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復發性多發軟骨炎

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1 概述

1923年Jaksch-Wartenhorst首次描述復發性多發軟骨炎的臨床表現,并命名為多發性軟骨病(polychondropathia),1960年Pearson分析了12例患者,命名為復發性多發軟骨炎(relapsing polychondritis,RP)。

復發性多發軟骨炎又名萎縮性多軟骨炎,是一少見的累及全身多系統的疾病,具有反復發作和緩解的進展性炎性破壞性病變,累及軟骨和其他全身結締組織,包括耳、鼻、眼、關節、呼吸道和心血管系統等,出現廣泛性、復發性及破壞性炎癥,最終導致局部軟骨營養不良溶解萎縮,合并軟骨及軟骨膜炎。復發性多發軟骨炎在早期軟骨充血水腫,炎性細胞浸潤基質蛋白多糖逐漸消失,繼而軟骨細胞變性、崩角,肉芽組織增生并代替軟骨,最后形成纖維化。發病年齡多在40—60歲,男女發病率基本相等。

復發性多發軟骨炎的病因和發病機制目前仍不清,但越來越多的證據表明本病有自身免疫的機制參與。復發性多發軟骨炎治療的選擇主要與癥狀的嚴重程度和受累器官的范圍有關,但并無大家統一的治療方案,傳統的治療包括阿司匹林或其他非類固醇抗炎藥、氨苯砜激素。復發性多發軟骨炎病人如能早期診斷,及時治療,有可能延長病人的存活期,但伴有血管炎對口服激素反應不好的患者預后更差。

盡一切努力避免挑起機體的免疫反應,是預防復發性多發軟骨炎這類自身免疫性疾病的關健。

2 疾病名稱

復發性多發軟骨炎

3 英文名稱

relapsing polychondritis

4 復發性多發軟骨炎的別名

polychondropathia;多發性軟骨病;復發性多軟骨炎;萎縮性多軟骨炎

5 分類

1.風濕科 > 骨與軟骨疾病

2.皮膚科 > 結締組織病及有關免疫性疾病

6 ICD

M94.1

7 流行病學

復發性多發軟骨炎好發于白種人,但世界各地均有本病的報告,發病率約為3.5/100萬人。自新生兒至90歲老人任何年齡均可發病,多數發病年齡為40~60歲,無性別及家族性發病的傾向。復發性多發軟骨炎可發生于各個年齡段,而以40~50歲為發病高峰。男女均可受累,但女性以呼吸道受累較多而較重。20世紀90年代國外已報告600余例,我國也有多篇文獻報告,約100余例,特別是近5年報道的病例占2/3。北京協和醫院自1982年來確診的復發性多發軟骨炎已有24例。

8 病因

復發性多發軟骨炎的病因至今不明,可能與外傷感染、過敏、酗酒、服用鹽酸肼屈嗪等有關,也有人認為與中胚層合成障礙或蛋白水解酶異常有關,但通過對臨床特點、實驗室檢查和病理的多年研究,越來越多資料提示它是一種免疫介導的疾病,包括體液免疫和細胞免疫

由于復發性多發軟骨炎與類風濕性關節炎紅斑狼瘡及橋本氏甲狀腺炎有一定聯系,提示其發病機理可能與自身免疫有關。Lever指出,由間接免疫熒光證明患者血清中含有抗軟骨抗體和抗Ⅱ型膠原IgG抗體,并發現該抗體滴度與病情活動一致,可以推測復發性多發軟骨炎發生軟骨溶解是免疫反應的結果;病變處浸潤單核細胞釋放的溶酶體分解蛋白質起一定作用,而硫酸軟骨素-蛋白復合物分解后釋放酸性粘多糖,是導致軟骨溶解的主要因素。

