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干燥綜合征神經系統損害

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1 拼音

gàn zào zōng hé zhēng shén jīng xì tǒng sǔn hài

2 英文參考

nerve injury caused by Sjgren syndrome

3 概述

干燥綜合征舍格倫綜合征(Sjögren’s syndrome,SS),是以外分泌腺損害為主的一種慢性炎性自身免疫性疾病。1892年Micklicz首先報告本病,1933年Sjögren進行了較詳細的研究,故又稱Micklicz-Sjögren綜合征

干燥綜合征因淚腺腮腺損害并有炎性細胞浸潤,主要表現為口干、眼干,并可出現全身多系統和多器官損害的表現,可與其他結締組織病類風濕性關節炎系統性紅斑狼瘡皮肌炎硬皮病等重疊。干燥綜合征常合并神經系統的多種損害,甚至以神經系統損害為主要臨床表現,如周圍神經病、肌病等。

根據患者病史中有眼干燥、口干、皮膚干燥的表現,周圍血中SS-A和SS-B自身抗體陽性,并出現神經系統損害的癥狀,若伴有其他結締組織病的表現如類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡(SLE)等,應高度懷疑干燥綜合征合并神經系統損害。應進一步進行腰穿CSF檢查肌電圖及腦CTMRI檢查,必要時行肌肉和周圍神經的活檢

干燥綜合征應與多發性硬化、各種類型的腦膜腦炎、肌肉疾病及周圍神經疾病相鑒別。

目前對干燥綜合征尚無特效的治療方法。但腎上腺皮質激素免疫抑制藥治療對干燥綜合征有一定療效。可給予地塞米松10~20mg/d靜脈滴注,或潑尼松40~60mg/d口服,視病情輕重來決定用藥時間。若激素療效不佳,可加用環磷酰胺等免疫抑制藥治療。

干燥綜合征患者的預后取決于其合并的自身免疫性疾病及其所產生的并發癥,隨著干燥綜合征病程的延長,其神經及肌肉的損害程度加重。

干燥綜合征尚無較好預防措施,早期診斷及早期治療,對干燥綜合征合并神經系統損害的患者非常必要。有遺傳因素者,進行遺傳咨詢。預防措施包括避免近親結婚、攜帶者基因檢測產前診斷和選擇性人工流產等。

4 疾病名稱

干燥綜合征神經系統損害

5 英文名稱

nerve injury caused by Sjgren syndrome

6 干燥綜合征神經系統損害的別名

Micklicz-Sjögren綜合征神經系統損害舍格倫綜合征神經系統損害

7 分類

神經內科 > 免疫相關血管炎神經損害

8 ICD

G99.8*

9 流行病學

目前國內尚未查到相關的發病率統計學資料。有文獻報告干燥綜合征合并中樞神經系統損害約占20%。

10 病因

干燥綜合征的病因至今尚未明確。現已公認干燥綜合征是一種以外分泌腺為主要靶器官的自身免疫性疾病。

11 病機

干燥綜合征發病機制有3種可能:

1.遺傳或先天性免疫系統異常,表現為B細胞自發活動過度,可能與TH細胞功能過強或TS細胞功能低下有關。

2.獲得性抗原(如病毒感染)改變了自身抗原,引起自身抗體產生。

3.外源性抗原與特異遺傳易感性相互作用,導致B細胞反應性過強及靶器官淋巴細胞浸潤,免疫復合物也可能參與了病變的發生

據文獻報道,干燥綜合征合并神經系統損害,可能與血管炎有關。據認為,血管炎引起的缺血是導致神經損害的主要原因。在合并周圍神經損害的干燥綜合征中,周圍神經活檢或尸檢已證實有急性或慢性血管炎和(或)血管周圍炎,有髓纖維消失,神經外膜的小動脈有血管炎性改變,血管壁破壞、管腔明顯狹窄或閉塞。

有報告干燥綜合征合并中樞神經系統損害的患者,多合并周圍血管炎,其腦部尸檢也證實有廣泛性血管炎。另外,一些學者認為,干燥綜合征合并神經系統損害可能與炎性細胞浸潤有關,腦實質或周圍神經鞘膜中的慢性炎性細胞浸潤,可能是造成神經損害的病因。還有人認為,可能存在抗神經自身抗體,與干燥綜合征的中樞神經系統損害有關,并認為由免疫異常所激發的腦血管痙攣,也可能是造成中樞神經系統損害的一過性單一或多灶性癥狀的原因。

主要病理改變:周圍神經的損害以不同程度的髓鞘脫失為主,可合并輕度的軸突變性,神經外膜的小血管有炎性改變,血管壁破壞、管腔明顯狹窄或閉塞。電鏡觀察施萬細胞內含有髓鞘的分解代謝產物,軸突消失。肌肉的損害可見肌肉組織呈炎性改變,肌肉有不同程度的萎縮壞死及血管周圍炎性細胞浸潤,可伴有明顯的微血管炎,肌內血管內皮細胞腫脹變性、基底膜增厚、內皮細胞可突入管腔,造成管腔狹窄或閉塞。腦部損害可見有彌漫性壞死性血管炎及腦膜腦炎的改變。

