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非潰瘍性角膜炎

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1 概述

非潰瘍性角膜炎角膜間質炎(interstitial keratitis),也稱為角膜基質炎(non-ulcerative keratitis),三者是同義詞,意指在角膜基質層的非潰瘍性和非化膿性炎癥,主要表現為非潰瘍性角膜炎性細胞滲出、浸潤,并常伴有深層血管化,角膜上皮和淺基質層一般不受影響。雖然本病遠不如角膜潰瘍性炎癥多見,但也是損害視力的常見原因。非潰瘍性角膜炎的病因診斷主要取決于病史、眼部及全身檢查

非潰瘍性角膜炎的發病機制被公認為是宿主感染原的免疫反應,而不是病原活動感染的直接結果,該病屬于Ⅳ型(遲發型)變態反應

胎傳梅毒感染引起的非潰瘍性角膜炎最為典型,經常波及雙眼,主要發生于少年,目前國內已極罕見。結核風濕麻風等疾病亦可波及眼部而發生非潰瘍性角膜炎。患眼有怕光、流淚、眼痛、異物感和視力減退等癥狀眼瞼常處于痙攣狀態,難以自行睜開。角膜混濁一般從邊緣部開始,逐漸向角膜中央擴展;炎癥高潮時,角膜因腫脹而變得很厚,但從不出現潰瘍。

非潰瘍性角膜炎可并發脈絡膜視網膜炎、視神經萎縮耳聾等。

治療非潰瘍性角膜炎需針對病因,全身給予抗梅毒或抗結核治療。伴有虹膜睫狀體炎,需1%阿托品眼液或眼膏散瞳;點用糖皮質激素可以減輕角膜炎癥及癥狀,但要持續使用,防止癥狀反復。患者畏光強烈,可戴深色眼鏡。角膜移植用于角膜瘢痕形成造成視力障礙者。要注意原發病的治療。

2 疾病名稱

非潰瘍性角膜炎

3 英文名稱

interstitial keratitis

4 非潰瘍性角膜炎的別名

non-ulcerative keratitis;角膜基質炎;間質性角膜炎;角膜間質炎;實質性角膜炎

5 分類

眼科 > 角膜病 > 免疫性角膜疾病

6 ICD號

H18.8

7 非潰瘍性角膜炎的病因

非潰瘍性角膜炎可能與細菌病毒寄生蟲感染有關。梅毒螺旋體麻風桿菌結核桿菌單純皰疹病毒感染是常見的病因,帶狀皰疹、麻風、腮腺炎等也可引起非潰瘍性角膜炎。雖然致病微生物可以直接侵犯角膜基質,但大多數角膜病變是與感染原所致的免疫反應性炎癥有關,即與血循環抗體抗原在角膜基質內發生的劇烈免疫反應相關

梅毒螺旋體是梅毒的致病因子,這種螺旋體呈蝸牛狀,直徑小于0.2µm,長度5~10µm。體外培養困難,只能在實驗動物體內培養。根據不同的感染途徑分為先天性和后天性兩種,先天性梅毒是通過胎盤分娩時直接接種于新生兒,后天性梅毒來源于活動性下疳的黏膜接觸感染。

結核桿菌是非潰瘍性角膜炎不太常見的病因,結核蛋白是細胞壁的成分,為免疫反應提供了抗原刺激物質。麻風桿菌和結核桿菌同是一種耐酸桿菌。在美國,麻風病非常罕見,而我國近年來多數省份已很少見。

8 發病機制

非潰瘍性角膜炎的發病機制被公認為是宿主對感染原的免疫反應,而不是病原活動感染的直接結果,該病屬于Ⅳ型(遲發型)變態反應。

9 非潰瘍性角膜炎的臨床表現

9.1 一般臨床征象

非潰瘍性角膜炎通常眼部有疼痛、流淚及畏光,伴有水樣分泌物和眼瞼痙攣。視力輕度到重度下降,睫狀充血等。

9.2 角膜的病變

取決于非潰瘍性角膜炎所處的階段及持續時間。一般說來,上皮完整但常常處于水腫狀態。早期可有彌漫性的或扇形的、周邊程度較低的基質浸潤,內皮層伴有或不伴有KP。隨著基質層炎癥反應的加重,基質層和上皮層水腫加劇,常呈毛玻璃樣外觀。前房反應也可加重,患者的癥狀也加劇。新生血管常侵入基質層內。

根據其嚴重程度,整個病變可能局限于角膜周邊部,也可能向中央發展波及整個角膜。如果在幾周甚至數月之后不進行治療,基質的炎癥和血管化將達到高峰,然后消退,逐漸的血管閉塞,角膜形成永久性瘢痕。

