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骨惡性淋巴瘤

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1 拼音

gǔ è xìng lín bā liú

2 英文參考

malignant lymphoma of bone

3 概述

淋巴瘤是指侵及骨組織惡性淋巴瘤,該病由Oberling于1928年首次報道,1933年Parker和Jackson證實了此病的存在。骨淋巴瘤可以分為原發性繼發性兩類。原發性骨淋巴瘤(primary lymphoma of bone)系指原發于骨內的淋巴瘤,要嚴格區分骨淋巴瘤是原發還是繼發是很困難的。有學者建議采用Ann Aber的淋巴瘤分期法。根據該分期法,單一骨的淋巴瘤并未見到其他淋巴結病變Ⅰ期;同時合并橫膈一側淋巴結病變為Ⅱ期;同時伴有橫膈兩側淋巴結病變為Ⅲ期。彌漫性累及骨及其他結外器官組織,同時有或無淋巴結病變為Ⅳ期。淋巴瘤Ⅳ期常常伴有骨組織侵犯,此種骨侵犯則為典型的繼發性骨淋巴瘤。有學者認為原發性骨淋巴瘤應是Ⅰ期,且半年內未見其他淋巴結病變的病例。

傳統的淋巴瘤概念可以分為霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤(hodgkin’s lymphoma,non-hodgkin’s lymphoma)原發性骨淋巴瘤絕大多數為非霍奇金淋巴瘤,因此也有人將原發性骨淋巴瘤稱為骨的非霍奇金病。而霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤到Ⅳ期均可侵犯骨組織。近年來關于艾滋病引起骨淋巴瘤的報道增多,但大多數為全身淋巴瘤擴散所致,預后相對較差。

4 疾病名稱

骨惡性淋巴瘤

5 英文名稱

malignant lymphoma of bone

6 骨惡性淋巴瘤的別名

網織細胞肉瘤何杰金病

7 分類

腫瘤科 > 骨腫瘤 > 惡性骨腫瘤 > 骨髓腫瘤

8 ICD

C41.9

9 流行病學

原發性骨淋巴瘤發病率較低,據國外大宗腫瘤資料統計,占全部惡性骨腫瘤的3%~7%,占所有結外淋巴瘤的5%左右。國內資料統計原發性骨淋巴瘤占全部惡性骨腫瘤的2%~8%,與國外大致相同。其發病年齡多見于20~40歲,10歲以下較少見。男性發病稍高,男女之比為1.6∶1。

10 骨惡性淋巴瘤的病因

骨惡性淋巴瘤病因不詳。

11 病機

腫瘤切面為灰白色,呈顆粒狀,質軟,如淋巴結,常侵入軟組織與肌肉

鏡下相對均質,含大量圓形細胞(即網織細胞)、淋巴細胞淋巴母細胞,并被網織纖維分成小葉狀,特殊染色可顯示網織纖維的網狀結構。網織細胞核相對較大,但空虛呈囊泡狀,核膜內陷有皺褶;胞質豐富紅染,邊界清晰;可見有絲分裂。有時可見Sternberg細胞(即鏡像細胞)。起源于軟組織的惡性淋巴瘤常可分出較多亞類,原發于骨的多屬混合型或不能分出。

淋巴細胞較多時有可能誤診骨髓炎,也可能與組織細胞增生癥混淆,但后者缺乏惡性表現。

12 骨惡性淋巴瘤的臨床表現

骨淋巴瘤可以單發,也可以同時多骨侵犯。最常見的部位是下頜骨,以下依次為股骨骨盆骨、脊柱脛骨、肱骨等。

病人起病較緩,最常見的癥狀疼痛,早期較輕微,隨病情進展可逐漸加重。形成軟組織包塊后有腫脹,局部可摸到軟組織包塊。皮溫高,壓痛明顯等惡性腫瘤的一般特點。由于早期癥狀較輕,有些病人發生病理性骨折時才就診。部分病人有較明顯的全身癥狀如發熱、無力、消瘦,短時間內出現較明顯的體重降低等,根據淋巴瘤的分期法,無全身癥狀為A組,反之為B組。

