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肝母細胞瘤

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1 拼音

gān mǔ xì bāo liú

2 英文參考

hepatoblastoma

3 概述

肝母細胞瘤(hepatoblastoma) 是兒童最常見的肝臟腫瘤,約占兒童原發性肝臟惡性腫瘤的62%。該病起源于肝臟胚胎原基細胞,屬上皮來源的肝臟惡性腫瘤。

肝母細胞瘤基本上是小兒腫瘤,多發生于3 歲以下幼兒,5 歲以上較少見,偶見于成年人,男女之比為2.5∶1。1896年,Walter首先以癌瘤為名報道此病,也有稱肝胚胎瘤嬰幼兒肝細胞癌。肝母細胞瘤多為單發,大小不等。

肝母細胞瘤的病因可能是胚胎結締組織的異常發育,是由肝臟胚胎原基細胞發生的惡性腫瘤。新生兒可能在子宮內發生,有文獻報道發生于妊娠7個月胎兒。成年人可能是胚胎性肝細胞在肝內多年后,才發生惡性腫瘤。

肝母細胞瘤惡性程度高,可通過血液淋巴途徑廣泛轉移,較常見的轉移部位有肺、腹腔、淋巴結和腦。

肝母細胞瘤的體征主要有面色蒼白、腹部膨隆、肝臟腫大,查體在右上腹可觸及腫大的肝臟,質地堅硬,表面光滑,大者可達盆腔,可觸及瘤結節并伴有觸痛。晚期可出現黃疸腹水。其他癥狀包括發育不良、易激惹等。

巨大腫瘤偶有破裂,引起急腹癥的癥狀和體征。另有小部分病兒伴有先天畸形,如腭裂巨舌耳郭發育不良、右腎上腺缺如、臍疝心血管畸形或腎臟畸形等。

手術切除是肝母細胞瘤最為有效的治療方法,常輔以化療、放療或免疫治療。肝母細胞瘤若能切除則預后較原發性肝細胞癌好,約1/3的患者可存活5年。對腫瘤巨大或有子灶者,術后應配合全身化療可提高患者術后生存率。

4 疾病名稱

肝母細胞瘤

5 英文名稱

hepatoblastoma

6 肝母細胞瘤的別名

肝胚胎瘤;肝胚細胞瘤;嬰幼兒肝細胞癌;肝毒細胞瘤

7 分類

腫瘤科 > 腹部腫瘤 > 肝臟腫瘤 > 肝臟惡性腫瘤 > 肝臟少見惡性腫瘤

7.1 ICD

D13.4

8 分類二

肝膽外科 > 肝臟少見惡性腫瘤

8.1 ICD號

C22.2

9 流行病學

肝母細胞瘤基本上是小兒腫瘤,Kassai等報道90%的病人年齡小于3歲,5歲以上較少見,成人罕見。病人男女之比為2.5∶1。肝母細胞瘤以北美、日本及歐洲較多見,占兒童期腫瘤的0.2%~5.8%;英國15歲以下兒童發病率約1/10萬,美國波士頓兒童醫院醫療中心的住院患兒中的罹患率約為1/1萬,我國西安地區統計占3%。

肝母細胞瘤有家族性發病傾向,有報道一家姐妹和兄弟發病的記載。并與家族性腺瘤樣息肉病(FAP)之間的家族性有關。有人報道5個家族有此兩種病同時存在。有FAP家族病史的發病率0.42%,一般人群僅為1/10萬。

10 病因

肝母細胞瘤的病因可能是胚胎結締組織的異常發育,是由肝臟胚胎原基細胞發生的惡性腫瘤。新生兒可能在子宮內發生,有文獻報道發生于妊娠7個月胎兒。成年人可能是胚胎性肝細胞在肝內多年后,才發生惡性腫瘤。

11 病機

肝母細胞瘤多發生在肝右葉,約半數病例侵犯兩葉或為多中心型。一般為單發,圓形,界限清楚,瘤體直徑在5~25cm不等。腫瘤無明顯分葉,可有囊性退行變和骨樣改變,中心區常有壞死出血,多不伴有肝硬化。腫瘤的大體表現與所含的骨樣、軟骨或纖維組織等間葉組織成分有關。通常來說,腫瘤呈粗糙結節狀或分葉狀隆起于肝表面,界限清楚,半數有包膜,質地較硬。腫瘤顏色為棕褐色至灰白色,剖面質地均勻一致,可發生出血、壞死和鈣化,多不伴有肝硬化。鏡下顯示,腫瘤由成熟期不同生長階段的上皮成分和間質變異成分所構成。根據腫瘤細胞的分化程度,可分為胎兒型(高分化型)、胚胎型(低分化型) 與混合型。

