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匐行性脈絡膜萎縮

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1 拼音

fú xíng xìng mài luò mó wěi suō

2 英文參考

serpiginous choroidal atrophy

3 概述

匐行性脈絡膜萎縮(serpiginous choroidal atrophy)又稱盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變(geographic helicoids peripapilltary choroidopathy),是眼底后極部脈絡膜毛細血管視網膜色素上皮(RPE)的一種慢性復發性疾病。匐行性脈絡膜萎縮首先由Junis以視盤旁中心性視網膜脈絡膜炎(juxtapapillary choroidoretinitis)報道,其后有些作者稱為地圖狀脈絡膜炎(geographic choroiditis)、匐行性脈絡膜炎(serpiginous choroiditis)或匐行性脈絡膜病變(serpiginous choroidopathy)。1962年Franceschetti稱之為盤周輪狀視網膜脈絡膜退行變性(geographic helicoid peripapillary retinochoroidal degeneration)。從不同作者所描述的臨床表現,匐行性脈絡膜萎縮均為慢性進行性的脈絡膜毛細血管及RPE病變。

匐行性脈絡膜萎縮的發病時間多在20~50歲,男多于女。一般累及雙眼,但亦可單眼發病。反復發作,病程緩慢,脈絡膜呈進行性萎縮。匐行性脈絡膜萎縮一般沒有家族史,但可能有顯性隱性遺傳,不伴有炎癥毒性反應。其病變主要發生在脈絡膜毛細血管層。

匐行性脈絡膜萎縮的病因尚未闡明。曾被提到的可能致病因素有:感染免疫反應引起的脈絡膜血管閉塞以及原發性脈絡膜硬化等。Duke-Elder認為可能屬于原發性脈絡膜萎縮,Yanaff認為則是一種營養不良(dystrophy)。

4 疾病名稱

匐行性脈絡膜萎縮

5 英文名稱

serpiginous choroidal atrophy

6 匐行性脈絡膜萎縮的別名

地圖狀脈絡膜炎;匐行性脈絡膜病變;盤周地圖狀輪狀脈絡膜病變;盤周輪狀視網膜脈絡膜退行變性;視盤旁中心性視網膜脈絡膜炎

7 分類

眼科 > 葡萄膜病 > 葡萄膜萎縮和退行變性

8 ICD

H31.8

9 流行病學

匐行性脈絡膜萎縮的發病時間多在20~50歲,男多于女。一般累及雙眼,但亦可單眼發病。反復發作,病程緩慢,脈絡膜呈進行性萎縮。匐行性脈絡膜萎縮一般沒有家族史,但可能有顯性或隱性遺傳,不伴有炎癥和毒性反應。

10 病因

匐行性脈絡膜萎縮的病因尚未闡明。曾被提到的可能致病因素有:感染、免疫反應引起的脈絡膜血管閉塞以及原發性脈絡膜硬化等。Duke-Elder認為匐行性脈絡膜萎縮可能屬于原發性脈絡膜萎縮,Yanaff則認為其是一種營養不良(dystrophy)。

11 病機

Schlaegel認為匐行性脈絡膜萎縮主要侵犯脈絡膜毛細血管,并導致RPE的萎縮性改變。如果侵犯黃斑部引起視力喪失,發病機制可能與缺血有關。匐行性脈絡膜萎縮的瘢痕期表現脈絡膜血管和RPE損害。病變的形態和范圍很可能與脈絡膜毛細血管單位分布有關,眼底熒光血管造影在病變的活動期可見脈絡膜毛細血管的無灌注分片區。在病變靜止期,脈絡膜萎縮區也表現分片分布的強熒光。這些都說明匐行性脈絡膜萎縮的病變主要發生在脈絡膜毛細血管層。

12 匐行性脈絡膜萎縮的臨床表現

12.1 功能改變

匐行性脈絡膜萎縮主要的自覺癥狀為視力減退,眼前黑影。視力下降的程度取決于病變的部位、大小。如未累及后極部或黃斑中心凹者,則視力損害較輕。視野檢查周邊視野正常,可出現絕對或相對中心或旁中心暗點。視覺電生理檢查可以發現少數匐行性脈絡膜萎縮病人的ERGEOG異常。

12.2 眼底改變

(1)急性期:匐行性脈絡膜萎縮初期主要眼底特征是在后極部視網膜血管下有多發的、邊界不清、大片狀黃白色、不規則病灶,呈地圖樣形態。以視盤為中心向黃斑部及赤道部擴展。匐行性脈絡膜萎縮的病灶可反復再發,在急性病灶中夾雜視網膜脈絡膜萎縮灶,病灶周圍有黃白色進行邊緣,并向病灶周圍正常視網膜血管下深層組織侵犯,呈匐行狀改變。病灶淺面的視網膜水腫,視網膜血管充盈擴張,視盤水腫。有人報道,有炎性細胞玻璃體內,但也有認為無任何炎癥現象者。黃斑部及其他部位的視網膜下可有出血,并伴有后極部漿液性視網膜或色素上皮脫離及黃白色滲出物(圖1)。匐行性脈絡膜萎縮的病變消退痊愈后6~8周又可再次復發,病變在陳舊病灶基礎上向周圍延伸,病灶的中央有視網膜脈絡膜萎縮斑,邊緣病變呈匐行性,向正常視網膜血管下深層組織侵犯。

