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肺動脈高壓

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目錄

1 拼音

fèi dòng mài gāo yā

2 英文參考

pulmonary hypertension

3 概述

肺動脈高壓是指靜息時肺動脈平均壓>3.33kPa(25mmHg)或運動時>4kPa(30mmHg)者。由于肺血管阻力為肺動脈平均壓和肺靜脈平均壓之差與肺血流量之比,即肺動脈平均壓為肺靜脈平均壓加上肺血管阻力與肺血流量乘積之和,因此凡引起肺靜脈壓、肺血流量和肺血管阻力增高的因素均可引起肺動脈高壓。

肺動脈高壓分為原發性繼發性兩類。原發性肺動脈高壓是原因不明的肺動脈高壓,屬致命性肺動脈高壓,是一種少見疾病。繼發性肺動脈高壓可發生于重癥慢性肺疾病、心瓣膜病冠心病先天性心臟病風濕性心臟病艾滋病等,除有肺動脈高壓的表現外,還有原發病的表現。隨病情發展,患者可表現出勞力性呼吸困難乏力暈厥心絞痛胸痛咯血、聲音嘶啞等癥狀。治療方法包括針對原發病的病因治療、擴血管藥物治療、長期氧療、肺栓塞所致肺動脈高壓抗凝治療、一氧化氮吸入基因治療等。預后取決于潛在疾病的成功治療。一般來說,原發性肺動脈高壓的預后較差。

4 疾病名稱

肺動脈高壓

5 英文名稱

pulmonary hypertension

6 肺動脈高壓的別名

pulmonary;pulmonary artery hypertension;肺動脈高血壓肺動脈高血壓癥肺動脈高壓癥肺動脈血壓過高

7 分類

心血管內科 > 肺動脈高壓和肺源性心臟病

8 ICD號

I27.0

9 流行病學

肺動脈高壓患病率在美國男性34歲以上者為13.4%,64歲以上者為28.2%,占心導管檢查的45%,占心瓣膜病的69%,冠心病的44%,心內分流先天性心臟病的74%及幾乎全部重癥慢性肺疾病患者。目前國內尚無確切流行病學資料,我國肺心病患病率遠遠高于西方,故肺動脈高壓患病率不會太低。

10 病因

10.1 肺動脈血流量增加

(1)左向右分流的先天性心血管異常:房間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉、永久性動脈干。

(2)后天獲得性心內分流:主動脈瘤破裂或主動脈Valsalva動脈瘤破入右心室或右心房,心肌梗死后室間隔穿孔(缺損)。

10.2 肺周圍血管阻力增加

(1)肺血管床縮小:各種原因引起的肺動脈栓塞

(2)肺動脈管壁病變:

①肺動脈炎雷諾綜合征硬皮病、局限性皮膚內鈣質沉著、雷諾現象、指(趾)硬皮病及毛細管擴張綜合征(CREST綜合征)、類風濕性關節炎系統性紅斑狼瘡多發性神經炎皮肌炎、肉芽腫動脈炎、嗜酸粒細胞增多癥、大動脈炎

②原發性肺動脈高壓:叢性肺血管病、微血栓形成、肺靜脈堵塞病。

③肺動脈先天性狹窄。

(3)肺纖維化或肺間質肉芽腫:彌漫性肺間質纖維化、放射性肺纖維化、粟粒性肺結核塵肺肺癌肺囊性纖維化特發性含鐵血黃素沉著癥等。

(4)低氧血癥致肺血管痙攣:

慢性阻塞性肺病慢性支氣管炎肺氣腫支氣管哮喘

呼吸運動障礙:胸膜病、胸廓畸形、多發性脊髓灰質炎肌萎縮肥胖癥

③高原缺氧。

(5)血黏度改變:血漿黏黏度增加、紅細胞增多癥、紅細胞積聚性增加、紅細胞硬度增加。

10.3 肺靜脈壓增高

(1)肺靜脈堵塞:縱隔腫瘤或肉芽腫病、縱隔障炎、先天性肺靜脈狹窄。

(2)心臟病:左心功能不全二尖瓣狹窄或閉鎖不全、二尖瓣環鈣化、左房黏液瘤、三房心。

11 發病機制

肺循環包括右心室、肺動脈、毛細血管及肺靜脈,其主要功能是進行氣體交換。血流動力學有以下四個特點:①壓力低:正常靜息時肺動脈壓力為19/16mmHg,平均壓為(12±2)mmHg,收縮壓不超過25mmHg,為主動脈的1/6,肺血管灌注壓也低,肺動脈和左心房間壓力差僅6mmHg,為正常主動脈壓力的l/7~1/10;②阻力小:因肺血管短、管壁薄、擴張度大,故血流阻力小。正常人肺血管阻力為體循環阻力的1/5~l/10;③流速快:肺臟接受心臟搏出的全部血液,但其流程遠較體循環為短,故流速快;④容量大:肺血管床面積大,可容納900mL血液,占全血量的9%。