11.1 胎兒型

胎兒型肝細胞比正常肝細胞小,呈多邊形,梁柱狀或盤片狀,細胞較大,胞界清楚,胞質較多,胞漿呈嗜酸性顆粒狀,可有空泡,胞質依糖原脂肪數量多少而呈顆粒或清亮狀。細胞核漿比例為1∶4~1∶2,核呈圓形或卵圓形,染色質粗細不一,含單個核仁,核分裂象少見。細胞排列成兩個細胞厚的不規則肝細胞束,肝束之間為肝竇。肝母細胞瘤細胞核DNA含量分析顯示,胎兒型多為二倍體

11.2 胚胎型

胚胎型肝上皮細胞分化較差,細胞以帶狀或絲球狀排列,細胞小,呈梭形,胞界模糊,胞漿少,核漿比例為1∶1~2,核染色質豐富,核仁大而明顯,核分裂象易見。此型細胞黏附能力差,往往簇集成玫瑰花瓣狀或聯結成疏松的索帶狀。腫瘤內可見竇性隙和膽小管;間質成分常由骨樣組織構成,很少有軟骨或肌肉分化。肝母細胞瘤細胞核DNA含量分析顯示,胎兒型多為二倍體,胚胎型多為異倍體。異倍體腫瘤易發生血管侵犯,預后較差。常見的肝外轉移為肺、腹部淋巴結和腦等。

11.3 混合型

混合型肝母細胞瘤還含有其他間質成分,如骨樣組織、軟骨、細條紋的肌肉、鱗狀細胞灶、角化珠等。

12 肝母細胞瘤的臨床表現

肝母細胞瘤的臨床癥狀無特異性,常有食欲不振、厭食體重減輕或不增加,嘔吐腹痛較少見。晚期可出現黃疸、腹水。腹部膨隆是肝母細胞瘤患兒的常見癥狀,肝母細胞瘤患兒的父母常會注意到或通過體檢發現上腹包塊,絕大多數病兒因腹部腫大而就診。

肝母細胞瘤的體征主要有面色蒼白、腹部膨隆、肝臟腫大,查體在右上腹可觸及腫大的肝臟,質地堅硬,表面光滑,大者可達盆腔,可觸及瘤結節并伴有觸痛。晚期可出現黃疸、腹水。其他癥狀包括發育不良、易激惹等。

部分肝母細胞瘤男性患兒以性早熟為始發癥狀,發生率為2.3%,表現為生殖器增大,聲調低沉及陰毛生長等,原因是腫瘤細胞可合成人絨毛膜促性腺激素HCG)。

13 肝母細胞瘤的并發癥

巨大腫瘤偶有破裂,引起急腹癥的癥狀和體征。另有小部分病兒伴有先天性畸形,如腭裂、巨舌、耳郭發育不良、右腎上腺缺如、臍疝、心血管畸形或腎臟畸形等。

14 實驗室檢查

14.1 一般實驗室檢查

可有血紅蛋白降低,紅細胞血小板下降;肝功能輕度異常,AKP和IDH輕中度升高;AFP在大多數患者可顯著升高,AFP 80%~90%陽性,100%含量升高,個別可高達10萬ng/mL;約50%肝母細胞瘤患兒尿中排出胱硫醚,男性早熟患兒血清和尿中人絨毛膜促性腺激素(HCG)、促黃體生成素睪酮水平升高。

14.2 活組織檢查

經皮肝穿刺活組織檢查可明確診斷。

15 輔助檢查

影像學檢查可發現肝臟巨大占位性病變,對肝母細胞瘤的診斷有價值。

15.1 B超

超聲顯示不均質回聲增強的孤立性腫塊。肝臟局部明顯增大失去正常形態,肝內呈巨塊型強回聲,內部強弱不等,分布不均,有液化時呈混合型回聲圖像,偶爾能發現瘤內呈點狀或不規則的鈣化灶,腫瘤包膜光帶完整。

15.2 CT檢查

CT顯示低密度巨塊性腫瘤,CT值降低,但呈多血供型者與肝癌不易鑒別。表現如下:

(1)平掃肝實質內單個或多個低密度腫塊,均質或不均質(以不均質為多),邊界清楚或不清楚。增強掃描病灶不均質增強,主要在病灶周圍。

(2)大多數腫瘤較大,常常使肝臟明顯增大變形,腫塊為巨塊型或巨塊型加多結節型。

(3)腫瘤常累及肝臟一葉,亦可累及兩葉或多中心。

(4)約一半肝母細胞瘤病例在病灶內可見鈣化。

15.3 MRI檢查

MRI顯示為強弱不均低信號區,肝動脈造影對肝母細胞瘤有定位作用,并提示手術能否切除的信息

15.4 其他

此外可行血管造影及放射性核素掃描等檢查。

16 診斷

根據肝母細胞瘤患者年齡小,為少年兒童,有些在出生后不久即可有腹部膨隆、厭食、腹脹、體重減輕、腹部腫塊,或伴性早熟,AFP升高,影像學證實肝內占位性腫塊,結合輔助檢查多可做出診斷,活組織病理檢查可明確診斷。

