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腭裂

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1 拼音

è liè

2 英文參考

cleft palate

uranoschisis

palatoschisis

eleft palate

uranocoloboma

3 概述

腭部的形成始于胚胎第47天,兩側腭突從前向后發生融合,在胚胎54天左右完成。所以腭裂的表現形式輕者僅有懸雍垂裂和軟腭裂,重者則軟硬腭均有裂開。懸雍垂裂與軟腭裂稱作不完全性腭裂,在硬腭部分,以鼻中隔作為中線標志,左側腭突未與鼻中隔相融合者,稱為左側完全性腭裂;反之,稱為右側完全性腭裂;發生在鼻中隔兩側的稱雙側腭裂。不完全性腭裂因多表現為兩側腭突未能在鼻中隔后方融合,故一般無左右之分。

正常硬腭的上方與鼻中隔軟骨的前份和犁骨的后份相融合,后外側方與蝶骨的翼內板、翼鉤緊相連。腭裂患者的骨和軟組織都較正常人發育不足。其原因,一是可能在腭突形成融合過程中,由于腭突間充質組織發育不足,使得腭突瘦小有關;二是兩側腭突未能在中線相融合后,缺乏正常人的腭中縫結構,盡管目前有研究表明腭中縫并無主動生長作用,缺乏腭中縫也不影響上頜骨的正常生長,但腭中縫作為上頜骨橫向生長后的被動性支撐結構,具有調節、協調牙弓內外側生物作用力平衡功能。它的缺失,則影響到兩側腭突生物作用力的相互傳導刺激,造成牙弓內外側生物作用力的不平衡,使牙弓發生塌陷或移位。

附著于腭部的肌肉主要行使發音和吞咽兩種功能。腭帆提肌是完成腭咽閉合中最主要的肌肉,同時咽上縮肌的上份和腭咽肌也有一定的輔助作用。對腭帆張肌在腭咽閉合中的作用,一般國內外資料中均認為其作用不大,而主要是參與行使擴張咽鼓管和協助完成吞咽功能。但國內學者認為,雖然腭帆張肌沒有直接參與提升軟腭向后上運動的功能,但卻是參與和形成腭腱膜的主要肌肉,為腭帆提肌與腭咽肌在軟腭的附著和運動提供了可靠的支點,故從理論上推測,該肌仍間接地參與了腭咽閉合功能。腭裂發生后,上述諸肌的形態發生了改變,進而導致其功能的異常。腭帆提肌發育不足。甚至僅及正常人一半的厚度,其后份肌纖維混入腭咽肌、硬腭后緣和懸雍垂基部,中份肌纖維呈扇形分布裂隙,前份肌纖維呈三角形肌腱附著于后鼻嵴和硬腭的后緣,或直接混入腭帆張肌腱內。肌肉走行方向變橫向排列為前后向排列,失去了正常情況下兩側肌肉連接形成的環狀吊帶樣結構和功能。突入硬腭骨性裂隙內的肌肉與腭咽肌和腭舌肌中突入裂隙的肌纖維共同形成了腭裂患者特有的所謂的裂隙肌。腭裂的嚴重程度與腭帆提肌的發育直接相關。有時,盡管是隱性腭裂,也可以伴有腭帆提肌的分布異常及腭的前后向發育不足和腭咽閉合不全

腭咽肌和腭舌肌在結構與功能上均較為相似,二者均是起于軟腭,止于活動的舌和咽壁,是作用于軟腭或舌和咽壁的帶狀肌。在腭裂中,其在腭部的附著發生異常,主要附著于硬腭后緣,甚至腭舌肌可從硬腭后緣延伸附著到骨膜表面和口腔黏膜下3~5mm,而使硬腭黏骨膜變得厚而致密。故失去了對軟腭的作用,僅保留有上提舌根和咽壁的作用。腭帆張肌的形態起點在腭裂中雖然均屬正常,但變得較薄,僅有少部前份肌纖維附著于腭腱膜,腭腱膜變得短小,其主要部分則向后附著于軟腭裂緣。咽上縮肌的功能也較正常人有了很大改變。正常人在發音時,咽上縮肌的收縮可以使咽側壁向中線移動,輔助腭咽閉合的完成。但在腭裂中,除咽側壁有向中線移動外,咽后壁的向前運動變得非常明顯,在未修復的腭裂和術后軟腭過短的患者中,有時可以看到咽后壁上有向前突起的橫嵴,又稱passavant嵴,雖然現在有研究發現它形成的位置低于腭咽閉合平面,但它至少對配帶腭咽堵塞器的患者,有輔助完成腭咽閉合的功能。腭裂患者的增殖腺也參與了腭咽閉合的完成,但腭扁桃體卻無明確的作用,故行扁桃體摘除術不會影響已有的腭咽閉合功能狀況,但增殖腺摘除術卻可以明顯影響到已有的腭咽閉合功能。

