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肺嗜酸粒細胞浸潤癥

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1 拼音

fèi shì suān lì xì bāo jìn rùn zhèng

2 概述

肺嗜酸粒細胞浸潤癥系指一組因不同病因造成的肺部有游走性浸潤灶,以及周圍血嗜酸粒細胞增多的疾病。目前認為它與變態反應有密切關系。

本病可分為以下5類: ①單純性肺嗜酸粒細胞浸潤癥,又稱呂弗硫綜合征;②遷延性肺嗜酸粒細胞浸潤癥,又稱慢性嗜酸粒細胞性肺炎;③熱帶性嗜酸粒細胞增多癥;④哮喘性肺嗜酸粒細胞浸潤癥(見“變應性支氣管肺曲菌病”條);⑤變應性肉芽腫性血管炎(見“變應性肉芽腫”條)。

3 單純性

3.1 肺嗜酸粒細胞浸潤癥

最早由呂弗硫于1932年報告。最常見的病因為寄生蟲感染,如蛔蟲鉤蟲、鞭蟲、絳蟲、肝片吸蟲與阿米巴。一些藥物也可引起本病,如對氨水楊酸鈉阿司匹林青霉素呋喃呾啶、氨甲蝶呤磺胺藥。病理為嗜酸粒細胞性支氣管肺炎改變,在肺泡腔內的炎性滲出主要含有嗜酸粒細胞,有的可見異物巨細胞。本病系屬Ⅰ型變態反應,肺肥大細胞釋放的生物活性介質,作用于局部血管,使嗜酸粒細胞及液體滲出增加。患者癥狀或病狀輕微,有時僅在常規胸部透視時發現。臨床最常見癥狀為輕度咳嗽,一般無痰。其它癥狀為乏力頭痛、上呼吸炎癥盜汗胸骨后或一側胸痛白細胞正常,分類計數嗜酸粒細胞可達25%。痰中有多量嗜酸粒細胞。肺部X線檢查可見游走性、片狀浸潤陰影,主要為周邊型分布。需與肺炎結核以及引起肺嗜酸粒細胞浸潤癥的其它疾病相鑒別。鑒別要點為本病屬良性過程,肺部陰影可在一個月內自行吸收

本病主要為病因性治療,由寄生蟲引起者給予相應驅蟲治療。由藥物引起者需停用有關藥物。

遷延性

3.2 肺嗜酸粒細胞浸潤癥

病因是多方面的,包括寄生蟲、細菌霉菌感染。病理檢查肺泡有嗜酸粒細胞與單核細胞浸潤,并可見漿細胞、肥大細胞與巨細胞。可有肉芽腫形成,其中常有壞死改變,偶見輕度小血管炎。發病機理與Ⅲ型及Ⅳ型變態反應有關。病程較長,多超過一個月。而且癥狀較重,表現為發熱、盜汗、體重減輕、咳嗽與氣短。肺部常可聞及濕羅音。肝脾可增大。

白細胞總數常在10×106/L (10000/mm3)以上。血嗜酸粒細胞增高較單純性肺嗜酸粒細胞浸潤明顯,可高達72%。痰檢查可見嗜酸粒細胞。肺部X線檢查可見密度高浸潤陰影,主要位于周邊呈非節段性分布。

腎上腺皮質激素治療常可收到較好療效。強的松開始劑量為每日20mg,肺部陰影開始吸收后逐漸減量并維持數周,一般治療4~6周。一般病程為2~6月,患者能獲痊愈。少數有復發者。

4 熱帶性

4.1 嗜酸粒細胞增多癥

本病多見于熱帶與亞熱帶地區,我國也有報道。本病與絲蟲感染有關。絕大多數患者血清絲蟲補體結合反應陽性,臨床治愈后滴度可下降。有的患者在肝、脾與淋巴結能發現微絲蚴。發病機制目前認為系宿主對絲蟲感染有高度免疫反應性,使寄生蟲在血中很快被清除,這種清除主要發生在肺,引起肺部病變,但也可發生在其它網織內皮系統器官,如肝、脾和淋巴結,引起這些器官的增大。

臨床表現為持續性呼吸道癥狀,包括咳嗽、氣短、哮喘,并有乏力、發熱與體重減輕。體格檢查肺部可聞及喘鳴音,有散在濕羅音與鼾音。在兒童肝脾可腫大。血白細胞總數大于15×109/L(15 000/mm),可高達90×109/L,嗜酸粒細胞占20~90%。痰檢查可見嗜酸粒細胞。血清絲蟲補體結合試驗陽性,滴定度1:5至1:320,滴定度愈高診斷意義愈大。血清瓦氏及康氏反應可陽性,冷凝集試驗滴定度增高。血IgE極度增高10~100mg/L(10 000~100 000ng/ml),其中相當一部分成分為絲蟲抗原特異性。肺部X線檢查表現為細斑點狀陰影,肺紋理可增多。診斷依據為在絲蟲流行地區居住史以及上述臨床表現。鑒別診斷應考慮哮喘或支氣管炎,以及其它原因引起的肺嗜酸粒細胞浸潤癥,如變應性肉芽腫性血管炎。治療首選藥為海群生,卡巴砷亦有良好療效。

有的患者可自然恢復。但長期未經治療患者可發展為肺損毀及纖維化。部分患者可復發,可能由于重新感染,再次治療仍可有效。


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開放分類:內科-免疫內科
詞條肺嗜酸粒細胞浸潤癥tatata创建
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參與討論
  • 評論總管
    2021/4/14 12:17:23 | #0
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