3 概述
肝臟類癌（hepatic carcinoid）是指原發于肝臟的類癌，是一種極為罕見的、生長緩慢的上皮細胞腫瘤，具有惡變傾向，臨床上僅有少數病人有類癌綜合征（carcinoids syndrome）的表現。
肝臟類癌具有神經內分泌特性，屬APUD（amine percursor uptake and decarboxylation）細胞瘤，能分泌多種肽類和生物胺，其中胃泌素、胰多肽（PP）在肝臟類癌中最常見，是少數病人產生類癌綜合綜合征的主要物質基礎。
肝臟類癌的組織學來源尚不明確，一般認為有以下幾種可能：1）來源于異位的胰腺組織。2）來源于前腸散在的神經外胚葉細胞及胚胎殘留，或原始的具有多潛能的干細胞。3）來源于原始神經內分泌板。4）來源于化生的內分泌細胞上皮。
肝臟類癌常位于肝右葉，多為一至兩個結節，少數為多個結節，直徑1～17cm，切面呈粉紅棕褐色或灰黃色，腫瘤中心有不規則區域出血，壞死少見，質柔軟或結實，含有較多囊腔，腫瘤與肝實質分界清楚，周圍肝組織通常無肝硬化。腫瘤由一致的小多角或立方形細胞組成，細胞界限清楚，細胞排列成島狀、巢狀、帶狀、索狀或柵欄狀結構，細胞之間由細軟的纖維基質分隔。免疫組織化學檢查親銀染色、嗜銀染色及嗜鉻染色均呈強陽性；上皮細胞膜抗原（EMA）、嗜鉻粒蛋白A（CgA）、神經特異性稀醇化酶（NSE）多呈陽性。電子顯微鏡檢查胞漿內可見電子致密顆粒，直徑100～200nm。肝臟類癌多在早期發生肝內轉移或局部淋巴結轉移，遠處轉移少見。
肝臟類癌起病隱匿，早期腫瘤很小時，可無任何癥狀和體征。當類癌長大到一定程度，可引起局部癥狀（常由機械因素所致）。部分肝臟類癌病人有食欲不振、消化不良、腹脹、惡心、嘔吐等，少數患者并發胃、十二指腸球部潰瘍。晚期肝臟類癌病例常有厭食、消瘦、乏力、發熱。
在診斷肝臟類癌時，首先應該進行廣泛而細致的檢查，部分病例甚至還需要經過長期的隨診觀察，以徹底排除其他部位的類癌存在。此外，肝臟類癌還要與肝細胞癌相鑒別。
肝臟類癌的治療以手術治療為主，手術切除是目前最有效的方法。肝動脈栓塞化療是20世紀80年代發展的一種非手術的腫瘤治療方法，近年來應用于肝臟類癌的治療也取得了較滿意的效果，是非手術療法中的首選方案。對不能手術切除或不宜進行肝動脈栓塞化療的肝臟類癌病人，可選擇全身化療，但療效較差，且化療的副作用較大，易引起胃腸道反應及造血功能抑制。肝臟類癌病人有惡心、嘔吐，或進食較少時，可根據病情給以靜脈點滴葡萄糖，以供給機體必需的熱量，輸液時同時加入維生素C、維生素B6和氯化鉀滴注，必要時給予應用復方氨基酸、白蛋白，貧血顯著者，可給以輸血。
肝臟類癌的預后較肝癌好，經積極的綜合治療，包括手術、化療，大多數存活4年以上。
4 疾病名稱
肝臟類癌
5 英文名稱
hepatic carcinoid
6 分類
7 ICD號
C22
8 流行病學
類癌常發生在胃腸道，Modlin在8305例類癌的分析中發現，類癌發生的部位依次是小腸（28.51%）、闌尾（18.9%）、直腸（11.38%）和盲腸（4.19%），未發現肝臟類癌。Godwin分析了2837例類癌，亦未發現肝臟類癌。1958年，Edmondson首次報道2例肝臟類癌，到現在為止全世界大約有39例肝臟類癌的報道。肝臟類癌發病率很低，約占消化系各種類癌的0.2%～2%，發病女比男略多，男女之比約為0.77∶1，發病年齡在8～83歲，平均年齡49.5歲。
