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肝血管平滑肌脂肪瘤

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1 拼音

gān xuè guǎn píng huá jī zhī fáng liú

2 英文參考

angiomyolipoma of liver

3 概述

肝血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma of liver,AML)是一種含脂肪組織的肝良性腫瘤。典型者包括平滑肌血管成熟型脂肪細胞三種組織學成分,故名血管平滑肌脂肪瘤

肝血管平滑肌脂肪瘤病因十分復雜,是由多種因素決定的。肝血管平滑肌脂肪瘤亦和其他良性腫瘤一樣,內因外因是引起腫瘤的重要條件。

男女均可發病,一般病史較長。臨床上可無任何不適,腫瘤增大后可表現出右上腹部不適、疼痛等。

由于肝血管平滑肌脂肪瘤是肝臟的一種良性腫瘤,一般無惡變傾向。因此,如果在術前能夠提示診斷或明確診斷,則可采用保守治療,而不必做手術切除。盡管肝血管平滑肌脂肪瘤的發生率較低,但隨著CTB超檢查方法的普及,肝血管平滑肌脂肪瘤的檢出率將有所提高。此外,隨著介入放射學的廣泛應用,通過血管造影之后再進行介入性栓塞治療亦是治療的有效手段。

明確診斷后,進行治療,預后較好。加深對肝血管平滑肌脂肪瘤的認識,對肝腫瘤的臨床治療具有一定的指導意義。

4 疾病名稱

肝血管平滑肌脂肪瘤

5 英文名稱

angiomyolipoma of liver

6 肝血管平滑肌脂肪瘤的別名

angioleiomyolipoma of liver;肝血管肌脂瘤

7 分類

腫瘤科 > 腹部腫瘤 > 肝臟腫瘤 > 肝臟良性腫瘤

8 ICD

D13.4

9 流行病學

到目前為止,世界文獻共報道29例肝血管平滑肌脂肪瘤,國內也有少數報道。

10 病因

肝血管平滑肌脂肪瘤病因十分復雜,是由多種因素決定的。肝血管平滑肌脂肪瘤亦和其他良性腫瘤一樣,內因和外因是引起腫瘤的重要條件。

11 病機

肝血管平滑肌脂肪瘤是一種以脂肪組織為主的肝良性腫瘤,典型者包括平滑肌、血管及成熟型脂肪細胞三種組織學成分。血管平滑肌脂肪瘤在腎臟較為常見,而發生于肝臟則少見,然而這兩者之間又密切相關。Roberts等報道50例腎血管平滑肌脂肪瘤中,5例伴發肝血管平滑肌脂肪瘤,提示在腎血管平滑肌脂肪瘤人群組中,肝血管平滑肌脂肪瘤的發生率相對較高。

12 肝血管平滑肌脂肪瘤的臨床表現

男女均可發病,一般病史較長。臨床上可無任何不適,腫瘤增大后可表現出右上腹部不適、疼痛等。

13 肝血管平滑肌脂肪瘤的并發癥

腫瘤增大后可表現出右上腹部不適、疼痛等。

14 輔助檢查

14.1 CT

肝血管平滑肌脂肪瘤在平掃時,表現為一境界清楚、邊緣完整的不均質性占位病變。在低密度腫塊內含有CT值小于-30Hu的較低密度區,強化后,較低密度區無增強效應。同時CT亦可測定腫塊的大小、部位等。

14.2 肝動脈造影

肝血管平滑肌脂肪瘤的成分之一是血管。因此,通過肝動脈造影可顯示腫瘤血管從而作出診斷。肝血管平滑肌脂肪瘤在肝動脈造影時,表現為肝內多血管性的占位性腫塊,腫瘤新生血管豐富,伴有或不伴有動靜脈分流。實質期有腫瘤染色、境界顯示清楚。碘油肝動脈造影,栓塞時,腫塊內無碘油積聚

14.3 B超

B超下可見境界清楚、強回聲、低回聲或混合回聲的腫塊,腫塊內回聲強弱不均。但根據世界文獻報道,尚未見到B超對肝血管平滑肌脂肪瘤作出診斷。主要原因是該病與肝內其他良性腫瘤的表現相仿,而超聲檢查不具特征性。

15 診斷

肝血管平滑肌脂肪瘤主要依靠CT、動脈造影及B超等手段進行診斷。

16 鑒別診斷

CT對肝血管平滑肌脂肪瘤具有特異性的診斷價值,因為CT值小于-20Hu的腫瘤部分提示脂肪組織的存在。正常肝實質在CT平掃時密度是均一性的,CT值在40~70Hu,而大多數肝惡性腫瘤的CT值較正常肝組織密度稍低,在 (35~50)Hu。腫塊內CT值在0~ 20Hu的提示腫瘤的變性壞死肝囊腫CT值通常在-5~ 10Hu范圍。因此,肝腫瘤實體內CT值小于-20Hu的部分則比較明確地提示脂肪組織的存在,可以支持肝血管平滑肌脂肪瘤的組織特異性診斷。需要進行鑒別診斷的疾病還有:局灶性的肝脂肪浸潤,然而,這類病變通常境界不清,邊緣不整,且往往位于肝臟的邊緣,并可見血管影穿越其中。因此根據以上幾點可作出鑒別診斷。

17 肝血管平滑肌脂肪瘤的治療

由于肝血管平滑肌脂肪瘤是肝臟的一種良性腫瘤,一般無惡變傾向。因此,如果在術前能夠提示診斷或明確診斷,則可采用保守治療,而不必做手術切除。盡管肝血管平滑肌脂肪瘤的發生率較低,但隨著CT及B超等檢查方法的普及,肝血管平滑肌脂肪瘤的檢出率將有所提高。此外,隨著介入放射學的廣泛應用,通過血管造影之后再進行介入性栓塞治療亦是治療的有效手段。

18 預后

明確診斷后,進行治療,預后較好。

19 肝血管平滑肌脂肪瘤的預防

加深對肝血管平滑肌脂肪瘤的認識,對肝腫瘤的臨床治療具有一定的指導意義。

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開放分類:腹部腫瘤疾病肝臟腫瘤肝臟良性腫瘤腫瘤科
詞條肝血管平滑肌脂肪瘤taozi创建
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  • 評論總管
    2019/5/27 5:37:59 | #0
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