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肺淀粉樣變性

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1 拼音

fèi diàn fěn yàng biàn xìng

2 英文參考

pulmonary amyloidesis

3 概述

淀粉樣變是指一組表現各異的臨床綜合征,其共同特點為均具有細胞淀粉樣物質沉積。1854年Virchow首次稱本病為淀粉樣變(amyloidosis),這是因沉積的淀粉樣物(amyloid)遇碘和硫酸時,顯現與淀粉相似的染色反應,在光鏡下呈無定形的均一嗜伊紅物。這種淀粉樣物實際屬蛋白質多肽,現已知有15種之多,但“淀粉樣變”這一名稱仍延用至今。不同蛋白質的淀粉樣物外形一致,用剛果紅染色在偏光鏡下呈特異的綠或黃色雙折射體。淀粉樣物沉積可造成器官實質細胞萎縮干擾器官的機械功能,或影響血管收縮性而造成出血。淀粉樣變可侵犯多個或單個器官,呼吸系各部位均可受累。淀粉樣物廣泛沉積于舌部可引起阻塞性睡眠呼吸紊亂;沉積于氣管支氣管可引起氣流受阻或出血;肺間質彌漫性沉積可導致換氣功能障礙和呼吸衰竭胸膜橫膈沉積可導致胸腔滲液或呼吸肌無力。氣管支氣管和肺實質結節狀沉積多為單發或多發孤立病灶,而肺間質和肺泡隔彌散性沉積常見于系統性淀粉樣變。

支氣管肺淀粉樣變屬罕見病,具體發病率尚無統計。但呼吸系統是淀粉樣變常累及的器官。據報道肺受累占原發性淀粉樣變病例的70%~100%,繼發性淀粉樣變的20%~73%,家族性淀粉樣變的67%,老年性淀粉樣變的49%~100%。死于系統性淀粉樣變的尸檢者中,43%~77%有氣管支氣管和(或)肺受累。呼吸系淀粉樣變的主要臨床類型見表1。部分病人兼有幾種類型。

肺淀粉樣變發病年齡37~95 歲(平均65 歲)。主要癥狀咳嗽、無痰或少痰、咯血活動氣促。咯血多為間斷小量或痰中帶血。咯血多為間斷小量或痰中帶血。肺功能一般不受損。

4 疾病名稱

肺淀粉樣變性

5 英文名稱

pulmonary amyloidosis

6 肺淀粉樣變性的別名

肺淀粉樣變性病

7 分類

呼吸科 > 少見呼吸系統疾病

8 ICD

J98.8

9 病因

支氣管肺淀粉樣變的病因尚未完全闡明。目前認為,占本病絕大多數的局灶性氣管支氣管和肺結節性淀粉樣變主要屬A1型,其淀粉樣物主要來源于免疫球蛋白。淀粉樣物在支氣管肺內過度沉積可能與以下因素有關:

1.支氣管相關淋巴組織(BALT)發生異常免疫反應,來自B淋巴細胞漿細胞在局部呈過度的單克隆增殖和異變,生成結構異常或超出機體清除能力的過量正常免疫球蛋白及碎片,其降解產物形成相應的輕鏈片斷,于支氣管肺組織沉積為淀粉樣物。有作者認為,巨噬細胞是免疫球蛋白多肽前體轉化為淀粉樣結構的重要場所,故淀粉樣變周邊區往往有漿細胞和巨噬細胞浸潤漿細胞瘤淋巴瘤并發淀粉樣變的病例報道支持這一理論,臨床尚可見漿細胞瘤或淋巴瘤轉變為淀粉樣瘤(amyloid tumor)的事例。

2.由于肺局部的炎癥病變使血管通透性增高,循環血中有關蛋白前體大量從血管漏出,沉積于肺。漿細胞、吞噬細胞的聚集與激活反映了局部的炎癥反應。一些病例中支氣管肺淀粉樣物含血清單克隆蛋白支持這一理論。淀粉樣物的生成和沉積似受T淋巴細胞的調控。胸腺發育不良的先天性免疫功能低下者,易發生淀粉樣變。在切除胸腺的動物中誘發淀粉樣變,所需時間明顯短于正常動物。局部T淋巴細胞功能降低和B淋巴細胞功能亢進,pH值降低,有利于淀粉樣物沉積。

