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風濕病

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1 拼音

fēng shī bìng

風濕病(rheumatism)是一種與A組β溶血鏈球菌感染有關的的變態反應性疾病。病變主要累及全身結締組織,呈急性或慢性結締組織炎癥膠原纖維發生纖維素變性。本病為結締組織病(connective tissue disease)即膠原病的一種。心臟關節血管最常被累及,以心臟病變最為嚴重。急性期稱為風濕熱(rheumatic fever),臨床上,除有心臟和關節癥狀外,常伴有發熱、毒血癥、皮疹、皮下結節、舞蹈癥等癥狀和體征;血液檢查,抗鏈球菌溶血素O抗體滴度增高,血沉加快等。

本病可發生于任何年齡,但多始發于5~14歲兒童,發病高峰為6~9歲。常反復發作,急性期過后,可造成輕重不等的心瓣膜器質性病變。

風濕病多發生于寒冷地區,熱帶地區少見。在我國,以東北和華北發病較多,是一種常見病。

2 風濕病的病因和發病機制

風濕病的病因和發病機制尚未完全明了,但其發生與A組β溶血性鏈球菌的感染有關。本病多發生于寒冷地區,與鏈球菌感染盛行地區一致。冬、春季氣候寒冷而潮濕,易發生急性扁桃體炎咽峽炎,從而導致風濕病。抗生素的廣泛應用不但能預防和治療咽峽炎、扁桃體炎,而且明顯地減少風濕病的發生和復發。

近來研究證明:A組溶血性鏈球菌胞壁的成分中,M-蛋白和C-多糖具有特異的抗原性。此外,A組溶血性鏈球菌能產生一些酶,亦具有抗原性,并能破壞相應的底物,如鏈球菌溶血素O(能分解血紅蛋白)、鏈激酶能激活血中纖維蛋白溶酶原,使之變為纖維蛋白溶酶(分解纖維蛋白)、鏈球菌透明質酸酶(分解透明質酸)、鏈道酶(能分解DNA)及鏈球菌煙酰胺腺嘌呤二核苷酸酶。此外,還能產生鏈球菌溶血素S(SLS,為脂蛋白,抗原性微弱)。在鏈球菌感染時,初次接觸抗原后約7~10天,即有抗體形成。在急性風濕性關節炎時,在咽峽炎初次發作后10~15天,患者血清抗鏈球菌抗體滴度明顯升高。至今,臨床上仍以檢測抗鏈球菌溶血素O作為診斷指標(滴度1:500單位以上為陽性)。

發病機制有以下學說:

①鏈球菌感染學說:認為本病是鏈球菌直接感染所致,但從病灶中均未能檢測或分離出鏈球菌。

②鏈球菌毒素學說:認為病變是由鏈球菌毒素(如SLS、SLO、鏈球菌蛋白酶、C-多糖等)所引起。

③變態反應學說:認為病變是由于機體對鏈球菌抗原產生超敏反應(主要為Ⅲ型變態反應常伴有血內補體減少,兩者均不見于風濕熱。而且,幾乎不能解釋Aschoff小體的發生。

自身免疫學說:目前支持者最多。大多數風濕熱患者可證明有對心內膜(或心肌原纖維)、平滑肌(如血管壁)、心內膜等起反應自身抗體。再者,已證明鏈球菌與組織成分之間存在交叉反應,即M-蛋白與心肌抗原之間(將M-蛋白注射于動物體內,產生的抗體可與心肌內膜起反應)鏈球菌多糖與心肌糖蛋白之間,以及鏈球菌透明質酸與軟骨的蛋白多糖復合物之間的交叉反應。在活動風濕性全心炎患者,免疫熒光檢查證明,心肌內有彌漫的免疫球蛋白沉積;心瓣膜(主要在閉鎖緣)有IgG沉積,然而是否有自身抗體性質尚無定論。總之,體液因素(Ⅲ型超敏反應、自身免疫)、細胞介導免疫及毒素作用都可能參與發病環節。

3 風濕病的基本病變

風濕熱時,病變可累及全身結締組織,特別是心臟各層均可被累及;小動脈亦往往被侵犯。病變發展過程大致可分為三期:

3.1 變質滲出期

開始是結締組織纖維發生粘液樣變性,可見膠原纖維腫脹(原纖維間水腫,intermicrofibrillary edema),結締組織基質內蛋白多糖(主要為氨基葡聚糖)增多。HE染色呈嗜堿性,甲苯胺藍染色呈異染性,即呈紅色。繼而腫脹的膠原纖維斷裂、崩解成無結構顆粒狀物,與基質中的氨基葡聚糖混合在一起,加上免疫球蛋白、有時還有纖維蛋白沉積,致使病灶的染色性狀頗似纖維蛋白,因此稱為纖維素樣變性(纖維素樣壞死)。此外,病灶中還有少量漿液和炎癥細胞淋巴細胞、個別中性粒細胞單核細胞浸潤。此期持續約1個月。

