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骨淋巴管瘤

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1 拼音

gǔ lín bā guǎn liú

2 英文參考

lymphangioma of bone

3 概述

淋巴管瘤是一種由新生淋巴管組成的良性腫瘤,多發于軟組織發生在骨內者極其罕見,據統計占原發性骨腫瘤的0.03%,占良性骨腫瘤的0.06%。淋巴管存在于骨膜中,當骨髓附近有淋巴管瘤樣囊腫時,骨內可顯出與囊腫相交通的異常擴張的淋巴管,或當先天淋巴水腫時,患肢骨內可見擴張的淋巴管,有人認為骨淋巴管瘤可能起源于骨內淋巴通道的異常擴張,形成囊狀腔隙,并不斷增大,造成鄰近骨質的進行性吸收、破壞。骨淋巴管瘤常為多發,亦可單發。可發生于任何年齡,多見于10~20歲的青年。性別無明顯差異。病變易發生于長骨顱骨脊柱骨盆、頜骨,手足骨很少累及。病灶常為多發性,骨破壞常進行性發展,造成病理性骨折骨骼畸形,引起功能障礙。故應早期確診后積極治療,預后良好。

4 疾病名稱

骨淋巴管瘤

5 英文名稱

lymphangioma of bone

6 骨淋巴管瘤的別名

angiolymphoma of bone;angioma lymphaticum of bone;骨淋巴管痣瘤

7 分類

腫瘤科 > 骨腫瘤 > 良性骨腫瘤 > 脈管腫瘤

8 ICD號

M9170/0,D18.1

9 骨淋巴管瘤的病因

骨淋巴管瘤是一種由新生淋巴管組成的良性腫瘤,具體病因不清。

10 發病機制

10.1 肉眼觀察

腫瘤呈浸潤生長,無完整包膜,切面呈海綿狀,為內皮細胞形成的擴張血管腔,腔內充滿淺黃色液體,擴張的管腔對周圍骨組織產生壓迫性萎縮

10.2 鏡下所見

腫瘤由許多內皮細胞形成的擴張淋巴管組成,管內為淋巴液,內有少量淋巴細胞

11 骨淋巴管瘤的臨床表現

骨淋巴管瘤常為多發,亦可單發。可發生于任何年齡,多見于10~20歲的青年。性別無明顯差異。病變易發生于長骨、顱骨、脊柱、骨盆、頜骨,手足骨很少累及。

癥狀與體征:少數病人缺乏自覺癥狀,多數病人起病緩慢,常有輕微疼痛劇痛。患部叩壓痛,活動受限。病灶穿刺可抽出淺黃色或黃褐色透明液體。骨破壞嚴重時常發生病理性骨折,患肢功能喪失。發生于四肢者,還可因淋巴水腫,致肢體肥大,彌漫性水腫,皮下脂肪增多而肌肉萎縮。局部腫脹,皮膚無紅熱和靜脈怒張。發生于脊柱者可有脊髓神經受壓的癥狀。骨與軟組織常同時受累,當其他臟器亦有多發病變時,則常有乳糜胸

12 骨淋巴管瘤的并發癥

骨淋巴管瘤骨破壞嚴重時,可并發病理性骨折。也可合并乳糜胸。

13 檢查

X線顯示病變位于骨干或干骺端或扁骨,呈不同程度的溶骨性破壞,皮質膨脹變薄,甚至消失或僅有疏松樣殘留,皮質邊緣不規則不整齊。骨松質和骨髓腔呈多囊狀骨破壞,邊緣清晰。破壞區內有較多類似網狀的骨性間隔。病變廣泛時骨干可輕度彎曲或粗細不等。發生于骨膜者,早期出現壓迫凹陷,亦可引起骨皮質的廣泛性破壞,斷裂呈蠶蝕狀。發生于長骨者,可有層狀或放射狀骨膜反應。骨皮質穿破后局部可出現軟組織腫塊,肢體增粗,皮下脂肪增厚。

淋巴造影顯示患肢淋巴回流時間延長,可見部分性或完全性淋巴管阻塞,出現側支循環。造影24~48h,可見骨內囊狀腔隙中有造影劑充盈。造影劑停留于骨內病灶中可達數月,并可發現異常擴大的淋巴管。

14 骨淋巴管瘤的診斷

任何年齡的病人,若起病緩慢,病程長,無自覺癥狀或有輕微疼痛、腫脹、腫塊、壓痛,特別是肢體增粗,彌漫性水腫。X線片發現病變位于骨干或干骺端或扁骨呈溶骨性破壞,皮質膨脹變薄,髓腔呈多囊狀骨破壞,邊界清楚。在與骨血管瘤骨巨細胞瘤、多囊狀纖維結構不良等鑒別后,臨床應考慮骨淋巴管瘤的診斷,若囊腔穿刺抽出淺黃色液體,實驗室檢查為淋巴液時,即可除外骨囊腫,而診斷為骨淋巴管瘤。若鏡下見到腫瘤由許多內皮細胞形成的擴張淋巴管組成,管內為淋巴液,即可確診為骨淋巴管瘤。

淋巴造影對本病有確診意義,若造影顯示淋巴管阻塞,骨內囊腔中有造影劑充盈和停留,即可確診為骨淋巴管瘤。

15 鑒別診斷

注意與骨血管瘤,骨巨細胞瘤,多囊狀纖維結構不良等進行鑒別。

16 骨淋巴管瘤的治療

本瘤雖是良性骨腫瘤,但病灶常為多發性,骨破壞常進行性發展,造成病理性骨折或骨骼畸形,引起功能障礙。故應早期確診后積極治療,預后良好。

16.1 手術治療

腓骨、肋骨、髂骨和肩胛骨等切除后對功能影響不大的部位,可行節段切除或邊緣切除術。對脊柱或四肢長骨病變,邊緣切除后影響脊柱穩定性和肢體負重功能者,應行內固定和植骨術。對長骨病理性骨折者,應切除瘤骨后行自體或異體骨移植內固定術。病灶較小而能徹底刮除者,可行徹底刮除、瘤腔滅活、充填植骨術,刮除必需徹底,填塞必須充分防止淋巴液從傷口滲出。

16.2 放射治療

對于病變范圍廣泛,累及大部骨干或整個扁骨,或多發性病灶等,手術難以切除,或切除后難以修復缺損重建功能者,或有手術禁忌者,均可放射治療,使病變靜止或縮小,甚至治愈。總劑量為50~60Gy。

16.3 化學治療

化療是綜合治療的一部分,對于幾個解剖部位的多發性病變和不能手術切除者,在選擇放療的同時,可積極配合多藥性聯合化療,以提高療效。

16.4 動脈栓塞

經選擇性動脈造影,確定腫瘤的供血動脈,從供血動脈插入導管,從導管中注栓塞劑使供應腫瘤血管發生栓塞,使腫瘤缺血壞死,縮小,可作手術前的準備,減少術中出血,也可作為一種治療手段,減輕癥狀。

17 預后

骨淋巴管瘤早期確診,積極治療,預后良好。

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  • 評論總管
    2019/3/25 3:18:12 | #0
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