肺動脈壓=肺血管阻力×肺血流量+左心房壓力

因此,肺動脈壓力高低決定于肺血管阻力、肺血流量和左房壓力。肺動脈大致包括3種口徑和結構的血管,即外徑>1000μm的彈力型動脈,介于100~1 000μm的肌型動脈和外徑<100pμm的細小動脈,肌型動脈和細小動脈是影響肺動脈壓的重要部位。肺動脈壓的形成機制非常復雜,可分為以下幾種情況:

11.1.1 高動力性肺動脈高壓(肺血流量增加)

由于肺循環有低阻、低壓、高容量特點,肺血管能適應血量的增加,而不致使肺動脈壓有明顯波動,但也有一定限度,當心排血量增加2~3倍時,平均肺動脈壓只增加20%~50%,增加4~5倍時,肺動脈壓可增加1倍。如果長期持續血流量增加,使血管擴張,久之,能引起肺動脈結構的改變而成為不可逆性。肺血流量增加引起的肺動脈高壓,多見于左向右分流的先天性心臟病或體循環有大的動靜脈瘺(Eisenmenger綜合征)。休息時肺循環壓大多正常,在運動時心輸出量明顯增加,如伴有血管痙攣或血管床減少,血管容量代償性擴張受限則肺動脈壓急劇上升。

11.1.2 高阻力性肺動脈高壓(肺周圍血管阻力增加)

11.1.2.1 ①肺血管床減少

肺血管儲備能力大、擴張性大,當血管床減少70%以上才會出現明顯肺動脈高壓。

A.血管外壓迫:各種彌漫性肺間質病變如肺纖維化、肺肉芽腫和肺浸潤等,通過擠壓,引起支氣管張力改變,肺泡內壓升高,瘢痕組織收縮,肺組織腫脹或腫塊壓迫等使肺部小血管狹窄和閉塞。

B.血管本身原因:嚴重肺氣腫肺泡隔斷裂,許多肺泡融合成大泡,該部毛細血管伸展而纖細,或由血管壁本身炎癥或浸潤性病變,小動脈內膜增生及中層肥厚。

C.血管內栓塞:小動脈炎后機化致肺小動脈閉塞,以及肺動脈主干與小血管栓塞或血栓形成。

11.1.2.2 ②肺血管收縮

肺血管收縮是引起肺動脈壓增高的最重要原因,低氧血癥是引起肺毛細血管收縮的強烈刺激因素,從而引起血管阻力增加,導致肺動脈高壓。通過慢性阻塞性肺疾病(COPD)病人觀察,肺動脈高壓與肺動脈血氧飽和飽和度(SaO2)密切相關,當SaO2<80%時,有2/3病人肺動脈壓升高,SaO2<75% 時有95.4%病人肺動脈壓升高。高原性肺動脈高壓也是由低氧所致,空氣中含氧量與海拔高度有關;在海拔3400m處,空氣中氧分分壓為100mmHg,海拔5000m處,空氣中氧分分壓為80mmHg。初到高原地區由于急性缺氧可發生急性肺水腫,久之,引起不可逆性肺動脈壓升高。缺氧引起肺血管收縮可能與以下因素有關:

A.自主神經機制:肺血管受腎上腺素交感神經膽堿副交感神經支配,肺小動脈周圍有腎上腺素能α與β受體,當血液中氧分分壓降低,二氧化化碳分化碳分壓上升,氫離子濃度升高時,通過刺激主動脈體頸動脈竇沖動傳入丘腦下部交感神經中樞反射性引起肺動脈收縮,在酸中毒情況下,血管對缺氧收縮反應明顯增加。

B.體液因素:缺氧時肺內肥大細胞增殖,數量增加,生成組胺能力加強,出現脫顆粒現象,釋放出組胺及5-羥色胺,直接影響細胞膜,使細胞內鉀離子丟失,細胞內鈣離子增加,導致肌肉興奮性增高。缺氧時前列腺素在肺內濃度升高,其中前列腺素F2a(PGF2a)和血栓素(TXA2)等為強力的肺血管收縮劑,可直接影響鈣離子對平滑肌興奮和收縮作用并可使血小板凝集,促使血栓形成,增加血管阻力。缺氧時肺內血管緊張素Ⅰ轉換活動增高,使血管緊張素Ⅱ增多,引起肺血管收縮。體循環壓力增加,也是肺動脈壓力增高的重要原因;

