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高鐵血紅蛋白血癥

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1 拼音

gāo tiě xuè hóng dàn bái xuè zhèng

2 英文參考

methemoglobinemia[GBZ/T 157—2009 職業病診斷名詞術語]

MHb[GBZ/T 157—2009 職業病診斷名詞術語]

3 概述

高鐵血紅蛋白血癥(methemoglobinemia; MHb)是指由化學毒物血液高鐵血紅蛋白濃度升高(>10%),可伴有發紺、缺氧和意識障礙等臨床表現[1]

血紅蛋白分子的輔基血紅素中的亞鐵被氧化成三價鐵,即成為高鐵血紅蛋白(MHb),同時失去帶氧功能。正常紅細胞能利用NADH,在細胞色素b5還原酶催化下,使MHb還原成Hb。一旦MHb在血中增高,稱MHb血癥。中毒性MHb血癥較常見,有接觸某些藥物或毒物(如亞硝酸鹽、非那西汀、普魯卡因苯胺等)的病史,嬰兒腹瀉也是常見的誘因。先天性MHb血癥較罕見,主要因細胞色素b5還原酶缺乏所致。

4 臨床表現

1.皮膚口唇粘膜、甲床呈明顯紫紺

2.中毒性MHb血癥,發病可急可緩。突然發病者癥狀明顯,伴有頭痛乏力等。嚴重者MHb含量可占Hb總量的50-70%,可以出現意識障礙并危及生命

3.先天性MHb血癥屬常染色體隱性遺傳,紫紺自出生或出生后數年出現,并持續存在。一般MHb含量約占Hb總量的10-40%,除紫紺外無任何自覺癥狀,能從事體力勞動。

5 診斷依據

1.皮膚、口唇粘膜、甲床呈明顯紫紺。

2.中毒性MHb血癥可突發或集體發病,有藥物或毒物接觸史。先天性者自幼發病,持續性紫紺多年。

3.取末梢血一滴于濾紙上,血液呈巧克力樣褐紅色,空氣中1分鐘仍不變為鮮紅色。此試驗可以排除因呼吸或回流衰竭引起的缺氧性紫紺。

4.靜脈緩注美藍亞甲藍)1-2mg/Kg立即有明顯療效者即可確診。

6 治療原則

1.先天性MHb血癥不需治療。核黃素和大量維生素C可以減低MHb含量。

2.中毒性MHb血癥,癥狀明顯,MHb含量超過20%者,應及時處理,美藍1-2mg/Kg,加5%葡萄糖溶液20-40ml,靜脈推注,病情嚴重者,1小時后可重復給藥一次。

7 輔助檢查

1.輕型者以檢查框限“A、B”為主;

2.為確診先天性MHb血癥,可以考慮進行“C”檢查。

8 療效評價

1.中毒性MHb血癥,紫紺完全消失為痊愈

2.先天性MHb血癥無根治療法。

9 參考資料

  1. ^ [1] 中華人民共和國衛生部.GBZ/T 157—2009 職業病診斷名詞術語[Z].2009-03-16.

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開放分類:中毒職業衛生職業病診斷與處理
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  • 評論總管
    2020/12/2 5:42:36 | #0
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