(2)亞急性期:匐行性脈絡膜萎縮發病6~12個月后,RPE和視網膜水腫消退,視網膜下黃白色滲出物吸收。病損區的視網膜色素上皮及脈絡膜的毛細血管破壞,為灰棕色瘢痕組織代替,病變區及邊緣有色素脫失和沉著。瘢痕可為孤立性,也可融合成地圖狀。陳舊性的病灶區脈絡膜大血管暴露,萎縮區的邊界清楚,與正常眼底有明顯的界限。視網膜下可出現新生血管。匐行性脈絡膜萎縮的病變有時停止一段時期,以后又活動進展。

(3)慢性期:匐行性脈絡膜萎縮的病變停止進展完全萎縮,為RPE和脈絡膜毛細血管萎縮,形成視網膜下瘢痕,并常見到其中的大脈絡膜血管。病變有清楚邊界,每個病灶在病變過程中多是同樣大小,無炎癥反應,無視網膜下新生血管和RPE脫離。

13 檢查

匐行性脈絡膜萎縮的組織病理學:病灶處脈絡膜與視網膜分離,均有顯著水腫,組織增厚可達正常組織厚度的5倍。在脈絡膜、視神經細胞層神經纖維層有組織壞死。在視網膜外層與外界膜有出血及機化性肉芽腫。

14 其他輔助檢查

14.1 眼底熒光血管造影

早期病變活動時,動脈期病變區呈現弱熒光。這是由于組織水腫遮蔽,或脈絡膜毛細血管遲緩充盈或不充盈。但弱熒光的邊緣部分顯示強熒光。造影晚期病變區組織著色,出現強熒光。視盤毛細血管擴張并有熒光滲漏,視網膜靜脈充盈。管壁增厚,并有滲漏。在匐行性脈絡膜萎縮的病變瘢痕期造影時,因病灶區脈絡膜毛細血管和RPE消失,視網膜下有瘢痕組織遮擋,出現不規則熒光暗區,但脈絡膜大血管及周圍的脈絡膜毛細血管顯影正常,這是由于從邊緣附近的正常的脈絡膜毛細血管向瘢痕區的彌散。匐行性脈絡膜萎縮的造影晚期,病變區組織著色,呈現均勻一致的強熒光(圖2)。

14.2 吲哚青綠血管造影

在匐行性脈絡膜萎縮急性期造影各期顯示明顯的持續性弱熒光,晚期病損有銳利的清楚邊緣。有些病例在活動性炎癥區域外可看到局灶性的強熒光區。在匐行性脈絡膜萎縮的亞急性期,脈絡膜大、中血管在病損內可見,脈絡膜毛細血管和較小的脈絡膜血管持續性充盈延遲或無灌注,晚期可見病損區內的普遍染色和強熒光。在匐行性脈絡膜萎縮的慢性期,由于炎癥后陳舊性RPE和脈絡膜毛細血管萎縮的發生,在早期充盈期造影顯示脈絡膜充盈延遲或不充盈。隨著RPE和內層脈絡膜的喪失,可見弱熒光(圖3)。當存在脈絡膜新生血管時,可見到新生血管的強熒光。

15 診斷

匐行性脈絡膜萎縮的診斷主要是根據眼底的表現和眼底熒光血管造影所見,早期病灶區為弱熒光,邊緣為強熒光的“中黑外亮”特征,且病變區呈地圖狀不規則分布。

16 鑒別診斷

匐行性脈絡膜萎縮應與急性后部多發鱗狀色素上皮病變、急性色素上皮炎、視網膜脈絡膜炎老年性黃斑變性以及視盤周圍脈絡膜萎縮相鑒別。

17 匐行性脈絡膜萎縮的治療

試用皮質類固醇可改善匐行性脈絡膜萎縮的自覺癥狀,縮短病變過程。但匐行性脈絡膜萎縮可自然靜止,故難以肯定療效。如發現有視網膜下新生血管,可用激光凝固。

18 預后

匐行性脈絡膜萎縮侵犯黃斑部可引起中心視力喪失。

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開放分類:葡萄膜病疾病眼科葡萄膜萎縮和退行變性
詞條匐行性脈絡膜萎縮taozi创建
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  • 評論總管
    2019/6/20 15:15:33 | #0
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