13 骨惡性淋巴瘤的并發癥

骨惡性淋巴瘤常并發病理性骨折及神經脊髓損傷的表現。

14 實驗室檢查

部分骨惡性淋巴瘤病人可有貧血血沉增快,大多數病人血堿性磷酸酶增高。

15 輔助檢查

15.1 影像學檢查

X線平片上可見廣泛的溶骨性破壞,呈蟲蝕狀或斑點狀透亮區,可伴有硬化,邊界不清,逐漸消失在正常骨中,皮質穿破后可見軟組織腫物影。

病理性骨折在骨淋巴瘤較常見,有時系病人就診的主要原因,其中包括長骨的病理性骨折及椎體壓縮性骨折

15.2 放射性核素掃描

像其他骨腫瘤一樣,放射性核素99Tc掃描對診斷病變部位是一種較敏感的檢查方法。它可以比X線片早3個月發現病變。缺點是假陽性率較高,且不能定性。近年來有人用67Ca做骨掃描,此種骨掃描對骨淋巴瘤的診斷有一定幫助。

15.3 CTMRI

CT及MRI用于淋巴瘤的診斷可以較好的顯示腫瘤包塊大小、范圍及骨破壞的情況。MRI顯示淋巴瘤通常可看見勻質的瘤體,也可看到結節形成。對于有條件的病人,應考慮行腹部、胸部的CT或MRI檢查,這對淋巴瘤的分期有較大意義。

16 骨惡性淋巴瘤的診斷

必須通過組織學檢查才能診斷,并要與Ewing肉瘤區分。認真尋找其他病灶和進行骨髓穿刺并行特殊的血涂片檢查以除外白血病,必要時進行淋巴造影與其他部位的CT檢查以除外淋巴系統起源者。

17 骨惡性淋巴瘤的治療

骨淋巴瘤對放療較敏感,是目前首選的治療方法,通常劑量為35~45Gy,范圍包括腫瘤周圍4~5cm邊界,如有淋巴結腫大,可同時做放療。自20世紀50年代后,化療引入淋巴瘤的治療,目前常用藥物環磷酰胺長春新堿潑尼松等。目前多數學者主張放療與化療聯合應用效果更好。

關于外科的治療,由于淋巴瘤對放療、化療均敏感,因此,多數學者對骨淋巴瘤不主張外科治療,特別是四肢長骨、髂骨等。許多人認為長骨溶骨性病損通過放療后可逐漸發生硬化。也有人報道采用截肢及其他方法聯合治療骨淋巴瘤取得較好的效果。對脊柱淋巴瘤合并截癱,可以行手術減壓輔助局部放療。

18 預后

原發性骨淋巴瘤預后較好,據Mayo clinic and Mayo Foundation的統計,原發單骨淋巴瘤經過放療、化療聯合治療后,5年、10年生存率分別為58%和53%;而多骨侵犯的病人治療后5年、10年生存率分別為42%和35%;骨損害同時合并淋巴結或軟組織侵犯的病人5年、10年生存率只有22%和15%,骨淋巴瘤治療后5年內死亡人數較多,而5年后病死率大大減少,其生存曲線5年內下降較明顯,以后則較平坦,變化不大,這一點與其他骨的惡性腫瘤相似。其他醫院報道的結果大致如此。決定其預后的因素較多。一般認為組織學類型是最主要的因素,但由于淋巴瘤組織類型多,且骨淋巴瘤發病率低因此尚未見到這方面的統計學資料。

19 相關藥品

環磷酰胺、長春新堿、潑尼松

骨惡性淋巴瘤相關藥物


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開放分類:疾病骨腫瘤惡性骨腫瘤骨髓腫瘤腫瘤科
詞條骨惡性淋巴瘤ababab创建
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  • 評論總管
    2021/4/17 11:23:25 | #0
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