C.細胞因素:缺氧時ATP生成減少,細胞膜ATP酶活性降低,使肺動脈平滑肌丟鉀潴鈉,致負性膜電位下降,提高了肌肉興奮性。同時在低氧酸中毒時血中游離鈣離子增加,促使鈣離子進入平滑肌細胞內,啟動收縮裝置,均可使血管收縮,阻力增加,導致肺動脈高壓。

11.1.2.3 ③肺血管彈性降低

長期缺氧使肺動脈持久性收縮或支氣管炎癥擴散累及肺小動脈,可導致肺血管器質性損害,尤其內徑為300μm以下的小動脈,使平滑肌水腫變性壞死、彈力板斷裂及內皮細胞和彈力組織增生、纖維化,甚至管腔閉塞,致血管壁增厚、僵硬。直徑小于80μm的肺細小動脈出現中膜肌層,均可使管壁順應性下降,增加了血管阻力。

11.1.2.4 ④血液黏度增加

血液黏度增加可見于原發性紅細胞增多癥或長期低氧引起繼發性紅細胞增多癥使血液黏度增加。當血細胞比容>50%可使肺血管阻力增加。

11.1.3 肺靜脈高壓(毛細血管后性肺動脈高壓)

由于肺循環特點所決定肺動-靜脈間壓差很小,只有2~10mmHg,因而某些疾病使肺靜脈壓升高時肺動脈壓也相應升高,常見于二尖瓣病變、三房心、左房黏液瘤,也可發生于長期左室功能不全,左室順應性低下等。當肺靜脈壓升高時肺小動脈反應性收縮或發生于肺基底部間質纖維化使肺血管床受擠壓,也是形成肺動脈高壓的原因。左房壓稍增加對肺動脈壓影響不大,若增加1倍才會影響肺動脈壓。

12 病理改變

任何原因引起的肺動脈高壓只要有足夠的嚴重程度和時間,均可引起肺小動脈和肌型小動脈解剖和結構上的變化,管壁增厚及管腔狹窄,晚期局部萎縮及管腔擴張,就病理形態學而言,主要分4大類:

12.1 致叢性肺動脈病

致叢性肺動脈病最常見于左向右分流的先天性心臟病,也可見于肺動脈血來源于主動脈分支的肺隔離癥及典型的原發性肺動脈高壓,偶見于肝硬化門靜脈高門靜脈高壓,門靜脈血栓血吸蟲、艾滋病等。組織學特點是肌型肺動脈中層肥厚,內膜增生,形成同心板層樣排列的內膜纖維化,管腔阻塞,細動脈機化,血管擴張性病變,類纖維素壞死及叢樣病變形成,該處血管呈局限性擴張,管壁僅由一層薄的彈力膜構成盤曲的擴張血管,易發生血栓,血栓機化內皮細胞進入血栓形成海綿狀血管海綿狀血管瘤

12.2 栓塞性和血栓性肺血管病

肌型肺動脈中層肥厚常不明顯,有新老血栓,血栓機化后形成偏心性斑塊樣內膜纖維化,再形成纖維間隔。

12.3 肺靜脈高壓性肺血管病

任何能阻滯靜脈血流的疾病均可引起基本相似的肺血管病變,如二尖瓣病變、左房黏液瘤、左心衰竭及縱隔纖維化等,不僅累及肺動脈、肌型動脈、細動脈、淋巴管、肺組織也受累,肌型肺動脈中層肥厚,細動脈機化,嚴重內膜纖維化,肺靜脈中層增厚動脈化及內膜纖維化。

12.4 缺氧性肺動脈高壓性肺血管病

肺血管病變主要限于較小血管,細動脈機化,內膜有縱行平滑肌細胞束或層,類似病變也可見于小靜脈,較大的肌型肺動脈可能正常或輕微中層肥厚。

13 肺動脈高壓的臨床表現

13.1 癥狀

肺動脈高壓的癥狀包括原發病的癥狀及肺動脈高壓引起的癥狀,肺動脈高壓本身癥狀是非特異的,輕度肺動脈高壓可無癥狀,隨病情發展可有以下表現:

