熱詞榜

副腫瘤性小腦變性

廣告
廣告
醫學百科提醒您不要相信網上藥品郵購信息!

1 拼音

fù zhǒng liú xìng xiǎo nǎo biàn xìng

2 英文參考

paraneoplastic cerebellar degeneration

PCG

3 概述

副腫瘤性小腦變性(paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD)曾被認為較罕見,20世紀70年代前僅41例經病理證實,但后來的文獻追蹤報告顯示,約半數非家族性遲發性小腦皮質萎縮患者遲早會發生腫瘤。其病理組織學特征是Purkinje細胞大量消失,腦實質炎性細胞浸潤不明顯。一些腫瘤的遠隔癥狀常常出現小腦變性,特別是在患有小細胞性肺癌卵巢癌霍奇金病以及乳腺癌的患者中常見。

副腫瘤性小腦變性尚無較全面的流行病學資料。約1/3的患者潛伏小細胞肺癌,伴有卵巢癌和淋巴瘤(尤其Hodgkin病)的患者分別為26%和16%,遠高于通常的惡性度的頻率。乳腺癌、子宮內膜癌腸道腫瘤也可引起小腦變性。

副腫瘤性小腦變性的病因目前并不十分清楚,目前傾向于副腫瘤病變的病因是全身性或潛在的腫瘤導致的自身免疫反應。其發病機制為患者體內出現對其腫瘤細胞和小腦浦肯野細胞起交叉反應的抗體。副腫瘤損害若累及其他部位的神經系統還會產生語言困難、癡呆記憶力障礙、錐體束癥或其他神經病變。也能可影響到體內的許多組織器官,造成相應的臨床表現,如關節炎、皮疹、內分泌功能紊亂等。

對于副腫瘤性小腦變性的診斷,在僅有神經系統受損的表現,而無原發腫瘤的臨床癥狀、體征時非常困難。主要依據患者的臨床表現及相關的抗體檢查,未發現原發性腫瘤前易誤診。目前,副腫瘤性小腦變性尚無特效療法,可試用血漿置換維生素藥物皮質類固醇免疫抑制劑等,療效未證實。有些患者治療原發腫瘤后癥狀明顯緩解。該綜合征早期診治可使部分患者的癥狀緩解,及早發現潛在的腫瘤早期治療,可以提高患者的生命質量和延長壽命。

副腫瘤性腦變性與導致本綜合征的全身腫瘤預后相關,也與神經系統損害部位及范圍相關。預后各不相同。要早期發現,早期治療。

4 疾病名稱

副腫瘤性小腦變性

5 英文名稱

paraneoplastic cerebellar degeneration

6 分類

1.神經內科 > 神經系統副腫瘤綜合征

2.腫瘤科 > 頭部腫瘤 > 腦部腫瘤 > 其他腦內腫瘤

7 ICD

G13.0*

8 流行病學

副腫瘤性小腦變性尚無較全面的流行病學資料。約1/3的患者潛伏小細胞肺癌,伴有卵巢癌和淋巴瘤(尤其Hodgkin病)的患者分別為26%和16%,遠高于通常的惡性度的頻率。乳腺癌、子宮內膜癌及腸道腫瘤也可引起小腦變性。

9 病因

副腫瘤性小腦變性的病因目前并不十分清楚,目前傾向于副腫瘤病變的病因是全身性或潛在的腫瘤導致的自身免疫性反應。有報道某些婦科腫瘤合并小腦變性的患者血清和CSF中存在自身抗體,稱為抗-Yo抗體。抗-Yo抗體是特異性抗小腦Purkinje細胞抗體(anti-Purkinje cell antibody,APCA),與副腫瘤性小腦變性和生殖系統或婦科腫瘤有關;PCD患者也可出現抗-Hu、抗-Ri抗體,可見小腦損害。約2/3的Hodgkin病PCD患者,經免疫組化證實有抗Purkinje細胞漿抗體。

10 發病機制

副腫瘤性變性彌漫性的影響小腦的蚓部和半球。其發病機制為患者體內出現對其腫瘤細胞和小腦浦肯野細胞起交叉反應的抗體。抗-Yo抗體常見于PCD患者合并乳腺癌、卵巢癌或子宮癌。抗-Yo抗體為多克隆IgG抗體,在補體的參與下特異性的與小腦皮質中浦肯野細胞漿內的小腦變性相關抗原(CDR)發生免疫反應,同時也和腫瘤細胞內的相關抗原(CDR)起反應。免疫組化顯示Purkinje細胞有一種內質網顆粒性細胞質標記物,用Westernblot法研究Purkinje細胞蛋白提取物發現,兩種抗原的分子量分別為34kDa和62kDa。其他腫瘤合并小腦變性的患者體內一般無抗-Yo抗體存在,但曾有1例報告在非霍奇金淋巴瘤合并小腦變性時出現抗-Yo抗體陽性。在乳腺癌、卵巢癌等無小腦變性存在時,不出現這種抗體。無腫瘤存在的小腦變性也不存在這種抗體。

11 副腫瘤性小腦變性的臨床表現

11.1 神經系統受損

副腫瘤性小腦變性的病情呈亞急性進展,進行性加重,患者在數周或數月內臥床不起,1/2~2/3的病例的神經系統征象出現于發現癌腫前。主要表現為小腦綜合征,如步態及肢體共濟失調構音障礙及眼震等,有時可有復視眩暈、神經性聽力喪失及眼球運動障礙等,少數病例出現情感精神障礙。