9 發病機制

1.復發性多發軟骨炎的發病機制還不很清楚,有人認為與中胚層合成障礙或蛋白水解酶異常有關。研究表明免疫介導可能是發病的關鍵。25%~30%的病例合并有其他自身免疫性疾病,如類風濕關節炎結節性多動脈炎干燥綜合征系統性紅斑狼瘡貝赫切特病賴特綜合征韋格納肉芽腫強直性脊柱炎、血管炎等。病理顯示病變組織有單個核細胞浸潤,特別是CD4 淋巴細胞漿細胞。血清學檢查可發現Ⅱ型膠原的抗體,少數病例還發現Ⅸ和Ⅺ膠原的抗體。部分病例抗核抗體類風濕因子循環免疫復合物陽性。用Ⅱ型膠原免疫嚙齒類動物,可以觀察到耳廓軟骨和多關節軟骨的炎性改變。還觀察到患者對軟骨抗原的細胞介導的特異性免疫增強。通過直接免疫熒光檢查,觀察到在受累的軟骨有免疫球蛋白補體的沉積。復發性多發軟骨炎與HLA-DR4相關,與Ⅰ型HLA無關。Buker等最近報道一種稱為Matrilin-1的抗原可能參與了復發性多發軟骨炎的發病機制,其為一種軟骨基質蛋白,為成人氣管、耳和鼻軟骨所特有。糖皮質激素免疫抑制劑治療有效。

綜上所述,復發性多發軟骨炎是機體產生了主要針對Ⅱ型膠原的自身免疫反應,造成軟骨破壞。此外軟骨糖蛋白、彈性蛋白及其他膠原也可誘發自身免疫反應。軟骨糖蛋白抗原廣泛存在于鞏膜、虹膜睫狀體氣管視神經內皮細胞、主動脈血管中層結締組織、心臟瓣膜、心肌纖維膜、腎小球基底膜、滑膜等,以證明軟骨糖蛋白抗體可誘發軟骨變性、滑膜炎和軟骨膜炎。軟骨糖蛋白還抑制軟骨細胞糖蛋白的合成,其在復發性多發軟骨炎中的意義還需進一步明確。

2.復發性多發軟骨炎無特異性的病理改變,其病理組織學特點是軟骨溶解伴軟骨膜炎。初期軟骨和軟骨膜交界處可見各種急性和慢性炎性細胞浸潤,包括單個核細胞、多核細胞、纖維母細胞、血管內皮細胞等,隨后軟骨基質內酸性黏多糖減少或消失,軟骨基質變疏松,軟骨細胞破壞,彈性纖維染色顯示軟骨彈性纖維破壞。疾病進一步發展,軟骨基質壞死、溶解、液化,并出現肉芽組織。最后殘余的軟骨組織消失,肉芽組織纖維化,病變區由纖維組織取代,瘢痕形成收縮,組織塌陷變形,皮損的組織象顯示血管炎、主動脈炎大動脈炎

10 復發性多發軟骨炎的臨床表現

復發性多發軟骨炎可發生于各個年齡段,而以40~50歲為發病高峰。男女均可受累,但女性以呼吸道受累較多而較重。復發性多發軟骨炎的臨床特征如表1所示。

復發性多發軟骨炎好發于白種人,但世界各地均有本病的報告,發病率約為3.5/100萬人。自新生兒至90歲老人任何年齡均可發病,多數發病年齡為40~60歲,無性別及家族性發病的傾向。臨床過程多種多樣,多數病例在確診時,已有多系統累及。也可突然發作、病情突然加重,或呈暴發性發作,伴呼吸衰竭。軟骨分布于全身各種組織和器官,通常軟骨炎的表現是多部位的,臨床表現因受累及的部位而各不相同,也因合并的結締組織病或血管炎而不同。主要臨床表現見表2。

10.1 耳廓軟骨炎

耳廓軟骨炎是最常見的癥狀,在39%的病例為首發癥狀,以外耳輪突發的疼痛、腫脹、發紅、發燙為特征,炎癥可以自行消退或經治療消退。經反復發作外耳廓變得柔軟而下塌。由于耳前庭結構內耳動脈血管炎可突發失聽和眩暈。85%病程中受累及。起病較突然,常見為對稱性,單側少見。急性發作期表現為外耳耳廓紅、腫、熱、痛、有紅斑結節。病變可局限,也可彌漫。病變的嚴重程度不同,持續幾天至幾周,然后可自行緩解。由于炎癥的反復發作可導致軟骨的破壞、外耳廓松弛、塌陷、畸形和局部色素沉著,稱為菜花耳(圖1,2)。病變局限于軟骨部分而不侵犯耳垂

