共濟失調

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    目錄
    1. 拼音
    2. 英文參考
    3. 概述
    4. 疾病名稱
    5. 英文名稱
    6. 別名
    7. 分類
    8. ICD號
    9. 共濟失調的病因
      1. 病因
      2. 主要類型
    10. 共濟失調的臨床表現
      1. 小腦性共濟失調(cerebellar ataxia)
        1. 姿勢和步態改變
        2. 隨意運動協調障礙(incoordination)
        3. 言語障礙
        4. 眼運動障礙
        5. 肌張力減低
      2. 大腦性共濟失調
        1. 額葉性共濟失調
        2. 頂葉性共濟失調
        3. 顳葉性共濟失調
      3. 感覺性共濟失調
      4. 前庭性共濟失調
    11. 實驗室檢查
    12. 輔助檢查
    13. 鑒別診斷
    14. 共濟失調的治療
    15. 相關文獻

    拼音

    gòng jì shī tiáo

    英文參考

    ataxia

    概述

    脊髓的前角細胞接受大腦皮質大腦皮質下底核、小腦前庭迷路系統、深感覺等上行下行傳導束的調節與控制,使人體保持一定的姿勢來恰當地完成隨意運動,保持平衡。若上述部位發生病變,導致協調作用障礙,稱為共濟失調。

    共濟失調主要反映小腦半球及其與對側額葉皮質間聯系的損害,但在其他部位的病變中也可能產生,如急性迷路水腫產生前庭性共濟失調,同時伴發眩暈。深感覺障礙則產生感覺性的共濟失調。累及四肢、軀干及咽喉肌可引起姿勢、步態和語言障礙。

    小腦、脊髓、前庭和錐體外系共同參與完成精確、協調運動。小腦對執行精巧動作起重要作用。每當大腦皮質發出隨意運動指令,小腦總是伴隨發出制動性沖動,如影隨形,以完成準確的動作。

    小腦位于后顱窩,中線為蚓部,兩側為小腦半球。通過3對小腦腳與腦干相連,并與脊髓、前庭和大腦皮質等有密切聯系(圖1)。小腦是重要的運動調節中樞,對維持身體平衡(古小腦-絨球小結),調節肌張力及平衡(舊小腦-蚓部),協調肢體運動(新小腦-半球)有重要作用。共濟失調是小腦病變的主要癥狀,急性小腦病變(腦卒中炎癥)因無代償,臨床癥狀較慢性病變明顯。

    小腦性共濟失調表現隨意運動的速度、節律、幅度和力量的不規則,即協調運動障礙,還可伴有肌張力減低、眼球運動障礙言語障礙;大腦性共濟失調癥狀輕,較少伴發眼震;感覺性共濟失調病人不能辨別體位置和運動方向,如站立不穩,邁步不知遠近,落腳不知深淺,踩棉花感,常目視地面行走,在黑暗處難以行走;前庭共濟失調使空間定向功能障礙,以平衡障礙為主,表現站立不穩,行走時向病側傾倒,不能沿直線行走,改變頭位癥狀加重,四肢共濟運動正常,常伴嚴重眩暈、嘔吐和眼震等。

    疾病名稱

    共濟失調

    英文名稱

    ataxia

    別名

    運動失調癥

    分類

    神經內科 > 常見癥狀

    ICD

    R27.0

    共濟失調的病因

    病因

    (1)周圍神經病變:如各種病因所致的周圍神經炎。

    (2)脊髓后索性病變:如脊髓癆、亞急性聯合變性等。

    (3)前庭迷路性病變如前庭迷路炎癥。

    (4)小腦病變:如小腦出血、小腦梗死、小腦腫瘤、小腦炎癥等。

    (5)大腦額葉、顳葉、頂葉、枕葉、胼胝體等部位病變如出血、缺血、炎癥、腫瘤等。

    主要類型

    (1)小腦性共濟失調。

    (2)大腦性共濟失調。

    (3)感覺性共濟失調。

    (4)前庭迷路性共濟失調。

    共濟失調的臨床表現

    小腦性共濟失調(cerebellar ataxia)