彌漫性肺間質或肺泡隔淀粉樣變可源于ALAA蛋白或甲狀腺素運載蛋白。作為系統性淀粉樣變的表現之一,其病因及發病機制有以下可能:

3.原發性系統性淀粉樣變或合并于多發性骨髓瘤骨髓漿細胞惡性增生(漿細胞病),導致亞臨床型或臨床多發性骨髓瘤,伴AL原纖維肺內沉積。

4.繼發于慢性感染結核病、化膿性骨髓炎麻風病),慢性炎癥(類風濕性關節炎克羅恩病)或惡性腫瘤霍奇金病腎癌)等,較為少見。此時血清急性反應蛋白顯著增高,其中血清淀粉樣物相關(SAA)蛋白也持續升高。AA蛋白即是SAA蛋白的降解產物,引起繼發性或炎癥相關性淀粉樣變。有報道AA蛋白主要來自受激惹的巨噬細胞,正常人血中有微量存在,分子量約8500,慢性感染及炎癥疾病時可大量生成。

5.家族常染色體顯性遺傳性和老年性淀粉樣變,淀粉樣物主要來自血漿甲狀腺素運載蛋白。其結構產生變異,由蛋氨酸取代纈氨酸,因而具有致淀粉樣變原性。甲狀腺素運載蛋白95%來源于肝臟,主要沉積于中樞神經系統心肌和肺間質。現認為彌漫性肺間質淀粉樣變主要是循環血有關蛋白前體從血管漏出沉積的結果,部分與炎癥所致血管通透性增高有關。漏出的蛋白質片斷降解后與細胞外基質結合,形成淀粉樣物原纖維。患者血中可查到單克隆蛋白前體,病灶區可不伴漿細胞浸潤等,支持這一論點。

10 發病機制

在電鏡下淀粉樣物的95%由均一的晶狀原纖維組成,其余5%呈五角形中空的“炸面包圈”樣結構。原纖維系不同類型的蛋白質或多肽,直徑約10~15nm,長度不一,約8000nm。在X線衍射下觀察原纖維由兩個亞單位組成,排列成β折疊層片狀(β-pleated sheet),這可解釋剛果紅染色后在偏光鏡下呈雙折射體(取決于偏光鏡與晶軸的對向)。而“炸面包圈”樣結構的化學物理特性在各種淀粉樣變中是相同的,它由可溶性循環血漿蛋白衍生而來,稱可溶性淀粉樣物蛋白(SAP),為肝細胞合成的產物,可能是淀粉樣物的支架結構。

淀粉樣物的各類蛋白原纖維均來自其可溶性前體,一旦沉積于組織,在生理情況下就變為不溶性,且不被蛋白酶水解。盡管形態一致,現已闡明15種淀粉樣物原纖維的化學結構。系統性和大部分局灶淀粉樣變來自3種前體蛋白,即免疫球蛋白輕鏈(AL)、淀粉樣物相關蛋白(AA蛋白)或轉甲狀腺素醛(甲狀腺素運載蛋白,transthyretin,TTR,既往稱甲狀腺素結合前白蛋白,TBPA)。AL是最主要的1種。一些免疫球蛋白輕鏈的可變區(variable region,尤其是lambda區)具有潛在的淀粉樣變原性。經蛋白酶水解后,輕鏈中的可變區即與恒定區(constant region)分離,繼而形成淀粉樣原纖維并沉積于組織中。AL蛋白的分子量為5000~25000萬。較少見的來源有腎透析相關性淀粉樣變的β2球蛋白,老年瓦爾茨海默病和心房淀粉樣變的β蛋白和心鈉素,伴甲狀腺髓樣癌淀粉樣變的前降鈣素Ⅱ型糖尿病胰島病變的胰島細胞淀粉樣多肽等。