10.2 聽覺及(或)前庭功能受累

病變侵犯外聽道或咽鼓管,導致狹窄或閉塞,使聽力受到損害;病變累及中耳和內耳,可表現為聽覺及(或)前庭功能損傷;合并的血管炎累及內聽動脈分支時,也可出現聽覺異常和前庭功能損傷。這些癥狀的發生可以是急性或隱匿性的。聽力測驗為35dB神經性或混合性聽力損傷,并常伴有旋轉性頭暈共濟失調惡心嘔吐

10.3 鼻軟骨炎

發生率為63%~82%,常見為突然發病,表現為疼痛和紅腫,數天后緩解。如反復發作可引起鼻軟骨局限性塌陷,形成鞍鼻畸形(圖3,4)。甚至有的病人在發病1~2天內鼻梁可突然下陷。病人常伴有鼻塞、鼻分泌物及鼻硬結等。

10.4 眼炎性病變

發生率達55%。主要表現為眼的附件炎癥,可單側性,也可為對稱性。最常見為結膜炎角膜炎虹膜睫狀體炎鞏膜炎色素膜炎。上述癥狀的嚴重程度與其他處炎癥常相平行。視網膜病變也常有發生,如網膜微小動脈瘤出血和滲出、網膜靜脈閉塞、動脈栓塞視網膜剝離、視神經炎及缺血性視神經炎等。

10.5 關節病變

關節炎是本病的第2個常見的初發病癥,典型的表現為游走性、非對稱性、非變形性關節炎,可累及周圍或中軸的大小關節。呼吸道軟骨炎可引致鼻軟骨萎縮塌陷,表現為鞍鼻畸形。喉、氣管及支氣管受累可引致嘶啞、氣梗、甲狀腺軟骨上觸痛、咳嗽喘鳴喘息主氣道的萎縮塌陷,常引致呼吸阻塞,并有很高的病死率,需要緊急診斷與處理。嚴重氣道受累的患者,常繼發上下呼吸道感染。發生率70%,可為一過性單發不對稱的大關節病變,也可為持續的多發性對稱性小關節病變。最常累及的關節為掌指關節、近端指間關節和膝關節,其次為踝關節、腕關節、肘關節。也可累及胸骨旁的關節,如肋軟骨、胸骨柄及胸鎖關節等。骶髂關節及恥骨聯合在復發性多發軟骨炎中也可累及。關節炎常為突然發作、非破壞性及非畸形性,出現局部的疼痛和壓痛,可伴腫脹,病變發作數天至數周后自行緩解或抗炎治療后好轉。關節的累及與疾病的活動無關。復發性多發軟骨炎病人也可伴有破壞性關節病變疾病,如成人銀屑病關節關節炎、幼年類風濕關節炎、賴特綜合征、干燥綜合征、強直性脊柱炎等。

10.6 喉、氣管及支氣管樹軟骨病

發生率為50%~71%,26%為首發癥狀,其中女性多見。而多數患者主訴慢性咳嗽、咯痰,繼之氣短,往往被診斷為慢性支氣管炎,歷時6個月至數十年,最終出現呼吸困難反復呼吸道感染和喘憋,有時會出現氣管前和甲狀腺軟骨壓痛、聲嘶啞或失聲癥。氣道阻塞在早期是炎性水腫后期出現氣道軟骨環破壞,易于塌陷,造成氣道的彈性狹窄;晚期纖維化和疤痕收縮,造成氣道的固定性狹窄;由于氣道纖毛上皮的損傷,對分泌物的清除下降,也可造成阻塞和感染;另外,聲帶麻痹也可造成吸氣性呼吸困難