綜上所述,因腭裂而發生的軟硬組織改變可以直接影響到食物攝入不良,咬錯亂,上頜骨生長發育不全,咽鼓管功能紊亂,患側鼻咽堵塞(中隔偏曲),語音異常等。簡而言之,可以影響面部除視力外所有器官的功能。應行手術整復。手術時間目前尚有爭議,有條件者2對內為宜。

4 疾病名稱

腭裂

5 英文名稱

cleft palate

6 分類

口腔科 > 口腔頜面外科學 > 先天性唇、面裂和腭裂

7 ICD號

Q37

8 流行病學

對唇腭裂發生率的調查已有近百年的歷史,由于各調查者所用調查樣本選擇偏差,檢測偏差及回顧性錯誤等,存在著不同的資料來源、樣本量大小、診斷時差、誤診、漏診、唇腭裂分類、臨床記載的準確性、死產流產的納入與否,并發癥及綜合征的定義及其納入與否等諸多因素的影響,使得報告的唇腭裂的發生率有相當大的差異。但總的來看,發生率似有上升趨勢,其原因一般認為與下列因素有關:①隨著治療水平的提高,唇腭裂患者結婚生育子女的人數較過去增加;②治療的死亡率下降;③有畸形綜合征的患兒的存活率較過去增加。由于唇裂伴有或不伴有腭裂與單純性腭裂存在有不同的胚胎學基礎,不同的病因流行病學特點,故應分別敘述。對近年來資料的綜合表明,唇裂伴有或不伴有腭裂的發生率達到1‰~1.2‰,而腭裂的發生率0.56‰~0.87‰。具體情況如下:

8.1 人種差異

在唇腭裂的發生率中,黑人最低,僅為0.2‰~0.73‰;亞洲人最高,達到1.18‰~2.128‰,其中近年我國人口中的發生率為1.46‰~1.82‰;白種人居中,約1‰~1.29‰。而在單純腭裂的發生率中,種族差異則不明顯,分別是黑人為0.25‰~0.5‰,亞洲人0.24‰~0.625‰,白種人為0.33‰~0.67‰。引起人種間差異的原因可能與不同種族人基因的特殊組合有所差異和各種族人生活環境因素不同有關。

8.2 性別

在唇腭裂中,男性多于女性,且男性患者的畸形程度較女性嚴重,雙側裂多于單側裂。在單純腭裂中,女性多于男性,其原因是兩性在胚胎胚突發育期中存在著發育時間上的差異,女性腭胚突的融合期一般較男性延遲一周,故女性有較男性多的機會在腭胚突融合期受到致畸因素的影響。

8.3 季節

關于唇腭裂發生的季節性的資料顯得較為零亂,雖有較多學者報道3~5個月間唇腭裂的發生率似稍多于其他時間。但也有學者報道冬季發生的唇腭裂患兒更多。同時,有資料顯示唇腭裂的多發時間與發燒和流感的暴發流行有一定的相關性。其原因大致可解釋為:①病毒感染風疹的發生有季節性,而風疹病毒感染被認為對母體懷孕初期的胚胎是可導致發育異常的因素;對于懷孕初期母體發熱和流感治療使用的藥物同時也有可能對胚胎的發育產生影響;②人體代謝以及內分泌變化有一定的季節性;③外界環境因素,如施放農藥有季節性;④食譜隨季節性的改變,人體吸收維生素存在季節性,這主要是因新鮮水果及蔬菜有一定的季節性。