13.1.1 (1)勞力性呼吸困難

由于肺血管順應性下降,心輸出量不能隨運動而增加,體力活動后呼吸困難往往是肺動脈高壓的最早期癥狀。

13.1.2 (2)乏力

因心輸出量下降,組織缺氧的結果。

13.1.3 (3)暈厥

腦組織供血突然減少所致,常見于運動后或突然起立時,也可因大栓子堵塞肺動脈,肺小動脈突然痙攣或心律失常引起。

13.1.4 (4)心絞痛或胸痛

因右心室肥厚冠狀動脈灌流減少,心肌相對供血不足。胸痛也可能因肺動脈主干或主分支血管瘤樣擴張所致。

13.1.5 (5)咯血

肺動脈高壓可引起肺毛細血管起始部微血管瘤破裂而咯血。

13.1.6 (6)聲音嘶啞

肺動脈擴張壓迫喉返神經所致。

13.2 體征

當肺動脈壓明顯升高引起右心房擴大,右心衰竭時可出現以下體征:頸靜脈a波明顯,肺動脈瓣區搏動增強,右心室抬舉性搏動,肺動脈瓣區收縮期噴射性雜音,三尖瓣區收縮期反流性雜音,右心室性第3、4心音,右心衰竭后可出現頸靜脈怒張,肝臟腫大,肝頸靜脈回流陽性,下肢水腫。嚴重肺動脈高壓,心輸出量降低者脈搏弱和血壓偏低。

14 肺動脈高壓的并發癥

肺動脈高壓患者可出現慢性阻塞性肺氣腫慢性肺源性心臟病、右心衰竭等并發癥。

15 實驗室檢查

15.1 血液檢查

如并發感染末梢血白細胞中性粒細胞顯著增多,常有血紅蛋白降低等表現。

15.2 肺活檢

先天性心臟病患者術中行肺活檢有助于對其預后的判斷,重度肺動脈高壓患者,不僅使手術治療的并發癥和死亡率增高、而且也是決定手術遠期療效的主要因素。

16 輔助檢查

16.1 心電圖

肺動脈壓升高使右心室負荷過重,久之引起右心室、右心房肥厚,心電圖改變可反映肺動脈高壓程度,顯示右心室及右心房增大圖形,包括心電軸右偏、肺型P波、V1~V3大R波、T波倒置與ST段降低。當心電圖示右心室肥厚則平均肺動脈壓已超過30mmHg。但不同病因可不一致,如房間隔缺損當肺動脈壓達25mmHg即顯示右室肥大圖形,而室間隔缺損、動脈導管未閉通常要超過35mmHg,原發性肺動脈高壓超過40mmHg才能出現右室肥大圖形。

16.2 X線檢查

(1)心臟改變:右心房、右心室擴大,肺動脈段“圓錐部”膨突,右前斜位胸片圓錐高度≥7mm,主動脈結縮小。

(2)右下肺動脈干擴張:正常右下肺動脈干寬度為(12.1±1.2)mm,>15mm為異常,其擴張程度與肺動脈高壓相關,右下肺動脈橫徑與氣管橫徑比值≥1.07。

(3)肺門陰影增寬:肺門與胸廓比正常為(34±4)%,其值增加與肺動脈壓升高相關(相關系數0.74)。

(4)心胸比率增大:正常心胸比率<0.5,肺動脈高壓時心胸比>0.5。

(5)中心肺動脈擴張:外周分支細小,兩者形成鮮明對比。

(6)不同病因X線改變的差異:

①肺血流量增加所致肺動脈高壓肺動脈段變直或突出:肺動脈段基底與最突出處垂直距離≥3mm,肺動脈段基底線延長>60~70mm,分支血管擴張迂曲,肺血增多,肺靜脈影正常。

②肺毛細血管后阻力增加X線特點:肺動脈段突出,大的肺靜脈血再分配,下肺野靜脈血管變細,上肺野正常或變粗,右下肺動脈橫徑增寬,出現間隔線(Kerley’s B)及含鐵血黃素沉著陰影。

③毛細血管前阻力增加X線特點:肺動脈段明顯突出,肺門血管擴大,外周血管纖細或殘根狀,肺靜脈影正常。

16.3 超聲心動圖

超聲心動圖檢查對肺動脈高壓比X線更敏感,其敏感性52%,正確性85%,故能較早期發現右室壁肥厚及右心腔、心血管擴大。主要指標:①肺動脈瓣回聲曲線“a”波消失,其敏感性82.35%;②右心室舒張期內徑增加(>20mm);③室間隔厚度增加,與左室后壁呈同向運動;④二尖瓣初始開放斜率下降;⑤肺動脈瓣回聲曲線收縮中期切跡,其敏感性94.12%;⑥右室射血前期(RVPEP)延長,右室射血期(RVET)縮短,因此RVPEP/PVET比值增加。