10.7 心血管病變

復發性多發軟骨炎亦可累及心血管系統,發生率為30%,包括主動脈瘤,主動脈瓣大血管栓塞、小血管或大血管炎癥和心臟瓣膜損害,心包炎及心肌缺血等。并可引起死亡。此外,在心血管并發癥中還有兩個致命的災禍:一個是由完全性傳導阻滯和急性主動脈瓣閉鎖不全引致的心血管虛脫;另一個是主動脈瓣破裂。大血管受累可引致血管動脈瘤(主動脈、鎖骨下動脈),或由于血管炎或凝血病變而致的血栓形成。小血管受累時則表現為白細胞碎裂性血管炎。一般男性病人主動脈受累常見,表現為主動脈環及降主動脈進行性擴張,有些病例可出現升主動脈瘤,胸、腹、主動脈及鎖骨下動脈發生動脈瘤。

10.8 皮膚

25%~35%累及皮膚,其中10%為首發癥狀。復發性多發軟骨炎可有多種皮膚黏膜病變,皮損為非特異性的,如結節性紅斑、脂膜炎、網狀青斑蕁麻疹、皮膚多動脈炎結節及阿夫他潰瘍等。活檢病理常呈白細胞破碎性血管炎。皮損的發生率與年齡、性別等無關,合并骨髓異常增生癥者皮損發生率為90%。

10.9 神經系統

第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ及Ⅷ對腦神經的急性或亞急性病變可引致眼肌麻痹、視神經炎、面癱、聽覺喪失和眩暈。其他神經系統并發癥還有偏癱、慢性頭疼、共濟失調、癲癇發作、精神錯亂、癡呆腦膜腦炎等。少數病人有累及,如表現為Ⅱ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ腦神經麻痹、小腦性共濟失調、癲癇、器質性腦病和癡呆等,少數報道有顱內動脈瘤形成。

10.10 腎臟

受累及不多見,約8%,最常見的病理組織類型為輕度系膜增生型和局灶節段瓿月體型腎小球腎炎,其他還有腎小球硬化IgA腎病、間質性腎小管腎炎等。我院有1例出現間斷性肉眼血尿8個月,并伴有蛋白尿和肌酐清除率下降。多數作者認為有腎臟病變者往往同時合并有其他系統性血管炎疾病。

10.11 其他

貧血體重下降是最常見的全身癥狀,在急性發作期常伴有發熱。也可出現肌肉疼痛及肝功能損傷等。

11 復發性多發軟骨炎的并發癥

血管炎是最常見的與復發性多發軟骨炎共存的疾病,包括孤立的皮膚白細胞破碎性血管炎和累及多器官的系統性血管炎(表3)。復發性多發軟骨炎可累及各種大小的血管,最常見的為大動脈受累,表現為主動脈的擴張或動脈瘤形成;也存在有顯微鏡下多動脈炎,這樣才可解釋復發性多發軟骨炎的皮膚改變、腎臟表現、鞏膜炎、聽力和前庭功能異常等。復發性多發軟骨炎可與明確的血管炎共存,包括韋格納肉芽腫、貝赫切特病、結節性多動脈炎等。

復發性多發軟骨炎與多種形式的結締組織疾病共存,且多數結締組織疾病先于復發性多發軟骨炎發作前的數月至數年,其中最多見為系統性紅斑狼瘡。目前推測復發性多發軟骨炎是結締組織疾病的一部分,在基因學上認為復發性多發軟骨炎是結締組織病的一個分支。我院復發性多發軟骨炎病例有合并類風濕關節炎及干燥綜合征。

復發性多發軟骨炎與血液系統疾病合并存在,主要為骨髓異常增生癥,其中多數為男性,半數合并染色體畸形。急慢性髓性白血病再生障礙性貧血均已有報告。有報告個別復發性多發軟骨炎合并有霍奇金病