8.4 發生部位

在唇腭裂的類型中,唇裂伴有腭裂者占50%,單純腭裂占30%,單純唇裂占20%,單側唇腭裂多見于右側,左側與右側和雙側裂之比為6∶3∶1,雙側腭裂又較單側腭裂伴唇裂者多見。

8.5 地區因素

一般認為農村唇腭裂的發生率較高,城市的發生率與農村的發生率的比例大致是1∶1.5~1∶2而且農村家族傾向者較多,其原因可能是:①農村中近親通婚率較高;②其家族久居一地,受同一環境因素的長期影響,因而環境因素模擬了某種家族遺傳的作用。

8.6 社會經濟狀況

有學者認為生活較貧困的人,其后代唇腭裂的發生率較高,特別是女性在青少年時期的生活條件對其未來生育情況的影響較為重要。

8.7 父母年齡

在眾多流行病學資料中,預示一定關系的是唇裂伴有或不伴有腭裂的發生率與父母的生育年齡具有一定的相關性,即生育年齡在35歲以上者,生產唇腭裂的幾率要較25歲以下者高。從圖1雙親年齡與生產唇腭裂患兒危險度比較可看出,父母雙方年齡與唇腭裂的發生有一定的聯系。

8.8 流產

在流產兒中唇腭裂的發生率遠遠高于正常胎兒,有的報道流產兒中唇裂和唇腭裂與腭裂的發生率分別占到21.4‰和3.1‰,且其并發畸形率也很高,占唇裂和唇腭裂的62%。同時還發現愈是早期流產,畸形的發生率愈高。有資料表明,在流產胚胎第8周組內的唇裂和唇腭裂的比率是正常嬰兒的76倍。因而Bear推論有畸形嬰兒的母親在自我排除有缺陷胚胎的能力上比其他母親要差,有多個畸形嬰兒的母親尤為如此,同時還發現唇裂與唇腭裂的發生與母親的流產史有關。

8.9 出生時的體重

不伴有其他畸形的唇腭裂嬰兒體重與正常嬰兒無明顯差別,伴有綜合征畸形的唇腭裂嬰兒的體重要輕于正常嬰兒。

8.10 有唇腭裂的綜合征畸形

近期的資料都顯示以綜合征形式出現的唇腭裂的比率有所增高,目前已知有300種左右的綜合征伴有唇腭裂,特別是在腭裂伴綜合征畸形的發生率約為13%~50%,唇裂伴發綜合征畸形者僅7%~13%,唇腭裂伴綜合征畸形者僅為2%~11%。

8.11 孿生子

Hay調查發現雙胞胎的發生率是1/50,而發生唇腭裂的發生率僅為1/800,二者間無明確聯系。

8.12 家族性

唇裂與唇腭裂中有明顯家族史的比率是腭裂的1.24~1.5倍。Burman的調查資料顯示唇腭裂有家族背景的為28%,其中30%是唇裂或唇腭裂,17%是腭裂。然而直系親屬并不占家族背景的主要比例。同時許多研究發現,有唇裂和唇腭裂家族史的新生患兒仍表現為唇裂或唇腭裂,而不是腭裂;相反,有腭裂家族史的新生患兒仍表現為腭裂,而非唇裂或唇腭裂。Woolf發現,有唇裂和唇腭裂家族史的再發生率在Ⅰ級親屬中是正常人的33倍,在Ⅱ級親屬中則為5倍于正常人。Ⅲ級親屬中有3倍于正常人群中唇腭裂的發生率。林如衡等報道調查了209例唇腭裂家系的情況,其中Ⅰ級親屬(兄弟姐妹)381人,患唇裂(±腭裂)者15例,患病率為3.94%,Ⅱ級親屬(伯、叔、舅、姨、姑)1440人,患唇裂(±腭裂)者11例,患病率0.76%,Ⅲ級親屬(堂表兄、弟、姐、妹)2696人,患有唇裂(±腭裂)者9例,患病率為0.33%。并進一步對其遺傳度(指多基因發病中遺傳因素所占的比重,以百分數表示,遺傳度愈高,表示遺傳作用愈重要)測定,結果Ⅰ級親屬為78%,Ⅱ級親屬為78.8%,Ⅲ級親屬為80%。

