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副腫瘤性邊緣系統腦炎

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1 拼音

fù zhǒng liú xìng biān yuán xì tǒng nǎo yán

2 英文參考

paraneoplastic limbic encephalitis

3 概述

腫瘤綜合征(paraneoplastic syndrome,PNS)是全身性癌腫在中樞神經系統(CNS)和肌肉系統出現的遠隔效應(remote effects),當邊緣系統主要受累時,臨床上表現為遺忘綜合征。本病的特征性癥狀是進行性癡呆及明顯的記憶力障礙,特別是近事記憶障礙,也可見全身性癲癇發作、肌陣攣、言語障礙小腦體征等。腦干炎除可見相應的腦神經麻痹,可出現中樞性換氣不足

邊緣葉腦炎(limbic encephalitis)及腦干炎的原發腫瘤是小細胞肺癌霍奇金病(Hodgkin病),惡性胸腺瘤有時也可導致副腫瘤性邊緣系統腦炎。其病因目前尚不清楚,但在其他的副腫瘤神經綜合征中發現有抗神經元自身抗體參與。副腫瘤性邊緣系統腦炎最常伴有小細胞性肺癌的發生,其綜合征的出現一般在肺部癌腫發現之前。

邊緣葉腦炎或腦干炎并非局灶性病損,CNS各層次均有病理改變,主要病理特點是大量神經元缺失及小膠質細胞增生,半球及邊緣葉表現最突出,后根神經節也有炎癥性病變,推測病因可能為病毒感染,但至今未找到生物學證據。

副腫瘤性邊緣系統腦炎所致的遺忘綜合征的臨床表現可以是靜止的,進展的或反復發作的表現形式。患者的臨床表現以近事記憶力損害嚴重,學習新事物能力的明顯下降為特點。遠事記憶力損害一般較輕,記錄能力不受影響。虛構在某些病例中可有出現,焦慮和抑郁通常出現在綜合征出現的早期,幻覺以及部分性或全身性癲癇發作也可以出現。在許多的病例中,遺忘綜合征呈進行性進展,直至發展為癡呆。副腫瘤性邊緣系統腦炎所致的遺忘綜合征常常伴有其他部位的損害的癥狀,這取決于所影響的邊緣系統以外神經系統部位,如小腦、延髓錐體束以及周圍神經等的損害。

對副腫瘤性邊緣系統腦炎的診斷,主要根據患者邊緣系統腦炎所致遺忘綜合征的臨床癥狀、體征,存在原發性腫瘤。須排除腦實質或腦膜腫瘤轉移代謝性腦病等。

原發性腫瘤切除或化療后邊緣葉腦炎的癥狀可緩解,也有報道血漿置換有效。目前還沒有特效的治療,所以對原發病的治療就尤為重要。由于維生素B1缺乏所致的Korsakoff綜合征應當特別重視,因為癌癥患者常常伴有嚴重的營養缺乏,應用大量的維生素B1治療可能改善遺忘綜合征不斷惡化的進程。

副腫瘤性邊緣系統腦炎與導致本綜合征的全身腫瘤預后相關,也與邊緣系統損害范圍相關。預后各不相同。大量的維生素B1治療可能改善遺忘綜合征不斷惡化的進程。要早期發現,早期治療。

4 疾病名稱

副腫瘤性邊緣系統腦炎

5 英文名稱

paraneoplastic limbic encephalitis

6 副腫瘤性邊緣系統腦炎的別名

副腫瘤性邊緣系腦炎類腫瘤性邊緣系腦炎類腫瘤性邊緣系統腦炎

7 分類

1.神經內科 > 神經系統副腫瘤綜合征

2.腫瘤科 > 頭部腫瘤 > 腦部腫瘤 > 其他腦內腫瘤

8 ICD號

G13.0*

9 流行病學

尚未查到較全面的發病率統計學資料,國內發生率比較低。

10 病因

邊緣葉腦炎(limbic encephalitis)及腦干炎的原發腫瘤是小細胞肺癌或霍奇金病(Hodgkin病),惡性胸腺瘤有時也可導致副腫瘤性邊緣系統腦炎。其病因目前尚不清楚,但在其他的副腫瘤神經綜合征中發現有抗神經元自身抗體參與。