近年,用超聲多普勒估計肺動脈壓取得不少可喜的經驗已作為診斷肺動脈高壓的重要手段,利用多普勒效應顯示血流方向和速度,提供心臟和大血管內血流的時間與空間信息,用其超聲心動圖參數評估肺動脈壓是目前最理想的無創性定量化診斷肺動脈高壓的方法:①肺動脈血流加速時間(AT)與肺動脈收縮壓(SPAP)和平均肺動脈壓(MPAP)相關(r=0.80);②右室流出道血流加速時間(ACT)與平均肺動脈壓相關(r=0.63~0.88);③三尖瓣血流速率(TR)與三尖瓣壓差(TG)與肺動脈收縮壓(SPAP)相關(r=0.77~0.94)與肺動脈舒張壓(DPAP)相關(r=0.80)。

16.4 肺阻抗圖

利用阻抗技術,在肺部指定部位通過弱高頻電流以電阻抗測定肺血管在心動周期的血流容積變化測得肺動脈壓,在正常人心排出血液很快進入肺組織,肺組織電導率及阻抗變化量很快達到最大值,當肺動脈高壓時收縮期只有部分血液進入肺組織,還有部分儲積在擴張的肺動脈內,舒張期血流仍繼續緩慢地通過肺小動脈進入肺,故肺組織電導變化較小。肺阻抗血流圖與肺循環的血流動力學有較好的相關性,其波幅及微分波值高低可反應肺動脈壓差大小,與右心搏出量和肺血管阻力順應性的改變相關,從而根據右心室射血阻抗與心室收縮時相的關系推算出肺動脈平均壓的高低,肺動脈高壓肺阻抗血流的特點是阻抗波到達高峰時間延遲,延遲的程度與肺動脈壓呈正相關。國內已研究出估算不同病因肺動脈壓的回歸方程:

上述公式中:HS:肺阻抗血流圖心室收縮波振幅(Ω);Q-B:射血前期(s);B-Y:射血期(s);A2-O:舒張早期(s);MPAP:平均肺動脈壓(mmHg)。

16.5 磁共振顯像

磁共振能檢測肺動脈直徑和管壁肥厚的程度,右室肥厚程度與肺動脈壓升高及室間隔突度相平行,舒張終未右室壁厚度與平均肺動脈壓相關(r=0.79),收縮期右肺動脈內磁共振信號與肺血管阻力相關(r=0.89)。

16.6 肺動脈造影

自心導管注入造影劑可顯示肺動脈及主要分支擴張或堵塞情況。

16.7 心導管檢查

經皮股靜脈穿刺插入右心導管,使用Swan-Ganz漂浮導管進入肺總動脈直接測量壓力,可取得正確可靠的肺循環系統血流動力學資料,如肺動脈壓、心排血量、肺血管阻力、肺毛細血管楔壓、肺血管順應性等,從而全面了解肺循環血流動力學狀態。因是一種創傷性檢查,必須有一定設備和技術,又有一定危險性,廣泛應用受到一定限制。故必須對每個患者全面衡量心導管檢查的必要性、危險性以及檢查所獲得資料對患者診斷和治療的預期價值而選用。心導管檢查有以下目的:①確定有無肺動脈高壓;②明確肺動脈高壓程度;③觀察肺動脈高壓的可逆性;④找出肺動脈高壓的原因。

17 診斷

肺動脈高壓早期臨床癥狀不典型,常被誤診或漏診。為及早獲得診斷必須密切結合臨床表現、體征和實驗室檢查,根據不同情況選用無創傷或有創傷的檢查方法,首先肯定有無肺動脈高壓,然后確定其嚴重程度,最后確定是原發性還是繼發性。

17.1 警惕早期自覺癥狀

疲乏、勞力性呼吸困難及暈厥不能認為是慢性病非特異性表現,它可能就是肺動脈高壓患者的最早表現。

17.2 特殊體征可提示病因

如端坐呼吸、陣發性夜間呼吸困難、肺底濕啰音胸腔積液,提示肺動脈高壓為毛細血管后病變所致;心臟雜音不同可判斷風濕性瓣膜病還是先天性心臟病引起;體動脈血管雜音可能是大動脈炎;肺血管雜音提示血流通過的肺血管狹窄,可能在此部位有血栓形成或肺動靜脈瘺

