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過敏性紫癜

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目錄

1 拼音

guò mǐn xìng zǐ diàn

2 英文參考

allergic purpura[朗道漢英字典]

anaphylactoid purpura[國家基本藥物臨床應用指南:2012年版.化學藥品和生物制品]

Frank’s capillary toxicosis[朗道漢英字典]

3 西醫·過敏性紫癜

過敏性紫癜(anaphylactoid purpura[1])也稱亨諾-許蘭綜合征(Henoch-Schönlein syndrome,HSS)、急性血管性紫癜出血性毛細血管中毒癥等。它是一種特殊的過敏性血管炎亞型。過敏性紫癜是由不同病因引起的血管紫癜,但病因常常難以確定[1]。可能的病因包括細菌病毒感染,食物過敏,昆蟲叮咬,寄生蟲感染藥物過敏[1]。過敏性紫癜的基本病變是廣泛的毛細血管及小動脈無菌炎癥反應,引起血管壁通透性增高及滲出性出血水腫。發病機制主要為免疫異常介導的小血管炎所致組織及臟器損傷[1]。臨床上以皮膚紫癜最多見,可伴胃腸道關節腎臟器官癥狀,因此臨床上將過敏性紫癜分為單純皮膚型、關節型、腹型、過敏性紫癜合并腎炎型及混合型。

過敏性紫癜冬、春季為發病高峰期[1]

過敏性紫癜的發病率不一,可以發病于各年齡組。主要見于2~10歲的兒童,尤其以3~7歲者為最多見,也可累及成人[1]。本病無明顯的性別差異[1]

引起本病的因素很多,大致上可歸納為感染、食物(魚、蝦、蟹等)、藥物青霉素磺胺藥異煙肼等)及其他(如植物花粉、昆蟲咬傷等),其中以細菌或病毒感染較常見,大多數病例在發病前1-3周往往有上呼吸道感染史。

治療過敏性紫癜應清除病因,適當應用抗組胺藥物、糖皮質激素,并加強對癥、支持治療。過敏性紫癜一般預后良好,多在6周內自愈,少數病例可發展為慢性腎功能衰竭

3.1 疾病名稱

過敏性紫癜

3.2 英文名稱

allergic purpura

3.3 過敏性紫癜的別名

anaphylactic purpura;Henoch-Schonlein syndrome;亨諾-許蘭綜合征;急性血管性紫癜;anaphylactoid purpura;Henoch-Schonlein紫癜變態反應性紫癜;變應性紫瘢葡萄疫血風瘡Henoch-Schonlein綜合征;出血性毛細血管中毒癥

3.4 ICD號:D69.0

3.4.1 分類

皮膚科 > 皮膚血管病及淋巴管

血液科 > 出血和血栓性疾病

3.5 ICD號:M36.8*

3.5.1 分類

風濕科 > 彌漫性結締組織病 > 血管炎與血管病

3.6 過敏性紫癜的流行病學資料

過敏性紫癜主要見于青少年,尤以4~11歲多見。2歲以下兒童罕見,男女之比為3∶2。多發于學齡前和學齡期兒童,但一年四季均有發病,以春秋兩季居多,國內報告HSP患病率有逐年增高趨勢。

以關節癥狀為主要表現者多見于青年成人,無性別差異。

3.7 過敏性紫癜的病因

過敏性紫癜確切的病因目前尚不十分清楚。相關的原因有:細菌(β-溶血鏈球菌感染等)、病毒、寄生蟲感染(如絲蟲鉤蟲等)、食物過敏(如魚、蝦等海產品)、藥物過敏(如青霉素、鏈霉素普魯卡因胺、碘劑)等。

3.7.1 感染因素

最常見的細菌感染為β溶血性鏈球菌,其次為金黃色葡萄球菌結核桿菌傷寒桿菌肺炎球菌假單胞菌等,以上呼吸道炎較為多見,也可見于肺炎扁桃體炎猩紅熱、菌痢、尿路感染膿皰瘡結核及病灶感染(皮膚、牙齒口腔、中耳)等。病毒感染中有風疹、流感、麻疹水痘腮腺炎、肝炎等。寄生蟲感染也可引起本病,以蛔蟲感染多見,還有鉤蟲、鞭蟲、絳蟲血吸蟲陰道滴蟲、瘧原蟲感染等。