3.2 增生期

亦稱為肉芽腫期(granulomatous phase ),其特點是形成具有疾病特征性的風濕性肉芽腫,即Aschoff小體(Aschoff body),對本病具有診斷意義。

Aschoff 小體體積頗小,一般顯微鏡下才能看見(圖1),多發生于心肌間質、心內膜下和皮下結締組織;心外膜、關節和血管等處少見。在心肌間質內者多位于小血管旁,略帶圓形或梭形,其中心部為纖維素樣壞死灶,周圍有各種細胞成分:

①Anitschkow細胞:胞漿豐富,嗜堿性,核大,呈卵圓形、空泡狀。染色質集中于核的中央,核的橫切面狀似梟眼;縱切面上,染色質狀如毛蟲。

②Aschoff巨細胞(Aschoff giant cell):含有1~4個泡狀的核,與Anitschkow細胞相似,胞漿嗜堿性。以上兩種細胞的來源尚有爭論,但現代標記技術證明其為巨噬細胞源性。

③小體內還有少量淋巴細胞(主要為T細胞)和個別中性粒細胞。此期經過約2~3個月。

圖1 Aschoff小體

主由Anitschkow細胞、Aschoff巨細胞和淋巴細胞等組成,中心部常有纖維素樣壞死物

3.3 瘢痕期(愈合期)

細胞成分減少,出現纖維母細胞,產生膠原纖維,并變為纖維細胞。整個小體變為梭形小瘢痕。此期經過約2~3個月。

本病病變的自然經過為4~6個月,但常反復發作,因此,新舊病變常同時并存。

發生在漿膜的風濕病變主要為漿液性和(或)纖維素性炎癥。

4 各器官的病變

4.1 風濕性心臟病

風濕病時病變常累及心臟各層,故稱為風濕性全心炎(rheumatic pancarditis)。

1.風濕性心內膜炎

風濕性心內膜炎(rheumatic endocarditis)常侵犯心瓣膜,其中二尖瓣最常被累及,其次為二尖瓣和主動脈瓣同時受累。三尖瓣和肺動脈瓣一般不被累及。腱索和左心房壁內膜有時也可被侵犯。

病變早期表現為漿液性心內膜炎,瓣膜腫脹、透亮,但尸檢時這種早期變化幾乎看不到。鏡下,瓣膜因漿液性滲出物而變得疏松,伴有巨噬細胞的游入,膠原纖維發生纖維素樣壞死。其后,壞死灶周圍出現Anitschkow細胞,嚴重病例可有Aschoff小體形成(圖2)。幾周后,在瓣膜閉鎖緣上有單行排列的,直徑為1~2mm的疣狀贅生物(verrucous vegetation)。此種心內膜炎又稱為疣狀心內膜炎(verrucous endocarditis)。這些疣贅物呈灰白色半透明,附著牢固,一般不易脫落(圖8-21)。鏡下,疣贅物為由血小板和纖維素構成的白色血栓。疣贅物主要發生于二尖瓣的心房面和主動脈瓣心室面,其原因:由于瓣膜炎癥波及內皮細胞使之受損傷,同時由于心瓣膜不停地關閉和啟開,閉鎖緣處內膜經常受到摩擦和血流沖擊,使受損內皮細胞脫落,內皮下膠原裸露,因而導致血栓形成。有時,左心房壁亦有血栓形成。

圖2 風濕性心內膜炎

心內膜切片上見增生的細胞呈柵狀排列并有Aschoff小體形成

圖8-21 風濕性疣狀心內膜炎

二尖瓣和主動脈瓣閉鎖緣見呈單行排列整齊的細小疣贅物

病變后期,心內膜下病灶發生纖維化,疣贅物亦發生機化。由于風濕病常反復發作,瘢痕形成越來越多。心壁內膜可增厚、粗糙和皺縮,尤以左心房后壁更為顯著,稱為McCallum斑(McCallum’s patch)。

心瓣膜由于病變反復發作和機化,大量結締組織增生,致使瓣膜增厚、卷曲、縮短以及鈣化,瓣葉之間可發生粘連和纖維性愈著,腱索增粗和縮短,終致形成慢性心瓣膜病(圖3)。

圖3 風濕性二尖瓣瓣膜病

瓣膜增厚、變形,瓣葉粘連,腱索增粗、縮短。左心房顯著擴張

2.風濕性心肌炎

風濕性心肌炎(rheumatic myocarditis)主要累及心肌間質結締組織。心肌小動脈近旁的結締組織發生纖維素樣壞死,繼而形成Aschoff小體(圖4)。小體呈彌漫性或局限性分布大小不一,多呈梭形,最常見于左心室后壁、室間隔、左心房及左心耳等處。后期,小體發生纖維化,形成梭形小瘢痕。