喉氣管支氣管淀粉樣變可呈單結節、多結節或彌漫型,單灶與多灶之比約為2∶5。淀粉樣變的共同組織學特點為細胞外均質嗜伊紅玻璃樣物沉積,呈不規則團塊狀或片狀,可被過碘酸-雪夫(PAS)試劑染成紫色,對剛果紅有嗜染性,在光鏡下被染成橘紅色,在偏光鏡下呈蘋果綠或黃色雙折射體。沉積物周圍常有不同數量的淋巴細胞和漿細胞浸潤及多核巨細胞反應。病變多位于黏膜下,可深達軟骨周圍,侵及血管壁或漿液黏液腺基底膜,或包繞黏液腺。在脂肪組織中可呈透明環狀。約14%有骨質或軟骨化生,個別病例骨化異常明顯,形成繼發性氣管支氣管骨化病(tracheobronchopathia ossific deposits)。病變部黏膜上皮完整,偶可見鱗狀化生。

肺結節型病變多位于肺周圍胸膜下區,呈灰色光亮結節,大小不等,大者直徑8cm,可對肺實質造成明顯擠壓,小者不及1cm。有的含白堊質小點或形成硬塊。結節中或鄰近小血管壁和肺泡隔也有淀粉樣物沉積,外周常有淋巴細胞、漿細胞和組織細胞呈不規則片狀浸潤和巨噬細胞反應(吞噬淀粉樣物)。25%的病例可見鈣化、骨化或軟骨化生,約5%病例有空洞形成。粟粒型病變廣泛分布于肺間質和血管及其周圍,呈小結節或條片狀。血管病變主要累及肺肌型血管的肌層,也可伴有鈣化及骨化。肺間質彌漫型(泡隔型)病理示兩肺體積增大,灰色,質地橡膠狀。病變主要位于肺泡隔間質和小動、靜脈周圍,電鏡下顯示淀粉樣物于膠原纖維聚集處最多見,可導致肺泡隔明顯增厚和毛細血管阻塞,并發輕度纖維組織增生。肺泡隔薄部(即肺泡上皮和肺毛細血管內皮基底膜融合為一的部位)較少受累。

11 呼吸道局灶性淀粉樣變的臨床表現

由于病變的類型和受累的器官不同,支氣管肺淀粉樣變的臨床表現多種多樣。以下按器官分述:

11.1 喉淀粉樣變

喉是呼吸道局灶性淀粉樣變最常見的部位,據報道約占75%。喉淀粉樣變約占喉良性腫瘤的1%,至今已報道250余例。發病年齡9~90歲(平均48歲),男女之比1∶1。假聲帶為最常受累部位,聲帶及會厭亦常被累及。主要癥狀為聲音嘶啞,可伴出血,甚至引起致死性上呼吸道出血。重癥者可有吸氣性呼吸困難喉鳴等上呼吸道梗阻癥狀。經喉鏡可見彌漫性黏膜肥厚、凹凸不平,或伴有光滑質硬的息肉樣腫物。下呼吸道淀粉樣變同時侵犯喉者亦不少見,約占12%~40%。偶見其他臟器如淚腺淋巴結,胃或皮膚淀粉樣變累及喉者。Lewis等報道22例喉淀粉樣變,其中7例合并氣管淀粉樣變。22例中,免疫組化染色發現12例λ輕鏈陽性,5例,κ輕鏈陽性,僅3例陰性,證實喉淀粉樣變的淀粉樣原纖維是以輕鏈為主。

11.2 氣管支氣管淀粉樣變

氣管支氣管淀粉樣變已報道近200例。發病年齡16~76歲(平均53歲),男女之比1∶1。絕大部分無基礎疾病。臨床以多灶性黏膜下斑塊最常見(約占85%),其次為單灶瘤塊樣腫物,彌漫浸潤型最少見。病變一般不擴展至支氣管壁外。常見癥狀有呼吸困難喘鳴(54%),咳嗽(49%),咯血(46%)和聲音嘶啞(24%)等。因氣道狹窄分泌物滯留常有繼發感染,此時咳嗽呈持續性,伴咳膿痰,可有發熱、肺部干濕啰音白細胞增高。支氣管阻塞可造成肺葉或肺段不張。病人可出現活動后氣短、呼吸困難,查體可見肺容積縮小征和局部呼吸音減低。血管壁淀粉樣變導致血管脆性增加及收縮性減弱,且本病常伴凝血機制障礙,故咯血頗為常見。X檢查可顯示阻塞性肺炎肺不張和氣道局灶性或彌漫性狹窄。約1/4病人X線所見在正常范圍。高分辨率CT支氣管成像術可更清晰顯示氣管、支氣管壁增厚和腔內突出結節影,有的伴有鈣化。支氣管鏡檢可見氣道壁多灶或單灶隆起或普遍肥厚變形,管腔狹窄。隆起呈光滑無蒂結節,大小不等(大者可達1cm),其上覆蓋完整蒼白上皮。有時支氣管完全阻塞。病灶易出血。已報道死于氣管支氣管淀粉樣變20例(均為多灶性或彌漫性病變),死因主要為出血、感染和呼吸衰竭。7例死于出血者中,4例因經支氣管鏡夾除病灶引起大出血死亡。2例死于彌漫性病變者尸檢證實有原發性系統性淀粉樣變。據美國波士頓大學醫院15年的觀察,30%氣管支氣管淀粉樣變于診斷后7~12年內死亡,近端氣道病變預后較遠端病變差,病死率高。

