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發育不良痣

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1 拼音

fā yù bú liáng zhì

2 英文參考

dysplastic nevus

3 概述

發育不良痣(dysplastic nevus)又名發育不良痣綜合征B-K綜合征,1978年由Clark及Lynch分別報告,在多發性原發黑素瘤家族成員中,可發生多發的黑素細胞痣。此后Elder從病理上描述此種痣,而應用發育不良痣的名稱。

發育不良痣在臨床上常被誤認為是淺表播散性惡性黑色素瘤。而本病與惡性黑色素瘤的發生存在一定的關系,傾向于家族發病。約有1/3~1/5的發育不良痣組織學與惡性黑色素瘤相近。發育不良痣所存在的分化障礙可能具有一定的遺傳基礎。

發育不良痣損害可發生于體表任何部位,但最常見于軀干,其次為肢體,再次為面部。臨床上損害大于5mm,表現為邊緣不規則或界限不清楚,顏色深淺不均,有一定的炎癥。一些多發損害可發展為惡性黑素瘤

患者如有黑素瘤的家族史,則應定期監測注意早期惡性轉變。切除仍是目前首選治療方法

4 疾病名稱

發育不良痣

5 英文名稱

dysplastic nevus

6 發育不良痣的別名

B-K綜合征;發育不良痣綜合征

7 分類

皮膚科 > 皮膚腫瘤 > 黑素細胞腫瘤

腫瘤科 > 皮膚腫瘤 > 黑素細胞腫瘤

8 ICD

L98.8

9 流行病學

發育不良痣傾向于家族發病,多在出生時就有,也可在兒童期發病。目前沒有其他相關內容描述。

10 病因

發育不良痣可在兒童期出現。約有1/3~1/5的發育不良痣組織學與惡性黑色素瘤相近。細胞的不典型性和增殖與日光暴曬具有一定相關性。此外,有研究認為。發育不良痣與11號染色體的部分缺失及睪丸生殖細胞腫瘤有關。家族性惡性黑色素瘤和發育不良痣還與內分泌性腺綜合征、自體免疫腺體綜合征相伴發。但目前,對以上相關性尚不能完全確定。

發育不良痣所存在的分化障礙可能具有一定的遺傳基礎,內源性激素和外界環境促進了本病的發展。對惡性黑色素瘤易患家族進行基因分析認為是常染色體顯性疾病,異常基因可能存在于1p35或9p21.導致細胞周期酶p16/CDKN2A突變引起細胞分化異常。另外,在發育不良痣中紫外線誘導所產生的過多光化學產物可引起細胞惡性轉化。

11 病機

發育不良痣的發病機制還不清楚。異常基因可能存在于1p35或9p21.導致細胞周期酶p16/CDKN2A突變引起細胞分化異常。另外,在發育不良痣中紫外線誘導所產生的過多光化學產物可引起細胞惡性轉化。

12 發育不良痣的臨床表現

1.損害可發生于體表任何部位,但最常見于軀干,其次為肢體,再次為面部。

2.損害單發或多發,通常較痣細胞痣大,有些直徑可超過7mm。中央常高起,無毛,大小不一,邊緣不規則或不清楚,顏色深淺不均。

3.損害多發時,可發展為惡性黑色素瘤,但若為單個則與惡性黑色素瘤無關。

13 檢查

組織表現:本病組織構型較細胞學的特點更為重要。

組織構型有:①絕大多數為復合痣型,少數為交界型。②邊緣交界處黑色素細胞擴展超越中央真皮內痣細胞的范圍。③交界處痣細胞呈“橋”形融合。④表皮突延伸,在邊緣交界處尤為明顯。⑤表皮突基底及兩側有痣細胞巢。⑥表皮棘細胞層中部或上部可見黑色素細胞,多呈巢狀。⑦常有輕度至中度炎癥細胞浸潤。⑧在表皮突周圍繞有粗而寬的膠原帶。

細胞學特點:黑色素細胞的核大而深染,具多形性和不規則性,或核仁明顯,但不見核絲分裂象。

14 診斷

典型病例,做病理檢查可以確診,而無困難,但出現淺表皮擴散的傾向時,則不易決定。

15 發育不良痣的治療

對發育不良痣主要應嚴密觀察是否發生惡變。應定期隨訪,尤其對有家族性惡性黑色素瘤者、青春期、孕期和使用性激素替代治療,應更加注意。

切除仍是目前首選治療方法。切除范圍應達皮損周邊2~3mm。單個皮損可切除,多發者,可外用氟尿嘧啶或維A酸治療。有或無家族性惡性黑色素瘤者,如不易檢查皮損進展者應預防性切除。以上治療均應終生定期隨訪,必要時活檢

16 發育不良痣的預防

對于發育不良痣,主要應嚴密觀察是否發生惡變。應定期隨訪,如不易檢查皮損進展者應預防性切除。患者應避免日光浴并積極防曬。

17 相關藥品

膠原、氟尿嘧啶、維A酸

治療發育不良痣的穴位


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開放分類:皮膚腫瘤疾病黑素細胞腫瘤皮膚科
詞條發育不良痣ababab创建
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  • 評論總管
    2020/11/30 19:39:13 | #0
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