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副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣

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1 拼音

fù zhǒng liú xìng xié shì xìng yǎn jī zhèn luán -jī zhèn luán

2 英文參考

paraneplastic opsoclonus-myoclnia,POM

3 概述

副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣(paraneplastic opsoclonus-myoclnia,POM)也稱為副腫瘤性斜視性眼陣攣(paraneplastic opsoclonus),是表現為與注視方向無關的雙眼雜亂無章、無節律、快速多變的眼球異常運動的罕見副腫瘤綜合征,常與肌陣攣合并存在。累及周圍神經的包括亞急性感覺神經元病(SSN)、亞急性運動神經病(SMN)、感覺-運動和(或)自主神經元病。眼肌陣攣(opsoclonus)源于波蘭文,是眼球跳舞之意。

副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣尚無較全面的流行病學資料。兒童及成人均可發病。本病多見于代謝性、中毒性腦病或病毒性腦炎,伴隱匿的惡性腫瘤者不少見,50%以上的眼肌陣攣患兒合并胸部周圍神經母細胞瘤。兒童常伴發有神經母細胞瘤,成年人可伴發多種腫瘤。兒童的發病年齡平均為18個月,女性略多于男性,患神經母細胞瘤的患兒大約2%發生斜視性眼陣攣。成年患者發病年齡各異,大約20%的成年患者可能患有惡性腫瘤。早期確定斜視性眼陣攣是提示神經母細胞瘤存在的非常重要的線索。

副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣(POM)為亞急性起病,臨床癥狀以眼球不自主、無節律、無固定方向的高波幅集合性掃視運動為主,同時伴有眨眼動作。當閉眼或睡眠時上述運動仍然存在;當試圖作眼球跟蹤動作或固定眼球時,上述不自主運動反而加重。斜視性眼陣攣可以作為單一的癥狀出現,也可以作為一特殊癥狀與其他的癥狀,如共濟失調構音障礙、步態不穩等一同伴發出現。

目前,副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣的病因傾向于全身性或潛在的腫瘤導致的自身免疫反應。此病的發病機制目前并不清楚,自身免疫機制起了一定的作用。在部分合并有乳腺癌的患者血清腦脊液中存在抗-Ri抗體,雖然此抗體在病中所起的作用尚不十分清楚,但當患者存在副腫瘤性斜視性眼陣攣及小腦性共濟失調時,抗-Ri抗體的存在提示有乳腺癌的潛在可能。有人認為本病的損害部位位于腦橋的中央網狀結構內。由于本病對皮質激素的反應良好,推測皮質激素可能抑制了抗體介導的對中樞神經系統起破壞作用的自身免疫反應;或修正、調節某些神經傳遞功能

副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣無特異性病理改變,導致眼肌陣攣的局灶性病損仍不清楚。本病的病理改變與癥狀表現并不一致,有些患者的病理表現并不明顯,但大多數患者的病理改變為小腦的浦肯野細胞彌漫性脫失,下橄欖核神經元脫失,輕度炎癥反應等,有的病理資料顯示腦內小血管周圍炎性細胞浸潤單核細胞浸潤為主,多發生在小腦、腦干、軟腦膜等處。

主要依據患者的臨床表現及相關的抗體檢查系統檢查未發現癌腫,需定期復查。腦脊液及電生理檢查有助于診斷,血清或CSF特異性自身抗體可確診副腫瘤綜合征(paraneoplastic syndrome,PNS)和提示潛在的腫瘤性質。CT掃描常無異常發現,MRI檢查有時可見腦干部位異常信號。CSF檢查發現輕度的白細胞增高和輕度的蛋白含量增高。

注意副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣與神經系統原發性疾病鑒別。斜視性眼肌陣攣-肌陣攣用皮質類固醇促皮質素ACTH)治療有效,腫瘤切除后激素治療,對眼肌陣攣仍是必要的。原發性神經母細胞瘤切除后,神經系統癥狀、體征可不同程度的恢復。有報道自然緩解者,但十分罕見。

兒童期眼肌陣攣多為良性,預后較無眼肌陣攣的神經母細胞瘤患兒好得多。要早期發現,早期治療。

4 疾病名稱

副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣

5 英文名稱

paraneoplasic opsoclonus-myoclnia

6 副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣的別名

paraneplastic opsoclonus;副腫瘤性斜視性眼陣攣

7 分類

1.腫瘤科 > 頭部腫瘤 > 眼部腫瘤 > 眼眶腫瘤 > 眼眶神經源腫瘤

2.神經內科 > 神經系統副腫瘤綜合征

8 ICD

G13.0*

9 流行病學

尚無較全面的流行病學資料。副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣多見于代謝性、中毒性腦病或病毒性腦炎,伴隱匿的惡性腫瘤者不少見,50%以上的眼肌陣攣患兒合并胸部周圍神經母細胞瘤,兒童的發病年齡平均為18個月,女性略多于男性。患神經母細胞瘤的患兒大約2%發生斜視性眼陣攣。成年患者發病年齡各異,大約20%的成年患者可能患有惡性腫瘤。

10 病因

目前傾向于病因是全身性或潛在的腫瘤導致的自身免疫性反應。

11 發病機制

副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣的發病機制目前并不清楚,自身免疫機制起了一定的作用。在部分合并有乳腺癌的患者血清和腦脊液中存在抗-Ri抗體,雖然此抗體在病中所起的作用尚不十分清楚,但當患者存在副腫瘤性斜視性眼陣攣及小腦性共濟失調時,抗-Ri抗體的存在提示有乳腺癌的潛在可能。有人認為本病的損害部位位于腦橋的中央網狀結構內。由于本病對皮質激素的反應良好,推測皮質激素可能抑制了抗體介導的對中樞神經系統起破壞作用的自身免疫反應;或修正、調節某些神經傳遞功能。