11 發病機制

邊緣葉腦炎或腦干炎并非局灶性病損,CNS各層次均有病理改變,主要病理特點是大量神經元缺失及小膠質細胞增生,半球及邊緣葉表現最突出,后根神經節也有炎癥性病變,推測病因可能為病毒感染,但至今未找到生物學證據。

12 副腫瘤性邊緣系統腦炎的臨床表現

副腫瘤性邊緣系統腦炎的特征性癥狀是進行性癡呆及明顯的記憶力障礙,特別是近事記憶障礙,也可見全身性癲癇發作、肌陣攣、言語障礙及小腦體征等。腦干炎除可見相應的腦神經麻痹,可出現中樞性換氣不足。

副腫瘤性邊緣系統腦炎所致的遺忘綜合征的臨床表現可以是靜止的,進展的或反復發作的表現形式。患者的臨床表現以近事記憶力損害嚴重,學習新事物能力的明顯下降為特點。遠事記憶力損害一般較輕,記錄能力不受影響。虛構在某些病例中可有出現,焦慮和抑郁通常出現在綜合征出現的早期,幻覺以及部分性或全身性癲癇發作也可以出現。在許多的病例中,遺忘綜合征呈進行性進展,直至發展為癡呆。

副腫瘤性邊緣系統腦炎最常伴有小細胞性肺癌的發生,其綜合征的出現一般在肺部癌腫發現之前。

13 副腫瘤性邊緣系統腦炎的并發癥

副腫瘤性邊緣系統腦炎所致的遺忘綜合征常常伴有其他部位的損害的癥狀,這取決于所影響的邊緣系統以外神經系統部位,如小腦、延髓、錐體束以及周圍神經等的損害。

14 實驗室檢查

1.腦脊液中少量的單核細胞增多,中等程度的蛋白升高。

2.血清檢查有時可發現一種針對神經元Ma2蛋白的抗體

15 其他輔助檢查

1.腦電圖:有時表現為彌漫性慢波、或雙顳葉慢波、或棘波存在。

2.MRI:在中顳葉、海馬、扣帶回、島葉以及杏仁核等結構可見到異常的信號影像

3.組織學檢查:發現在大腦皮質出現神經元脫失、反應性神經膠質增生、小膠質細胞增生以及周圍血管淋巴細胞呈套狀聚集浸潤。在海馬、扣帶回、梨狀皮層、額下葉、島葉以及杏仁核的灰質是最常見的受損部位。

16 診斷

1.主要根據患者邊緣系統腦炎所致遺忘綜合征的臨床癥狀、體征。

2.存在原發性腫瘤。

17 鑒別診斷

須排除腦實質或腦膜腫瘤轉移、代謝性腦病等。

18 副腫瘤性邊緣系統腦炎的治療

原發性腫瘤切除或化療后邊緣葉腦炎的癥狀可緩解,也有報道血漿置換有效。目前還沒有特效的治療,所以對原發病的治療就尤為重要。由于維生素B1缺乏所致的Korsakoff綜合征應當特別重視,因為癌癥患者常常伴有嚴重的營養缺乏,應用大量的維生素B1治療可能改善遺忘綜合征不斷惡化的進程。

19 預后

副腫瘤性邊緣系統腦炎與導致本綜合征的全身腫瘤預后相關;也與邊緣系統損害范圍相關。預后各不相同。大量的維生素B1治療可能改善遺忘綜合征不斷惡化的進程。

20 副腫瘤性邊緣系統腦炎的預防

早期發現,早期治療。

21 相關藥品

維生素B1

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開放分類:神經內科頭部腫瘤腦部腫瘤疾病神經系統副腫瘤綜合征腫瘤科其他腦內腫瘤
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  • 評論總管
    2019/3/21 11:25:04 | #0
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