圖4 風濕性心肌炎

心肌間質中血管旁可見群集的Anitschkow細胞(Aschoff小體),小體已有部分纖維化。右下角為Anitschkow細胞的高倍放大照片,其核狀似梟眼

有時在兒童,滲出性病變特別明顯,心肌間質發生明顯水腫及彌漫性炎性細胞浸潤。嚴重者常引起心功能不全

風濕性心肌炎常可影響心肌收縮力,臨床上表現為心搏加快,第一心間低鈍,嚴重者可導致心功能不全。心電圖常見P-R間期延長,可能是由于病變波及房室結或迷走神經興奮所致。

3.風濕性心包炎

風濕病時,心包幾乎總被累及,但臨床上,僅15%的風濕性心包炎(rheumatic pericarditis)病例被確診。病變主要累及心包臟層,呈漿液性或漿液纖維素性炎癥,心外膜結締組織可發生纖維素樣變性。心包腔內可有大量漿液滲出(心包積液)。叩診心界向左、右擴大,聽診心音遙遠,X線檢查,心臟呈梨形。當有大量纖維蛋白滲出時,心外膜表面的纖維素因心臟的不停搏動而成絨毛狀,稱為絨毛心(cor villosum)(圖5)。恢復期,漿液逐漸被吸收,纖維素亦大部被溶解吸收,少部分發生機化,致使心包的臟、壁兩層發生部分粘連,極少數病例可完全愈著,形成縮窄性心包炎(consrictive pericarditis)。

圖5 風濕性心外膜炎

心外膜上覆蓋一層纖維素性假膜,呈絨毛狀(絨毛心)

4.2 風濕性關節炎

約75%風濕熱患者早期出現風濕性關節炎(rheumatic arthritis)。常累及大關節,最常見于膝和踝關節,其次是肩、腕、肘等關節。各關節常先后受累,反復發作,局部出現紅、腫、熱、痛和功能障礙。鏡下,病變主要為漿液性炎,并有少量淋巴細胞和纖維素滲出,有時在關節周圍結締組織內可有少數Aschoff小體形成。愈復時,漿液性滲出物被完全吸收,一般不留后遺癥。

4.3 風濕性動脈炎

風濕性動脈炎(rheumatic arteritis)可發生于冠狀動脈、腎動脈、腸系膜動脈、腦動脈、主動脈和肺動脈等。急性期,血管壁發生粘液樣變性和纖維素樣壞死,伴有炎癥細胞浸潤,可有Aschoff小體形成,并可繼發血栓形成。后期,血管壁因瘢痕形成而呈不規則增厚,管腔狹窄。

4.4 皮膚病變

滲出性病變:軀干和四肢皮膚出現環形紅斑(erythema annulare),為環形或半環形淡紅色斑,1~2日可消退,發生于風濕熱的急性期,對急性風濕病有診斷意義。鏡下,紅斑處真皮淺層血管充血,血管周圍水腫及炎性細胞浸潤。

增生性病變:皮下結節(subcutaneous nodules)多見于肘、腕、膝、踝關節附近伸側面皮下,直徑0.5~2cm,圓形或橢圓形,質地較硬,活動,壓之不痛。鏡下,結節中心為大片纖維素樣壞死物質,其周圍可見增生的纖維母細胞和Anitschkow細胞呈柵狀排列,伴有炎性細胞(主要為淋巴細胞)浸潤。數周后,結節逐漸纖維化而變為瘢痕組織。風濕熱時,皮下結節并不經常出現,但有診斷意義。

4.5 中樞神經系統病變

多見于5~12歲兒童,女孩多于男孩。主要病變為風濕性動脈炎,可有神細胞變性、膠質細胞增生及膠質結節形成。病變主要累及大腦皮質、基底節、丘腦小腦皮層。當錐體外系統受累較重時,患兒出現肢體的不自主運動,稱為小舞蹈癥(chorea minor)。

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詞條風濕病banlang创建
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  • abc30040558
    2015/7/8 15:43:06 | #1
    風濕病是一種由:傷風,傷水,損傷;用西藥激素過量等綜合癥。它的表現在于關節,肌肉,血管,神經,筋絡;由風濕腫毒(陰毒、濕毒、血毒等濃毒液腫塊形成對全身內、外所有器官造成損害的一種病)。已知民間用中藥散高溫熱敷能治好本病。主要是“脫離現風濕病的辨癥,脫離傳統治療理念,中醫:止痛,破化,通經絡,活血等調治。西醫:消炎,止痛,抗生素,激素等治標和加重治療法”。治病不能脫離實踐,脫離化驗室分子、粒子太細無知辨解,大膽結合民間醫術,為患者著想,治好本病。
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本頁最后修訂于 2009年12月7日 星期一 16:42:50 (GMT+08:00)
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