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肝纖維板層癌

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1 拼音

gān xiān wéi bǎn céng ái

2 英文參考

fibrolamellar carcinoma of liver

3 概述

肝纖維板層癌(fibrolamellar carcinoma of liver)是一種罕見的原發于肝臟惡性腫瘤,其特點是多見于無肝硬化的年輕患者。其惡性程度較原發性細胞癌低且腫瘤常較局限,因此本病通常可有手術切除的機會,預后較好。

肝纖維板層癌的病因尚不清楚。其發生率存在著兩半球間的差異,提示可能有種族或環境因素的作用。肝纖維板層癌不存在乙型肝炎病毒感染肝硬變背景。主要發生在35歲以下的年輕人,男女之比為1∶1.07,大致相近,可見年齡、性別分布良性腫瘤相似。有學者認為肝纖維板層癌由局灶性結節性增生轉變而來;另有學者則認為肝纖維板層癌來源于上皮細胞的增殖,繼之纖維生長導致纖維板層形成及細胞癌變。

肝纖維板層癌的病人可出現乏力、食欲不振、消瘦等。

肝纖維板層癌應與普通型的肝細胞肝癌、肝局灶性結節性增生、肝腺瘤轉移性肝癌相鑒別。肝臟局灶性結節性增生診斷較困難,但影像檢查可幫助與肝纖維板層癌鑒別。

肝纖維板層癌患者因腫瘤多位于左肝且瘤界清、患者年輕、無肝硬變史,首選治療可行半肝切除術。如腫瘤巨大超過半肝,亦可行肝臟左或右葉切除術。肝纖維板層癌切除后5年生存率可達63%。對姑息性切除者可輔以放療或化療;對肝腫瘤無法切除而尚無肝外轉移者。可采取先行肝動脈結扎、插管化療,待腫瘤縮小后再行切除的“二步”方案;亦可行肝移植術。而肝纖維板層癌是肝移植治療原發性肝癌中唯一效果較好者;亦可經導管肝動脈栓塞術以縮小腫瘤和緩癥狀。由于肝纖維板層癌患者腫瘤切除后復發較晚且生長緩慢。對復發腫瘤可再次手術切除復發灶或肝外轉移灶。因肝纖維板層癌細胞可分泌維生素B12結合蛋白及神經張素。故此兩項指標可用于術后監測腫瘤的消長。

一般臨床期的肝細胞肝癌的中位生存期6個月,而肝纖維板層癌即可達32~68個月。總5年生存率為36%。遠較肝細胞肝癌預后佳.其主要原因是肝纖維板層癌腫瘤生長緩慢、惡性程度低及手術切除率高,即使腫瘤無法切除且有遠處轉移。患者的生存時間亦較長,平均為24個月。

4 疾病名稱

肝纖維板層癌

5 英文名稱

fibrolamellar carcinoma of liver

6 分類

腫瘤科 > 腹部腫瘤 > 肝臟腫瘤 > 肝臟惡性腫瘤

7 ICD

C22

8 流行病學

肝纖維板層癌(FLC)是肝細胞肝癌(HCC)的一種特殊組織學亞型。HCC在歐美地區雖較少見,但FLC在HCC中之比例卻很高。Wood報道的62例HCC中有15例(24.19%)為FLC;Farhi等報道35歲以下無肝硬變的HCC患者中FLC占43%。然而在HCC多發的東南亞及非洲南部地區卻極少見。迄今全世界報道的FLC至少有200例,但屬亞洲及南部非洲的病例尚不足10例,僅見日本、韓國分別報道2例和1例,中國報道3例。

9 病因

肝纖維板層癌的病因尚不清楚。其發生率存在著兩半球間的差異,提示可能有種族或環境因素的作用。肝纖維板層癌不存在乙型肝炎病毒感染及肝硬變背景。主要發生在35歲以下的年輕人,男女之比為1∶1.07,大致相近,可見年齡、性別分布與良性腫瘤相似。有學者認為肝纖維板層癌由局灶性結節性增生轉變而來;另有學者則認為肝纖維板層癌來源于上皮細胞的增殖,繼之纖維生長導致纖維板層形成及細胞癌變。

10 病機

肝纖維板層癌多發生于無硬變的肝臟,腫瘤大多位于左肝葉,常為單個,瘤界清晰,邊緣呈扇形,質地硬,剖面見纖維間隔橫貫瘤體;鏡下可見瘤細胞呈巢團狀,部分呈相互吻合的瘤細胞索,周圍有致密的纖維組織呈板層樣包繞,瘤細胞較大,呈立方或多角形,胞漿豐富,呈強嗜酸性,核仁明顯,瘤組織內血竇豐富(圖1)。