復發性多發軟骨炎與甲狀腺疾病的相關性達4%。如合并突眼性甲狀腺腫、非中毒性甲狀腺腫、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎(Hashimoto病)、甲狀腺功能低下等。

也有文獻報告復發性多發軟骨炎與潰瘍性結腸炎原發性膽汁性肝硬化和硬化性膽管炎并存。

12 實驗室檢查

1.復發性多發軟骨炎實驗室檢查無特異性表現,主要表現為正細胞正色素性貧血、白細胞明顯增高、血小板升高、嗜酸性粒細胞增高、血沉增快、低白蛋白血癥、高丙種球蛋白血癥和低補體血癥等,并可能發現紅斑狼瘡細胞。周圍血中白細胞總數可以正常,但40%的患者嗜酸性粒細胞可超過 3%。其中血沉增快最常見,且與疾病的活動性有關。貧血程度為輕至中度,血清鐵和血清鐵飽和度降低,但骨髓鐵的儲量一般為正常。患者每次復發都可以發現尿中酸性粘多糖增多。

2.血清學檢查,類風濕因子及抗核抗體陽性,梅毒血清學反應假陽性,血循環免疫復合物也常陽性。間接熒光免疫法顯示抗軟骨抗體及抗天然膠原Ⅱ型抗體在活動期一般均陽性,用激素治療后可轉陰性。因此,抗天然膠原Ⅱ型抗體陽性對復發性多發軟骨炎的診斷可能有幫助。尿酸性黏多糖陽性,在疾病發作期可大于正常值4.21倍,其可提示軟骨破壞的程度。

13 其他輔助檢查

1.X線檢查:胸片顯示有肺不張肺炎。氣管支氣管體層攝影見氣管、支氣管普遍性狹窄,尤其兩臂后伸挺胸側位相可顯示氣管局限塌陷。同時也能顯示主動脈弓進行性擴大,升和降主動脈、耳廓、鼻、氣管和喉有鈣化。周圍關節的X線顯示關節旁的骨密度降低,偶有關節腔逐漸狹窄,但沒有侵蝕性破壞。脊柱一般正常,少數報告有嚴重的脊柱后凸、關節腔狹窄、腰椎和椎間盤有侵蝕及融合改變。恥骨和骶髂關節有部分閉塞及不規則的侵蝕。X線檢查無診斷價值,僅提示關節軟骨有廣泛性破壞而鄰近骨骼無變化,一部分患者X線檢查的結果與類風濕性關節炎無法區別。

2.CT可發現氣管和支氣管樹的狹窄程度及范圍,可發現氣管和支氣管壁的增厚鈣化、管腔狹窄變形及腫大的縱隔淋巴結。呼氣末CT掃描可觀察氣道的塌陷程度。高分辨CT可顯示亞段支氣管和肺小葉的炎癥。氣道的三維重建可提示更多的信息(圖5,6,7,8)。

心臟超聲檢查可發現升主動脈瘤或降主動脈瘤、心包炎、心肌收縮受損、二尖瓣或三尖瓣反流、心房血栓等。心電圖可出現Ⅰ度或完全房室傳導阻滯

纖維支氣管鏡檢查可直接觀察受累的氣道,可以顯示氣管支氣管樹的炎癥、變形、塌陷等,進一步明確診斷和觀察疾病的進程。黏膜可見紅斑、水腫,肉芽腫樣改變或蒼老萎縮。軟骨環破壞者可見呼氣時相應氣道塌陷。可以鏡下取活檢,有助于明確診斷,但出血較多,且在評價氣道阻塞程度中的作用不如肺功能,并可能誘發氣道塌陷而窒息死亡。

肺功能通過測定吸氣和呼氣流量曲線顯示呼氣及吸氣均有阻塞。分析流速一容積曲線,可得到50%肺活量時的最大呼氣流速和最大吸氣流速,這樣可以區別固定性狹窄和可變的狹窄在呼吸困難中所占的比例,及判斷狹窄的位置。