3.7.2 食物因素

主要是動物性異性蛋白對機體過敏所致,魚、蝦、蟹、蛤、蛋、雞和牛奶等均可引起本病。

3.7.3 藥物因素

氯霉素、鏈霉素、異煙肼、氨基比林阿司匹林磺胺類等藥物均有引起本病的報道。

3.7.4 其他因素

昆蟲咬傷、植物花粉、寒冷、外傷、更年期、結核菌素試驗預防接種精神因素等均可引起。另外在血液透析病人、淋巴瘤化療后病人及Guillain-Barre綜合征人中,也有引起過敏性紫癜的報道。

3.8 過敏性紫癜的發病機制

在上述因素的致敏作用下,體內發生變態反應,其機制有如下可能:

3.8.1 速發型變態反應

致敏原進入機體后,與體內蛋白質結合形成抗原,抗原經過一定的潛伏期(5~20天),刺激免疫組織和漿細胞產生IgE。IgE吸附于全身各個器官的肥大細胞上(血管周圍、胃腔、皮膚)。當再遇到同一抗原刺激時,抗原便與吸附在肥大細胞上的IgE相結合,激活該細胞中的酶系統,使肥大細胞釋放出一系列的生物活性物質,如組胺、5-TH、緩激肽、過敏慢反應物質(SRS-A),也能興奮交感神經,釋放乙酰膽堿。SRS-A是由白三烯C4(LTC4)及其代謝產物LTE、LTD4所組成。LTC4在γ谷氨酰轉肽酶作用下,轉變為LTD4,后者在二肽酶作用下轉變為LTE4。這一系列生物活性物質,主要作用于平滑肌,引起小動脈、毛細血管擴張、通透性增加,組織、器官出血、水腫。

3.8.2 抗原-抗體復合物反應

抗原-抗體復合物反應是主要發病機制,并且這種免疫復合物是由IgA形成的。當這些具有抗原性的物質進入體內,便可刺激免疫系統,特別是B細胞產生大量的IgA抗體,與其結合成免疫復合物,隨循環到達身體各部并沉積于血管壁上,在補體的參與下,主要有C3和備解素的參與,通過激活補體旁路系統而造成組織的免疫損傷。如此損傷主要發生在皮膚、腎和肺的小血管,特別是微動脈和毛細血管可發生壞死性炎癥,血管通透性增加,紅細胞血漿等外滲,造成皮下組織、黏膜、內臟組織滲出性出血和水腫,從而產生皮膚紫癜、腎及消化道等部位的出血。

通過免疫病理已經證實,在本病受損組織部位有IgA免疫復合物及C3沉積,未發現有C19和C4等。在先天性C2缺乏的患者同樣可發生本病。由此可以說明本病是IgA免疫復合物激活補體旁路系統所致。

當IgA免疫復合物在血管壁上沉積并由C3a、C5a和C5、6、7面的作用下,產生趨化因子,使大量的中性粒細胞在炎癥部位聚集,各種血管內皮細胞黏附分子如VCAM-1、ICAM-1和LFA-3在炎癥過程中均起到關鍵性作用。局部聚集的炎癥細胞釋放大量的炎性介質而導致炎癥反應。同時,血管內凝血機制也發生不同程度的改變,參與本病的病理過程。

3.8.3 細胞因子的作用

已有報道過敏性紫癜患者血清中TNFα和可溶性TNF受體(sTNFR)在正常范圍,而sIL-2R水平升高。在伴有腎臟損傷的過敏性紫癜患者腎局部組織細胞中,有多種致炎因子如IL-1α、IL-1β、TNF-α和LT等的表達。最近又有報道過敏性紫癜患者尤其是急性期血清中IL-4水平明顯升高,是正常人水平上限的5~40多倍,提示細胞因子參與過敏性紫癜的發病機制。IL-4促進IgE合成,可能是該病過程中的重要因素。

3.9 過敏性紫癜的病理改變

過敏性紫癜的基本病理改變為大量中性粒細胞浸潤性壞死性血管炎。皮膚小血管可見有IgA沉積,有出血、水腫等類似Arthus反應性血管炎改變。胃腸道及關節可有同樣的改變。腎臟的改變主要為增生性腎小球腎病,呈局灶節段性系膜增生伴不同程度的細胞增殖,可有新月體形成,有節段性毛細血管內血栓形成、中性粒細胞浸潤,輕者發生局灶性腎炎,重者則發生壞死性血管炎,且病變范圍較廣。少數病例可發生中樞神經系統及肺的壞死性毛細血管炎。

電子顯微鏡觀察,可顯示腎臟系膜基質局灶性增生,內皮細胞腫脹,內皮下及上皮下電子致密顆粒增多,基底膜裂解,管腔中有大量的中性粒細胞、血小板纖維素等。

免疫病理檢查發現:腎系膜區有廣泛性大量的IgA、C3及少量IgGIgM沉積,也有纖維蛋白原沉積。基底膜也可見有按一定排列方向分布的IgA、C3和少量IgG、IgM沉積。