17 鑒別診斷

肝母細胞瘤須與原發性肝癌肝血管瘤、錯構瘤及畸胎瘤鑒別。與肝外病變,如腹膜后的Wilms瘤、神經母細胞瘤相鑒別。尤其是肝細胞癌較常見,但后者多見于成年人及有肝炎史者,常有肝大肝區痛多伴有肝硬化,AFP陽性,含量升高,同時ALP、GGT、LDH亦增高。

17.1 肝囊腫

(1)病程長,病情進展緩慢。

(2)常無肝病背景。

(3)一般情況良好。

(4)超聲檢查可見囊性結構和液平。

17.2 肝臟血管瘤

(1)病程長,進展緩慢。

(2)常無慢性肝病史。

(3)一般情況良好。

(4)女性較多見。

(5)99mTc-RBC核素掃描呈“熱”區。

(6)影像學檢查無包膜,注入造影劑后自周邊開始增強。

(7)肝功能及酶譜學檢查正常。

18 肝母細胞瘤的治療

手術切除是肝母細胞瘤最為有效的治療方法,常輔以化療、放療或免疫治療。肝母細胞瘤若能切除則預后較原發性肝細胞癌好,約1/3的患者可存活5年。肝母細胞瘤多不伴有肝硬化,且腫瘤多為單發,包膜完整,可行左三葉或右三葉切除,切除的極量可達全肝的75%,故對肝母細胞瘤治療應采取積極態度,爭取徹底切除。一組兒童原發性肝癌57例報道,其中肝母細胞瘤16例,均成功切除,無手術死亡。11例已生存超過6年。生存最長的1例為11個月的男嬰,系右肝巨大肝腫瘤,行右半肝切除,腫瘤重810g,病理診斷為肝母細胞瘤,術后至今已健在16年。

對腫瘤巨大或有子灶者,術后應配合全身化療可提高患者術后生存率。化療主要是阿霉素順鉑的聯合應用,效果較好。其他藥物長春新堿環磷酰胺氟尿嘧啶(5-Fu)等。對孤立的肺部轉移灶可行肺葉切除術,可延長生存率。對有雙側或多發肺轉移的患者,可應用全身化療,近期療效較好。

19 預后

如果腫瘤是單發的、瘤體較小、位置表淺且無肝外轉移,手術切除可獲治愈。約超過半數的患者在就診時就已失去了手術治療的機會,而那些能切除者的預后也較差,肝母細胞瘤對放療和化療又均不敏感,因此肝母細胞瘤預后不良。

對較早期惡性程度較低的胎兒型及混合型,無轉移的肝母細胞瘤,手術切除長期生存者15%~37%不等。腫瘤切除后綜合治療,長期存活率有報道可達80%。

高亞等報道29例小兒肝母細胞瘤依時間和治療原則不同分為早期(1965~1980年行手術切除)、中期(1980~1991年行手術切除+術后化療)、后期(1991~1995年行術前化療+手術+術后化療)。早、中期總體手術切除率分別為37.5%、30%,總體1年無瘤生存率25%和30%。后期總體切除率62.5%,1年無瘤生存率50%。

資料表明,肝母細胞瘤后期生存率提高是由于采用術前化療,使進展期腫瘤切除病例增多;認為加強對Ⅲ、Ⅳ期腫瘤的術前化療,是提高其切除率、改善肝母細胞瘤總體預后的關鍵。

20 肝母細胞瘤的預防

肝母細胞瘤病因尚不詳,參照一般腫瘤的預防方法,了解腫瘤的危險因素,制定相應的防治策略可降低腫瘤的危險。預防腫瘤的發生有2個基本線索,即使腫瘤在體內已經開始形成,它們也可幫助機體提高抵抗力,這些策略包括:

1.避免有害物質侵襲(促癌因素):就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質。

2.提高機體抵御腫瘤的免疫力:能夠幫助提高和加強機體免疫系統與腫瘤斗爭。

21 相關藥品

睪酮、阿霉素、順鉑、長春新堿、環磷酰胺、氟尿嘧啶

22 相關檢查

人絨毛膜促性腺激素、血紅蛋白、黃體生成素、睪酮

治療肝母細胞瘤的穴位


相關文獻

開放分類:腹部腫瘤疾病肝膽外科肝臟腫瘤肝臟惡性腫瘤肝臟少見惡性腫瘤腫瘤科
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  • 評論總管
    2019/6/17 23:39:56 | #0
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