11 肝纖維板層癌的臨床表現

肝纖維板層癌常發生于5~35歲的兒童和青少年,偶見于中老年人。但筆者報道3例肝纖維板層癌病人中僅1例在35歲以下,平均年齡45.6歲。男女發生率大致相同。腹部不適、腹痛腹脹、乏力、厭食體重減輕是常見主訴。三分之二的患者可觸及腹塊,黃疸較少見。上述癥狀和體征在診斷前平均11個月即已出現,比一般肝細胞癌早2.8個月。

12 肝纖維板層癌的并發癥

肝纖維板層癌的病人可出現乏力、食欲不振、消瘦等。

13 實驗室檢查

1.肝功能檢查如ALT、AKP及血清膽紅素可有輕度到中度升高;少數肝纖維板層癌患者(10%)血清AFP升高,約14%的患者HBsAg陽性

2.一些腫瘤標志物常有助于診斷,如血清不飽和維生素B12結合力、維生素B12濃度及血漿神經緊張素(neurotensin)、CEA等常升高。由于肝纖維板層癌缺乏臨床特征且須鑒別的肝臟腫瘤甚多。

3.肝纖維板層癌的病理診斷有:

(1)H-E染色可見瘤細胞漿內有豐富的強嗜酸性顆粒。

(2)膠原纖維和纖維母細胞平行排行呈板層狀包繞巢狀、索狀或片狀分布的瘤細胞群。

14 輔助檢查

1.平片可見腫瘤內有鈣化灶。

2.超聲檢查可顯示腫瘤內有均質和纖維化的特點,均質的強回聲團塊和由鈣化導致的強回聲后方影是其典型特征。

3.CT增強掃描顯示纖維層癌密度顯著增強。

4.血管造影檢查顯示為多血管團,著色顯著,在毛細血管期常可見間隔。

5.核素顯像示放射性缺損。

15 診斷

年青患者,特別是女性病人出現上述癥狀和體征,應針對性地做一些相關的檢查,組織學檢查可明確診斷。

1.臨床表現。

2.實驗室及其他輔助檢查。

16 鑒別診斷

肝纖維板層癌應與普通型的肝細胞肝癌(表1)、肝局灶性結節性增生、肝腺瘤及轉移性肝癌相鑒別。

肝臟局灶性結節性增生診斷較困難,但影像學檢查可幫助與肝纖維板層癌鑒別。局灶性結節性增生的超聲、CT均可發現肝占位,但核素顯像提示攝取過度或正常攝取,而FLC則為放射性缺損。肝腺瘤主要見于有口服避孕藥史的育齡婦女99mTc-PMT延遲顯像提示肝腺瘤呈強陽性。病理檢查可作出明確診斷。但肝纖維板層癌的鑒別診斷有時較困難。尚須借助電鏡和組織化學染色來進一步明確診斷。繼發性肝癌有原發癌病史或證據.超聲圖像上主要表現為多個類圓形病灶,腫塊較小時低回聲多見,腫塊大時則多為高回聲。CT圖像上表現為多個類圓形或不規則的低密度病灶。

17 肝纖維板層癌的治療

肝纖維板層癌患者因腫瘤多位于左肝且瘤界清、患者年輕、無肝硬變史,首選治療可行半肝切除術。如腫瘤巨大超過半肝,亦可行肝臟左或右葉切除術。肝纖維板層癌切除后5年生存率可達63%。對姑息性切除者可輔以放療或化療;對肝腫瘤無法切除而尚無肝外轉移者。可采取先行肝動脈結扎、插管化療,待腫瘤縮小后再行切除的“二步”方案;亦可行肝移植術。而肝纖維板層癌是肝移植治療原發性肝癌中唯一效果較好者;亦可經導管肝動脈栓塞術以縮小腫瘤和緩解癥狀。由于肝纖維板層癌患者腫瘤切除后復發較晚且生長緩慢.對復發腫瘤可再次手術切除復發灶或肝外轉移灶。因肝纖維板層癌細胞可分泌維生素B12結合蛋白及神經緊張素。故此兩項指標可用于術后監測腫瘤的消長。

18 預后

一般臨床期的肝細胞肝癌的中位生存期6個月,而肝纖維板層癌即可達32~68個月。總5年生存率為36%。遠較肝細胞肝癌預后佳.其主要原因是肝纖維板層癌腫瘤生長緩慢、惡性程度低及手術切除率高,即使腫瘤無法切除且有遠處轉移。患者的生存時間亦較長,平均為24個月。

19 相關藥品

維生素B12膠原

治療肝纖維板層癌的穴位


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開放分類:腹部腫瘤疾病肝臟腫瘤肝臟惡性腫瘤腫瘤科
詞條肝纖維板層癌taozi创建
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  • 評論總管
    2019/6/17 23:24:10 | #0
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