3.10 過敏性紫癜的臨床表現

過敏性紫癜根據臨床表現分為單純型、關節型、胃腸型和腎型紫瘢4類。

多見于兒童和青少年,男性多見。發病前常有上呼吸道感染、低熱、全身不適等前驅癥狀,繼而皮膚黏膜出現散在瘀點,呈斑丘疹出血性紫癜,部分皮疹可融合,2~3周后,皮疹顏色由暗紅色變為黃褐色而漸消退,但新皮疹成批發生。損害多見于小腿伸側(圖1),也可向上發展累及軀干和上肢。僅累及皮膚者,皮疹往往較輕,稱為單純型。并發關節癥狀者,如出現關節酸痛、腫脹等不適,可累及膝、踝、肘、腕和指關節等處,稱為關節型。如出現臍周和下腹部絞痛,并伴有惡心嘔吐便血等癥狀時,稱為腹型(或胃腸型)。當腎臟受累時,可出現蛋白尿、血尿、管型尿,稱為腎型。皮疹除瘀點外,還可并發風團丘疹血皰等多形損害。

首發癥狀以皮膚損害者占80%以上:以胃腸道癥狀首發者占10%~20%,極少部分患者可以胃腸道癥狀為本病的惟一早期表現;腎臟癥狀常在起病1個月內出現也可于3~6個月甚至2年以上才出現。

起病前患者常有不同程度或不同形式的發熱頭痛厭食的全身不適,2/3以上患者有反復發作的傾向,一次發作持續不到1周,數天或數月的發作間歇后可出現第2次發作,其發作方式可以與第1次相同,常反復發作4~5次,最后自行消退,但有些患者可頻繁發作達數年之久。盡管起病方式或發作方式如此,但主要的臨床特征為非血小板減少性紫癜、關節癥狀、腹痛及腎炎。

3.10.1 皮膚損害

過敏性紫癜皮膚損害常呈對稱性分布,多見于下肢、臀部外側、上肢和其他部位,尤其是雙小腿及雙踝周圍更常見。皮損的形式開始表現為紅色斑點、丘疹或蕁麻疹,以后逐漸擴大而融合成特征性的紫癜,有時可融合成大皰,其中心有出血壞死,皮損大小不等,可高起皮膚。有時可表現為大小不等的多形性紅斑或局限性彌漫性水腫,水腫是由皮下泛發性毛細血管炎所致,局限性水腫多位于肢端,個別患者有瘙癢感和感覺異常(圖1)。

3.10.2 關節

80%以上的過敏性紫癜患者有關節癥狀,其特征為多關節疼痛,但也可表現為單關節疼痛。關節疼痛可為一過性,也可為持續性,很少發生關節腫脹及關節腔積液。常受累的關節為踝、膝、肘和腕關節,當這些關節腫脹伴低熱時,易誤診風濕熱。主要是關節周圍病變,可反復發作,但不留關節畸形,此癥又稱Schönlein型,在兒童病人中有關節癥狀同時多伴有陰囊累及,可幫助辨別診斷非典型的過敏性紫癜。

3.10.3 消化系統

70%~80%的過敏性紫癜患者有腹痛,尤其是兒童患者多見。以突然發作的腸絞痛多見。腹痛的原因是由消化道黏膜水腫、出血所致,疼痛的部位一般位于臍周和下腹。有時腹痛劇烈,且可反復發作,此時若皮損不明顯,則極易誤診為外科急腹癥予以手術治療。腹痛發作時常伴有惡心,嘔吐,甚至嘔血、便血,也可伴有便秘腹瀉交替發生,嚴重病例可由于腸道不規律蠕動而誘發腸套疊。大多數患者腹痛發作一、兩天即自行消失,不留任何后遺癥。

3.10.4 泌尿系統

半數以上過敏性紫癜患者發生腎臟病變。可發生明顯的腎小球腎炎樣改變,表現為鏡下血尿或肉眼血尿、蛋白尿、高血壓和水腫。腎臟受累可為自限性,也可因反復發作而轉變成慢性腎炎,嚴重時可出現高血壓或高血壓危象,甚至出現慢性腎功能不全。腎臟的病變程度隨發作次數的增加而加重,成人患者腎臟的病變較重,一般在兩年內可發展為慢性腎功能不全。