活組織檢查可提供進一步的診斷證據,但如果臨床癥狀典型,活組織檢查并不是必須的。活檢的部位可以是鼻軟骨、氣道軟骨、耳廓軟骨等,但活檢后可能激發復發性多發軟骨炎的發作,造成新的畸形。故應特別注意,取耳廓軟骨應從耳后入手。

14 診斷

一般說,化驗異常是非特異性的,如多數患者有慢性病性貧血、輕度白細胞或血小板增多。常有血沉增快、高丙球蛋白血癥。除腎臟受累者可見到蛋白尿和細胞尿外,尿常規一般是正常的。常見的血清學異常是RF(10%~20%)陽性、ANA(15%~25%)、抗天然DNA抗體陽性者可與SLE并存。血清補體水平一般正常或輕微升高。少數患者可發現冷球蛋白。已有抗Ⅱ、Ⅸ、Ⅺ型膠原自身抗體的報道。

14.1 1975年McAdam關于復發性多發軟骨炎的診斷標準

復發性多發軟骨炎的診斷一般是基于臨床特征,不一定做活組織檢查。符合下述6條的3條或3條以上,不須組織學證實,可確診為復發性多發軟骨炎。如果臨床上的診斷十分明顯,也可無需軟骨的組織學證實。如果臨床表現不確定,必須除外其他原因引致的軟骨炎,尤須除外感染性疾病,須做活檢和培養或其他必要的試驗,以除外梅毒、麻風真菌或其他細菌感染。

(1)雙耳復發性多發軟骨炎。

(2)非侵蝕性血清陰性多關節炎。

(3)鼻軟骨炎。

(4)眼炎癥、結膜炎、角膜炎、鞏膜炎,外鞏膜炎及葡萄膜炎等。

(5)喉和(或)氣管軟骨炎。

(6)耳蝸和(或)前庭受損。

14.2 診斷

鑒于復發性多發軟骨炎少見,臨床表現復雜又無特殊的實驗室檢查,因此診斷較困難,通過上述臨床和實驗室資料應考慮到復發性多發軟骨炎的診斷。

Damiani和Levine認為要達到早期診斷,應擴大McAdam的診斷標準,只要有下述中的1條即可診斷:①滿足3條McAdam征或更多者;②1條McAdam征,加上病理證實,如作耳、鼻、呼吸道軟骨活檢;③病變累及2個或2個以上的解剖部位,對激素或氨苯砜治療有效。

我們認為凡有下列情況之一者應疑有復發性多發軟骨炎:①一側或兩側外耳軟骨炎,并伴外耳畸形;②鼻軟骨炎或有原因不明的鞍鼻畸形;③反復發作性鞏膜炎;④不明原因氣管及支氣管廣泛狹窄,軟骨環顯示不清,或有局限性管壁塌陷,可用放射成像和CT技術確定。再結合實驗室檢查,如尿酸性黏多糖含量增加及抗膠原Ⅱ型抗體存在,將有助于診斷。

15 鑒別診斷

在疾病早期,復發性多發軟骨炎應與許多有臨床相似表現的疾病進行鑒別:

1.耳廓病變常為復發性多發軟骨炎的首發癥狀,要與其他孤立的耳廓炎癥鑒別,首先包括耳廓的急慢性感染,其次為外傷、凍傷、化學物的刺激、昆蟲咬傷、日曬等。還應與軟骨皮炎鑒別,該病耳輪周有小結節,病變也累及軟骨的邊緣,其起病是由于血管功能失調所致,病變可反復發作,與復發性多發軟骨炎極相似。耳廓囊性軟骨化與RP也相似,其在軟骨的中心區有空洞性病損,但臨床上呈無痛性,可伴有腫脹,常發生于耳廓上半部,局部有漿液性滲出。

2.聽力和前庭功能障礙為首發癥狀的復發性多發軟骨炎要與腦基底動脈病變和腦卒中鑒別,尤其是突然發作的病例。合并角膜炎時要與Cogan’s綜合征鑒別,后者多見于年輕人,偶見老人發病,常為突然開始于單側或雙側的視物模糊、眼痛、流淚、瞼痙攣、耳鳴、眩暈、惡心、嘔吐、雙側進行性的耳聾結膜充血及出血、角膜有斑狀顆粒性浸潤等。病變反復或交替侵犯雙眼,但它一般沒有軟骨炎。