12 干燥綜合征神經系統損害的臨床表現

1.中樞神經系統損害

文獻報道干燥綜合征合并中樞神經系統損害約占20%。可呈局灶性、多灶性或彌漫性的腦和(或)脊髓損害,神經癥狀大多出現在干燥綜合征之后,但少數可先于干燥綜合征出現。根據其損害的部位不同,臨床表現各異,可表現為偏癱、失語、偏身性感覺障礙、偏盲、局灶性癲癇腦干小腦損害的癥狀;也可表現為意識障礙精神異常、腦膜刺激征腦脊液成分異常等腦膜腦炎的征象,以精神障礙、帕金森綜合征、癲癇等表現多見。

2.脊髓損害癥狀

相對較少。可表現為慢性進行性脊髓病或急性橫貫性脊髓炎的癥狀與體征,罕見脊髓蛛網膜下隙出血。脊髓造影大多無異常。

3.周圍神經損害

干燥綜合征并發周圍神經損害較為多見,其發生率達30%。可表現為腦神經損害的癥狀,以三叉神經損害較多見,表現為一側或雙側的面部麻木感覺減退,可伴有角膜反射減弱、角膜潰瘍舌痛口腔潰瘍等。此外,也可出現周圍性面癱動眼神經癱瘓嗅覺消失及瞳孔不等大等表現。腦神經損害也可呈多發性和反復發作性。脊神經損害可表現為多發性周圍神經病、多發性單神經炎,以感覺性周圍神經病多見,表現為四肢對稱性手套襪樣感覺減退,伴有麻木針刺感,下肢癥狀較上肢出現早而重;或受損神經分布區的麻木和感覺異常,可伴有運動異常。肌電圖呈失神經性改變,運動和感覺神經傳導速度減慢。

4.肌肉損害癥狀

肌肉癥狀可出現在干燥綜合征的前后,主要表現為四肢輕重不等的近端肌肉無力、肌力減弱,可伴有發音和吞咽困難。肌電圖呈肌源性損害。

5.其他

有報道干燥綜合征可合并自主神經的損害,表現為瞳孔改變、無汗及尿便障礙等。還有的合并腎小管酸中毒,表現為低鉀性周期性麻痹

13 干燥綜合征神經系統損害的并發癥

除以上表現,干燥綜合征的患者常有眼干燥、口干、皮膚干燥的表現。本病也可重疊其他結締組織病如類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病等,也可伴有雷諾現象(Raynaud’s phenomenon)。

14 實驗室檢查

1.一般檢查:同其他結締組織病所見。白細胞可增多,無特異性

2.血清學檢查:90%干燥綜合征患者多克隆IgG明顯升高,85%CIC(+),70% ANAAs(+),56% CRP(+),52% RP(+)。補體一般正常。抗涎腺小管抗體及SS-A、SS-B、SS-C抗體均升高,以SS-A抗體升高顯著。

3.CSF的細胞數可增高,以單核細胞漿細胞增高為主,蛋白含量增高,IgG含量相對增高,CSF蛋白電泳出現寡克隆帶的機會較高。

15 輔助檢查

1.腦電圖可呈局灶性或彌漫性慢波或尖波活動。

2.腦CT或MRI可見有局限性密度減低區。

3.腦血管造影有時可見腦血管局限性狹窄的改變。

4.肌肉和周圍神經的活檢:可見肌肉組織呈炎性改變,肌肉有不同程度的萎縮、壞死及血管周圍炎性細胞浸潤;神經束施萬細胞內含有髓鞘的分解產物,軸突消失。

16 診斷

根據患者病史中有眼干燥、口干、皮膚干燥的表現,周圍血中SS-A和SS-B自身抗體陽性,并出現神經系統損害的癥狀,若伴有其他結締組織病的表現如類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡(SLE)等,應高度懷疑SS合并神經系統損害。

應進一步進行腰穿CSF檢查、肌電圖及腦CT或MRI檢查,必要時行肌肉和周圍神經的活檢。

17 鑒別診斷

應與多發性硬化、各種類型的腦膜腦炎、肌肉疾病及周圍神經疾病相鑒別。

18 干燥綜合征神經系統損害的治療

目前對干燥綜合征尚無特效的治療方法。但腎上腺皮質激素和免疫抑制藥治療對干燥綜合征有一定療效。可給予地塞米松10~20mg/d靜脈滴注,或潑尼松40~60mg/d口服,視病情輕重來決定用藥時間。若激素療效不佳,可加用環磷酰胺等免疫抑制藥治療。

19 預后

干燥綜合征患者的預后取決于其合并的自身免疫性疾病及其所產生的并發癥,隨著干燥綜合征病程的延長,其神經及肌肉的損害程度加重。

20 干燥綜合征神經系統損害的預防

干燥綜合征尚無較好預防措施,早期診斷及早期治療,對干燥綜合征合并神經系統損害的患者非常必要。有遺傳因素者,進行遺傳咨詢。預防措施包括避免近親結婚、攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等。

21 相關藥品

地塞米松、潑尼松、環磷酰胺

22 相關檢查

漿細胞

相關文獻

開放分類:神經內科疾病免疫相關血管炎神經損害
詞條干燥綜合征神經系統損害banlang创建
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  • 評論總管
    2019/6/17 12:55:20 | #0
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本頁最后修訂于 2013年7月23日 星期二 13:20:33 (GMT+08:00)
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