9 病因
肝臟類癌病因不明，發展緩慢。
10 發病機制
肝臟類癌具有神經內分泌特性，屬APUD（amine percursor uptake and decarboxylation）細胞瘤，能分泌多種肽類和生物胺，包括5-羥色胺、胰多肽（PP）、胰島素、生長抑素、胃泌素、促腎上腺皮質激素（ACTH）、促性腺激素、前列腺素、降鈣素等，其中胃泌素、胰多肽（PP）在肝臟類癌中最常見，是少數病人產生類癌綜合綜合征的主要物質基礎。
肝臟類癌的組織學來源尚不明確，一般認為有以下幾種可能：
1.來源于異位的胰腺組織。
2.來源于前腸散在的神經外胚葉細胞及胚胎殘留，或原始的具有多潛能的干細胞。
3.來源于原始神經內分泌板。
4.來源于化生的內分泌細胞上皮。
肝臟類癌常位于肝右葉，多為一至兩個結節，少數為多個結節，直徑1～17cm，切面呈粉紅棕褐色或灰黃色，腫瘤中心有不規則區域出血，壞死少見，質柔軟或結實，含有較多囊腔，腫瘤與肝實質分界清楚，周圍肝組織通常無肝硬化。腫瘤由一致的小多角或立方形細胞組成，細胞界限清楚，細胞排列成島狀、巢狀、帶狀、索狀或柵欄狀結構，細胞之間由細軟的纖維基質分隔。免疫組織化學檢查親銀染色、嗜銀染色及嗜鉻染色均呈強陽性；上皮細胞膜抗原（EMA）、嗜鉻粒蛋白A（CgA）、神經特異性稀醇化酶（NSE）多呈陽性。電子顯微鏡檢查胞漿內可見電子致密顆粒，直徑100～200nm。肝臟類癌多在早期發生肝內轉移或局部淋巴結轉移，遠處轉移少見。
11 肝臟類癌的臨床表現
肝臟類癌起病隱匿，早期腫瘤很小時，可無任何癥狀和體征。當類癌長大到一定程度，可引起局部癥狀（常由機械因素所致）。
11.1 局部癥狀
11.2 消化道癥狀
部分肝臟類癌病人有食欲不振、消化不良、腹脹、惡心、嘔吐等表現，少數患者并發胃、十二指腸球部潰瘍，因此可有消化性潰瘍癥狀，甚至出現嘔血、黑便。
11.3 全身癥狀
雖然免疫組織化學檢查證明肝臟類癌在細胞水平存在異位神經內分泌產物，但由于其數量的不足或在質量上有缺陷，往往不能激活靶器官而發揮生物學作用。因此，絕大多數肝臟類癌并無神經內分泌產物異常增多的臨床表現，僅個別病例出現類癌綜合綜合征、卓-艾綜合征、異位ACTH綜合征、頑固性低血糖等表現。
11.4 其他癥狀
晚期肝臟類癌病例常有厭食、消瘦、乏力、發熱等癥狀。
11.5 體征
肝臟腫大為肝臟類癌最常見的體征。肝質地較硬，表面及邊緣不規則，常呈結節狀，少數腫瘤深埋于肝實質內者則肝表面光滑，伴或不伴明顯壓痛。
12 肝臟類癌的并發癥
1.部分肝臟類癌病人有食欲不振、消化不良、腹脹、惡心、嘔吐等，少數患者并發胃、十二指腸球部潰瘍。
2.晚期肝臟類癌病例常有厭食、消瘦、乏力、發熱。
13 實驗室檢查
1.血液：少數肝臟類癌患者血清素含量升高至0.5～3mg/L（正常值為0.1～0.3 mg/L）。近來報道通過免疫組織化學生化方法檢測患者血清和組織中色氨酸羥化酶活性及表達，亦有助于類癌診斷。
2.尿液：少數肝臟類癌患者每天尿中排出5-羥吲哚乙酸（5-HIAA）大于40mg（正常值每天不超過10mg），當尿中5-HIAA排出量＞30mg/d時，加入1-亞硝基-2-萘酚試劑，尿呈紫色至黑色。作尿5-HIAA試驗前24h內不可服用某些藥物（如噻嗪類和杏仁酸衍生物）或含有多量色氨酸的食物（如梨、香蕉、菠蘿、番茄、茄子、核桃等），以免發生假陰性或假陽性結果。
