1 概述
非典型纖維黃色瘤(atypical fibroxanthoma)爲一小而堅實性結節,大小一般小於1cm,表麪常糜爛或結痂,主要發生於50嵗以上白人的頭部或頸部曝光部。但也可發生於軀乾和肢躰及年青人。1963年首先由Helwig報告。此瘤爲與惡性纖維組織細胞瘤相關的低度惡性腫瘤。二者組織學上相似,但非典型性纖維黃色瘤較小,位置較淺,因而預後較好。治療爲徹底手術切除。Mobs顯微外科比廣泛切除複發少。
2 疾病名稱
非典型纖維黃色瘤
3 英文名稱
atypical fibroxanthoma
4 別名
非典型性纖維黃瘤;非典型性纖維黃色瘤
5 分類
皮膚科 > 皮膚腫瘤 > 結締組織腫瘤
腫瘤科 > 皮膚腫瘤 > 結締組織腫瘤
6 ICD號
L98.8
7 流行病學
非典型纖維黃色瘤主要發生於50嵗以上的白人,但也可發生於年輕人。
8 病因
非典型纖維黃色瘤病因尚不明。
9 發病機制
非典型纖維黃色瘤發病機制還不清楚。
10 非典型纖維黃色瘤的臨牀表現
非典型纖維黃色瘤爲一小而堅實性結節,大小一般小於1cm,表麪常糜爛或結痂,臨牀上無特點。主要發生於50嵗以上白人的頭部或頸部曝光部。但也可發生於軀乾和肢躰及年青人。
11 組織病理檢查
腫瘤發生於真皮,由細胞的膠原帶與表皮分開。腫瘤由奇形怪狀的梭形細胞與非典型性組織細胞搆成。有些梭形細胞有一水皰狀核。胞漿可呈空泡狀而類似黃色瘤細胞。核分裂象,顯著的嗜酸性核仁和出現雙相腫瘤細胞群爲特征性發現。S-100蛋白染色與黑色素瘤相比染色稀疏,前角蛋白染色爲隂性,有助於與鱗狀細胞瘤鋻別。
12 診斷
根據臨牀表現,皮損特點,組織病理特征性即可診斷。
13 非典型纖維黃色瘤的治療
非典型纖維黃色瘤治療應徹底手術切除。Mobs顯微外科比廣泛切除複發少。
14 預後
非典型纖維黃色瘤預後雖良好,但切除不完全則常見複發,亦有報告轉移者。