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骨神經纖維瘤

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1 拼音

gǔ shén jīng xiān wéi liú

2 英文參考

neurofibroma

3 概述

神經纖維瘤(neurofibroma)是生長神經干處的以纖維細胞為主的良性腫瘤,是皮膚、深部軟組織、神經和骨的一種復雜性腫瘤患者多為成年人,男女發病幾率相等。可以單發也可多發,鄰近骨者可壓迫骨出現壓跡。其引起的骨骼畸形脊柱側凸先天性脛腓假關節及肢體過度肥大。多發性神經纖維瘤病(neurofibromatosis)有很多皮膚結節。孤立的深部神經纖維瘤生長緩慢,由于不對稱或壓迫神經而被發現。生長于腓骨近端可壓迫腓總神經而出現足下垂,很少疼痛,但轉變為纖維肉瘤者并不少見。

神經纖維瘤可有3個良性分期,即遲發性、活躍性和侵襲性;但也可轉變為肉瘤

骨神經纖維瘤治療方法為手術切除,一般不做放療,因可損傷神經。

4 疾病名稱

骨神經纖維瘤

5 英文名稱

neurofibroma

6 骨神經纖維瘤的別名

fibroneuroma of bone;neuroinoma of bone

7 分類

腫瘤科 > 骨腫瘤 > 良性骨腫瘤 > 其他腫瘤

8 ICD

M9540/0

9 骨神經纖維瘤的病因

骨神經纖維瘤是生長在神經干處的以纖維細胞為主的良性腫瘤。

10 病機

10.1 大體所見

神經纖維瘤并不都與大神經干相連系,亦可起于很小的無髓纖維。有疏松透亮薄包膜,其外無或有輕反應區。在侵襲性纖維瘤病浸潤周圍正常組織,鈍性剝離很難達到囊外邊緣囊塊切除。如腫瘤連于主要神經干上,常侵及神經組織,在囊外分離時,可見神經纖維進入及穿出腫瘤,而不像神經鞘瘤,不侵及神經纖維,不損傷神經很難整塊切除。大腫瘤多為Ⅲ期病變,瘤內退變成囊腔含有黃色液體者亦常見。

10.2 鏡下形態

主要表現是疏松的梭形細胞產生細纖維狀嗜伊紅基質,呈起伏的波浪狀,有規律性,有吞噬細胞,含有脂質及含鐵血黃素;亦有Verocay小體、血管增生、成熟脂肪、成熟纖維結節等,稱為混合型神經纖維瘤。

11 骨神經纖維瘤的臨床表現

骨神經纖維瘤患者多為成年人,男女發病幾率相等。可以單發也可多發,鄰近骨者可壓迫骨出現壓跡。其引起的骨骼畸形如脊柱側凸,先天性脛腓假關節及肢體過度肥大。多發性神經纖維瘤病(neurofibromatosis)有很多皮膚結節。孤立的深部神經纖維瘤生長緩慢,由于不對稱或壓迫神經而被發現。生長于腓骨近端可壓迫腓總神經而出現足下垂,很少疼痛,但轉變為纖維肉瘤者并不少見。

神經纖維瘤可有3個良性分期,即遲發性、活躍性和侵襲性;但也可轉變為肉瘤。

12 骨神經纖維瘤的并發癥

骨神經纖維瘤可并發脊柱側凸,先天性脛骨假關節和先天性鎖骨假關節。腫瘤壓迫腓總神經時可致足下垂。

13 檢查

骨內的神經纖維瘤在X線片上可顯現長的條紋形態,但X線檢查經常無陽性發現。

良性神經纖維瘤為活躍的Ⅱ期病變,核素掃描吸收增加,如壓迫骨則有中等增加。動脈造影可見輕的新生血管反應,在晚靜脈期可見腫瘤內有無血管區。大血管移位表示腫瘤起源于血管神經束部位壓迫所致。CT無大幫助。

14 骨神經纖維瘤的診斷

根據病史、臨床表現、X線檢查、核素掃描及動脈造影而診斷。最終依靠病理診斷。

15 骨神經纖維瘤的治療

囊內整塊切除不像神經鞘瘤那么容易,因其包膜不清楚,且很易復發,囊外邊緣切除則復發率較低,而廣泛切除則是肯定治療且復發率很低。在未長在大神經干上者,可廣泛或邊緣切除,長在大神經干上者,如此切除,將損傷神經帶來病廢,對此情況仍做囊內切除,雖可出現復發并累及神經,且再行囊內切除就很困難了。一般不做放療,因可損傷神經。

16 預后

有部分神經纖維瘤最后可轉變為肉瘤。

治療骨神經纖維瘤的穴位


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開放分類:疾病骨腫瘤良性骨腫瘤腫瘤腫瘤科
詞條骨神經纖維瘤ababab创建
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  • 評論總管
    2021/4/17 9:55:22 | #0
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