17.3 充分選用非創傷性檢查

心電圖有左房或左室肥厚提示肺動脈高壓可能是心源性的;X線胸片顯示大的肺靜脈血流再分布或Kerley’s B線反映肺靜脈高壓,肺血增多主要發生于左向右分流性心臟病;超聲心動圖能夠準確地診斷某些心臟病變引起的肺動脈高壓;肺功能測定能幫助鑒別阻塞性或限制性肺疾病;血氣分析可分清是否缺氧性肺動脈高壓;放射性核素可顯示肺段及其以上的血栓栓塞性肺動脈高壓。

17.4 右心導管檢查是最可靠的檢查手段

可明確肺動脈高壓的嚴重性、有無可逆性,有助于病因診斷,如肺毛細血管楔壓升高,表示毛細血管后肺動脈高壓,測定不同部位血氧含含量可發現左向右分流。也可通過選擇性肺動脈造影,發現血栓、血管畸形、發育不全或狹窄。

17.5 肺組織活檢

用以上排除診斷法仍不能明確病因的肺動脈高壓,可能為慢性反復性肺血栓栓塞、肺靜脈閉塞疾病和原發性肺動脈高壓,肺活組織檢查可資鑒別。

18 鑒別診斷

注意原發性和繼發性肺動脈高壓的鑒別:

18.1 繼發性肺動脈高壓

已引起右心肥大、勞損或右心衰竭者比較容易診斷PH,但病人病情往往危重,已到了疾病的晚期,治療困難,預后不好。因此,應做到肺動脈高壓的早期診斷,尋找肺動脈高壓的病因。

先天性心臟病及慢性肺部疾病是肺動脈高壓的常見病因。心臟雜音有助于判斷先天性心臟病或風濕性瓣膜病,但肺動脈高壓時原有的心臟雜音可能減輕或消失。肺動脈高壓心電圖表現為右心室收縮期負荷過重,若同時有左房大或左室肥厚常提示肺動脈高壓的原因可能是心源性。X線檢查也有特征性,同時有助于尋找肺動脈高壓的原因。X線對肺實質性疾病的診斷是顯而易見的,大的肺靜脈血流再分布及Kerleys B線反映肺靜脈高壓。肺血增多主要見于左向右分流型先心病。二尖瓣狹窄,左房增大并可發現瓣膜鈣化。超聲心動圖能準確地判斷肺動脈高壓的程度及心臟結構改變。右心導管檢查可測定肺動脈高壓的程度,估測是否為可逆性。選擇性肺動脈造影(包括DSA),以尋找血栓、血管畸形、發育不全或狹窄。對不能解釋的肺動脈高壓也可行肺活檢以進一步明確診斷。

18.2 原發性肺動脈高壓

凡病人出現無法解釋的運動性呼吸困難,運動中發生昏厥者,應疑及本病。若P2亢強,結合X線、心電圖、超聲心動圖和心導管檢查,排除先天性心臟病后即可確診。

19 肺動脈高壓的治療

19.1 病因治療

除少數原發性肺動脈高壓外,絕大多數肺動脈高壓均屬于繼發性。在肺動脈高壓早期原發病治愈后肺動脈高壓是可逆的。在晚期,原發病控制后肺動脈高壓則相應下降。如COPD應積極控制感染,用支氣管擴張藥物,排痰引流,改善通氣;肺血栓栓塞應采用抗凝治療;肺結締組織病膠原病應采用皮質激素治療;二尖瓣病可行瓣膜置換或瓣膜擴張術;間隔缺損或動脈導管未閉行缺損修補或導管結扎切斷縫合術,積極糾正心力衰竭等都是治療肺動脈高壓的關鍵。

19.2 擴血管治療

藥物治療目的是使患者肺動脈壓下降,心排血量增加,緩解癥狀,增強體力。理想的肺血管擴張藥應是選擇性的松弛肺血管平滑肌并能解除支氣管痙攣,改善通氣提高PaO2。但目前臨床應用的擴血管藥物均對體循環有較強的作用,因而影響動脈血壓,甚至使PaO2下降,故在確定長期應用血管擴張藥以前最好行心導管檢查,觀察急性藥物試驗的血流動力學效果,如果肺血管阻力減少20%以上,心輸出量增加或不變,肺動脈壓降低或不變,體循環血壓無變化或下降不足以引起副作用,才可長期服用。用藥3~6個月后復查心導管或無創傷性檢查,了解藥物長期作用,如有應用指征應及早使用,肺血管阻力可明顯下降,當發展到晚期絕大多數肺血管狹窄或閉塞,那時再用擴血管藥物,只能降低體循環阻力,更易引起低血壓