有學者曾收治1例支氣管淀粉樣變。患者男性,50歲,因間斷發熱、咳嗽、咳濃痰及活動后氣促4個月經反復治療不愈而入院。查體右下肺叩濁,呼吸音減低。血白細胞、血氣、免疫球蛋白等在正常范圍;痰多次查抗酸桿菌陰性。胸片示雙肺門影稍濃,右心緣處有三角形密度增高影,與心影呈輪廓模糊征,側位陰影位于中葉,中葉支氣管有阻塞征。肺功能檢查示輕度阻塞性通氣功能障礙。兩次支氣管鏡檢均見雙側葉、段支氣管普遍肥厚變形,可見多處息肉樣腫物及凹凸不平,易出血,右中葉支氣管完全阻塞,右下葉及左舌葉支氣管明顯狹窄,黏膜充血。于兩側支氣管隆起處取活檢,經剛果紅染色偏光鏡下觀察確診為支氣管淀粉樣變。經抗生素治療癥狀減輕,右中葉實變影吸收,部分復張。但右下葉基底段又出現模糊片影。經抗生素及小劑量環磷酰胺治療后癥狀完全緩解,右下葉陰影大部分吸收。再次支氣管鏡檢見黏膜肥厚減輕,色蒼白,息肉樣突起略變平,各支氣管開口仍狹窄。診斷為支氣管淀粉樣變合并右中、下葉阻塞性肺炎和右中葉肺不張。

11.3 肺淀粉樣變

肺淀粉樣變迄今已報道160余例。如前所述,肺淀粉樣變可表現為單結節型(可演變為多結節)、多結節型、粟粒型(含融合結節型)或肺間質(肺泡隔)彌漫型。發病年齡37~95歲(平均65歲)。

單結節型已報道47例,多結節型56例;男女之比1.4~1.5∶1。僅25%單結節型和50%多結節型有癥狀。主要癥狀為咳嗽、無痰或少痰、咯血和活動后氣促。咯血多為間斷小量或痰中帶血。肺功能一般不受損。病變常于胸部X線或CT檢查時偶然被發現。胸片顯示邊界清晰的單個或多個圓形陰影,多位于周圍胸膜下區,直徑1~8cm不等,可有輕度分葉、鈣化和空洞形成,有時難與原發性或轉移腫瘤區別。預后較好,有病例報道生存期達20年。極少單結節型(2%)和多結節型(7%)合并系統性淀粉樣變。

已報道粟粒型或融合結節型32例,男女之比1∶1。本型約90%有癥狀,主要為呼吸困難、氣促、咳嗽、咳少量白黏痰和咯血。查體有時肺部可聞干濕啰音。肺功能檢查可顯示限制性通氣障礙。X線胸片兩肺呈彌漫性粟粒狀或小結節狀影,亦可呈網狀結節影,可伴肺門淋巴結腫大(淋巴結淀粉樣變)。CT片能更清晰地顯示病變的形態和部位。臨床診斷有一定困難。已報道的病例中約一半為死后尸檢診斷,其余為經支氣管鏡肺活檢或開胸肺活檢診斷。較常并發肺部感染。此時常有發熱及呼吸心率加快,肺部出現濕啰音或原有干濕啰音明顯增多,血白細胞可升高,血沉增快。約16%合并系統性淀粉樣變。病變呈慢性進行性,預后較結節型差。