小腦受損的癥狀可以出現在腫瘤癥狀之前或之后,并且在數月內呈進行性進展。雖然在通常的情況下,小腦受損的癥狀呈進行性加重的趨勢,但是病程也可呈穩定狀態,有報道稱在對原發腫瘤進行治療的情況下,小腦受損的癥狀呈現緩解。

步態及肢體的共濟失調是小腦受損的特征性表現,構音障礙在許多病例中存在。肢體的共濟失調可以是不對稱性的,眼球震顫較為少見。

副腫瘤損害如累及其他部位的神經系統還會產生語言困難、癡呆、記憶力障礙、錐體束癥或其他神經病變。

11.2 原發腫瘤

副腫瘤性小腦變性的發病初期,腦脊液呈炎性改變,淋巴細胞及IgG增高,也可完全正常。發現抗-Yo抗體須深入查尋婦科腫瘤,包括乳房造影、盆腔CT檢查、卵巢CA-125抗原定量,擇期麻醉下盆腔檢查、刮宮及反復乳房造影等,檢查陰性可酌情剖腹探查。

抗浦肯野細胞抗體,如抗-Yo抗體(卵巢和乳腺腫瘤)或抗-Tr抗體(霍奇金病);抗核抗體,如抗-Hu(小細胞肺癌)和抗-Ri(乳腺癌)抗體,有時在血液中可以被檢測到。CSF中可有中等程度的淋巴細胞增多以及蛋白的升高。

通常情況下,對副腫瘤性小腦變性的診斷,在僅有神經系統受損的表現而無原發腫瘤的臨床表現情況下,確診非常困難。構音障礙和語言困難的反復出現,有助于明確酒精中毒甲狀腺功能低下所致的小腦損害。單純的上肢共濟失調提示不可能為酒精損害,Wernicke腦病提示患者可能是由于癌腫導致的營養不良所致。

12 副腫瘤性小腦變性的并發癥

副腫瘤損害若累及其他部位的神經系統還會產生語言困難、癡呆、記憶力障礙、錐體束癥或其他神經病變。也能可影響到體內的許多組織和器官,造成相應的臨床表現,如關節炎、皮疹、內分泌功能紊亂等。

13 實驗室檢查

1.血清和CSF免疫學特異性抗體檢查。

2.血尿便常規檢查。

14 其他輔助檢查

1.神經系統CT、MRI檢查 早期CT及MRI檢查正常,晚期MRI可見小腦白質T2WI高信號,廣泛的小腦和腦干萎縮。

2.神經肌肉生理學檢查。

15 診斷

副腫瘤性小腦變性的診斷,在僅有神經系統受損的表現,而無原發腫瘤的臨床癥狀、體征時非常困難。主要依據患者的臨床表現及相關的抗體檢查,未發現原發性腫瘤前易誤診。

16 鑒別診斷

如亞急性小腦變性的患者體內檢測到抗-Yo抗體,提示有婦科癌腫的存在。

在小細胞肺癌合并副腫瘤綜合征的患者體內,可以檢測到抗-Hu抗體。因為抗-Hu抗體是在腦內合成的,此種抗體在CSF中的滴度要較血清中的滴度更高。抗-Hu抗體特異性較抗-Yo抗體低,因為抗-Hu抗體除小細胞肺癌外,尚有神經母細胞瘤、乳腺癌、前列腺癌中也可發現抗-Hu抗體的存在。

另外,在副癌綜合征的其他臨床類型中,如腦脊髓炎、邊緣性腦炎、腦干腦炎、脊髓炎、亞急性感覺神經元病、前角細胞變性、Lambert-Eaton綜合征等均可出現抗-Hu抗體陽性。

因此,出現抗-Hu抗體時,尚需對其臨床意義進行具體分析

17 副腫瘤性小腦變性的治療

目前,副腫瘤性小腦變性尚無特效療法,可試用血漿置換、維生素類藥物、皮質類固醇及免疫抑制劑等,療效未證實。有些患者治療原發腫瘤后癥狀明顯緩解。該綜合征早期診治可使部分患者的癥狀緩解,及早發現潛在的腫瘤早期治療,可以提高患者的生命質量和延長壽命。

18 預后

副腫瘤性小腦變性與導致本綜合征的全身腫瘤預后相關,也與神經系統損害部位及范圍相關。預后各不相同。

19 副腫瘤性小腦變性的預防

早期發現,早期治療。

相關文獻

開放分類:神經內科頭部腫瘤腦部腫瘤疾病神經系統副腫瘤綜合征其他腦內腫瘤腫瘤科
詞條副腫瘤性小腦變性banlang创建
參與評價: ()

相關條目:

參與討論
  • 評論總管
    2019/6/26 3:54:56 | #0
    歡迎您對副腫瘤性小腦變性進行討論。您發表的觀點可以包括咨詢、探討、質疑、材料補充等學術性的內容。
    我們不歡迎的內容包括政治話題、廣告、垃圾鏈接等。請您參與討論時遵守中國相關法律法規。
抱歉,功能升級中,暫停討論
特別提示:本文內容為開放式編輯模式,僅供初步參考,難免存在疏漏、錯誤等情況,請您核實后再引用。對于用藥、診療等醫學專業內容,建議您直接咨詢醫生,以免錯誤用藥或延誤病情,本站內容不構成對您的任何建議、指導。

本頁最后修訂于 2013年3月24日 星期日 17:22:09 (GMT+08:00)
關于醫學百科 | 隱私政策 | 免責聲明
京ICP備13001845號

京公網安備 11011302001366號


鏈接及網站事務請與Email:聯系 編輯QQ群:8511895 (不接受疾病咨詢)