19.2.1 (1)直接擴張肺血管平滑肌的藥物

常用的直接擴張肺血管平滑肌的藥物有肼屈嗪肼酞嗪)、硝普鈉硝酸甘油和長效硝酸酯制劑。

①肼屈嗪:能直接松弛平滑肌,減低外周阻力,減輕心臟后負荷,心排血量增加。其優點:口服與注射效果幾乎相同,長期服用者效果更好,對心臟擴大、二尖瓣關閉不全者用藥后射血分數增加,二尖瓣反流減少,運動后引起增高的肺毛細血管楔壓降低。慢性肺心病患者服藥后不僅心排出量增加,動靜脈氧壓差減少,平均肺動脈壓下降。用法為10~25mg,3次/d,以后遞增至50mg,每6小時1次;肌內注射或靜脈注射劑量為每次20mg酌情重復,每天不超過200mg為宜。

②硝普鈉:是一種強效、短效、速效、低毒的血管擴張藥,使動脈和靜脈松弛擴張,體循環和肺循環阻力下降,增加心肌灌注及供氧。用法為避免血壓過低,應從小劑量開始,先以15μg/min靜脈滴注,無效時每5~10min增加1次,每次增加5~10μg/min,一般劑量為25~250μg/min,最高劑量300μg/min。因對體動脈壓下降比肺動脈壓下降明顯,作用時間短,必須靜脈給藥,故限制了臨床應用。

③硝酸甘油:是平滑肌強有力的擴張藥,對靜脈作用明顯,肺血管床擴張,肺動脈壓下降。用法為舌下含化,0.3mg/次,根據病情也可靜脈滴注,對伴有冠心病或高血壓的肺動脈高壓效果好。

19.2.2 (2)α受體阻滯藥

常用的α受體阻滯藥有酚妥拉明妥拉唑啉妥拉蘇林)、酚芐明等,可選擇性阻滯α受體,使血管擴張,血壓下降,肺動脈及外周血管阻力降低,并能緩解支氣管痙攣。

酚妥拉明以擴張動脈為主,同時也擴張靜脈,作用時間短,可用于可逆性肺動脈高壓,急性發作伴有高血壓者效果更佳。Marcelle給10例肺心病患者靜注該藥后,平均肺動脈壓下降35%,肺血管阻力降低22%。

19.2.3 (3)β受體興奮藥

常用β受體興奮藥如異丙腎上腺上腺上腺素、特布他林叔丁喘寧)、多巴酚丁胺等。主要作用是興奮心肌,增加心輸出量,支氣管解痙,擴張血管作用較差,故對于支氣管哮喘或喘息型支氣管炎所致肺動脈高壓作用較好。

19.2.4 (4)鈣拮抗藥

硝苯地平硝苯吡啶)、地爾硫卓硫氮卓酮)、維拉帕米尼卡地平等,該類藥物能阻滯血管平滑肌細胞膜的Ca2 通道而松弛血管平滑肌,從而降低肺血管阻力及肺動脈高壓,還可松弛支氣管平滑肌,降低氣道阻力,改善通氣功能,故對缺氧性肺動脈高壓效果更佳。常用量:硝苯地平l0mg,地爾硫卓30mg,維拉帕米40~80mg,均3次/d。

19.2.5 (5)血管緊張素轉換酶抑制藥

卡托普利巰甲丙脯酸),依那普利苯丁酯脯酸)等。通過血管緊張素轉換酶抑制降低其活性,阻斷腎上腺素-血管緊張素-醛固酮系統,使血管緊張素Ⅱ與醛固酮生成減少,周圍血管擴張,阻力減低,長期服用不產生耐藥性。卡托普利(巰甲丙脯酸)常用量25mg,3次/d,最大用量每天不超過150~400mg。

19.2.6 (6)前列腺素

前列地爾前列腺素E1)、E2(PGF2),依前列醇前列環素)是一種強烈的外周血管擴張劑,從而降低外周血管阻力。另外,有抗血小板聚集作用,可使肺總血管阻力和肺小動脈阻力降低,肺動脈壓降低。

19.2.7 (7)其他

氨茶堿、乙酰膽堿丹參川芎嗪粉防己堿漢防己甲素)也能降低血液黏稠度,改善微循環,降低肺血管阻力。

19.3 長期氧療

長期氧療即每天供氧>15h,連續數月或數年,可用鼻塞法或氣管內供氧法。COPD是缺氧性肺動脈高壓的主要原因,氧療可糾正低氧血癥,隨著PaO2上升,由缺氧引起的肺動脈痙攣緩解,肺動脈壓下降,肺血流量增加,低氧糾正對支氣管也有舒張作用,可改善通氣。Weitzenblum等觀察長期氧療對COPD所致肺動脈高壓的影響,氧療前平均肺動脈壓每年升高(1.47±2.3)mmHg,經1年氧療后,平均肺動脈壓每年降低(2.15±4.5)mmHg。可見,長期氧療對可逆性肺動脈高壓有特殊療效。