3.10.5 神經癥狀

少數病人在出現紫癜后,病變亦可累及腦及腦膜血管,表現為中樞神經系統的癥狀,如頭痛、嘔吐、頭昏眼花、神志恍惚煩躁不安、譫妄癱瘓、顱內出血、昏迷等。

3.11 過敏性紫癜的并發癥

3.11.1 腎炎

腎炎是過敏性紫癜最常見的并發癥之一。其發病率,國外報道為22%~60%,國內報道為12%~49%。一般于紫癜出現后1~8周內發生,輕重不一。有的僅有短暫血尿、有的很快進展為腎衰竭,主要表現為肉眼血尿(30%)、蛋白尿(<1g/d占50%~60%)水腫、高血壓、偶可見腎病綜合征尿蛋白>3.5g/d者占15%~39%)。腎活檢有一定程度改變者為80%,90%~95%于數周至數月內恢復正常,發展成慢性者少見(6%)。少數可表現為腎病綜合征。過敏性紫癜所引起的腎炎與IgA腎炎有時無法區別,但單核及T細胞浸潤只見于前者,而IgA腎炎起病常呈血尿而無全身癥狀,多見于青壯年,有助鑒別。腎臟活檢顯示有節段性或少見的彌漫性腎小球增殖,伴毛細血管被纖維蛋白樣物質閉塞。

3.11.2 其他并發癥

偶見有哮喘聲帶部水腫引起的呼吸道阻塞是一種嚴重的并發癥,但較為罕見,也有并發心肌梗死肝大,缺血壞死性膽管炎及睪丸出血的報道。

3.12 過敏性紫癜的并發癥

少數過敏性紫癜患者可出現中樞神經系統癥狀,表現為抽風、輕度偏癱腦神經病變。與其他系統性風濕病一樣,本病也可發生眼部病變,但發生的概率較低,可出現虹膜炎、葡萄膜炎干燥性角膜炎等。個別患者可因冠狀動脈及其分支受累,或累及心肌,表現為心絞痛心律失常心肌炎心包積液,甚至可出現心力衰竭等。不到10%的患者可累及呼吸系統,一旦呼吸系統受累則可出現咯血、哮喘、胸膜炎、風濕性肺炎。極少數患者可發生睪丸炎前列腺炎

3.13 過敏性紫癜的診斷

對血小板正常而有反復發作、分批出現的特征性紫癜性丘疹或瘀斑等皮損及腹痛和關節癥狀,伴有或不伴有腎臟病變,可以確診本病。

3.13.1 典型臨床表現

通常突然起病,以對稱性紫癜、關節痛、腹痛、黑便、血尿為特征,其中以紫癜最具診斷特異性[1]

典型的紫癜呈紅色或紫紅色,多為高出皮膚的蕁麻疹樣皮疹,壓之不褪色[1]。皮疹可融合成片,重者可為出血性皰疹、皮膚潰瘍或壞死[1]。紫癜有分批出現的傾向,每批間隔數日至數周不等,多呈對稱性分布,以四肢(尤其是下肢)的伸側和臀部為多見,較少累及面部、掌心、足底和軀干[1]

3.13.2 診斷標準和依據

過敏性紫癜尚無統一的診斷標準。

(1)美國風濕病學會1990年制定的診斷標準包括以下4條:①皮膚紫癜高于皮面,不伴血小板減少;②初發年齡≤20歲;③腸絞痛,呈彌漫性,餐后加劇,或腸缺血,通常伴血性腹瀉;④組織活檢,小動脈和小靜脈壁有中性粒細胞浸潤。

符合上述4條中2條或2條以上者可診斷本病。

(2)張之南主編的《血液病診斷及療效標準》一書中擬定的國內診斷標準含以下幾點:

①臨床表現:

A.發病前1~3周常有低熱、咽痛、上呼吸道感染及全身不適等癥狀。

B.以下肢大關節附近及臀部分批出現對稱分布、大小不等的斑丘疹樣紫癜為主,可伴蕁麻疹或水腫、多形性紅斑。

C.病程中可有出血性腸炎或關節痛,少數患者腹痛或關節痛可在紫癜出現前2周發生。常有紫癜腎炎。

②實驗室檢查:血小板計數正常、血小板功能和凝血時間正常。

組織學檢查:受累部位皮膚真皮層的小血管周圍中性粒細胞聚集,血管壁可有灶性纖維樣壞死,上皮細胞增生和紅細胞滲出血管外,免疫熒光檢查顯示血管炎病灶有IgA和C3在真皮層血管壁沉著。

