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發作性嗜睡強食綜合癥

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1 概述

發作性嗜睡強食綜合癥又稱Kleine-Leine綜合征(KLS),是一種罕見的綜合征

1925年Kleine報道一組病例,病人均為青年男性,這些人在發病時,除了吃飯和大小便時清醒外,其他時間都始終處于睡眠狀態。病人在睡眠時也能被喚醒,也可以自己起來解大小便,但是醒來以后,馬上就得吃飯,而且吃飯時,食量大得驚人,一天一個人少則吃2~3斤,多則5~6斤食物。問到為什么要吃這么多時,病人會不假思索地回答:“餓得難受。”如果不給東西吃,就大吵大鬧,甚至大罵不止。1936年Levin發現了這些病人具有特殊的病理性饑餓,所以Levin又把此病稱之為周期性嗜睡-病理性饑餓癥候群。1924年Gritchley和Hoffman也報告了2例,并把此病定名為Kleine-Levin綜合征,又稱嗜睡-貪食綜合征。我國近幾年也有此病的報告。

發作性嗜睡強食綜合癥發生于10~20 歲的青少年男性,偶可見于青春期女性和中年人。男女比例約為4∶1。以周期性、發作性嗜睡和食欲亢進為主要癥狀。嗜睡發作時可昏睡不醒,呼之能睜眼,但不能說話,對周圍事物漠不關心,易被激惹。這種病多發生在青春期,青春期過后,發病有自限性傾向,多數病例隨年齡的增長而自愈,所以本病預后一般良好。

2 疾病名稱

發作性嗜睡強食綜合癥

3 英文名稱

paroxysmal lethargic-limoseric syndrome

4 發作性嗜睡強食綜合癥的別名

Kleine-Leine綜合征;發作性嗜睡強食綜合征;嗜睡-貪食綜合征;周期性嗜睡-病理性饑餓癥候群

5 分類

神經內科 > 睡眠障礙

6 ICD

G47.8

7 流行病學

嗜睡強食綜合征多發生于10~20歲的青少年男性,偶可見于青春期女性和中年人。男女比例約為4∶1。

8 病因

發作性嗜睡強食綜合癥病因不清,一般認為系間腦病變,特別是丘腦下部病變所致。有人認為這是癔癥的一種惡型,而不是什么獨立的疾病;還有人認為,此病和感染有關,屬于輕度腦炎;有的人根據病人腦電圖異常,則認為是一種癲癇

9 病機

根據現代醫學對神經生化、病理、生理的研究,目前認為嗜睡-貪食綜合征是大腦邊緣系統-下丘腦-腦干網狀結構機能受到感染,外傷以及有先天性缺陷之后,產生了輕度的潛在性病變,致使病人到了青春期后,由于機體內環境內分泌系統功能失調,而促發了本病的發生。

10 發作性嗜睡強食綜合癥的臨床表現

發作性嗜睡強食綜合癥以周期性、發作性嗜睡和食欲亢進為主要癥狀。嗜睡發作時可昏睡不醒,呼之能睜眼,但不能說話,對周圍事物漠不關心,易被激惹。期間常有食欲亢進,可喚醒進食,進食后又睡,飲食量大增,并伴有體重的迅速增加(可達每天1~2kg),可伴有或不伴有精神癥狀,發作持續1天~2周后恢復,間歇期無異常。但可反復發作,間隔2~4個月不等。部分患者可有內分泌改變,或自主神經功能紊亂等。

體格檢查陽性體征,腦電圖可正常,也可表現為中度異常,基本節律變慢為8~9次/s的α節律,雙額區高幅θ波、單發γ波等。頭顱的CTMRI掃描及腦脊液檢查均無異常。

11 發作性嗜睡強食綜合癥的并發癥

肥胖及由此引起的代謝異常,可有內分泌改變,或自主神經功能紊亂等。

12 實驗室檢查

1.多次小睡潛伏期試驗(multiple sleep latency test,MSLT)。

2.多導睡眠圖(PSG)檢查。

3.EEG檢查。

13 輔助檢查

在詢問病史和重點神經系統查體基礎上,其他必要的有選擇性的輔助檢查項目包括:

1.CT及MRI等檢查。

2.血常規、血電解質血糖尿素氮

3.心電圖、腹部B超、胸透、甲狀腺功能檢查。

14 診斷

根據典型的、周期性發作的嗜睡和食欲亢進,不難診斷。應注意發作性睡病(narcolepsy)相鑒別,發作性睡病亦有發作性嗜睡,但無食欲亢進。且伴有猝倒、睡眠癱瘓、入睡幻覺等癥狀,MSLT顯示有病理性REM睡眠。

15 鑒別診斷

病人在發作期出現輕度腦電異常時,還需與癲癇、腦炎、腦腫瘤等鑒別。此外,在發作期也還需要與自發性低血糖,甲狀腺功能低下,發作性睡病,周期性精神病等相鑒別。

16 發作性嗜睡強食綜合癥的治療

由于病因不清,所以發作性嗜睡強食綜合癥的治療以對癥為主。

有的學者主張用哌甲酯(哌醋甲脂),10~40mg/次,分2次口服,發作停止后,逐漸減量、停用;也有人報告用苯丙胺、苯妥英苯妥英鈉)、苯巴比妥(魯米那)、卡馬西平卡巴咪嗪)、碳酸鋰谷維素等治療本病。

17 預后

發作性嗜睡強食綜合癥多發生在青春期,青春期過后,發病有自限性傾向,多數病例隨年齡的增長而自愈,所以本病預后一般良好。

18 發作性嗜睡強食綜合癥的預防

應避免從事高危險性的工作,如高空作業和駕駛等。不要單獨去危險場所和從事有危險的娛樂活動,如游泳、攀崖等。

早期診斷,早期治療。

19 相關藥品

尿素、哌甲酯、苯丙胺、苯妥英鈉、苯巴比妥、巴比妥、卡馬西平、碳酸鋰、谷維素

20 相關檢查

尿素氮

治療發作性嗜睡強食綜合癥的穴位


相關文獻

開放分類:神經內科疾病睡眠障礙
詞條發作性嗜睡強食綜合癥
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參與討論
  • 評論總管
    2020/10/22 12:33:54 | #0
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