19.4 抗凝治療

肺栓塞所致肺動脈高壓抗凝治療是關鍵,正確及時使用抗凝治療可逆轉肺動脈高壓,并能防止肺栓塞復發,原發性及先天心臟病所致肺動脈高壓,抗凝治療也有一定療效。

19.5 一氧化氮吸入

近年來一氧化氮(NO)與肺動脈高壓的關系認識不斷深化,為肺動脈高壓治療提供了新的手段。NO即內皮性舒張因子(endothelium-derived relaxing factor,EDRF),主要產生于血管內皮細胞,具有極強的親脂性,易通過細胞膜。當進入平滑肌細胞膜后激活鳥苷酸活化酶,使cGMP升高,從而肺血管擴張,肺動脈壓下降。當急性或慢性缺氧使血管內皮損傷,NO產生減少,引起肺動脈壓升高。吸入NO同樣可達到肺血管擴張作用。因NO半衰期短(2~4s),易被血紅蛋白滅活,故吸入NO后只擴張肺血管而對體循環無影響。吸入NO僅使通氣良好部位的血管擴張,從而也糾正V/Q比值,提高氧合能力。作用快,吸入lmin即起效。濃度過高會引起肺損傷,吸入濃度以5~80mg/L(5~80ppm)為宜。NO與O2結合會形成有毒的N02,應用中盡力使NO管插入氣管末端,減少與O2接觸的時間,同時降低吸氧濃度。長期療效及耐藥性、安全性有待于進一步研究。

19.6 基因治療

對細胞技術及分子生物學研究發現,一些生長因子細胞因子參與了肺動脈高壓的發病。基因轉移技術、反義技術是治療肺動脈高壓的新方法,導入反義內皮素或血管緊張素基因,抑制內皮素、血管緊張素的過量表達來抑制血管收縮反應。如闡明各種生長因子作用在基因水平上的調控,有望控制疾病發展。

20 預后

肺動脈高壓的預后取決于潛在疾病的成功治療。一般來說,原發性肺動脈高壓的預后較差,從確診時起,生存時間不到3年。然而,也有用鈣通道阻滯藥和前列環素治療獲長期存活的報道。而目前用內皮素拮抗藥經驗太少,無法對生存改善情況下結論。不積極治療病人最終可能死于惡化的右心衰,除非行移植術。

21 肺動脈高壓的預防

繼發性肺動脈高壓多與先心病有關,原發性肺動脈高壓目前病因尚不明確。先心病的發生是多種因素的綜合結果,為預防先心病的發生,應開展科普知識的宣傳和教育,對適齡人群進行重點監測,充分發揮醫務人員和孕婦及其家屬的作用。

1.戒除不良生活習慣,包括孕婦本人及其配偶,如嗜煙、酗酒等。

2.孕前積極治療影響胎兒發育的疾病,如糖尿病紅斑狼瘡貧血等。

3.積極做好產前檢查工作,預防感冒,應盡量避免使用已經證實有致畸胎作用的藥物,避免接觸有毒、有害物質。

4.對高齡產婦、有先心病家族史、夫婦一方有嚴重疾病或缺陷者,應重點監測。

22 相關藥品

氧、腎上腺素、二氧化碳、組胺、膠原、肼屈嗪、硝普鈉、硝酸甘油、甘油、酚妥拉明、妥拉唑啉、酚芐明、異丙腎上腺素、特布他林、多巴酚丁胺、硝苯地平、地爾硫、地爾硫卓、維拉帕米、尼卡地平、卡托普利、依那普利、前列地爾、依前列醇、氨茶堿、茶堿、丹參、川芎嗪、粉防己堿、漢防己甲素

23 相關檢查

血漿黏度血氧飽和度氧分壓二氧化碳分壓、5-羥色胺、血管緊張素Ⅰ、血管緊張素Ⅱ、血細胞比容、血紅蛋白、血氧含量、內皮素

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  • luoyingfeixu
    2012/4/6 19:12:11 | #1
    病理、生理很清楚。
抱歉,功能升級中,暫停討論
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本頁最后修訂于 2013年10月31日 星期四 11:01:09 (GMT+08:00)
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