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肺出血-腎炎綜合征(Goodpasture綜合征)

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1 拼音

fèi chū xuè -shèn yán zōng hé zhēng (Goodpasture zōng hé zhēng )

2 疾病名稱

肺出血-腎炎綜合征(Goodpasture綜合征)

3 疾病別名

Goodpasture綜合征

4 疾病分類

呼吸內科

5 疾病概述

肺出血-腎炎綜合征可能系病毒感染和/或吸入某些化學性物質引起原發性肺損害。由于肺泡毛細血管基膜和腎小球基底膜存在交叉反應抗原,故可以引起繼發性腎損傷

發病前不少患者呼吸道感染,以后有反復咯血,大多數出現在腎臟病變之前。X線檢查見兩肺有彌漫性或結節狀陰影,自肺門向周圍擴散,肺尖及近膈肌處清晰,常一側較重,有的無咯血史,但經痰含鐵血黃素及胸片檢查證實有出血。在咯血時肺彌散功能減退,出現低氧血癥,貧血常見。

腎臟表現:每例均有蛋白尿紅細胞及管型,可有肉眼血尿

治療措施:同新月體腎炎,采取綜合療法。血漿置換與皮質激素環磷酰胺等合并使用,即可清除和降低血清抗腎基膜抗體濃度,同時可清除對體內組織損傷的物質α、β補體等。血漿置換和激素免疫抑制劑無效病例,可考慮雙腎切除。肺出血明顯者以腹膜透析為宜。

6 疾病描述

本征好發于年齡人,男女之比為4:1,病程長短不一。肺出血可因輕微而被忽略,亦可因嚴重而危及不生命

7 癥狀體征

咯血常為首發癥狀(少量血痰到大咯血),伴有咳嗽氣促;多數在咯血后數周(月)出現血尿、蛋白尿、貧血。

8 疾病病因

病因不明,多數人認為本病與自身免疫有關。

9 病理生理

由于呼吸道病毒感染,吸入化學物質(烴或一氧化碳)等因素,引起患者肺泡基底膜抗原性變,產生抗基底膜抗體,因為腎小球基底膜和肺泡毛細血管基底膜有關交叉抗原性,因此,抗肺泡基底膜抗體在肺泡毛細血管基底膜和腎小球起作用引發肺出血和腎炎。病例肉眼可見肺臟外形增大,表面有廣泛出血,切面呈水腫并有新舊出血灶。鏡檢可見肺泡內出血,間質腔可見含鐵血黃素的巨噬細胞。肺泡結構保持完整,無小動脈血管炎癥病變,但局灶性肺泡纖維化多見。電鏡見肺泡基底膜拜有關改變,熒光染色有肺泡基底膜抗體沉著,肺毛細血管內膜基本正常。本綜合征以肺彌散性出血、肺泡內纖維素沉著和腎小球腎炎為特征。

10 診斷檢查

血清中抗腎小球基底膜(GBM)抗體滴度升高,病程較短的患者多數死于咯血、呼吸衰竭尿毒癥X線胸片顯示彌散性點狀浸潤陰影,從肺門向外圍散射,肺尖常清晰。

11 治療方案

1.西醫藥治療

(1)強化血漿置換療法:每次置換2L,每日或隔日1次。配合潑尼松每日每千克體重1mg,3個月后漸減至維持量;環磷酰胺每日每千克體重2~3mg,累積達6~8g后停藥。

(2)甲基潑尼松龍沖擊療法:甲基潑尼松龍0.5-1.0g溶于5%葡萄糖200ml中靜滴,每日或隔日1次,3次為一療程,間隔3~5日,用3個療程。輔以潑尼松及環磷酰胺口服,用法同上。

(3)透析治療及腎移植急性腎功能衰竭符合透析指征時及時透析,晚期予維持透析或腎移植。

2.中醫藥治療參見急性腎炎及急性腎功能衰竭篇。

12 特別提示

發病前不少患者有呼吸道感染,以后有反復咯血,大多數出現在腎臟病變之前,長者數年(最長可達12年),短者數月。病程較短的患者多數死于咯血、呼吸衰竭或尿毒癥。肺出血可因輕微而被忽略,亦可因嚴重而危及生命。最初為咳嗽、氣急和咯血,常伴貧血、血尿、蛋白尿,肺 部癥狀早于腎臟。

相關文獻

開放分類:疾病呼吸內科
詞條肺出血-腎炎綜合征(Goodpasture綜合征)ababab创建
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  • 評論總管
    2020/10/21 4:33:19 | #0
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