④除外其他疾病引起的血管炎:如冷球蛋白綜合征、良性高球蛋白性紫癜、環形毛細血管擴張性紫癜、色素沉著性紫癜性苔蘚樣皮炎等。

臨床表現符合,特別是非血小板減少性紫癜,有可捫及性典型皮疹,能除外其他類型紫癜者,可以確定診斷。鑒別診斷確有困難的則可做病理檢查。

(3)《國家基本藥物臨床應用指南》提供的診斷標準[1]

1.可有發熱、咽痛等前驅癥狀。

2.四肢對稱性斑丘疹樣紫癜,可累及軀干。

3.可有腹痛、關節痛或累及腎。

4.血小板計數、血小板功能和凝血功能試驗正常。

5.排除其他具有彌散分布的類似紫癜的疾病。

3.13.3 臨床分型

根據病變受累范圍和臨床表現,可將過敏性紫癜分為皮膚型、腹型、關節型、腎型,若有兩種以上合并存在時稱為混合型[1]

3.13.4 診斷評析

美國風濕病學會診斷標準的敏感性為87.1%,特異性為87.7%。但每條標準的意義并不相等,以典型的皮膚紫癜最具敏感性和特異性,初發年齡次之。另外,所有患者在發病時或輕或重幾乎均有皮膚紫癜。因此,若將“符合2條或2條以上可診斷”改為“具備第①條加其他1條或1條以上可診斷”似乎更為合理。組織活檢的病理表現并不具特異性,因而不是診斷所必備的。具有典型的臨床表現和常規實驗室檢查結果一般可診斷此病,只有在鑒別診斷確有困難時才考慮做病理檢查。另外,約30%的患者出現腎損害,但美國風濕病學會的標準中未包括此點,是其缺憾之處。張之南主編的《血液病診斷及療效標準》一書中擬定的國內診斷標準雖篇幅較長,但考慮了上述不足,似乎更合理。

過去常根據主要臨床表現,將本病分為皮膚型(單純紫癜型)、腹型、關節型和腎炎型(紫癜性腎炎),若有2種以上類型合并存在時稱為混合型。由于某些臟器的損傷較隱襲,有時很難排除之,目前已不再強調分型。但應清楚,受累部位和程度不同,預后也截然不同。如腎臟受損者預后最差。因此,對于病情反復者應不斷重新評估受累部位和程度。

3.13.5 實驗室檢查

3.13.5.1 血常規、血沉、出血時間、凝血時間及血小板計數

血常規血沉出血時間凝血時間及血小板計數均正常。部分患者毛細血管脆性試驗陽性。多數患者伴有中性粒細胞增高,偶有嗜酸粒細胞增高;多數患者有不同程度的血沉增快。有出血現象的患者可有貧血

3.13.5.2 尿常規及大便常規

半數患者可有不同程度的血尿、蛋白尿,少數患者可出現管型尿,以顯微鏡下血尿更常見。患者可有大便隱血。

3.13.5.3 生化學檢查

腎臟受累到一定程度時可出現尿素氮血肌酐升高,血漿白蛋白蛋白降低,γ球蛋白升高,尿中纖維蛋白裂解產物(FDP)水平升高。

3.13.5.4 免疫學檢查

血清補體滴度降低,特別是C3降低更常見。偶有類風濕因子陽性。半數以上患者血清IgA升高,也可有IgA型抗中性粒細胞胞質抗體陽性。

3.13.5.5 其他檢查

皮膚毛細血管鏡檢查可見視野模糊、血管扭曲或呈鹿角多棘形、“8”字形等不規則形態,血沉速度減慢、間斷或模糊血流,伴有出血。

3.13.6 輔助檢查

X線檢查:病情較重、累及范圍較廣的患者,可有肺部浸潤性陰影或肺栓塞而致的出血表現。全消化道鋇餐透視可見小腸充盈缺損、黏膜粗亂、潰瘍或痙攣等征象。皮膚活檢發現壞死性出血性毛細血管炎有助于本病診斷。

3.14 需要與過敏性紫癜鑒別的疾病

過敏性紫癜需與血小板減少性紫癜及急腹癥、腎炎、腎病綜合征等相鑒別。

3.14.1 血小板減少性紫癜

實驗室檢查可見血小板顯著減少,而本病血小板常在正常范圍。

3.14.2 急腹癥

對于腹部癥狀先于皮損或皮損較輕的患者,同時伴有發熱和白細胞升高時,必須注意與急腹癥鑒別。胃腸型紫癜與急腹癥的鑒別,前者多無固定壓痛點及腹肌強直

3.14.3 腎炎、腎病綜合征

腎型紫癜與腎炎、腎病綜合征,可通過臨床表現、實驗室檢查加以鑒別。以腎臟病變為主要表現時,必須與鏈球菌感染后的腎小球腎炎相鑒別:本病抗“O”大多正常,有特征性紫癜,有助于與其他疾病鑒別。

