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房間隔缺損和心內膜墊缺損

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1 拼音

fáng jiān gé quē sǔn hé xīn nèi mó diàn quē sǔn

2 概述

房間隔缺損是常見的先天性心臟病胚胎發生時,如第一房間隔吸收范圍過大,或第二房間隔生長不全,即產生房間隔缺損。此種缺損稱繼發孔型或二孔型房間隔缺損。它一般位于卵圓窩附近,少數在上腔靜脈入口下方(常合并右上肺靜脈引流異常)或下腔靜脈入口附近。如心內膜墊發育障礙而原發孔不閉,即導致原發孔型或一孔型房間隔缺損(或稱部分型心內膜墊缺損)。此型常伴二尖瓣前葉裂或兼有二尖瓣關閉不全。如腹背二心內膜墊未融合,則第一房間隔下部與室間隔膜部均告缺如,形成房室通道,二尖瓣與三尖瓣也均有畸形。此即完全型心內膜墊缺損(或稱永存房室通道)。

3 二孔型房間隔

缺損 因左房壓力大于右房,通常為左向右分流,以致右房和右室負荷增加而擴大肥厚,同時肺動脈血流量亦相應增加。一般肺動脈壓力正常或僅輕度增高,僅少數病例可因肺循環阻力增加而產生明顯肺動脈高壓,一般在成年以后。少數病例合并二尖瓣狹窄稱Lutembacher綜合征心電圖可見不完全性或完全性右束支傳導阻滯,或右心室肥厚等。X線平片表現:右房、室增大,主動脈結縮小和肺血增多是二孔型房間隔缺損的主要征象。這些改變與缺損大小、分流量多少成正比。分流量少者可無或僅有輕度心肺改變。心臟常呈“二尖瓣”型,肺動脈段凸出較著,肺門動脈擴張,搏動增強。心右緣通常向右膨隆,上段因右心耳增大凸出尤顯。有時因右室增大心臟向左旋轉心右緣不向右膨隆,診斷時應予注意。合并明顯肺動脈高壓后,右房、室增大更加明顯,肺動脈段凸出顯著,有時可呈瘤樣。肺門動脈明顯擴張,肺野外帶或中外帶血管扭曲、變細(X片-67)。Lutem-bacher綜合征的心肺改變與大的房間隔缺損者相似,一般左房無明確增大,而在心尖部聞及隆隆樣舒張期雜音為其診斷要點。右心導管檢查是診斷房間隔缺損的有效方法。導管可能自右房通過缺損進入左房,右房血氧含量比腔靜脈明顯增高。心血管造影對于確定是否合并其他畸形以及鑒別診斷均有幫助。

4 心內膜墊缺損

可分為部分型和完全型兩類。前者血液動力學和X線表現基本上與大的二孔型房間隔缺損相同,如并發二尖瓣關閉不全,可有一定程度的左心室和左心房擴大。心電圖檢查在右心室肥厚等基礎上出現心電軸左偏,有助于同二孔型房間隔缺損的鑒別。左心室造影對診斷可有很大幫助,由于二尖瓣裂和瓣環下移等畸形,左室流出道右緣不規則,常可見到瓣裂所致的切跡,于舒張期流出道變窄,稱為“鵝頸變形”。造影劑向左房逆流為二尖瓣關閉不全的表現。

完全型心內膜墊缺損,一般缺損較大,故可發生房、室交叉分流或雙向分流,但一般多以左向右分流為主。多數患兒可有紫紺,預后不佳。X線表現基本上與巨大房間隔缺損相似,但心臟增大顯著,房、室增大仍以右心為主。肺動脈段明顯凸出,肺門擴大和肺血增多現象均較顯著,心臟和肺門搏動增強。心電圖檢查可見電軸偏左和兩側心室肥厚。左心室造影除上述征象,可見造影劑向右心室及左、右心房分流,對診斷有重要價值。

5 主要特征

房間隔缺損(atrial septal defect,ASD)是常見的先天性心臟病之一,是左、右心房之間的間隔發育不全,遺留缺損造成血流可相通的先天性畸形。房間隔缺損的發病率約為0.07%,占先天性心臟病的6%~10%,其中男女比例約為1:2~3。繼發孔型ASD是ASD中最常見的類型,約占全部的80%~90%(國內的資料約達94%)。房間隔缺損分為原發孔缺損和繼發孔缺損。原發孔缺損位于心房間隔下部,下緣缺乏心房間隔組織,由心室間隔的上部和三尖瓣與二尖瓣組成;常伴二尖瓣前瓣葉的裂缺,導致二尖瓣關閉不全,少數有三尖瓣隔瓣葉的裂缺。繼發孔缺損系胚胎發育過程中,原始房間隔吸收過多,或繼發性房間隔發育障礙,導致左右心房問隔存在通道所致。

完全性心內膜墊缺損(complete endocardial elision defect)指除具有上述部分型心內膜墊缺損病變外,兼有三尖瓣的隔瓣分裂,甚至心內膜墊腹、背兩部分也未融合,并伴有室間隔缺損,使四個心腔都相互交通。包括:房室瓣下方巨大的室間隔缺損,原發性房間隔缺損,以及房室瓣發育異常。超過50%的患者合并先天愚型。

完全型心內膜墊缺損,發病率低于部分型心內膜墊缺損。


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開放分類:肺功能/心胸疾病
詞條房間隔缺損和心內膜墊缺損tatata创建
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  • 評論總管
    2021/4/17 10:46:44 | #0
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