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睪丸淋巴瘤

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1 拼音

gāo wán lín bā liú

2 英文參考

testic lymphoma

3 概述

睪丸淋巴瘤較為罕見,約占睪丸腫瘤的5%。DoLL等總結了7743例睪丸腫瘤,其中原發于睪丸惡性淋巴瘤360例,占4.6%。本病是60歲以上年齡組中最常見的睪丸腫瘤。

大多數睪丸淋巴瘤患者表現為,睪丸無痛性腫大、下墜,下墜持續幾周至幾個月,偶見持續幾年者,少數患者有疼痛。睪丸質地堅硬,表面光滑或有結節,晚期可伴有全身癥狀,如:貧血消瘦厭食發熱皮膚、韋氏環及周圍組織受損。除上述部位外,疾病的終末期,常發生器官播散,包括淋巴結骨髓脾臟、皮膚、中樞神經系統及肺。還有的發生淋巴細胞白血病

睪丸淋巴瘤常常被誤診精原細胞瘤,有時也被誤診為胚胎癌,誤診率可高達30%~35%。由于治療的方法不同,正確區別睪丸生殖細胞瘤淋巴瘤尤為重要。另外,還需與肉芽腫性睪丸炎,假性淋巴瘤、漿細胞瘤橫紋肌肉瘤相鑒別。

對局部疾病的處理,每例患者均應做睪丸切除+精索靜脈高位結扎術,明確診斷后,對ⅠE及ⅡE期病人,采用放射治療或放射治療+化學治療。

睪丸腫瘤的預后很差,中位存活期為9.5~12個月。有報道睪丸淋巴瘤的治療結果,總的5年生存率為12%(62/517)。大多數睪丸淋巴瘤患者在診斷后2年內死于全身播散。其預后與臨床分期密切相關,病理亞型也是影響預后的重要因素。

4 疾病名稱

睪丸淋巴瘤

5 英文名稱

testic lymphoma

6 睪丸淋巴瘤的別名

testic lymphadenoma;睪丸淋巴腺瘤

7 分類

1.血液科 > 白細胞疾病 > 淋巴瘤

2.腫瘤科 > 血液系統疾病

8 ICD

C85.7

9 流行病學

睪丸淋巴瘤可發生在任何年齡,多數在50歲以上,高峰年齡60~70歲,是男性睪丸腫瘤常見類型,雙側睪丸腫瘤也是以淋巴瘤最為常見,據文獻報道,兩側睪丸受累約為18%~20%。NHL繼發累及睪丸的機會近6%。無種族差異,尚不清楚睪丸淋巴瘤與早期睪丸異常有何種聯系。不同組織學亞型淋巴瘤在睪丸切除術后幾個月至幾年時間里累及對側睪丸。

自1877年Malassez首先描述了睪丸惡性淋巴瘤的特點后,相繼很多報告均提出,本病具有結外侵犯的傾向,常常累及皮膚、中樞神經系統、韋氏環及周圍組織。此外,常侵犯雙側睪丸、發病年齡在50歲以上且預后不良。

根據Rappaport分類,原發于睪丸的淋巴瘤多為彌漫性組織細胞型或分化差的淋巴細胞型。睪丸結節性非霍奇金淋巴瘤及霍奇金淋巴瘤極為罕見。DoLL綜合了5名作者4866例惡性淋巴瘤(包括1059霍奇金病),其中睪丸受侵的僅有27例,占0.55%。然而,尸檢的資料,非霍奇金淋巴瘤(NHL)睪丸受侵的機會比臨床上高出很多倍。Givler等對102例男性NHL尸檢的結果證實顯微鏡下睪丸受侵的發生率為18.6%,其中29例成淋巴細胞型中的8例,30例彌漫性組織細胞型中5例及25例混合細胞型中6例發生睪丸侵犯。Banks等報告非洲伯基特淋巴瘤的10%,美洲伯基特淋巴瘤的29%,尸檢有睪丸侵犯。這些結果表明:惡性淋巴瘤睪丸受侵的發生率與組織學亞型有關。