9 病因

9.1 遺傳因素

關于唇腭裂的病因主要有以下3種學說:①認為唇腭裂患者的多個基因均具有遺傳傾向性,當多個基因的效果疊加達到一定限度時,就會發生唇腭裂;②認為個體都存在發生唇腭裂的閾值,閾值的大小受多個基因與環境多因素綜合作用的影響;③認為唇腭裂的發生受單個主要基因控制。目前能為大多數學者所接受的理論仍是多基因與環境多因素綜合作用的閾值學說。

圖2顯示的是個體敏感基因和環境因素在普通人群中誘發唇腭裂的理論分布。這些因素的綜合作用,決定了每一個體對發生唇腭裂的敏感性的大小。如果個體的易感性,超過了某一閾值界限,將會發生唇腭裂,圖中的陰影部分即是這一閾值的范圍。從整個人群來講,個體能落入陰影部分的可能性遠較非陰影部分(無唇腭裂發生)小,故唇腭裂發生的可能性很小。

用這理論可以解釋唇腭裂發生在患者三級親屬中發生率不同,可能系在各級親屬中,對發生唇腭裂易感性的閾值不同所致,如圖3所示,愈是與患者血緣關系近者,其易感性愈大。

患者的性別不同,其親屬發生唇腭裂的閾值也不同,所以唇腭裂的發生與患者性別有一定關系(圖4)。

用這一理論也可以解釋在單卵孿生子中,不同時發生唇腭裂的現象,可能是雖然單卵雙生子有著相同的基因和懷孕環境,但仍有可能恰好二者分布在閾值的左右兩側,而導致分別發生和不發生唇腭裂。

但最近,在常染色體隱性和顯性或等顯性(即雜合型合子中兩等位基因都能表現為顯性)的主要位點模型上,分析復合同源染色體等位基因時出現了分離現象。故也有研究認為,所謂的唇腭裂多基因與環境因素綜合作用的病因理論,也可能是一個主要基因的不完全外顯率所致。也就是說,該基因不總是在攜帶者身上完全表達。

與唇裂和唇腭裂病因有所不同的是,腭裂的發生,更多的是表現為單個主要基因與環境因素相互作用的結果。目前引起一些學者研究的關注點是轉化生長因子α與轉化生長因子β在腭胚突融合期的作用。轉化生長因子α是一種蛋白質,主要起促進新生鼠眼瞼開裂、血管生成以及骨骼鈣釋放的作用。造成轉化生長因子α的遺傳基因異常,有可能導致腭裂。轉化生長因子β具有增強轉化生長因子α的作用,能抑制上皮細胞、血管內皮細胞、淋巴細胞血細胞的增殖,具有促上皮向間質細胞轉化的作用,同時還是一種促進細胞外基質產生的蛋白。目前已知的轉化生長因子β已達5種,其中β1、β2、β3對胚胎腭胚突的融合起著重要作用,能將胚突的中線嵴上皮細胞轉化為間質細胞,其基因的異常也可能導致腭裂的發生。

唇裂、唇腭裂與腭裂在家庭中再次發生的危險率不同(表1),可作為對唇腭裂患者進行遺傳咨詢時的參考。

9.2 環境因素

環境因素本身的影響作用雖不像基因影響那么明顯,但在唇腭裂的發生中仍起重要作用,特別是與基因的綜合作用,是引起胚突發育異常的重要原因,可疑環境因素有:

9.2.1 (1)母體內環境

指母體在解剖生理上有所改變,如因供血不足而出現的低氧血癥,子宮內壓力和羊水的改變。母體的激素和代謝產物發生紊亂時也有可能通過胎盤影響胚兒的發育。如有的學者報道女性糖尿病患者生產先天性畸形兒的幾率是正常人群的3倍以上。甲狀腺素缺乏的母體也易誘發生產唇腭裂,另外,在生產唇腭裂母體內曾發現有苯丙氨酸代謝異常。母體內產生的對抗胚胎組織的抗體也可影響胎兒的正常發育。