肺間質彌漫型已報道31例,全部病例有癥狀。進行性氣促、呼吸窘迫頻數最為突出,其他有咳嗽、咳痰、痰中帶血等。病人反復并發肺部感染,經常發熱和咳膿痰。查體兩肺可聞爆裂音。后期出現發紺和低氧血癥。肺功能檢查多有彌散減低和限制性通氣障礙。胸部X線征與粟粒結節型很難區別,亦呈網狀或網狀結節狀影,有時與肺水腫很相似,常伴肺門縱隔淋巴結腫大,可有單例或雙例少量胸腔積液。高分辨率CT有助于提示彌漫性肺間質和肺泡隔淀粉樣變,除網狀和片狀陰影外,可見小葉間隔增厚,中下葉散在直徑1~4mm邊界清晰的小結節,部分可融合,其內可見鈣化影。診斷主要靠肺活檢病理組織學檢查。已報道的31例中64.5%合并系統性或心臟淀粉樣變。病情進展快,病人多死于呼吸衰竭、繼發感染或全身衰竭。極少數病例呈慢性進行性。生存期約3~5年。

有學者觀察到1例兼有肺粟粒結節型及肺泡隔型的系統性淀粉樣變。患者男性,74歲,因進行性呼吸困難、咳嗽、咳痰、食欲不振消瘦入院。3年前患潰瘍性結腸炎,遷延不愈。2年前胸片發現兩下肺紋理增多呈網狀影。查體呼吸急促,30次/min,兩肺呼吸音低,下肺散在濕啰音。血液生化免疫學檢查未見明顯異常。胸片示雙肺彌漫性網狀結節狀影,內帶有多個密度極高的小鈣化影,右側少量胸腔積液,心影增大。痰及胸水未查到瘤細胞。經氧療、抗感染及皮質激素免疫抑制劑治療效果欠佳,呼吸困難及低氧血癥進行性加重,病人于3個月后死亡。尸檢發現多臟器受損,肺損害最嚴重。兩肺切面布滿灰色小結節,觸之質硬有砂粒感。組織學顯示結節內含無結構嗜伊紅物質,其中心有鈣化,經剛果紅染色及偏光鏡觀察證實為淀粉樣物。主要侵及肺血管壁及其周圍的肺間質,肺泡隔和胸膜也受累。心、肝、脾、腎上腺結腸及甲狀腺也有淀粉樣變。

迄今共報道胸膜淀粉樣變14例,多為系統性淀粉樣變的一種表現,亦有個別單純累及胸膜者。病理見胸膜呈炎癥反應,病變多累及小血管及淋巴管,淀粉樣物沉積于致密纖維膠原深層及肉芽組織表層之間。胸膜表面常覆蓋纖維素性滲出物。胸液多為滲出性。由于淀粉樣原纖維常阻塞淋巴管,導致回吸收障礙,故抽胸液后有明顯的復發傾向。少數胸液為漏出性,主要因心力衰竭所致。診斷需靠普通胸膜活檢、胸腔鏡引導下或開胸胸膜活檢證實。另外,尚有少數膈肌淀粉樣肌病的報道。膈肌淀粉樣變可引起跨膈壓下降、膈肌無力以至呼吸衰竭,多為全身淀粉樣肌病的表現之一。

以上各部位淀粉樣變可合并存在。呼吸系淀粉樣變除可為系統性淀粉樣變的一部分外,約20%的病人患有其他基礎疾病,最常見者為結核病,高丙種球蛋白血癥,干燥綜合征、類風濕結締組織病腎病綜合征,惡性腫瘤及梅毒等。亦有繼發于過敏性肺泡炎和塵肺的報道。這類繼發性淀粉樣變臨床癥狀往往不明顯,多于胸部X線檢查或支氣管肺組織活檢甚至尸檢時發現。因此,對呼吸系淀粉樣變病人應作有關檢查以確定有無基礎疾病,以免貽誤對后者的治療。

12 肺淀粉樣變性的并發癥

肺淀粉樣變性可繼發肺部感染,全身衰竭。

13 實驗室檢查

淀粉樣原纖維類型的鑒別可采用免疫熒光法和免疫組化法,免疫過氧化酶染化酶染色可鑒別淀粉樣物中和漿細胞中的lambda(λ)輕鏈和kappa(κ)輕鏈。應用抗AL、AA蛋白和甲狀腺素運載蛋白單抗可確定多數病人的類型。也可用高錳酸鉀消除剛果紅染色法區別AA蛋白(能被消除)和AL(不能消除)。淀粉樣物化學抽提后行氨基酸測序,能更準確地判定類型。

