共濟失調

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1 拼音

gòng jì shī tiáo

2 英文參考

ataxia

3 概述

脊髓的前角細胞接受大腦皮質、大腦皮質下底核、小腦前庭迷路系統、深感覺等上行下行傳導束的調節與控制,使人體保持一定的姿勢來恰當地完成隨意運動,保持平衡。若上述部位發生病變,導致協調作用障礙,稱為共濟失調。

共濟失調主要反映小腦半球及其與對側額葉皮質間聯系的損害,但在其他部位的病變中也可能產生,如急性迷路水腫產生前庭性共濟失調,同時伴發眩暈。深感覺障礙則產生感覺性的共濟失調。累及四肢、軀干及咽喉肌可引起姿勢、步態和語言障礙。

小腦、脊髓、前庭和錐體外系共同參與完成精確、協調運動。小腦對執行精巧動作起重要作用。每當大腦皮質發出隨意運動指令,小腦總是伴隨發出制動性沖動,如影隨形,以完成準確的動作。

小腦位于后顱窩,中線為蚓部,兩側為小腦半球。通過3對小腦腳與腦干相連,并與脊髓、前庭和大腦皮質等有密切聯系(圖1)。小腦是重要的運動調節中樞,對維持身體平衡(古小腦-絨球小結),調節肌張力及平衡(舊小腦-蚓部),協調肢體運動(新小腦-半球)有重要作用。共濟失調是小腦病變的主要癥狀,急性小腦病變(腦卒中炎癥)因無代償,臨床癥狀較慢性病變明顯。

小腦性共濟失調表現隨意運動的速度、節律、幅度和力量的不規則,即協調運動障礙,還可伴有肌張力減低、眼球運動障礙言語障礙大腦性共濟失調癥狀輕,較少伴發眼震;感覺性共濟失調病人不能辨別體位置和運動方向,如站立不穩,邁步不知遠近,落腳不知深淺,踩棉花感,常目視地面行走,在黑暗處難以行走;前庭共濟失調使空間定向功能障礙,以平衡障礙為主,表現站立不穩,行走時向病側傾倒,不能沿直線行走,改變頭位癥狀加重,四肢共濟運動正常,常伴嚴重眩暈、嘔吐和眼震等。

4 疾病名稱

共濟失調

5 英文名稱

ataxia

6 別名

運動失調癥

7 分類

神經內科 > 常見癥狀

8 ICD號

R27.0

9 共濟失調的病因

9.1 病因

(1)周圍神經病變:如各種病因所致的周圍神經炎。

(2)脊髓后索性病變:如脊髓癆、亞急性聯合變性等。

(3)前庭迷路性病變如前庭迷路炎癥。

(4)小腦病變:如小腦出血、小腦梗死、小腦腫瘤、小腦炎癥等。

(5)大腦額葉、顳葉、頂葉、枕葉、胼胝體等部位病變如出血、缺血、炎癥、腫瘤等。

9.2 主要類型

(1)小腦性共濟失調。

(2)大腦性共濟失調。

(3)感覺性共濟失調。

(4)前庭迷路性共濟失調。

10 共濟失調的臨床表現

10.1 小腦性共濟失調(cerebellar ataxia)

小腦性共濟失調表現隨意運動的速度、節律、幅度和力量的不規則,即協調運動障礙,還可伴有肌張力減低、眼球運動障礙及言語障礙。

10.1.1 (1)姿勢和步態改變

蚓部病變引起軀干共濟失調,站立不穩,步態蹣跚,行走時兩腳遠離分開,搖晃不定,嚴重者甚至難以坐穩,上蚓部受損向前傾倒,下蚓部受損向后傾倒,上肢共濟失調不明顯。小腦半球病變行走時向患側偏斜或傾倒。

10.1.2 (2)隨意運動協調障礙(incoordination)

小腦半球損害導致同側肢體的共濟失調。表現辨距不良(dysmetria)和意向性震顫(intentional tremor),上肢較重,動作愈接近目標時震顫愈明顯。眼球向病灶側注視可見粗大的眼震。上肢和手共濟失調最重,不能完成協調精細動作,表現協同不能(asynergy),快復及輪替運動異常。字跡愈寫愈大(大寫癥)。

10.1.3 (3)言語障礙

由于發音器官唇、舌、喉等發音肌共濟失調,使說話緩慢,含糊不清,聲音呈斷續、頓挫或爆發式,表現吟詩樣或暴發性語言。

10.1.4 (4)眼運動障礙

眼球運動肌共濟失調出現粗大的共濟失調性眼震,尤其與前庭聯系受累時出現雙眼來回擺動,偶可見下跳性(down-beat)眼震、反彈性眼震等。

10.1.5 (5)肌張力減低

可見鐘擺樣腱反射,見于急性小腦病變。患者前臂抵抗阻力收縮時,如突然撤去外力不能立即停止收縮,可能打擊自己的胸前(回彈現象)。

10.2 大腦性共濟失調

額橋束和顳枕橋束是大腦額、顳、枕葉與小腦半球的聯系纖維,病損可引起共濟失調,癥狀輕,較少伴發眼震。

10.2.1 (1)額葉性共濟失調

額葉性共濟失調見于額葉或額橋小腦束病變。表現類似小腦性共濟失調,如體位平衡障礙、步態不穩、向后或向一側傾倒,對側肢體共濟失調,肌張力增高、腱反射亢進和病理征,伴額葉癥狀如精神癥狀、強握反射等。

10.2.2 (2)頂葉性共濟失調

對側肢體出現不同程度共濟失調,閉眼時明顯,深感覺障礙不明顯或呈一過性。兩側旁中央小葉后部受損出現雙下肢感覺性共濟失調和尿便障礙。

10.2.3 (3)顳葉性共濟失調

顳葉性共濟失調較輕,表現一過性平衡障礙。早期不易發現。

10.3 感覺性共濟失調

感覺性共濟失調為脊髓后索損害。病人不能辨別肢體位置和運動方向,出現感覺性共濟失調如站立不穩,邁步不知遠近,落腳不知深淺,踩棉花感,常目視地面行走,在黑暗處難以行走。檢查震動覺、關節位置覺缺失和閉目難立(Romberg)征陽性等。

10.4 前庭性共濟失調

前庭病變使空間定向功能障礙,以平衡障礙為主,表現站立不穩,行走時向病側傾倒,不能沿直線行走,改變頭位癥狀加重,四肢共濟運動正常,常伴嚴重眩暈、嘔吐和眼震等。前庭功能檢查內耳變溫(冷熱水)試驗或旋轉試驗反應減退或消失。病變愈接近內耳迷路,共濟失調愈明顯。

11 實驗室檢查

必要的有選擇性的檢查項目包括:

1.腦脊液檢查

2.血常規、血電解質血糖尿素氮

12 輔助檢查

1.CTMRI檢查。

2.顱底部攝片肌電圖檢查心電圖超聲波。

3.前庭功能測定。

13 鑒別診斷

共濟失調癥候的鑒別見表1。

14 共濟失調的治療

共濟失調應按病因診斷針對原發病進行治療。

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