14 輔助檢查
1.在MRI檢查時，T1加權像常表現為低信號區，T2加權像常表現為高信號區，其中有片狀更高信號區。
2.肝臟類癌影像學的特征性改變是腫塊內有多發性小囊病灶，但從影像學上不能區分原發性類癌或轉移性類癌。
3.肝臟類癌的定性診斷，通常依靠免疫組織化學、電子顯微鏡超微結構檢查證明腫瘤細胞有類癌的特性而獲得最后確診。
15 診斷
肝臟類癌通常缺乏特殊的癥狀、體征，組織學上與肝細胞癌相似，且臨床上又特別罕見，因此診斷較為困難。肝臟類癌的定位診斷常常有賴于B型超聲顯像、選擇性肝動脈造影、電子計算機X線斷層掃描（CT）或肝放射性核素掃描，甚至磁共振顯像（MRI）檢查。
16 鑒別診斷
胃腸道的類癌常常在早期發生肝臟轉移，而且部分也有類癌綜合綜合征的表現。因此，在診斷肝臟類癌時，首先應該進行廣泛而細致的檢查，部分病例甚至還需要經過長期的隨診觀察，以徹底排除其他部位的類癌存在。
此外，肝臟類癌還要與肝細胞癌相鑒別，后者與肝臟類癌的臨床發展不同，無類癌綜合綜合征的表現，多在肝硬化基礎上發生，大部分甲胎蛋白（AFP）增高，免疫組織化學和電子顯微鏡檢查腫瘤細胞無類癌的特性。
17 肝臟類癌的治療
17.1 手術治療
肝臟類癌的治療以手術治療為主，手術切除是目前最有效的方法，早期切除原發病灶是提高生存率的關鍵，手術效果遠較原發性肝癌好。對早期病例進行肝葉切除，可望徹底治愈。
17.2 肝動脈栓塞化療（TACE）
肝動脈栓塞化療是20世紀80年代發展的一種非手術的腫瘤治療方法，近年來應用于肝臟類癌的治療也取得了較滿意的效果，是非手術療法中的首選方案，多采用碘化油混合化療藥物栓塞腫瘤遠端的血供，再用明膠海綿栓塞近端肝動脈，使之難以建立側支循環，致使腫瘤組織缺血壞死。化療藥物常用CDDP 80～100mg、絲裂霉素（MMC）16～20mg、阿霉素（ADM）40～60mg、5-氟尿嘧啶（5-FU）1000mg,肝動脈栓塞化療應每隔4～6周進行一次，反復多次效果更好。
17.3 全身化學治療
對不能手術切除或不宜進行肝動脈栓塞化療的肝臟類癌病人，可選擇全身化療，但療效較差，且化療的副作用較大，易引起胃腸道反應及造血功能抑制。常用的化療藥物有：5-氟尿嘧啶（5-FU）或其衍生物（FT-207）、絲裂霉素、阿霉素、環磷酰胺、鏈尿霉素。
17.4 放射治療
肝臟類癌對放射治療不甚敏感，而肝臟鄰近器官易受放射損害，因此治療效果常不夠滿意。對不能手術切除者可應用放射治療，有一定的療效。如放射治療同時聯合化療、中藥或其他支持療法，效果會更好。
17.5 支持治療
肝臟類癌病人有惡心、嘔吐，或進食較少時，可根據病情給以靜脈點滴葡萄糖，以供給機體必需的熱量，輸液時同時加入維生素C、維生素B6和氯化鉀滴注。必要時給予應用復方氨基酸、白蛋白，貧血顯著者，可給以輸血。
18 預后
肝臟類癌的預后較肝癌好，經積極的綜合治療，包括手術、化療，大多數存活4年以上。
19 相關藥品
生長抑素、降鈣素、碘化油、絲裂霉素、阿霉素、氟尿嘧啶、環磷酰胺、葡萄糖、維生素C、氯化鉀
20 相關檢查
5-羥色胺、胰多肽、胰島素、胃泌素、促腎上腺皮質激素、降鈣素、色氨酸、5-羥吲哚乙酸、維生素C
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