9.3 特異性征象

9.3.1 (1)梅毒性非潰瘍性角膜炎

可分為3期:

①浸潤期。

②血管新生期。

③退行期。

活動性梅毒性基質炎第1個顯著的征象是輕微的基質層水腫,少量的內皮層KP。嚴重的疼痛、清亮透明的分泌物以及畏光等,預示著炎癥浸潤的開始。

典型的基質層炎癥常常從周邊開始,在上方呈扇形分布。稀疏的、灰白色的基質層浸潤擴大并融合。在此期出現上皮層水腫及小水皰形成。這個過程可能局限在角膜的某一部分,或整個角膜變混濁,呈典型的毛玻璃樣外觀。在新生血管期,浸潤變得更加濃密,血管從周邊部侵入深基質層。血管內生和炎癥可能局限在周邊部呈扇形,或在幾周甚至幾個月后向中央發展侵犯整個角膜,呈紅色色調,稱為Hutchinson橙紅斑。

一旦整個角膜血管化,病程可能已達到頂峰,預示進入吸收期。1~2年后,如果不治療,炎癥開始消退,周邊部開始變透明。角膜內血管閉塞、角膜瘢痕持續存在。內皮細胞層和后彈力層可能有持續性的皺褶、疣狀贅生物、角膜后玻璃狀的嵴狀物以及可延續進入前房的纖維束。通常這種現象只在病變靜止期才能看到。

非潰瘍性角膜炎是先天型梅毒最常見的遲發表現,多在青少年時期5~20歲發病,女性多于男性。初期為單側,數周數月后常累及雙側角膜,75%以上病人在一年之內第二只眼開始發病,大約9%的病人有炎癥復發。起病時可有眼痛、流淚、畏光等刺激癥狀,視力明顯下降。角膜基質深層有濃密的細胞侵潤,多從周邊向中央擴展,病變角膜增厚、后彈力層皺褶,外觀呈毛玻璃狀。常伴虹膜睫狀體炎。炎癥持續數周或數月后,新生血管長入,在角膜板層間呈紅色毛刷狀。炎癥消退后,水腫消失,少數非潰瘍性角膜炎患者遺留厚薄不同的瘢痕,萎縮的血管在基質內表現為灰白色纖細絲狀物,稱為幻影血管。先天性梅毒除非潰瘍性角膜炎外,還常合并Hutchison齒、馬鞍鼻、口角皸裂馬刀脛骨等先天性梅毒體征。另外通過梅毒血清學檢查可得到確診。此外,先天梅毒性非潰瘍性角膜炎,常同時還有先天性梅毒其他典型的特征,即Hutchison齒及重聽(或耳聾)連同非潰瘍性角膜炎,稱為Hutchinson三聯征。

后天性梅毒性非潰瘍性角膜炎臨床少見,多單眼受累,炎癥反應比先天型梅毒引起者要輕,病灶較局限,常侵犯角膜某一象限,伴有前葡萄膜炎

9.3.2 (2)結核桿菌性非潰瘍性角膜炎

結核桿菌很少并發非潰瘍性角膜炎,然而,應該排除這種細菌感染的可能性。多單眼發病,侵犯部分角膜。這種基質角膜炎趨向于周邊部,并且常呈扇形分布及伴有扇形角鞏膜炎。不像梅毒性角膜炎,這種角膜炎的炎癥影響前中基質層,濃密的浸潤占主導地位,有時呈現灰黃色結節狀、膿腫樣浸潤,有分枝新生血管侵入。血管化通常限于前基質層;然而,血管管徑通常較大,且呈彎曲狀。病程遷延緩慢,可反復發作,殘余的角膜瘢痕較厚,原因是嚴重的炎癥反應導致了比較嚴重的角膜細胞壞死

9.3.3 (3)麻風性非潰瘍性角膜炎

麻風以多種方式累及角膜,因腦神經功能失調或眼瞼結構的變化導致了角膜暴露。表層無血管性的角膜炎是麻風具有特征性的損害,通常從顳上象限開始。開始小而分散的上皮下混濁或前基質層混濁,以后融合變成彌散性的前基質層混濁。最后血管侵入,向角膜混濁區延伸,形成特征性的麻風血管翳。

