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肝上皮樣血管內皮細胞瘤

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1 拼音

gān shàng pí yàng xuè guǎn nèi pí xì bāo liú

2 英文參考

epithelioid hemangioendothelioma of the liver

3 概述

肝上皮樣血管內皮細胞瘤是一種少見的肝血腫瘤,Weiss和Ensinger首次描述的是淺表或深部軟組織內皮細胞腫瘤。肺部類似腫瘤原稱為血管內皮細胞支氣管肺泡瘤。最早在肝臟認為是轉移性腫瘤,直至后來Ishak才發現為肝臟原發性的腫瘤。腫瘤生長緩慢,預后不一。生物學上為臨界腫瘤,介于良性血管瘤和惡性血管肉瘤之間。無毒性物質接觸及肝炎病毒感染史。不伴肝硬化,初診時多有轉移。

該病發病年齡為12~86歲,平均約50歲,2/3的病人為女性。胃食欲不振、厭食惡心、發作性嘔吐、上腹痛體重減輕。體征見肝脾腫大,20%的肝上皮樣血管內皮細胞瘤病人可有黃疸,晚期病人全身衰竭,偶有病人出現類似Budd-chiari綜合征癥狀

目前只有依靠肝臟病理切片才能明確診斷。

肝上皮樣血管內皮細胞瘤在肝內大多數是多發病灶,手術切除機會少,因此,化療和放療是主要治療方法。1例行肝臟移植術后已存活15年尚健在,獲良好效果,故認為肝移植術為本病良好適應證。

肝上皮樣血管內皮細胞瘤預后難以預料,發病后未經治療也能長期存活,是否與自身免疫有關,目前不能肯定。但比原發性肝癌預后好,報道做放療、化療、肝切除各1例,分別存活3年、9年、15年。Ishak等報道32例,其中9例未經治療,平均存活9.8年。

4 疾病名稱

肝上皮樣血管內皮細胞瘤

5 英文名稱

epithelioid hemangioendothelioma of the liver

6 肝上皮樣血管內皮細胞瘤的別名

肝上皮樣血管內皮瘤

7 分類

1.肝膽外科 > 肝臟少見惡性腫瘤

2.腫瘤科 > 腹部腫瘤 > 肝臟腫瘤 > 肝臟惡性腫瘤 > 肝臟少見惡性腫瘤

8 ICD

C22.7

9 流行病學

1982年Weiss、Enzinger首先報道。Ishak等(1984)曾報道32例,隨后,1985年又報道7例,Makhlouf等(1999)報道137例。故推測如加注意,可能會發現更多病例。肝上皮樣血管內皮細胞瘤發病年齡為12~86歲,平均約50歲,2/3的病人為女性。

10 病因

肝上皮樣血管內皮細胞瘤病因尚不清楚。

11 病機

肝內多個病灶,病灶直徑大小從數毫米至數厘米。腫瘤組織質韌,棕黃帶白色。切面呈沙礫樣結構,無肝硬化。

組織學檢查腫瘤結節邊界不清,常累及鄰近多個肝腺泡,如肝終末端小靜脈和匯管區,但這些結構仍保持清楚。瘤細胞常沿著血竇、終端小靜脈和門靜脈分支增殖,或侵犯Glisson鞘膜。瘤細胞在腺泡內增殖致使肝板逐漸萎縮,最后消失;腫瘤亦可在靜脈內形成栓子、息肉或簇狀突起。瘤細胞形態不規則,帶有多個犬齒交錯狀突起,呈“樹突狀”細胞,或為圓形,含胞質豐富之“上皮細胞樣”細胞。其中可見核異型和分裂像。瘤細胞具有許多上皮細胞的特征,均有基底膜,飲液小泡和Weibel-Palade小體。與正常上皮細胞不同處為瘤細胞含有大量的胞質微絲,腫瘤細胞內還有大量的致密體。

12 肝上皮樣血管內皮細胞瘤的臨床表現

胃食欲不振、厭食、惡心、發作性嘔吐、上腹痛、體重減輕。體征見肝脾腫大,20%的肝上皮樣血管內皮細胞瘤病人可有黃疸,晚期病人全身衰竭,偶有病人出現類似Budd-chiari綜合征的癥狀。

13 實驗室檢查

特異性,包括ALP、GGT增高。AFP、CEA正常。

14 輔助檢查

腹部平片顯示肝臟布滿鈣化區,類似結腸癌肝轉移。B超為回聲不均勻的多個結節;CT表現也多樣,呈多個低密度區伴周邊血管影中度增強,腫瘤內多個低血管點,有時小膽管擴張,一些肝內門靜脈分支不顯影,肝臟輪廓不變;血管造影顯示肝臟多個低血管腫塊

15 診斷

目前只有依靠肝臟病理切片才能明確診斷。

16 肝上皮樣血管內皮細胞瘤的治療

肝上皮樣血管內皮細胞瘤在肝內大多數是多發病灶,手術切除機會少,因此,化療和放療是主要治療方法。1例行肝臟移植術后已存活15年尚健在,獲良好效果,故認為肝移植術為本病良好適應證。

17 預后

肝上皮樣血管內皮細胞瘤預后難以預料,發病后未經治療也能長期存活,是否與自身免疫有關,目前不能肯定。但比原發性肝癌預后好,報道做放療、化療、肝切除各1例,分別存活3年、9年、15年。Ishak等報道32例,其中9例未經治療,平均存活9.8年。

治療肝上皮樣血管內皮細胞瘤的穴位


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開放分類:腹部腫瘤疾病肝膽外科肝臟腫瘤肝臟惡性腫瘤肝臟少見惡性腫瘤腫瘤科
詞條肝上皮樣血管內皮細胞瘤banlang创建
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參與討論
  • 2015/10/27 10:18:49 | #1
    這種病可以治療嗎該怎麼治療去哪里治療看過長庚榮總義大都說沒辦法了求求你們有沒有辦法?
抱歉,功能升級中,暫停討論
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本頁最后修訂于 2013年9月29日 星期日 14:32:23 (GMT+08:00)
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