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胱氨酸

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1 拼音

guāng ān suān

2 英文參考

cystine[WS/T 476—2015 營養名詞術語]

dithioaminolactic acid[朗道漢英字典]

Cys-Cys cystine[湘雅醫學專業詞典]

3 概述

胱氨酸(cystine)是由兩個半胱氨酸殘基通過二硫鍵形成的一種含硫氨基酸[1]

胱氨酸是構成蛋白質基本單位,是組成人體蛋白質的21種氨基酸之一,氨基酸除了脯氨基酸為亞氨基酸外,其他氨基酸均為α氨基酸。組成蛋白質分子的氨基酸都是L-氨基酸,但近年內證實了它們可以異構為D-氨基酸,具體機制還未研究。根據R基團的不同,氨基酸可分為3大類:含有二羧基氨基的氨基酸為酸性氨基酸,如天門冬氨酸谷氨酸;含有二羧基一羧基的氨基酸為堿性氨基酸,如賴氨酸精氨酸組氨酸;含有一羧基一羧基的氨基酸為中性氨基酸,如甘氨酸丙氨酸亮氨酸異亮氨酸酪氨酸蘇氨酸絲氨酸等。由于它們在同一pH環境中,各類氨基酸的帶電狀態不同,即它們具有不同的等電點(PI),這是電泳法色譜法分離氨基酸的原理。氨基酸種類繁多,理化性質相似,并同時存在于各種生物樣品中,因此檢測各個氨基酸時必須先將它們分別檢測。20世紀40年代出現的離子交換樹脂色譜分離法由Moore和Stein發明。20世紀50年代未他們又設計了自動裝置,但分析一個樣品一周。20世紀60年代的儀器將分析時間縮短為一天。20世紀70年代再縮短為幾小時和一小時左右。同時樣品量也從mmol減少到nmol,使靈敏度提高千、萬倍,并采用了自動化分析儀,使得各種生理體液,如血漿血清尿液腦脊液羊水房水精液、乃至細胞內液(如紅細胞白細胞肌肉)的用量只需數十至數百微升,在2~4h內,即可得出各種氨基酸的含量。

4 胱氨酸的醫學檢查

4.1 檢查名稱

胱氨酸

4.2 分類

血液生化檢查 > 氨基酸、氮化物、有機酸測定

4.3 胱氨酸的測定原理

同氨基酸自動分析測定。

4.4 試劑

同氨基酸自動分析測定。

4.5 操作方法

同氨基酸自動分析測定。

4.6 正常值

4.40~11.52μmol/L。

4.7 化驗結果臨床意義

胱氨酸尿癥是由于患者細胞膜上缺乏腎小管堿性氨基酸載體,患者尿中可有胱氨酸、精氨酸、賴氨酸和鳥氨酸排出增高。

患者有晶狀體異位驚厥智力障礙、動靜脈栓塞等臨床表現,也可有與馬凡氏綜合征相類似的四肢細長、蜘蛛狀指、胸廓變形脊柱變形、骨質疏松癥等多種癥狀

4.8 附注

(1)正常人血漿氨基酸濃度呈晝夜性波動,以早晨8~10時為高峰,午夜為低谷。抽血測定時,要避免食物消化吸收后的影響,應在清晨空腹采血為好。

(2)若標本溶血不宜采用,否則可導致測定結果假性升高。

4.9 相關疾病

晶狀體異位、骨質疏松

5 胱氨酸藥典標準

5.1 品名

5.1.1 中文名

胱氨酸

5.1.2 漢語拼音

Guang'ansuan

5.1.3 英文名

Cystine

5.2 結構式

5.3 分子式與分子量

C6H12N2O4S2240.30

5.4 來源(名稱)、含量(效價

本品為L-3,3'-二硫雙(2-氨基丙酸)。按干燥品計算,含C6H12N2O4S2不得少于98.5%。

5.5 性狀

本品為白色結晶或結晶性粉末。

本品在水或乙醇中幾乎不溶;在稀鹽酸氫氧化鈉試液溶解

5.5.1 比旋度

取本品,精密稱定,加1mol/L鹽酸溶液溶解并定量稀釋制成每1ml中約含20mg的溶液,依法測定(2010年版藥典二部附錄Ⅵ E),比旋度為-215°至-230°。

5.6 鑒別

(1)取本品與胱氨酸對照品各適量,分別加2%氨溶液溶解并稀釋制成每1ml中約含10mg的溶液,作為供試品溶液與對照品溶液。照其他氨基酸項下的色譜條件試驗,供試品溶液所顯主斑點的位置和顏色與對照品溶液的主斑點相同。

(2)本品的紅外光吸收圖譜應與對照的圖譜(《藥品紅外光譜集》1036圖)一致。

5.7 檢查

5.7.1 酸度

取本品1.0g,加水100ml,充分振搖,依法測定(2010年版藥典二部附錄Ⅵ H),pH值應為5.0~6.5。

5.7.2 溶液的透光率

取本品1.0g,加1mol/L鹽酸溶液20ml溶解后,照紫外-可見分光光度法2010年版藥典二部附錄Ⅳ A),在430nm的波長處測定透光率,不得低于98.0%。

5.7.3 氯化

取本品0.50g,加稀硝酸10ml溶解后,加水使成50ml,分取25ml,依法檢查(2010年版藥典二部附錄Ⅷ A),與標準氯化鈉溶液5.0ml制成的對照液比較,不得更濃(0.02%)。