9.3.4 (4)其他

可見于Cogan綜合征眩暈耳鳴聽力喪失和非潰瘍性角膜炎)、水痘-帶狀皰疹病毒、EB病毒、腮腺炎、風疹萊姆病性病淋巴肉芽腫、蟠尾絲蟲病等。各有獨特表現。

10 非潰瘍性角膜炎的并發癥

非潰瘍性角膜炎可并發脈絡膜視網膜炎、視神經萎縮、耳聾等。

11 實驗室檢查

主要針對梅毒及結核等進行的實驗檢查,如梅毒血液學檢查補體結合試驗、沉淀試驗以及結核菌毒試驗等。

12 輔助檢查

角膜光鏡檢查顯示,在角膜基質層內有局限性或彌漫性的淋巴細胞浸潤。同時可對于麻風患者進行皮膚結節的病理學檢查,以明確診斷。

13 非潰瘍性角膜炎的診斷

13.1 急性梅毒性非潰瘍性角膜炎

急性梅毒性非潰瘍性角膜炎是先天性梅毒的晚期表現之一。大多數發生于5~20歲,但也可以早到出生時,晚至50歲。梅毒血清學檢查陽性。眼部征象包括“胡椒鹽”狀的脈絡膜視網膜炎或視神經萎縮等,同時伴有其他先天性梅毒的晚期癥狀,均提示本病的存在。一些其他的晚期梅毒表現,包括Hutchinson牙齒骨骼畸形、第Ⅷ對腦神經受累導致耳聾、精神發育遲緩及行為異常等。

性病史、中樞神經系統癥狀或心血管受累,加上梅毒血清學檢查陽性,即可確診后天性梅毒。

梅毒血清學檢查常用的有補體結合試驗(如Wasserman試驗)和沉淀試驗(如Kahn試驗)等。這些試驗對于各期梅毒的診斷,治療效果的判斷以及發現隱性梅毒均有重要意義。

13.2 結核性非潰瘍性角膜炎的病因診斷

結核性非潰瘍性角膜炎的病因診斷取決于眼部所見、梅毒血清學檢查結果陰性結核菌素試驗陽性以及全身性結核感染的病史。

13.3 麻風性非潰瘍性角膜炎的病因學診斷

眼科醫師難以做出初診,要依據皮膚科醫師的協助。面部有典型的“獅樣面容”,眼瞼皮膚增厚,禿睫,面神經麻痹是常見的晚期征象,可形成兔眼瞼外翻。角膜神經可發生節段性的增粗,形成“串珠”狀。虹膜表面可以出現小砂石狀的乳白色結節,在瞼裂處角鞏膜緣的鞏膜側有黃色膠樣結節以及角膜顳側淺層血管翳等可確定診斷。

14 非潰瘍性角膜炎的治療

14.1 按病因分類

14.1.1 (1)梅毒性非潰瘍性角膜炎

梅毒性非潰瘍性角膜炎是全身梅毒病癥的局部表現,應從全身進行驅梅治療。WHO已提出了全身驅梅治療的原則。

局部使用0.1%地塞米松眼藥水滴眼,每2小時1次,炎癥消退后減量,但應繼續維持滴眼數周后逐漸減量停藥,以防復發。還可用1%環孢素A眼水滴眼,4次/d。為預防葡萄膜炎及其并發癥的發生,應使用1%阿托品溶液滴眼散瞳。通過早期適當的治療,85%以上的病人視力恢復或提高。對于角膜炎癥消退后遺留的瘢痕,視力低于0.1者,可考慮行穿透性角膜移植術,這種手術的成功率較高,約90%以上的患者術后有明顯的視力改善。

14.1.2 (2)結核性非潰瘍性角膜炎

治療結核性非潰瘍性角膜炎,首先應用全身抗結核治療。同時,眼部治療基本同梅毒性非潰瘍性角膜炎。

14.1.3 (3)麻風性非潰瘍性角膜炎

WHO已制定了治療麻風的標準。因為這種病原體生長極其緩慢,病人可能需要長時間的甚至是終身的治療。角膜病變的治療基本同梅毒性非潰瘍性角膜炎,但穿透性角膜移植術并非總是治療該病的適應證,特別是對于嚴重的眼瞼畸形、面神經麻痹或干眼癥的病人應慎重考慮。

14.2 按治療方法分類

14.2.1 (1)藥物

針對非潰瘍性角膜炎的病因全身給予抗梅毒或抗結核治療。

14.2.2 (2)眼部治療

伴有虹膜睫狀體炎,需1%阿托品眼液或眼膏散瞳;點用糖皮質激素可以減輕角膜炎癥及癥狀,但要持續使用,防止癥狀反復。

14.2.3 (3)畏光強烈可戴深色眼鏡

14.2.4 (4)角膜移植

角膜移植用于角膜瘢痕形成造成視力障礙者。

15 預后

注意原發病的治療。

16 相關藥品

地塞米松、環孢素、阿托品

17 相關檢查

補體結合試驗

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  • 評論總管
    2018/10/22 10:05:55 | #0
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