10 病因

一些睪丸淋巴瘤病人有睪丸外傷、睪丸炎或精索絲蟲病史。睪丸下降不全者極為罕見。然而,至今睪丸淋巴瘤發生的確切病因仍不清楚。

11 病機

睪丸淋巴瘤大小變化差異很大,常累及附睪及精索和精囊,但鞘膜和陰囊皮膚極少累及。睪丸淋巴瘤有不同的結構,絕大多數報道病例具有中高級別,彌漫大細胞淋巴瘤是最常見的類型。沒經驗的病理醫師易將原發睪丸淋巴瘤診斷為精原細胞瘤,若患者為老年,應考慮是否是淋巴瘤。該病的病變范圍是診斷的最重要因素。出現淋巴結轉移(疾病2級)特別是巨大的淋巴結腫大,往往預后不佳。其他診斷因素包括原發腫瘤的大小(大于9cm),系統綜合征的出現和年齡大于65歲。

大體標本:睪丸腫瘤的大體標本,腫瘤主要侵犯睪丸體,通常被完整的睪丸鞘膜覆蓋,精囊和附睪一般均受侵犯。大體標本切片觀察,腫瘤結構排列均勻,睪丸被彌漫侵犯,常呈結節狀,可以是多發性,亦可為單發。常伴有出血壞死,通常為灰色、淺黃色、淺紅色及褐色。

顯微鏡下所見:睪丸淋巴瘤,幾乎都是非霍奇金淋巴瘤,霍奇金淋巴瘤極為罕見。除了個別病人組織學結構為結節性淋巴瘤外,所有的睪丸淋巴瘤均為彌漫性。然而,由于早年的病例未采用統一的分類標準,采用的術語亦不盡相同,分類中的大多數是網織細胞肉瘤,其次是淋巴細胞型淋巴瘤。后來大部分臨床報告均采用Rappaport分類,在一組用該方法分類的170例病人中,彌漫性組織細胞型占76%;低分化淋巴細胞型占14%;彌漫性混合細胞型占3%;其他類型占7%。Rappaport分類中彌漫性組織細胞型淋巴瘤,實際上是一組免疫學形態學上很復雜的疾病,基本上這種亞型被歸入預后差的淋巴瘤。Paladugu等報告了20例彌漫性組織細胞型淋巴瘤,其中19例為大無裂細胞型,與大裂細胞淋巴瘤相比,大無裂型預后差且對化療不敏感。采用國際工作方案分類法,3個系列69例睪丸淋巴瘤,47例為中度惡性,21例為高度惡性,僅1例為低度惡性。

12 睪丸淋巴瘤的臨床表現

大多數睪丸淋巴瘤患者表現為,睪丸無痛性腫大、下墜,下墜持續幾周至幾個月,偶見持續幾年者,少數患者有疼痛。睪丸質地堅硬,表面光滑或有結節,晚期可伴有全身癥狀,如:貧血、消瘦、厭食、發熱、皮膚、韋氏環及周圍組織受損。

除上述部位外,疾病的終末期,常發生多器官播散,包括淋巴結、骨髓、脾臟、皮膚、中樞神經系統及肺。還有的發生淋巴細胞白血病。

13 睪丸淋巴瘤的并發癥

13.1 合并中樞神經系統

病變主要是腦膜、硬膜外腔和腦實質。Turner等報告了30例睪丸淋巴瘤,9例有中樞神經系統侵犯,其中5例腦膜受侵、2例硬膜外、1例腦實質及1例硬膜外腔、腦膜均受侵犯。Read報告了51例睪丸淋巴瘤,9例中樞神經系統受侵,與組織學亞型有關。成淋巴細胞及彌漫性未分化型最常見,彌漫性組織細胞型及彌漫性分化差的淋巴瘤次之。

13.2 合并肺浸潤的機會也很常見

Sussman等報道37例病人,9例發生肺侵犯。Read報道了51例睪淋巴瘤,8例肺受侵。而不同作者報道的尸檢結果,肺侵犯的發生率高達50%~86%。

14 實驗室檢查

病理組織學檢查,確診為淋巴瘤。

15 輔助檢查

全血細胞計數、骨髓、肝腎功能血清生化檢查,由于腦膜受侵的機會較多,腰椎穿刺腦積液細胞學檢查也很必要。腹部CT淋巴管造影對于明確分期是必須的。如懷疑肝受侵,應做經皮肝穿刺及腹腔鏡肝活檢術。