3.15 過敏性紫癜的治療

3.15.1 清除致病因素

清除病因是本病的首要治療措施。包括控制感染(以上呼吸道感染為誘因者可給予青霉素等抗感染治療),避免接觸可疑藥物及食物等[1]

對于鏈球菌感染灶和其他感染灶(如結核)應予及時積極的抗生素治療或配合手術措施,亦可同支持治療措施幫助清除體內致病菌。嚴格掌握藥物及食物的選用,避免應用一些半抗原和完全抗原的藥物及易致敏的食物。

3.15.2 支持及對癥治療

急性期可平臥休息數日,通過減輕下肢靜脈壓力,避免下肢紫癜加重[1]

消化道出血者,可禁食,予靜脈補液[1]

僅大便潛血陽性者,如腹痛不重,可進流食[1]

3.15.3 藥物治療

3.15.3.1 單純皮膚或關節病變者的藥物治療

輕型可僅口服抗組胺藥物[1]

氯苯那敏口服,4mg,一日3次[1]

苯海拉明25~50mg,一日2~3次,飯后服[1]

賽庚啶2~4mg,一日2~3次[1]

異丙嗪12.5mg,一日4次,飯后及睡前服用,必要時睡前可增至25mg[1]

另外可以用保護血管的藥物[1]

維生素C 0.1~0.2g,一日2~3次[1]

葡萄糖酸鈣靜脈注射或靜脈滴注:用10%葡萄糖注射液稀釋后緩慢注射,每分鐘不超過5ml,一次1g,需要時可重復[1]

氨甲苯酸口服給藥,0.25~0.5g,一日2~3次,每日總量為2g[1]

必要時急性期可給予糖皮質激素(每日潑尼松0.5~1mg/kg,或氫化可的松每日200~300mg),以緩解癥狀,減輕炎癥滲出,糖皮質激素療程一般不超過30天[1]

多次復發的患者可試用硫唑嘌呤免疫抑制劑[1]

3.15.3.2 腹痛型患者的藥物治療

腹痛可予解痙攣藥[1]

消化道出血可每日靜脈滴注法莫替丁20~40mg,可給予糖皮質激素(如潑尼松每日1~2mg/kg,或氫化可的松每日200~300mg),有效后逐漸減量,總療程為2~3周[1]

3.15.3.3 腎臟病變者的藥物治療

可予免疫抑制劑,如環孢素100mg,一日2次或者雷公藤多苷片10~20mg,一日3次。病情控制后可減量維持或間歇療法[1]。1個月為一療程[1]。用藥期應復查血象和觀察其他副作用[1]

糖皮質激素對腎臟損害無顯著療效,僅限用于嚴重腎臟病變者,可試用甲潑尼龍沖擊療法[1]

3.15.3.4 常用藥物
3.15.3.4.1 抗組胺類藥物

苯海拉明、異丙嗪(非那根)等藥物可減輕癥狀,也可應用維生素C和鈣劑。可選用鹽酸異丙嗪(非那根)、氯苯那敏(撲爾敏)、苯噻啶去氯羥嗪克敏嗪)或特非那定片等。亦可用10%葡萄糖酸酸酸鈣靜脈注射,但其療效不定。蘆丁和維生素C可作為輔助劑應用,一般劑量宜大,維生素C以靜脈注射為好。

3.15.3.4.2 糖皮質激素

對于一般患者在清除病因的同時用較小劑量的糖皮質激素,可幫助改善癥狀,縮短發作過程,但不能阻止病情復發,也不能防止腎炎的發生,癥狀緩解后宜逐步減量或停藥。對于病情較重、腎臟病變明顯者,應考慮系統應用糖皮質激素,用法與急、慢性腎炎相同。糖皮質激素可抑制抗原-抗體反應,具有抗過敏及改善血管通透性作用。對關節型、腹型和皮膚型療效較好,但激素對腎臟病損無效,也有人認為不能縮短病程,一般用潑尼松(強的松)30mg/d,分次口服,如1周皮疹不退,可加至40~60mg/d,癥狀控制后逐漸減量直至停用,也可以用氫化可的松100~200mg/d,病情好轉后改用口服。

3.15.3.4.3 止血藥

卡巴克洛(安特諾新安絡血)10mg,2~3次/d,肌注,或用40~60mg加入葡萄糖溶液中靜滴。酚磺乙胺止血敏)0.25~0.5g,肌注,2~3次/d或靜注。如有腎臟病變者抗纖溶藥應慎用。