3.以鼻軟骨炎為首發癥狀的復發性多發軟骨炎需與鼻慢性感染、韋格納肉芽腫、先天性梅毒、致死性中線肉芽腫、淋巴瘤結核等引起的肉芽腫鑒別,多次活檢及病原菌的培養可有助鑒別。且復發性多發軟骨炎主要為軟骨的炎癥,不侵犯軟組織。

4.眼炎。因本病眼征表現繁多,應注意病因的鑒別。如壞死性鞏膜炎、角膜炎、關節炎、中耳炎伴聽力及前庭功能損害的聯合臨床表現,在韋格納肉芽腫及多動脈炎中也可發生。當復發性多發軟骨炎同時累及眼、關節和心瓣膜、心肌時,應與類風濕關節炎、貝赫切特病、結節病及血清陰性脊柱關節病鑒別。

5.氣管支氣管彌漫性狹窄變形應與感染性肉芽腫病、硬結病、氣管的外壓性狹窄、結節病、腫瘤慢性阻塞性肺疾病的劍鞘樣支氣管病、淀粉樣變先天性氣管和支氣管軟化癥等疾病鑒別,一般上述疾病經活組織檢查可明確診斷(圖9,10,11,12)。

6.主動脈炎和主動脈病的病變應與梅毒、馬方綜合征、Ehlers-Danlos綜合征動脈粥樣硬化鑒別。

7.肋軟骨炎病變需與良性胸廓綜合征鑒別,后者如特發性、外傷性肋軟骨炎、Tietze’s綜合征、肋胸軟骨炎、劍突軟骨綜合征等,上述這些疾病均無系統性臨床表現,以資與復發性多發軟骨炎鑒別。

8.復發性多發軟骨炎的關節病變多種多樣,以多個外周小關節受累的要與類風濕關節炎鑒別;以單個大關節受累的要與關節細菌感染、反應性關節炎等鑒別;以一過性游走性關節疼痛為主要表現的有時會被認為是偽病。復發性多發軟骨炎臨床上可與結締組織病合并存在,使診斷更加復雜。

16 復發性多發軟骨炎的治療

復發性多發軟骨炎病人如能早期診斷,及時治療,有可能延長病人的存活期,取得較好的療效。治療的選擇主要與癥狀的嚴重程度和受累器官的范圍有關,但并無大家統一的治療方案。傳統的治療包括阿司匹林或其他非類固醇抗炎藥、氨苯砜和激素。

1.病情較輕的病人,局限于關節、鼻或耳的軟骨炎,可使用非甾體抗炎藥,可以選用阿司匹林或其他非類固醇抗炎藥和氨苯砜。Barrancoc首先用氨苯砜治療復發性多發軟骨炎并收到較好的療效。認為氨苯砜在體內可抑制補體的激活和淋巴細胞轉化,也能抑制溶菌酶參與的軟骨退化性變。氨苯砜平均劑量為75mg/d,劑量范圍25~200mg/d,開始從小劑量試用,以后逐漸加量,因有蓄積作用,服藥6天需停藥1天,持續約6個月。氨苯砜主要副作用嗜睡溶血性貧血藥物性肝炎、惡心及白細胞下降等。

2.中重度的患者要選擇糖皮質激素和免疫抑制劑。糖皮質激素不能改變復發性多發軟骨炎的自然疾病過程,但可抑制病變的急性發作,減少復發的頻率及嚴重程度。開始用潑尼松30~60mg/d,在重度急性發作的病例中,如喉、氣管及支氣管、眼、內耳被累及時,潑尼松的劑量可達80~200mg/d。待臨床癥狀好轉后,可逐漸減量為5~20mg/d,維持用藥時間3周至6年,平均4個月,少數需長期持續用藥。在激素及氨苯砜治療無效時,或病情嚴重的病例,包括鞏膜炎、氣管支氣管軟骨炎、腎小球腎炎或心臟瓣膜受累時,應加用免疫抑制劑,如甲氨蝶呤環磷酰胺硫唑嘌呤巰嘌呤等。另有報告對上述治療均失敗的病例,經用環孢素A(cyclosporin)可得到緩解。

