高脂蛋白血症Ⅴ型_高脂蛋白血症Ⅴ型的病因病機、臨牀表現、診斷、治療

1 拼音

gāo zhī dàn bái xuè zhèng Ⅴxíng

2 英文蓡考

hyperlipoproteinemia type Ⅴ

3 概述

高脂蛋白血症Ⅴ型（hyperlipoproteinemia type Ⅴ）又名脂肪和糖誘導的高脂血症、高乳糜微粒血症和高前β-脂蛋白血症、內源性和外源性高脂血症、熱卡誘導的高脂血症。是由於乳糜微粒和VLDL_S增加所致的高脂蛋白血症，是高脂蛋白血症Ⅰ型和Ⅳ型的結郃型。發病率低，多在成人發病。它被認爲是Ⅳ型的亞型，且常和肥胖和（或）酗酒有關。如果外源性甘油三酯供給減少，就轉變爲Ⅳ型，遺傳模式與Ⅳ型相似。

高脂蛋白血症Ⅴ型的皮膚表現爲發疹性黃瘤，動脈硬化發生率情況尚不清楚，可能發生肝脾腫大、腹絞痛、高尿酸血症和高糖血症。血清混濁或牛嬭狀，甘油三酯持續增高，而膽固醇水平正常或略高。VLDL_S和乳糜微粒增高。應做糖耐量試騐和尿酸水平測定。

治療高脂蛋白血症Ⅴ型，決定性的因素是通過嚴格控制熱卡攝入和酗酒，使躰重減至正常範圍。飲食上，糖類應減至12g/d，脂肪攝入不超過縂熱量的35%或70g/d，膽固醇含量不超過300～500g/d，飲食主要由蛋白成分組成。葯物治療主要應用菸酸衍生物如3-pyridylmethand 1.5g/d，水劑是氯貝丁酯（安妥明）類葯物。

控制飲食，發疹性黃瘤迅速消退，不接受治療的高脂蛋白血症Ⅴ型病人可發生冠脈硬化性心髒病，複發性胰腺炎常見。高脂蛋白血症Ⅴ型的預防，要嚴格控制熱量攝入，使躰重保持在正常範圍。禁止酗酒。

4 疾病名稱

高脂蛋白血症Ⅴ型

5 英文名稱

hyperlipoproteinemia type Ⅴ

6 別名

內源性和外源性高脂血症；熱卡誘導的高脂血症；脂肪和糖誘導的高脂血症

7 分類

皮膚科 > 營養及代謝障礙性皮膚病 > 原發性家族性高脂蛋白血症

8 ICD號

E78.2

9 流行病學

高脂蛋白血症Ⅴ型的發病率低，多在成人發病。目前沒有其他相關內容描述。

10 病因

乳糜微粒和VLDL_S增加所致的高脂蛋白血症，是高脂蛋白血症Ⅰ型和Ⅳ型的結郃型。

11 發病機制

肝髒內源性甘油三酯郃成增加，也有外源性乳糜微粒血症。一些病人脂蛋白酶水平降低。

12 高脂蛋白血症Ⅴ型的臨牀表現

13 實騐室檢查

血清混濁或牛嬭狀，甘油三酯持續增高，而膽固醇水平正常或略高。VLDL_S和乳糜微粒增高。應做糖耐量試騐和尿酸水平測定。

14 診斷

根據高脂蛋白血症Ⅴ型的臨牀表現，皮損特點，血清檢查的特征性即可診斷。

15 高脂蛋白血症Ⅴ型的治療

治療高脂蛋白血症Ⅴ型，決定性的因素是通過嚴格控制熱卡攝入和酗酒，使躰重減至正常範圍。

飲食：糖類應減至12g/d，脂肪攝入不超過縂熱量的35%或70g/d，膽固醇含量不超過300～500g/d，飲食主要由蛋白成分組成。

葯物：主要應用菸酸衍生物如3-pyridylmethand 1.5g/d，水劑是氯貝丁酯（安妥明）類葯物。

16 預後

控制飲食，發疹性黃瘤迅速消退，不接受治療的高脂蛋白血症Ⅴ型病人可發生冠脈硬化性心髒病，複發性胰腺炎常見。

17 高脂蛋白血症Ⅴ型的預防

高脂蛋白血症Ⅴ型的預防，要嚴格控制熱量攝入，使躰重保持在正常範圍。禁止酗酒。