3.15.3.4.4 其他免疫抑制劑

過敏性紫癜并發腎炎,對激素療法不佳或病情遷延者可加用免疫抑制劑,一般常和激素合用,可選用環磷酰胺、硫唑嘌呤等,但應注意并發感染。一般僅限于嚴重患者和有腎臟病變患者。

3.15.3.4.5 抗凝治療

急進性腎炎、腎病綜合征病例,除用皮質激素、環磷酰胺(CTX)外,還可用抗凝治療,如肝素10~20U/(kg·h)×4周,使APTT維持至正常值的1.5~2.0倍。

3.15.4 血漿置換

對嚴重病例,特別是腎臟病變較重者,可考慮應用血漿置換,清除IgA免疫復合物,以緩解病情,但不能起到根本性治療作用。

3.15.5 其他療法

可選用適當的抗生素治療;胃腸道癥狀明顯者可應用西咪替丁甲氰咪胍)及云南白藥;對并發腎炎至低蛋白血癥時,可輸注白蛋白。如還有腸套疊或腸壞死,應及時手術治療。目前,國外有報道對于激素和免疫抑制劑無效的嚴重的過敏性紫癜患者,氨苯砜可能是一種有效的治療藥物。治療劑量為100mg/d,在治療前應檢查G-6-PD水平。治療期間應注意血正鐵血紅蛋白水平。一般治療2周后,其典型癥狀可基本控制。國內尚未見報道。

3.16 注意事項

1.兒童出現急性腹痛應考慮到過敏性紫癜,需觀察皮膚、關節等臨床表現及尿液檢查[1]

2.雖然目前無特效療法,但由于無腎臟受累的患者大多預后良好[1]。關節痛者可用非甾體抗炎藥[1]

3.激素對各型病變的自然病程無明顯影響,也無明確預防復發和腎臟受累的作用,應避免濫用和長期使用[1]

4.部分患者可反復發作[1]。腎臟是否受損及受累的程度是決定預后的關鍵因素,故應隨查尿液[1]

5.診斷困難時及時轉診三級綜合醫院或專科醫院[1]

3.17 過敏性紫癜的預后

過敏性紫癜預后大多良好,病程一般3~6個月,一次發作可持續1周~6個月不等。只有關節及皮膚癥狀者病程較短,腹部癥狀明顯者病程較長。如果并發腎炎進展為腎功能衰竭,或有腦部病變并發腦出血者預后嚴重。瑞金醫院曾統計350例過敏性紫癜,出院時痊愈者181例(57.71%),好轉者153例(43.72%),未愈者15例(4.29%),死亡者1例(0.28%)。死亡原因為腎炎進展至腎功能衰竭,伴肺部感染敗血癥

3.18 過敏性紫癜的預防

3.18.1 一級預防

(1)通過病因調查做好病因預防是預防本病的主要手段,與本病發生有關的因素有:

①感染:如β溶血性鏈球菌、柯薩奇B組病毒、結核桿菌、肝炎病毒、寄生蟲感染等,故應預防感冒,扁桃體炎的發生,消除感染病灶,驅除腸道寄生蟲

②食物:魚、蝦、蟹、蛋、牛奶等,應盡量避免接觸或食用。

③藥物:青霉素、鏈霉素、氯霉素、磺胺藥、異煙肼、水楊酸類等,用藥前應詳細了解藥物過敏史。切勿濫用。

④其他:寒冷刺激、吸入花粉、昆蟲叮咬、精神因素等,應避免風寒風熱侵襲,避免接觸致敏原及遭受精神刺激。

(2)保持規律的生活節奏,尤其是兒童應保證充足的睡眠,注意室內換氣和呼吸新鮮空氣,加強鍛煉身體,增強體質,提高自身免疫功能。

(3)反復發作者,應設法避免損傷,有前驅癥狀的可在醫生指導下試用抗過敏藥物。發作時應注意休息,盡量避免手術,如必須手術時,則要嚴格做好手術前準備和術中、術后觀察,防止意外。

(4)在工業生產方面,對有毒物品或放射性物質要做好勞動防護。

3.18.2 二級預防

(1)早期診斷:皮膚紫癜發生前2~3周常有倦怠、乏力、頭痛、全身不適等上呼吸道感染史。結合病史,有鏈球菌感染或柯薩奇B組病毒感染者可早期診斷。另外,皮膚的最早表現可僅有蕁麻疹及紅斑。兒童常伴水腫。本病腹痛特點:①腹痛部位及壓痛點常不固定;②不同發作時間其腹部癥狀或體征的性質往往不一致;③腹部體征不如癥狀明顯,即腹痛雖甚劇烈,但壓痛較輕,且腹肌多無緊張;④多數病例除腹痛外伴有腹瀉。