14 輔助檢查

X線胸片對肺淀粉樣變有重要提示作用,可顯示病變的程度和類型,支氣管鏡檢查則可直觀氣管支氣管樹的形態改變并取活檢。肺部有病變者也應行此項檢查以確定是否并存氣道損害。肺部高分辨率CT和支氣管成像術能更清晰地顯示病變部位和細節。肺功能和血氣檢查只起輔助作用,大部分病人結果在正常范圍。淀粉樣物沉積是形態學的改變,故病理組織學檢查是診斷本病的金標準。獲取足夠的到位的標本是組織學檢查的關鍵。喉、氣管支氣管標本可不止1次或多處采取,以提高陽性率。對彌漫性肺病變可行經支氣管鏡肺活檢(TBLB),對肺周邊較大結節型可在X線或超聲引導下行經胸壁肺活檢。近年開展的經胸腔鏡電視引導下胸膜及肺活檢,可清晰觀察鄰近胸膜的病灶,采取較大塊的組織標本,損傷及并發癥較開胸肺活檢少,但需一定的設備及操作技巧,且費用昂貴。開胸肺活檢可取得最可靠的標本,一般在以上檢查不能確定診斷時施行。

一旦支氣管肺淀粉樣變確診,還應檢查有無其他器官受累。可根據臨床癥狀作骨髓活檢、腹部皮下脂肪活檢、皮膚活檢、直腸黏膜活檢或腎組織活檢等,以確定是否為系統性淀粉樣變。

15 診斷

支氣管肺淀粉樣變較為罕見,臨床表現各異,可累及多個系統、器官,繼發性者癥狀常與基礎病混淆,故容易漏診或誤診。因此,提高對本病的認識和警覺性,熟悉各種臨床表現,顯得十分重要。詳細采集病史和認真體檢仍是正確診斷的第1步,對可能并發本病的慢性炎癥、腫瘤病人或有家族史的病人尤應注意。如1位多發性骨髓瘤者在治療過程中出現乏力、活動后呼吸困難,胸片發現肺局限性或彌漫性陰影,無感染跡象,C-反應蛋白不增高,就應疑及本病并進行相應的檢查。

促使考慮本病的往往是胸部X線或纖維支氣管鏡檢所見,因不少病人無癥狀,尤其是肺結節型。胸片對肺淀粉樣變有重要提示作用,可顯示病變的程度和類型,支氣管鏡檢查則可直觀氣管支氣管樹的形態改變并取活檢。肺部有病變者也應行此項檢查以確定是否并存氣道損害。肺部高分辨率CT和支氣管成像術能更清晰地顯示病變部位和細節。肺功能和血氣檢查只起輔助作用,大部分病人結果在正常范圍。淀粉樣物沉積是形態學的改變,故病理組織學檢查是診斷本病的金標準。獲取足夠的到位的標本是組織學檢查的關鍵。喉、氣管支氣管標本可不止1次或多處采取,以提高陽性率。對彌漫性肺病變可行經支氣管鏡肺活檢(TBLB),對肺周邊較大結節型可在X線或超聲引導下行經胸壁肺活檢。近年開展的經胸腔鏡電視引導下胸膜及肺活檢,可清晰觀察鄰近胸膜的病灶,采取較大塊的組織標本,損傷及并發癥較開胸肺活檢少,但需一定的設備及操作技巧,且費用昂貴。開胸肺活檢可取得最可靠的標本,一般在以上檢查不能確定診斷時施行。不論哪種活檢,都應注意合并出血的問題。事先要做好防出血的準備,操作時動作盡量輕柔準確。

一旦支氣管肺淀粉樣變確診,還應檢查有無其他器官受累。可根據臨床癥狀作骨髓活檢、腹部皮下脂肪活檢、皮膚活檢、直腸黏膜活檢或腎組織活檢等,以確定是否為系統性淀粉樣變。支氣管肺淀粉樣變的檢查順序參見圖1。

