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肺囊性纖維病相關穴位

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囊性肺纖維化(cystic pulmonary fibrosis,CPF或CF)是一種具有家族常染色體隱性遺傳性的先天性疾病。在北美洲白人中最常見,每2500人中大約有1人受累,25人中有1人為攜帶者,其他人種則極少見。作為一種外分泌腺的病變,胃腸道和呼吸道常累及。其診斷依據是汗液中NaCl含量增高,反映外分泌腺的功能異常。由于Na 和Cl-的轉運異常,胰管和某一其他外分泌腺的管道充滿了黏液,從而導致梗阻。由于支氣管中的黏液增多,可使支氣管阻塞,使某些細菌(如金黃色葡萄球菌、銅綠假單胞菌等)易于生長繁殖,進一步引起肺、支氣管的反復感染,繼之引起囊性肺纖維化,嚴重損害肺功能,隨著肺部疾病及肺功能損害的加重,進一步導致右心肥大,心力衰竭。由于胰酶的缺乏,也可引起消化不良及發育障礙等臨床表現。

肺囊性纖維化如果能得到早期診斷和合理的綜合治療,多數病人可能成活到20多歲或更長。否則很多病兒多在10 歲前因反復呼吸道感染最后導致嚴重肺功能損害,右心負荷過大、肺源性心臟病、心功能不全而夭折。治療包括應用抗生素、補充胰酶、體療、高熱量飲食,補充多種維生素等。呼吸道有黏稠分泌物者,可以采用體位引流及霧化吸入。脂多糖拮抗劑和酪氨酸激酶抑制劑可減少黏液的生成。

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