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高脂蛋白血癥Ⅳ型

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1 拼音

gāo zhī dàn bái xuè zhèng Ⅳxíng

2 英文參考

hyperlipoproteinemia type Ⅳ

3 概述

高脂蛋白血癥Ⅳ型(hyperlipoproteinemia type Ⅳ)又名脂肪和碳水化合物誘導的高脂血癥、高乳糜微粒血癥和高前β-脂蛋白血癥、內源性高脂血癥內源性高甘油三酯血癥。它是一種常由糖類促發的高β-脂蛋白血癥,是最常見的類型,成年發病。呈常染色體隱性遺傳,但外源性因子起著重要作用。可能有如糖尿病,是一種體質性疾病。

高脂蛋白血癥Ⅳ型多見于肥胖成年人或隱性糖尿病患者。糖類物質攝入過量,肝臟甘油三酯合成增加,或脂肪組織中內源性甘油三酯代謝遲緩,誘發高脂蛋白血癥Ⅳ型,很多病人肥胖和(或)酗酒。

高脂蛋白血癥Ⅳ型主要表現為發疹性黃瘤突然發生于軀干、臀部、手臂伸側或大腿。嚴重的病例可發生于任何部位的皮膚結節性黃瘤、腱黃瘤和黃斑瘤不典型。40%病例有高尿酸血癥,90%病人有隱性糖尿病。血清混濁或牛奶樣,甘油三酯、VLDLS和apo-C水平均升高。甘油三酯濃度達40μg/L時,致血清混濁,更高時致血清呈牛奶狀。

高脂蛋白血癥Ⅳ型對治療和飲食控制反應較好,體重減至正常是至關重要的。飲食上,糖類占總熱量需求的30%~50%,脂肪占30%~40%,攝入多不飽和脂肪酸盡可能多的脂肪。膽固醇攝入限制在300~500μg/d,因為酒精誘導甘油三酯合成,同時應禁酒。藥物治療應聯合應用脂調節制劑如氯貝丁酯安妥明)及煙酸衍生物如3-pyridylmethand或必須的磷酯。

高脂蛋白血癥Ⅳ型較早出現冠脈和外周血管改變。預防高脂蛋白血癥Ⅳ型糾正偏食,控制飲食和體重,同時禁止飲酒。

4 疾病名稱

高脂蛋白血癥Ⅳ型

5 英文名稱

hyperlipoproteinemia type Ⅳ

6 高脂蛋白血癥Ⅳ型的別名

內源性高甘油三酯血癥;內源性高脂血癥;脂肪和碳水化合物誘導的高脂血癥

7 分類

皮膚科 > 營養及代謝障礙性皮膚病 > 原發性家族性高脂蛋白血癥

8 ICD

E78.2

9 流行病學

高脂蛋白血癥Ⅳ型多見于肥胖成年人或隱性糖尿病患者。目前無其他相關內容描述。

10 病因

糖類物質攝入過量,肝臟甘油三酯合成增加,或脂肪組織中內源性甘油三酯代謝遲緩,誘發高脂蛋白血癥Ⅳ型,很多病人肥胖和(或)酗酒。

11 病機

高脂蛋白血癥Ⅳ型是一種常由糖類促發的高β-脂蛋白血癥。是最常見的類型,成年發病。呈常染色體隱性遺傳,但外源性因子起著重要作用。40%病例有高尿酸血癥,90%病人有隱性糖尿病。

12 高脂蛋白血癥Ⅳ型的臨床表現

高脂蛋白血癥Ⅳ型主要表現為發疹性黃瘤,突然發生于軀干、臀部、手臂伸側或大腿。嚴重的病例可發生于任何部位的皮膚結節性黃瘤、腱黃瘤和黃斑瘤不典型。40%病例有高尿酸血癥,90%病人有隱性糖尿病。血清混濁或牛奶樣,甘油三酯、VLDLS和apo-C水平均升高。甘油三酯濃度達40μg/L時,致血清混濁,更高時致血清呈牛奶狀。

13 高脂蛋白血癥Ⅳ型的并發癥

40%的高脂蛋白血癥Ⅳ型病例有高尿酸血癥,90%病人有隱性糖尿病。

14 實驗室檢查

血清混濁或牛奶樣,甘油三酯、VLDLS和apo-C水平均升高。甘油三酯濃度達40μg/L時,致血清混濁,更高時致血清呈牛奶狀。

15 診斷

根據高脂蛋白血癥Ⅳ型的臨床表現,皮損特點,血清檢查的特征性即可診斷。

16 高脂蛋白血癥Ⅳ型的治療

高脂蛋白血癥Ⅳ型對治療和飲食控制反應較好,體重減至正常是至關重要的。

飲食:糖類占總熱量需求的30%~50%,脂肪占30%~40%,攝入多不飽和脂肪酸盡可能多的脂肪。膽固醇攝入限制在300~500μg/d,因為酒精誘導甘油三酯合成,同時應禁酒。

藥物:聯合應用脂調節制劑如氯貝丁酯(安妥明)及煙酸衍生物如3-pyridylmethand或必須的磷酯。

17 預后

高脂蛋白血癥Ⅳ型較早出現冠脈和外周血管改變。

18 高脂蛋白血癥Ⅳ型的預防

預防高脂蛋白血癥Ⅳ型糾正偏食,控制飲食和體重,同時禁止飲酒。

19 相關藥品

甘油、氯貝丁酯、煙酸

20 相關檢查

乳糜微粒、煙酸

高脂蛋白血癥Ⅳ型相關藥物


相關文獻

開放分類:營養及代謝障礙性皮膚病疾病原發性家族性高脂蛋白血癥皮膚科
詞條高脂蛋白血癥Ⅳ型taozi创建
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  • 評論總管
    2019/11/23 7:59:33 | #0
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