3.其他治療

(1)手術:對具有嚴重的會厭或會厭下梗阻而導致重度呼吸困難的病人,應立即行氣管切開造瘺術,甚至需輔予合適的通氣,以取得進一步藥物治療的機會。一般不選用氣管插管,因可引起氣道的突然閉塞死亡,如不可避免,要選擇較細的插管。對于軟骨炎所致的局限性氣管狹窄可行外科手術切除,但對預后無明顯改善。心瓣膜病變或因瓣膜功能不全引起的難治性心衰時,可選用瓣膜修補術或瓣膜置換術。主動脈瘤也可手術切除。

(2)金屬支架:對多處或較廣泛的氣管或支氣管狹窄,可以在纖支鏡下或X線引導下置入金屬支架,可以顯著地緩解呼吸困難。自膨脹式金屬支架有一定的優點,包括容易放置、X線下可見、動態擴張、支氣管開口被支架覆蓋也可通氣、在機械通氣時也可放置、支氣管上皮數周后會覆蓋支架而保留黏膜纖毛功能、極少移位、不影響氣管插管等。其主要的并發癥是咳嗽、咯血、黏液栓、氣胸、肉芽腫形成、潰瘍等。

(3)其他:對彌漫性小氣道受累者,有報道經鼻持續氣道內正壓(CPAP)可以緩解癥狀,要逐步調整呼氣末正壓水平,有報道為10cmH20。對復發性多發軟骨炎合并血管炎、結締組織病、血液病等時,以治療其合并癥為主。

17 預后

復發性多發軟骨炎病人如能早期診斷,及時治療,有可能延長病人的存活期。據對112例復發性多發軟骨炎案例的分析,死亡率為37%,明確診斷后,中位生存期為11年。5、10年存活分別為74%及55%。引起死亡的主要原因是肺部感染、呼吸道梗阻、系統性血管炎和心血管并發癥。氣道阻塞伴或不伴感染占死因的10%~28%。僅有48%病例死于復發性多發軟骨炎。因惡性腫瘤致死的少見。

復發性多發軟骨炎的病人的預后較難判斷。預后差的指標有:診斷時的病人年齡大、貧血、喉氣管累及、鞍鼻畸形、呼吸道癥狀、顯微鏡下血尿等,伴有血管炎和對口服激素反應不好的復發性多發軟骨炎患者預后更差。

18 復發性多發軟骨炎的預防

盡一切努力避免挑起機體的免疫反應,是預防復發性多發軟骨炎這類自身免疫性疾病的關健。

1.消除和減少或避免發病因素,改善生活環境空間,養成良好的生活習慣,防止感染,注意飲食衛生,合理膳食調配。

2.堅持鍛煉身體,增加機體抗病能力,不要過度疲勞、過度消耗,戒煙戒酒。

3.早發現早診斷早治療,樹立戰勝疾病的信心,堅持治療。保持樂觀情緒

4.預防感染,特別要預防鏈球菌感染是自身免疫性風濕病及并發病的重要環節。

19 相關藥品

肼屈嗪、膠原、氨苯砜、潑尼松、硫唑嘌呤、環磷酰胺、環孢素甲潑尼龍、阿司匹林、溶菌酶、甲氨蝶呤、巰嘌呤

20 相關檢查

漿細胞、類風濕因子、循環免疫復合物、血清鐵、溶菌酶

復發性多發軟骨炎相關藥物


相關文獻

開放分類:風濕科骨與軟骨疾病疾病
詞條復發性多發軟骨炎
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  • 評論總管
    2019/12/5 23:03:14 | #0
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