9.2.2 (2)感染

病毒、細菌原生動物,均可感染母體、胎盤和胚胎。風疹病毒和巨細胞病毒是目前已得到證實的在人類先天性畸形中起重要作用的病毒。另外,流感病毒A2和病毒H1與含唇腭裂的先天性面部畸形的發生有一定的關系。弓形蟲病的感染偶爾也可導致先天性畸形。調查發現生產先天性面裂患兒的母體感染寄生蟲的幾率是對照組的2~4倍。

9.2.3 (3)藥物

現已發現氨基蝶呤葉酸拮抗劑對人和動物的胚胎有明確的致畸作用。抗驚厥藥物(如苯妥英鈉)對人類致畸而發生唇腭裂,其中誘發腭裂的幾率大于唇裂和唇腭裂。此外尚有一些藥物在動物體內得到證實可誘發先天性唇腭裂,如抗生素中含N-羥-N-甲甘氨酸結構的藥物,抗細胞有絲分裂的藥物如,長春新堿,甚至阿司匹林乙酰水楊酸)、可的松等,其中可的松有增加孕婦生產腭裂患兒的可能性。另外,國內多位學者報道,生產唇腭裂患兒的母親有在懷孕期前3個月服用如感冒沖劑、退熱止痛片等治感冒藥物的病史。

9.2.4 (4)X線

對婦女懷孕期間受X線照射后是否會較正常人群有更高的唇腭裂發生率的研究尚無肯定性結論。但在動物實驗中證實,X線是誘發實驗動物生產唇腭裂胚胎的有效手段之一。

9.2.5 (5)吸煙與飲酒

已有研究證實,吸煙婦女生產唇裂和唇腭裂的幾率是正常發生率的2倍。雖然尚沒有證據證實懷孕期飲過量酒精與唇裂和唇腭裂的發生率增高間的必然聯系,但確實存在相當典型的酒精胎兒綜合征,也許這種綜合征與唇腭裂的發生有著同期的胚胎早期缺陷。在實驗中還發現對發生唇腭裂敏感系小鼠和非敏感小鼠注射酒精后,胚突的形態有所不同。

9.2.6 (6)維生素

母體懷孕期間服用維生素有預防或減輕唇腭裂等先天性畸形發生的作用。如羅良等在動物實驗中發現,維生素B12可有效地降低用地塞米松致畸的A/J小鼠先天性腭裂的發生率達40%;Briggs和Tolarova分別用維生素B6和葉酸預防孕婦生產先天性唇腭裂患兒的研究證實可較對照組降低2/5~1/3。目前較為肯定的認識是可以用維生素預防和減少約20%的唇腭裂的發生。但同時也發現,大劑量維生素A又有誘發先天性腭裂的作用,所以母體懷孕期間,服用少量維生素A有利于胎兒的發育,但劑量過大,如超過每日10.000IU,則反而有誘發腭裂的危險。

10 發病機制

腭裂系先天性發育畸形,它的形成是在胚胎發育過程中由于受到某些因素干擾,影響腭部的正常發育而造成的。腭部的正常發育在胚胎發育至第7周,球狀突和上頜突在口外發展形成鼻部上唇時,亦向口內發展,球狀突在口內由前向后生長,稱前腭突,形成前頜骨和鼻中隔。上頜突在口內,先垂直方向生長,形成左右各一腭突,稱側腭突。胚胎發育至第8周以后,兩側的側腭突由垂直向改變為水平向生長,先在中線與前頜骨相融合,形成完整的牙槽嵴。以后又在中線上方與鼻中隔相融合,形成完整的硬腭,口腔與鼻腔完全分開。胚胎第12周時,兩側的側腭突在中線融合,形成完整的軟腭,口咽腔與鼻咽腔完全分開。

因此,胚胎在7~12周發育過程中,因某種因素的影響,使前腭突和側腭突的正常發育及相互融合受到阻撓,若在一側或兩側,有一部分或全部未與對側的腭突、前頜骨和上方的鼻中隔相融合,即可發生一側或兩側相應程度的牙槽裂、腭裂。在第12周時,構成軟腭和腭垂(懸雍垂)的兩側腭突,若有部分或全部不融合,即可發生相應程度的軟腭裂或腭垂裂(懸雍垂裂)。由于腭突的融合過程是由前向后逐漸進展的,因此胚胎發育在不同時期受影響,腭部可出現由后向前不同程度的裂開畸形。

