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肺出血

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1 拼音

fèi chū xuè

2 概述

肺出血-腎炎綜合征又稱Good pasture綜合征,系典型的抗基膜腎炎,好發年齡為30歲以下的青壯年,男多于女,兒童期較少見。可能系病毒感染吸入某些化學性物質引起原發性肺損害由于肺泡毛細血管基膜和腎小球基底膜存在交叉反應抗原,故可以引起繼發性腎損傷

3 病因

多推測與感染特別是病毒感染有關另有報告得病前曾有接觸汽油碳氫(烴)化合物史故認為這些化學物質和/或病毒可能是致病因子,目前已公認腎臟發病原理為抗基底膜抗體型腎炎的免疫反應過程由于某些發病因素原發性損傷肺泡間隔和肺毛細血管基膜后者刺激機體產生抗肺基膜抗體在補體作用下引起肺泡一系列免疫反應由于肺泡壁基膜和腎小球基底膜間存在交叉抗原故內源性抗肺基膜抗體又能與腎小球基底膜起免疫反應損傷腎小球肺表面彌漫性出血切面可見水腫和陳舊的出血鏡檢見肺泡內出血肺泡腔內常有吞噬含鐵血黃素的吞噬細胞局灶性肺泡纖維組織增殖免疫熒光檢查顯示肺泡間隔和肺毛細血管基膜有免疫球蛋白C3呈線狀沉積腎臟病理改變似急進性腎小球腎炎此外早期腎小球毛細血管呈局灶和節段性壞死后期腎小球周圍有淋巴細胞浸潤為一特點。

4 癥狀

急進性腎炎、再發性肺出血和嚴重的缺鐵性貧血。有時起病常僅有輕重不等的咯血呼吸困難等肺部癥狀,咯血多時可出現嚴重貧血,則與特發性肺含鐵血黃素沉著癥極類似。急進性腎炎的癥狀如血尿蛋白尿氮質血癥高血壓等可同時或于數周后出現,并于數月內發展為腎功能衰竭。

5 預后

預后極差,若不及時進行透析,約70%病例直接死于尿毒癥,其他死因為肺出血或呼吸衰竭。治療方面腎上腺皮質激素免疫抑制劑無明顯療效; 抗凝劑可加重肺出血,應列為禁忌; 支持療法和長期間歇透析卻可使腎功能改善。肺部大出血無法控制時,施行雙側腎切除后用人工腎過渡癥狀常見好轉,循環中原有的抗基膜抗體也于數月內消失,此時可成功地進行腎移植手術,移植后的腎臟不致復發本病。

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開放分類:內科
詞條肺出血tatata创建
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  • 評論總管
    2020/11/26 23:17:17 | #0
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