如前所述,對本病的疑診主要在于臨床醫師的熟悉程度和警覺性。對患有可能并發淀粉樣變的基礎疾病,無明顯誘因出現活動后氣促、聲嘶、咳嗽或咯血,纖維喉鏡或支氣管鏡見氣道斑片狀肥厚或結節隆起,胸片示肺內孤立結節或網狀結節狀影或反復肺不張者,應考慮到本病,并積極作有關病理組織學檢查以明確診斷。

16 鑒別診斷

喉淀粉樣變須與喉部良、惡性腫瘤和喉返神經麻痹鑒別。二者均有聲音嘶啞癥狀,但與本病鑒別并不困難。喉部腫瘤可經活檢病理組織學證實。喉返神經麻痹則無局部黏膜肥厚或息肉樣改變,間接喉鏡和纖維喉鏡可見一側聲帶麻痹,不能閉合。胸片可顯示縱隔淋巴結腫大,導致喉返神經受壓,多因肺癌淋巴結轉移所致。

氣管支氣管淀粉樣變應與支氣管結核及腫瘤鑒別。支氣管結核常伴肺結核,多有刺激性咳嗽、發熱、盜汗等結核中毒癥狀,支氣管鏡下可見黏膜充血、干酪壞死潰瘍形成,與本病黏膜完整蒼白完全不同。刷檢或灌洗液中可查到抗酸桿菌。支氣管癌病情進展快,較早出現阻塞癥狀,支氣管鏡下黏膜腫塊明顯,可伴上皮損傷、出血、糜爛或呈菜花樣,可覆白苔樣壞死物。以上表現可資與本病鑒別。最后診斷有賴于病理組織學檢查結果。

肺結節型淀粉樣變應與肺良、惡性腫瘤或轉移癌鑒別。肺彌漫性粟粒型或肺泡隔型淀粉樣變則與肺間質纖維化、結節病、過敏性肺泡炎等彌漫性間質病及含鐵血黃素沉積癥、肺泡微結石癥等沉積性疾病鑒別。對此需采用各種必要的活檢手段,積極獲取標本,經病理學檢查明確診斷。

17 肺淀粉樣變性的治療

肺淀粉樣變性目前尚無特效治療方法。喉及氣管支氣管淀粉樣變可采用激光燒灼或經支氣管鏡小塊鉗夾治療,但有可能引起嚴重出血,應注意防范。有報道用腔內放療并免疫抑制劑治療,在部分病人中取得良好療效,能顯著改善臨床癥狀。對喉、氣管支氣管及肺局部腫塊狀(單個或多個結節型)淀粉樣變可采用手術切除,尤其是喉局部淀粉樣變可經1次或多次手術切除治愈。但肺淀粉樣變常于術后數年內復發。對肺粟粒型和彌漫間質型尚無確切有效療法。腎上腺皮質激素、免疫抑制劑、秋水仙堿有助于緩解病情。有報道長期間歇并用潑尼松和氧芬芬胂(馬法蘭)或環磷酰胺,可顯著延長生存期。秋水仙堿可能有抑制淀粉樣物沉積的作用,可服用至出現腹瀉、骨髓抑制等毒性反應,對慢性炎癥AA蛋白型效果較明顯。對原發性及合并于多發性骨髓瘤的A1型淀粉樣變,二甲硫氧化物(dimethyl suIfoxide,DMSO)具有促使淀粉樣原纖維變性的作用,顯示較好的療效,可與環磷酰胺等烷化劑并用。對繼發于其他疾病的淀粉樣變,應主要治療原發病。

18 預后

肺淀粉樣變性預后較好,有病例報道生存期達20年。

19 肺淀粉樣變性的預防

積極治療能誘發肺淀粉樣變性的原發病是最主要的預防措施。近年來并發于結核、化膿性疾病者已很少見,表明預防原發病是有效的。

20 相關藥品

剛果紅、蛋氨酸、降鈣素、膠原、環磷酰胺、氧、高錳酸鉀、秋水仙堿、潑尼松、氧芬胂

21 相關檢查

漿細胞、免疫球蛋白輕鏈、降鈣素

肺淀粉樣變性相關藥物


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開放分類:呼吸科疾病少見呼吸系統疾病
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    2020/12/2 4:44:15 | #0
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