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復發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎

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1 拼音

fù fā xìng pí fū huài sǐ xìng shì suān lì xì bāo xuè guǎn yán

2 英文參考

recurrent cutaneous necrotizing eosinophilic vasculitis

3 概述

復發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎(recurrent cutaneous necrotizing eosinophilic vasuclitis)是以全身性紅色丘疹出血性丘疹、血管性水腫風團斑塊、黏膜炎、牙齦炎、全禿等為皮疹表現,偶有環狀紅斑水腫性損害及水皰皮膚血管炎。主覺癢,無全身癥狀,病程長,呈慢性復發過程。

復發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎的病因尚不明確,發病機制還不很清楚,病理主要為真皮小血管壞死性血管炎,可并發淺表淋巴結腫大及肝脾腫大。

在治療時,皮質激素具良效,也可合并免疫抑制藥治療。局部外用皮質激素,并用抗組胺藥物治療可獲輕度改善。一般預后良好。早診斷,早治療,盡可能尋找病因,進行對因治療

4 疾病名稱

復發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎

5 英文名稱

recurrent cutaneous necrotizing eosinophilic vasculitis

6 分類

風濕科 > 彌漫性結締組織病 > 血管炎與血管病

7 ICD

I73.8

8 流行病學

報道的3例中2例為女性,1例為男性。年齡為17~56歲。

9 病因

復發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎病因尚不明確。

10 發病機制

復發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎的發病機制還不很清楚。考慮由嗜酸粒細胞黏附于血管內皮細胞,存在的黏附分子能使嗜酸粒細胞不斷得到補充。嗜酸粒細胞在內皮細胞處與細胞素誘導的血管細胞黏附分子1型(VCAM-1)相結合,通過整合素晚期活性抗原4型(VLA-4)及細胞間黏附分子1型(ICAM-1)對嗜酸粒細胞移往內皮細胞起重要作用。通過嗜酸粒細胞釋放白細胞五烯、C4血小板致活因子使血管通透性增加,并通過顆粒蛋白的釋放,導致嗜堿粒細胞肥大細胞組胺的釋放而產生病理變化。病理主要為真皮小血管壞死性血管炎(圖1)。

病理可見管壁有纖維蛋白樣壞死,整個真皮有嗜酸粒細胞浸潤,有輕度或白細胞碎裂現象。真皮一般正常,偶見表皮內水皰或有嗜酸粒細胞浸潤。間接免疫熒光檢查在血管壁及血管周圍的細胞內外,均有主要基本蛋白與來源于嗜酸粒細胞的神經毒素大量沉積,并可見真皮中,特別在血管周圍有肥大細胞(用肥大細胞胰蛋白酶染色)增多。電鏡檢查可見小血管壁及內皮細胞有異常,有嗜酸粒細胞及游離的嗜酸性顆粒的黏附,并可見損傷的內皮細胞。嗜酸粒細胞可見胞質顆粒及細胞器喪失,核的染色質溶解。內皮細胞的異常有核固縮,細胞腫脹,線粒體破壞,細胞膜破裂等。在膠原束之間有變性大嗜酸粒細胞及游離的顆粒。用免疫過氧化酶染化酶染色,可見小血管內皮細胞有VCAM-1沉積,并有VLA-4陽性大嗜酸粒細胞黏附。真皮淺表累及血管VCAM-1呈強陽性。

11 復發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎的臨床表現

復發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎的皮疹表現有全身性紅色丘疹、出血性丘疹、血管性水腫、風團性斑塊、黏膜炎、牙齦炎、全禿等。偶有環狀紅斑、水腫性損害及水皰。主覺癢。無全身癥狀,病程長,呈慢性復發過程(圖2)。

12 復發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎的并發癥

復發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎可并發淺表淋巴結腫大及肝脾腫大。

13 實驗室檢查

嗜酸粒細胞絕對計數增高,達(1.4~6.2)×10/L,血沉加快,血清中主要基本蛋白(MBP)增高(<600μg/L),IgEIgAIgG增高,血清蛋白電泳中α及γ球蛋白增高。嗜酸粒細胞在患者血清中生存時間延長。

14 診斷

根據臨床表現,實驗室檢查,組織活檢特點可以確診復發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎。

15 鑒別診斷

須鑒別者有皰疹樣皮炎、嗜酸粒細胞增多綜合征、Wells綜合征、發作性血管性水腫伴嗜酸粒細胞增多、多型性妊娠疹等。上述疾病臨床上皆無出血性丘疹,病理上亦有顯著差異,故不難區分。Churg-Strauss綜合征,臨床上有哮喘,組織病理為小到中等大小血管的嗜酸性血管炎,或肉芽腫性血管炎,且有無白細胞碎裂現象等可與復發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎鑒別。

16 復發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎的治療

皮質激素具良效,也可合并免疫抑制藥治療。局部外用皮質激素,并用抗組胺藥物治療可獲輕度改善。

17 預后

復發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎一般預后良好。

18 復發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎的預防

早診斷,早治療,盡可能尋找病因,進行對因治療。

19 相關藥品

組胺、胰蛋白酶、膠原、氧

20 相關檢查

胰蛋白酶、血清蛋白電泳

治療復發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎的穴位


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開放分類:風濕科彌漫性結締組織病血管炎與血管病疾病
詞條復發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎ababab创建
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  • 評論總管
    2020/11/28 12:31:34 | #0
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本頁最后修訂于 2013年3月12日 星期二 21:22:56 (GMT+08:00)
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