(2)早期治療:

①病因治療:是治愈本病的關鍵,盡量設法找出引起過敏的食物、藥物或其他致病因素,避免再接觸。

②藥物治療:抗組織胺類藥、止血藥維生素類藥以及糖皮質激素、免疫抑制藥等。中醫中藥辨證施治針灸

3.18.3 三級預防

由于該病病程長短很不一致,多數病程短,預后良好。少數患者病情時好時壞,反復發作,經久不愈,病程可長達數年之久。紫癜性腎臟病變與臨床表現有密切關系。局灶性腎小球腎炎占多數,預后良好,彌漫增殖性腎小球腎炎則預后較差。約50%死于尿毒癥。遇以上情況除積極治療外,應加強營養,注意勞逸結合,增強體質及自身免疫功能,防止疾病發作。

3.19 相關藥品

青霉素、鏈霉素、普魯卡因、普魯卡因胺、尿素、組胺、苯海拉明、異丙嗪、維生素C、環磷酰胺、硫唑嘌呤、氯霉素、磺胺、異煙肼、水楊酸、云南白藥、板藍根歸脾丸十灰丸

3.20 相關檢查

循環免疫復合物、纖維蛋白原、出血時間、凝血時間、血小板計數、毛細血管脆性試驗、尿素氮、類風濕因子、維生素C

4 中醫·過敏性紫癜

過敏性紫癜相當于中醫“葡萄疫”、“血風瘡”范疇。如《外科正宗》記載:“葡萄疫,其患多小兒,感受四時不正之氣,郁于皮膚不散,結成大小青紫斑點,色若葡萄,發在遍體”。中醫學認為本癥是風濕之邪外襲,與氣血相搏、熱傷脈絡,使血不循經,溢于脈外,滲于肌膚而成。本病常有發熱、口干煩渴、舌紅、尿赤、皮膚呈暗紫色淤點或淤斑。故中醫常診為熱毒發斑,采用涼血解毒法治療。熱病消除后再行養血補脾,有一定療效。近幾年也有應雷公藤總苷片治療的,療效不定。

4.1 過敏性紫癜的中醫辨證治療

中醫學認為過敏性紫癜是風濕之邪外襲,與氣血相搏、熱傷脈絡,使血不循經,溢于脈外,滲于肌膚而成。本病常有發熱、口干煩渴、舌紅、尿赤、皮膚呈暗紫色淤點或淤斑。故中醫常診為熱毒發斑,采用涼血解毒法治療。熱病消除后再行養血補脾,有一定療效。近幾年也有應用雷公藤總苷片治療的,療效不定。

4.1.1 血熱型

主證:發病突然,紫癜顯見,伴有身熱、口干、咽痛,舌質紅,苔薄黃。脈細數或弦數。

辨證血熱壅盛,兼感風邪

治法清熱涼血活血散風。

方藥:涼血五根湯加減:銀花炭20g、生地炭20g、板藍根20g、白茅根30g、茜草根10g、瓜萎根15g、丹皮10g、生槐花20g、防風10g。

血尿明顯者,加大小薊、蒲黃炭藕節

4.1.2 氣虛型

主證:病程日久,反復發作,皮疹紫暗,常伴有關節痛,面色萎黃,倦怠無力。舌質淡,有齒痕,苔白。脈沉細或沉緩。

辨證:脾虛氣弱,氣不統血。

治法:健脾益氣,養血止血

方藥:歸脾湯加減龍眼肉10g、黃芪15g、白術10g、黨參10g、茯苓15g、當歸10g、白芍10g、蒲黃炭10g、地榆炭10g、阿膠10g(烊化)、枳殼10g、木香10g。

關節痛甚者加雞血藤秦艽豨薟草老鸛草等。歸脾丸和十灰丸也可服用。

5 參考資料

  1. ^ [1] 國家基本藥物臨床應用指南和處方集編委會主編.國家基本藥物臨床應用指南:2012年版[M].北京:人民衛生出版社,2013:150-152.

過敏性紫癜相關藥物


治療過敏性紫癜的穴位


治療過敏性紫癜的中成藥


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開放分類:血液科風濕科血液系統疾病彌漫性結締組織病皮膚血管病及淋巴管病血管炎與血管病疾病出血和血栓性疾病皮膚科疾病
詞條過敏性紫癜banlang創建
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  • 評論總管
    2017/8/20 8:28:07 | #0
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