    小腦性共濟失調表現隨意運動的速度、節律、幅度和力量的不規則,即協調運動障礙,還可伴有肌張力減低、眼球運動障礙及言語障礙。

    (1)姿勢和步態改變

    蚓部病變引起軀干共濟失調,站立不穩,步態蹣跚,行走時兩腳遠離分開,搖晃不定,嚴重者甚至難以坐穩,上蚓部受損向前傾倒,下蚓部受損向后傾倒,上肢共濟失調不明顯。小腦半球病變行走時向患側偏斜或傾倒。

    (2)隨意運動協調障礙(incoordination)

    小腦半球損害導致同側肢體的共濟失調。表現辨距不良(dysmetria)和意向性震顫(intentional tremor),上肢較重,動作愈接近目標時震顫愈明顯。眼球向病灶側注視可見粗大的眼震。上肢和手共濟失調最重,不能完成協調精細動作,表現協同不能(asynergy),快復及輪替運動異常。字跡愈寫愈大(大寫癥)。

    (3)言語障礙

    由于發音器官唇、舌、喉等發音肌共濟失調,使說話緩慢,含糊不清,聲音呈斷續、頓挫或爆發式,表現吟詩樣或暴發性語言。

    (4)眼運動障礙

    眼球運動肌共濟失調出現粗大的共濟失調性眼震,尤其與前庭聯系受累時出現雙眼來回擺動,偶可見下跳性(down-beat)眼震、反彈性眼震等。

    (5)肌張力減低

    可見鐘擺樣腱反射,見于急性小腦病變。患者前臂抵抗阻力收縮時,如突然撤去外力不能立即停止收縮,可能打擊自己的胸前(回彈現象)。

    大腦性共濟失調

    額橋束和顳枕橋束是大腦額、顳、枕葉與小腦半球的聯系纖維,病損可引起共濟失調,癥狀輕,較少伴發眼震。

    (1)額葉性共濟失調

    額葉性共濟失調見于額葉或額橋小腦束病變。表現類似小腦性共濟失調,如體位平衡障礙、步態不穩、向后或向一側傾倒,對側肢體共濟失調,肌張力增高、腱反射亢進和病理征,伴額葉癥狀如精神癥狀、強握反射等。

    (2)頂葉性共濟失調

    對側肢體出現不同程度共濟失調,閉眼時明顯,深感覺障礙不明顯或呈一過性。兩側旁中央小葉后部受損出現雙下肢感覺性共濟失調和尿便障礙。

    (3)顳葉性共濟失調

    顳葉性共濟失調較輕,表現一過性平衡障礙。早期不易發現。

    感覺性共濟失調

    感覺性共濟失調為脊髓后索損害。病人不能辨別肢體位置和運動方向,出現感覺性共濟失調如站立不穩,邁步不知遠近,落腳不知深淺,踩棉花感,常目視地面行走,在黑暗處難以行走。檢查震動覺、關節位置覺缺失和閉目難立(Romberg)征陽性等。

    前庭性共濟失調

    前庭病變使空間定向功能障礙,以平衡障礙為主,表現站立不穩,行走時向病側傾倒,不能沿直線行走,改變頭位癥狀加重,四肢共濟運動正常,常伴嚴重眩暈、嘔吐和眼震等。前庭功能檢查內耳變溫(冷熱水)試驗或旋轉試驗反應減退或消失。病變愈接近內耳迷路,共濟失調愈明顯。

    實驗室檢查

    必要的有選擇性的檢查項目包括:

    1.腦脊液檢查

    2.血常規、血電解質血糖尿素氮

    輔助檢查

    1.CTMRI檢查。

    2.顱底部攝片肌電圖檢查心電圖超聲波。

    3.前庭功能測定。

    鑒別診斷

    共濟失調癥候的鑒別見表1。

    共濟失調的治療

    共濟失調應按病因診斷針對原發病進行治療。

    相關文獻

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