5.7.4 硫酸

取本品0.70g,加稀鹽酸5ml振搖使溶解,加水使成40ml,依法檢查(2010年版藥典二部附錄Ⅷ B),與標準硫酸鉀溶液1.4ml加稀鹽酸5ml制成的對照液比較,不得更濃(0.02%)。

5.7.5 其他氨基酸

取本品適量,加2%氨溶液溶解并稀釋制成每1ml中約含10mg的溶液,作為供試品溶液;精密量取1ml,置200ml量瓶中,用2%氨溶液稀釋至刻度,搖勻,作為對照溶液;另取胱氨酸對照品與鹽酸精氨酸對照品各適量,置同一量瓶中,加2%氨溶液溶解并稀釋制成每1ml中分別約含胱氨酸10mg和鹽酸精氨酸1mg的溶液[2],作為系統適用性試驗溶液。照薄層色譜法2010年版藥典二部附錄Ⅴ B)試驗,吸取上述三種溶液各2μl,分別點于同一硅膠G薄層板上,以異丙醇濃氨溶液(7:3)為展開劑,展開后,晾干,噴以0.2%茚三酮的正丁醇冰醋酸溶液(95:5),在80℃加熱至斑點出現,立即檢視。對照溶液應顯示一個清晰的斑點,系統適用性試驗溶液應顯示兩個完全分離的斑點。供試品溶液如顯雜質斑點,其顏色與對照溶液的主斑點比較,不得更深(0.5%),且不得超過1個。

5.7.6 干燥失重

取本品,在105℃干燥3小時,減失重量不得過0.2%(2010年版藥典二部附錄Ⅷ L)。

5.7.7 熾灼殘渣

取本品1.0g,依法檢查(2010年版藥典二部附錄Ⅷ N),遺留殘渣不得過0.1%。

5.7.8 鐵鹽

取熾灼殘渣項下遺留的殘渣,加硝酸1ml,置水浴上蒸干,加稀鹽酸4ml,微溫溶解后,移至50ml的納氏比色管中,依法檢查(2010年版藥典二部附錄Ⅷ G),與標準鐵溶液1.0ml制成的對照液比較,不得更深(0.001%)。

5.7.9 重金屬

取本品1.0g,依法檢查(2010年版藥典二部附錄Ⅷ H第二法),含重金屬不得過百萬分之十。

5.7.10 砷鹽

取本品2.0g,加水23ml,再加鹽酸5ml溶解后,依法檢查(2010年版藥典二部附錄Ⅷ J第一法),應符合規定(0.0001%)。

5.8 含量測定

取本品約80mg,精密稱定,置碘瓶中,加氫氧化鈉試液2ml與水10ml振搖溶解后,加溴化鉀溶液(20→100)10ml,精密加入溴酸鉀滴定液(0.01667mol/L) 50ml和稀鹽酸15ml,密塞,置冰浴中暗處放置10分鐘,加碘化鉀1.5g,搖勻,1分鐘后,用硫代硫酸鈉滴定液(0.1mol/L)滴定,至近終點時,加淀粉指示劑2ml,繼續滴定至藍色消失,并將滴定結果用空白試驗校正。每1ml的溴酸鉀滴定液(0.01667mol/L)相當于2.403mg的C6H12N2O4S2

5.9 類別

氨基酸類藥。

5.10 貯藏

遮光密封保存

5.11 制劑

胱氨酸片

5.12 版本

中華人民共和國藥典》2010年版

6 胱氨酸說明書

6.1 藥品名稱

胱氨酸

6.2 英文名稱

Cystine

6.3 胱氨酸的別名

L-胱氨酸胱胺酸雙硫代氨基丙酸;Cystinic Acid;Cystinum;Gelucystine;L-Cystine

6.4 分類

消化系統藥物 > 肝臟疾病輔助治療藥物

6.5 劑型

1.針劑:每支25mg(5ml);

2.片劑:50mg。

6.6 胱氨酸的藥理作用

胱氨酸具有促進細胞氧化還原功能、改善肝臟功能、促使白細胞增生等作用,并可中和毒素、阻止病原菌生長

6.7 胱氨酸的藥代動力學

(尚不明確)

6.8 胱氨酸的適應

1.肝炎。

2.各種脫發癥,但對局部病變毛囊破壞所致的脫發癥無效。

3.各種原因引起的白細胞減少癥

4.也用作蛋白質缺乏性疾病、妊娠中毒及肝炎的輔助治療。

5.也用于先天性胱氨酸尿癥。

6.9 胱氨酸的禁忌

(尚不明確)

6.10 注意事項

(尚不明確)

6.11 胱氨酸的不良反應

(尚不明確)

6.12 胱氨酸的用法用量

1.每天1次,每次25mg。

2.口服給藥:每天3次,每次50mg。

6.13 藥物相互作用

(尚不明確)

6.14 專家點評

胱氨酸為氨基酸類藥。胱氨酸臨床不常用。但能改善肝功能、中和毒素,促使白細胞增生等作用。

7 參考資料

  1. ^ [1] 中華人民共和國國家衛生和計劃生育委員會.WS/T 476—2015 營養名詞術語[Z].2015-12-29.
  2. ^ [2] 國家藥典委員會.中華人民共和國藥典:2010年版:第一增補本[M].北京:中國醫藥科技出版社,2010.

胱氨酸相關藥物


胱氨酸相關藥品說明書其它版本

相關文獻

開放分類:肝臟疾病輔助治療藥物血液生化檢查氨基酸、氮化物、有機酸測定化驗及醫學檢查藥物消化系統藥物
詞條胱氨酸banlangwangyuan合作编辑
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參與討論
  • 評論總管
    2019/8/19 15:56:07 | #0
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