16 診斷

睪丸淋巴瘤主要依賴獲取原發腫瘤組織學標本確診。另外,需注意動脈附近區域淋巴結和遠端轉移包括Waldeyer淋巴環、肺、骨、胸膜、皮膚和中樞神經系統。腹膜后腔和胸腔CT掃描對該病診斷及分期有幫助,因骨髓和中樞神經系統會受侵犯,故應做骨髓和腦脊液細胞學檢查。

睪丸淋巴瘤的確診依賴于病理。病理分型后,再詳細詢問病史,有無B癥狀,如發熱、盜汗體重減輕,查體時應注意對側睪丸是否有腫塊,膈肌上下的淋巴結是否受侵,肝、脾是否腫大,特別注意韋氏環及周圍組織和皮膚有無受侵。

17 鑒別診斷

睪丸淋巴瘤常常被誤診為精原細胞瘤,有時也被誤診為胚胎癌,誤診率可高達30%~35%。由于治療的方法不同,正確區別睪丸生殖細胞瘤與淋巴瘤尤為重要。

Gowing認為睪丸惡性淋巴瘤通常有如下特征,有助于與精原細胞瘤鑒別:①細胞較小且胞質少,核/質比例高;②細胞漿內糖原含量少(精原細胞瘤胞質內糖原含量很高);③彌漫性小管間侵犯,可見到殘留的小管,即使深深地埋在腫瘤中,仍可見殘存小管;④網狀纖維染色,可見,小管周圍被網織層所包繞,出現特有的形態;⑤靜脈壁特征性侵犯;⑥睪丸周圍無管內播散;⑦缺乏間質肉芽腫反應;⑧主要發生在老年人

胚胎癌具有上皮樣特征,通常形成肉芽、乳頭或小管結構,而且在一些睪丸淋巴瘤病人中血清甲胎蛋白(αFP)和(或)絨毛膜促性腺激素(hCG)水平升高。因此,測定這些標記物有助于鑒別診斷。

另外,還需與肉芽腫性睪丸炎,假性淋巴瘤、漿細胞瘤和橫紋肌肉瘤相鑒別。

18 睪丸淋巴瘤的治療

睪丸淋巴瘤最初的治療方法包括根治性睪丸切除術,一些確實為局限性的疾病可以通過單純睪丸切除術治愈原發性睪丸淋巴瘤被認為是一種致死性疾病。5年生存率16%~50%,中位存活時間12~24個月。過去,常見遠期治療失敗的病例。對于Ⅰ期、Ⅱ期患者,根治性睪丸切除術后,應進行主動脈周圍淋巴結放療(35Gy)。經綜合治療后,治愈率Ⅰ期為40%~50%,Ⅱ期為20%~30%。后腹膜淋巴結放療可以改進和控制后腹膜淋巴結增長,但對長期生存影響不大。化療可選用CHOP、COP、COMP方案。據文獻報道,最好的結果是Connors和他的同事在15例Ⅰ期、Ⅱ期患者用3個療程的CHOP化療方案和對Ⅰ期患者陰囊放療和Ⅱ期患者陰囊、骨盆和主動脈周圍淋巴結的放療,他們觀察到在4年內,93%的患者完全緩解。

單純睪丸切除后加放療失敗的病例有許多記載。疾病發展主要位于淋巴結外,包括不常見的部位,如:皮膚、胸膜、Waldeyer’環、肺、肝、脾、骨和骨髓,30%的患者中樞神經系統,包括大腦和軟腦膜有病變。在最初治療1~2年后,即可復發,特別是中樞神經系統的復發。另一種失敗是5%~35%的患者出現對側睪丸病變。

總之,以多柔比星為基礎的化療可以提高局部睪丸淋巴瘤的生存率,Ⅰ期患者不用放療仍可以取得非常好的療效,區域淋巴結放療常用于Ⅰ期和Ⅱ期的患者。小劑量放療(在10~15天內25~30Gy)可以排除對側睪丸發病的危險。在老年患者中應用該方案療效較好,并將該方案推薦給所有原發性睪丸淋巴瘤患者,但該方案對中樞神經系統的預防作用仍有爭議。Connors和他的同事并未觀察到使用綜合方法治療患者中樞神經系統病變的病例,而Moller和他的同事觀察到系統化療不能防止復發。鞘內治療無效,因為失敗的病例中有腦實質的受累,鞘內化療和頭顱放療的預防通常被認為是具有相當毒性和對老年身體有害的。