副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣無特異性病理改變,導致眼肌陣攣的局灶性病損仍不清楚。本病的病理改變與癥狀表現并不一致,有些患者的病理表現并不明顯,但大多數患者的病理改變為小腦的浦肯野細胞彌漫性脫失,下橄欖核神經元脫失,輕度炎癥反應等,有的病理資料顯示腦內小血管周圍炎性細胞浸潤,單核細胞浸潤為主,多發生在小腦、腦干、軟腦膜等處。

12 副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣的臨床表現

副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣是表現為與注視方向無關的雙眼雜亂無章、無節律、快速多變的眼球異常運動綜合征,常與肌陣攣合并存在。

眼肌陣攣(opsoclonus)源于波蘭文,是眼球跳舞之意。兒童及成人均可發病。兒童的發病年齡平均為18個月,女性略多于男性,急性起病多見。成年患者發病年齡各異,其病多呈亞急性的,進展數周,也有病例呈急性起病或緩慢進展者。

副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣亞急性起病,臨床癥狀以眼球不自主、無節律、無固定方向的高波幅集合性掃視運動為主,同時伴有眨眼動作。當閉眼或睡眠時上述運動仍然存在;當試圖作眼球跟蹤動作或固定眼球時,上述不自主運動反而加重。可見多方向性眼球粗大的無節律急跳,呈非隨意和非協同性,有時伴廣泛肌陣攣,常伴小腦綜合征及腦干廣泛損害,是本病的特征性表現。POM一般呈波動性進展,神經母細胞瘤患兒可出現POM、肌張力低和易激惹等。斜視性眼陣攣可以作為單一的癥狀出現,也可以作為一特殊癥狀與其他的癥狀,如共濟失調、構音障礙、步態不穩等一同伴發出現。

兒童常伴發有神經母細胞瘤,成年人可伴發多種腫瘤。早期確定斜視性眼陣攣是提示神經母細胞瘤存在的非常重要的線索。大約20%的成年患者可能患有惡性腫瘤,最常見為肺癌,其次為乳腺癌、子宮頸癌卵巢癌淋巴瘤甲狀腺癌膀胱癌等。成人患者中,其癥狀常與小腦性共濟失調、構音障礙、肌陣攣、眩暈和腦實質病變合并發生。

患者的血清和腦脊液中可有抗-Yo抗體存在,同時也有抗-Ri抗體的存在。這種抗體可以對所有的中樞神經系統神經元的核蛋白起反應,對神經元細胞質中的蛋白不起反應。抗-Ri抗體對人神經元和神經核分離出來的相對分子量為53~61kDa和79~84kDa的蛋白發生特異性反應。此點與抗-Hu抗體不同。

抗-Ri抗體具有一定的特異性,非副癌性斜視性眼陣攣患者中不能測出抗-Ri抗體。有時在少數腫瘤中也不能測出抗-Ri抗體,而出現假陰性結果。抗-Ri抗體的存在可以作為斜視性眼陣攣并發癌腫的指征,也可以作為指導預后的指征。因為患者在進行腫瘤治療或皮質激素治療之后,其臨床癥狀以及血液和CSF中的抗體滴度均能同時好轉。

CT掃描常無異常發現,MRI檢查有時可見腦干部位異常信號。CSF檢查發現輕度的白細胞增高和輕度的蛋白含量增高。

切除原發腫瘤以及應用促皮質激素(ACTH)或皮質激素可以使臨床癥狀好轉,大約半數以上的患者眼陣攣癥狀或其他癥狀均可消失。有報道自然緩解者,但十分罕見。對癥治療可用氯硝西泮(氯硝安定)。

13 副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣的并發癥

副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣存在原發部位腫瘤臨床表現。兒童常伴發有神經母細胞瘤;成年人可伴發多種腫瘤。

14 實驗室檢查

1.CSF檢查發現輕度的白細胞增高和輕度的蛋白含量增高。

2.血清和腦脊液中可有抗-Yo抗體存在,同時也有抗-Ri抗體的存在。抗-Ri抗體的存在可以作為斜視性眼陣攣并發癌腫以及指導預后的指征。

15 其他輔助檢查

1.CT掃描常無異常發現。

2.MRI檢查有時可見腦干部位異常信號。

16 診斷

主要依據患者的臨床表現及相關的抗體檢查,系統檢查未發現癌腫,需定期復查。腦脊液及電生理檢查有助于診斷,血清或CSF特異性自身抗體可確診副腫瘤綜合征(paraneoplastic syndrome,PNS)和提示潛在的腫瘤性質。

17 鑒別診斷

注意副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣與神經系統原發性疾病的鑒別。

18 副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣的治療

副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣用皮質類固醇及促皮質素(ACTH)治療有效,腫瘤切除后激素治療,對眼肌陣攣仍是必要的。原發性神經母細胞瘤切除后,神經系統癥狀、體征可不同程度的恢復。

19 預后

兒童期眼肌陣攣多為良性,預后較無眼肌陣攣的神經母細胞瘤患兒好得多。

20 副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣的預防

副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣的預防:早期發現,早期治療。

21 相關藥品

氯硝西泮、硝西泮、促皮質素

相關文獻

開放分類:神經內科頭部腫瘤眼部腫瘤疾病眼眶腫瘤神經系統副腫瘤綜合征眼眶神經源腫瘤腫瘤科
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  • 評論總管
    2019/6/18 22:45:40 | #0
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