3 概述
骨神經鞘瘤系骨內神經鞘細胞所產生的良性腫瘤，很少見。好發于下頜骨、骶椎、尺骨干及肱骨干等處，多為20～50歲的青中年男性，腫瘤發展緩慢，病程較長。治療可按照腫瘤體積行腫瘤刮除術或截除術，手術徹底則不易復發。切除不徹底者偶有發生肉瘤改變，惡性神經鞘瘤，預后不佳。
4 疾病名稱
骨神經鞘瘤
5 英文名稱
neurilemmoma of bone
6 分類
腫瘤科 > 骨腫瘤 > 良性骨腫瘤 > 其他腫瘤
7 ICD號
M9560/0
8 骨神經鞘瘤的病因
骨神經鞘瘤是由骨內神經鞘細胞所產生的良性腫瘤。
9 發病機制
骨神經鞘瘤起源于神經鞘膜，早期多可以看到腫瘤與神經的關系。在腰骶椎椎管內的神經鞘瘤，可發生于硬膜外或蛛網膜下，腫瘤體積較大，手術時多難以弄清與神經的關系。腫瘤組織顏色淡紅或灰黃，質軟而脆，呈黏液樣。體積大的腫瘤常有廣泛的變性，形成空腔。在顯微鏡下可表現為兩種組織類型：①腫瘤細胞呈束狀排列互相平行成柵欄狀，細胞核細而長，細胞間含有豐富的細長網狀纖維。②腫瘤細胞排列紊亂而疏松，細胞及纖維間含有液體，液體可聚集形成囊腔。位于骨內的神經鞘瘤容易發生廣泛變性，此型較多見。此外，還可以見到陳舊出血及泡沫細胞。有時可見大而深染的細胞核，非惡性表現。
10 骨神經鞘瘤的臨床表現
骨神經鞘瘤患者多為中年男性，主要癥狀為神經源性疼痛和麻木感，癥狀輕而病程較長。局部骨質膨脹，若穿破骨質，可產生局部腫塊并發生病理性骨折。可觸到沿神經干走行的結節，壓之引起神經疼痛及麻木，一般無自發痛或不適。腰骶椎的神經鞘瘤，可產生腰背痛或坐骨神經痛，而常被誤診；亦可致膀胱、直腸功能障礙等癥狀。
11 骨神經鞘瘤的并發癥
骨神經鞘瘤常可并發病理性骨折。
12 檢查
骨神經鞘瘤X線所見為均勻的溶骨性骨質破壞，而邊界清晰并可見一薄層硬化骨。腫瘤使骨質膨脹，甚至穿破骨外，形成軟組織腫瘤。大的腫瘤可呈多房性，但病變區內無鈣化或骨化。如起源于骨膜則自骨外向骨內破壞形成壓跡，甚至穿破骨質。CT示神經鞘瘤表現為密度不均勻的腫塊，其密度從接近于水的密度到肌肉的密度不等，邊界整齊，造影后呈不規則增強MRI圖像上亦為信號不均勻腫塊。T1加權信號有高有低。若腫塊囊性變或壞死時，T2加權可表現為明顯信號。神經鞘瘤只靠影像學表現難以確診。椎管內神經鞘瘤可經椎管造影幫助診斷，可見神經孔擴大（圖1，2）。
13 骨神經鞘瘤的診斷
根據病史、臨床表現及X線表現，應該想到骨神經鞘瘤的可能，椎管內神鞘瘤可行椎管造影協助診斷，CT和MRI有助于診斷。最后依靠病理診斷。
14 骨神經鞘瘤的治療
神經鞘瘤的治療可按照腫瘤體積行腫瘤刮除術或截除術，手術徹底則不易復發；切除不徹底者偶有發生肉瘤改變的報道。惡性神經鞘瘤，預后不佳，常在短期內死亡。
手術刮除者，最好對瘤床進行滅活處理：如無水乙醇拭擦、氬氣電刀燒灼、液氮冷凍等處理。
15 預后
骨神經鞘瘤一般無惡性變。切除不徹底者偶有發生肉瘤改變，惡性神經鞘瘤，預后不佳。