局部疾病的處理:每例患者均應做睪丸切除+精索靜脈高位結扎術,明確診斷后,對ⅠE及ⅡE期病人,采用放射治療或放射治療+化學治療。過去認為根治性睪丸切除術是局限性睪丸淋巴瘤的主要治療手段,但結果表明即使是很早期的病人,手術后仍然有大約40%的病人死于全身播散。手術后放射治療不能減少遠處播散。盡管放射治療是ⅠE及ⅡE病人的主要治療方式,但是放療后50%以上的病人仍會復發。目前認為,ⅠE及ⅡE期患者術后聯合化療應視為常規。對那些不能耐受或拒絕化療的病人,選用放射治療。放療野應包括盆腔、腹股溝和腹主動脈旁淋巴結。

Ⅲ~Ⅳ期病人應用聯合化療,但早年的治療結果很差,只有為數不多的病人存活2年以上。療效與治療強度有關。近年來采用較強的聯合化療對晚期高危淋巴瘤患者的完全緩解率(CR)達23%~87%,2年生存率和潛在治愈率達22%~92%。這些藥物在晚期睪丸淋巴瘤患者中也產生類似結果。

作者總結了中國醫學科學院腫瘤醫院1974~1994年15例原發睪丸的NHL,除1例為伯基特淋巴瘤外,另外14例均為彌漫性大細胞淋巴瘤,其中彌漫性混合細胞型3例;彌漫性大無裂細胞型2例;彌漫性大細胞型2例;彌漫性大裂細胞型2例;T成免疫細胞型2例;成淋巴細胞型1例;B成免疫細胞1例;網織細胞肉瘤1例(過去診斷)。年齡7~71歲,中位年齡55歲,ⅠE及ⅡE期11例,術后均做放療和(或)化學治療,治后生存時間5~250個月,中位生存時間為28個月,其中3例生存60個月以上,后在Ⅲ~Ⅳ期4例患者中,生存時間為4~36個月,中位生存時間為18個月。說明臨床分期是影響預后的重要因素。另外,我們對不同的組織學亞型與生存的關系做了分析,發現彌漫性成淋巴細胞型及伯基特淋巴瘤的預后最差,生存期分別為4及5個月。生存60個月以上的3例患者,1例為大裂細胞型,1例為T成免疫細胞及1例網織細胞肉瘤。2例患者在確診后發生皮膚及皮下侵犯,未發現中樞神經系統侵犯,亦未發現韋氏環及周圍組織受侵的表現。15例患者中5例做對側睪丸預防性照射,未發現對側睪丸復發。3年內有6例病人死于全身播散。

中樞神經系統及對側睪丸,由于睪丸淋巴瘤患者對側睪丸及中樞神經系統受侵的機會很大,中樞神經系統的預防治療應該考慮。自20世紀50年代初起Christie醫院,對所有睪丸淋巴瘤患者采用對側睪丸預防性照射的方法,未發現對側睪丸復發。所以,認為預防性睪丸照射法是成功的。至于中樞神經系統是否做常規預防治療,有待進一步做前瞻性隨機分研究確定,但有的作者報告,預防性鞘內給MTX可以減少中樞神經系統復發的可能性。

19 預后

睪丸腫瘤的預后很差,中位存活期為9.5~12個月。有報道睪丸淋巴瘤的治療結果,總的5年生存率為12%(62/517)。大多數睪丸淋巴瘤患者在診斷后2年內死于全身播散。Gowing報告了128例睪丸淋巴瘤患者,2年內死亡率為62%,通常在確診后的半年內發生全身播散。

睪丸淋巴瘤的預后與臨床分期密切相關,Read分析了52例ⅠE及ⅡE期病人的5年生存率為40%。Ⅲ~Ⅳ期無一例生存5年以上。另外,病理亞型也是影響預后的重要因素。

治療睪丸淋巴瘤的穴位


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  • 評論總管
    2019/5/20 1:01:42 | #0
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