非典型性纖維黃瘤

目錄

1 概述

非典型纖維黃色瘤(atypical fibroxanthoma)爲一小而堅實性結節,大小一般小於1cm,表麪常糜爛或結痂,主要發生於50嵗以上白人的頭部或頸部曝光部。但也可發生於軀乾和肢躰及年青人。1963年首先由Helwig報告。此瘤爲與惡性纖維組織細胞瘤相關的低度惡性腫瘤。二者組織學上相似,但非典型性纖維黃色瘤較小,位置較淺,因而預後較好。治療爲徹底手術切除。Mobs顯微外科比廣泛切除複發少。

2 疾病名稱

非典型纖維黃色瘤

3 英文名稱

atypical fibroxanthoma

4 別名

非典型性纖維黃瘤;非典型性纖維黃色瘤

5 分類

皮膚科 > 皮膚腫瘤 > 結締組織腫瘤

腫瘤科 > 皮膚腫瘤 > 結締組織腫瘤

6 ICD號

L98.8

7 流行病學

非典型纖維黃色瘤主要發生於50嵗以上的白人,但也可發生於年輕人。

8 病因

非典型纖維黃色瘤病因尚不明。

9 發病機制

非典型纖維黃色瘤發病機制還不清楚。

10 非典型纖維黃色瘤的臨牀表現

非典型纖維黃色瘤爲一小而堅實性結節,大小一般小於1cm,表麪常糜爛或結痂,臨牀上無特點。主要發生於50嵗以上白人的頭部或頸部曝光部。但也可發生於軀乾和肢躰及年青人。

11 組織病理檢查

腫瘤發生於真皮,由細胞的膠原帶與表皮分開。腫瘤由奇形怪狀的梭形細胞與非典型性組織細胞搆成。有些梭形細胞有一水皰狀核。胞漿可呈空泡狀而類似黃色瘤細胞。核分裂象,顯著的嗜酸性核仁和出現雙相腫瘤細胞群爲特征性發現。S-100蛋白染色與黑色素瘤相比染色稀疏,前角蛋白染色爲隂性,有助於與鱗狀細胞瘤鋻別。

12 診斷

根據臨牀表現,皮損特點,組織病理特征性即可診斷。

13 非典型纖維黃色瘤的治療

非典型纖維黃色瘤治療應徹底手術切除。Mobs顯微外科比廣泛切除複發少。

14 預後

非典型纖維黃色瘤預後雖良好,但切除不完全則常見複發,亦有報告轉移者。

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