腭裂的致畸原因與唇裂一樣是多方面的,歸納起來有遺傳因素和環境因素兩大方面,即遺傳因素和影響胚胎發育的各種因素。

11 腭裂的臨床表現

11.1 腭部的解剖生理特點

腭部在解剖學上分為硬腭和軟腭;硬腭的主要結構為骨骼,位于前部,界于鼻腔和口腔之間。其主要功能是將鼻腔與口腔分隔,避免食物進入鼻腔和鼻腔分泌物注入口腔,借以保持口、鼻腔的清潔衛生。軟腭及其活動是發音和語言、吞咽等功能的重要解剖結構,主要由咽腭肌、舌腭肌、腭帆張肌、腭帆提肌和腭垂肌(懸雍垂肌)等5對肌組成,并且與分布于咽側壁及咽后壁的咽上縮肌的肌纖維相連,形成一完整的肌環(圖5)。

當發音時,軟腭由松弛狀態變成緊張和抬高狀態,軟腭的中、后1/3部分向咽后壁、咽側壁靠攏;再由咽上縮肌活動配合,使口腔與鼻腔的通道部分或全部暫時隔絕,形成“腭咽閉合”。正常發音時,隨著軟腭和咽上縮肌有節奏的運動、收縮,使氣流有控制地進入口腔,再通過舌、唇、牙等器官的配合,能發出各種語音。

11.2 腭裂的解剖生理特點

腭裂患者的硬腭在骨骼組成上與正常人的硬腭完全相同,但在形態結構上有明顯差異:主要表現為腭穹(隆)部裂開,存在有程度不同的裂隙,前可達切牙孔,甚者從切牙孔到達牙槽突;腭裂側的硬腭與鼻中隔不相連,造成口、鼻腔相通;在體積上患側較健側小。軟腭的肌組成雖與正常人的軟腭相同,但由于軟腭有不同程度的裂開,破壞了軟腭5對肌的肌纖維在軟腭中線相交織呈拱形的結構,使它們呈束狀沿裂隙邊緣由后向前附著在硬腭后緣和后鼻嵴,從而中斷了腭咽部完整的肌環(圖6)。因此,腭裂患者無法形成“腭咽閉合”,口鼻腔相通,同時也影響咽鼓管功能,導致吸吮、語音、聽力等多種功能障礙。

11.3 腭裂的臨床分類

根據硬腭和軟腭部的骨質、黏膜、肌層的裂開程度和部位,可把腭裂分成若干類型。雖然臨床上有多種不同的分類法,目前傾向于采用下列分類(圖7)。

(1)軟腭裂:僅軟腭裂開,有時只限于懸雍垂。不分左右,一般不伴發唇裂。

(2)不完全性腭裂:亦稱部分腭裂。軟腭完全裂開伴有部分硬腭裂;有時伴發單側部分(不完全)唇裂,但牙槽突常完整。本型也無左右之分。

(3)單側完全性腭裂:裂隙自懸雍垂至切牙孔完全裂開,并斜向外側直抵牙槽嵴,與牙槽裂相連;健側裂隙緣與鼻中隔相連;牙槽突裂有時裂隙消失僅有裂縫,有時裂隙很寬;常伴發同側唇裂。

(4)雙側完全性腭裂:常與雙側唇裂同時發生,裂隙在前頜骨部分,各向兩側斜裂,直達牙槽;鼻中隔、前頜突及前唇部分孤立于中央。

除上述各類型外,還可以見到少數非典型的情況:如一側完全、一側不完全;懸雍垂缺失;黏膜下裂(隱裂);硬腭部分裂孔等。

另外,還有一種常用的腭裂分類法,即將其分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ度。

Ⅰ度裂:只是懸雍垂裂。

Ⅱ度裂:部分腭裂,裂開未到切牙孔;根據裂開部位又分為淺Ⅱ度裂,僅限于軟腭;深Ⅱ度裂,包括一部分硬腭裂開(不完全性腭裂)。

Ⅲ度裂:全腭裂開,由懸雍垂到切牙區,包括牙槽突裂,常與唇裂伴發。

11.4 腭裂的臨床特點

11.4.1 (1)吸吮功能障礙

由于患兒口、鼻相通,口腔內不能產生負壓,因此患兒無力吸吮母乳或者乳汁從鼻孔溢出,從而影響患兒的正常母乳喂養,迫使家長改為人工喂養,這不但增加了喂養困難,同時在一定程度上影響患兒的健康生長。

11.4.2 (2)腭裂語音

這是腭裂患者所具有的另一個臨床特點,這種語音特點是:發元音時氣流進入鼻腔,產生鼻腔共鳴,發出的元音很不響亮而帶有濃重的鼻音(過度鼻音);發輔音時,氣流從鼻腔漏出,口腔內無法形成一定強度的氣壓,從而發出的輔音很不清晰而且軟弱(鼻漏氣)。這樣的語音當然不能令人聽清楚,年齡較大的患者,由于不能進行正常的發音和講話,常以各種異常的發音替代正常發音,結果形成更難以聽懂的腭裂語音。

11.4.3 (3)口鼻腔衛生不良

由于口鼻腔直接相通,鼻內分泌物可流入口腔,造成口腔衛生不良;同時進食時,食物往往返流到鼻腔和鼻咽腔,既不衛生,也易引起局部感染

11.4.4 (4)牙列錯亂

完全性腭裂往往伴發完全性唇裂,牙槽裂隙較寬,唇裂修復后,患側牙槽骨向內塌陷,牙弓異常,同時,裂隙兩側牙萌出時缺乏應有的骨架支持而錯位萌出,由此而導致患者的牙列紊亂,產生錯

11.4.5 (5)聽力降低

腭裂造成的肌性損害,特別是腭帆張肌和腭帆提肌附著異常,其活動量降低,使咽鼓管開放能力較差,影響中耳氣壓平衡,易患非化膿性中耳炎。同時由于不能形成腭咽閉合,進食時吞咽常有食物反流,易引起咽鼓管及中耳的感染,因此腭裂患兒非化膿性中耳炎的發生率較高,部分患兒常有聽力降低。

11.4.6 (6)上頜骨發育不良

有相當數量的腭裂患者常有上頜骨發育不足,隨年齡增長而越來越明顯,導致反或開和面中部凹陷畸形,其原因:①唇腭裂本身伴有先天性上頜骨發育不足,雙側唇腭裂更明顯,隨生長發育而畸形加重;②腭裂手術對上頜骨發育的影響,手術年齡越小,手術損傷對上頜骨發育影響越大。從國內學者的研究資料觀察到,小年齡行腭成形術對上頜骨發育的影響主要表現為牙弓的寬度方面,對上頜骨的前后向和高度影響不明顯。另外,國內學者還觀察到有部分唇腭裂患者的下頜發育過度,這些患者下頜角過大,頦點超前,錯,有時呈開,更加重了面中凹陷畸形。需經X線頭顱定位側位片的頭影測量加以鑒別。

12 腭裂的并發癥

腭裂患者無法形成“腭咽閉合”,口鼻腔相通,同時也影響咽鼓管功能,導致吸吮、語音、聽力等多種功能障礙。

13 檢查

術前血常規檢查及心肺功能檢查

14 診斷

據病史、臨床表現及檢查即可確診。腭裂診斷并不困難,但在少數情況下:對一些非典型性病例應予注意。如黏膜下裂(隱裂),軟腭未見到裂開,仔細觀察可見到軟腭正中線黏膜呈淺藍色,捫診時可觸及軟腭中線肌層中斷的凹陷區。有條件者可行纖維鼻咽內鏡檢測腭咽閉合是否完全。

15 鑒別診斷

臨床還應與由于舌系帶過短造成卷舌音發音不清,先天性腭咽閉合不全和低智能兒童的講話不清相鑒別。

16 腭裂的治療

16.1 腭裂的治療原則

腭裂的治療原則是應采取綜合序列治療(systematic treatment)來恢復腭部的解剖形態和生理功能,重建良好腭咽閉合和獲得正常語音;對面中部有塌陷畸形、牙列不齊和咬合紊亂者也應予以糾正;以改善他們的面容和恢復正常的咀嚼功能;對有鼻耳疾患的患者應及時治療,以防聽力障礙。有心理障礙的患者更不應忽視對他們進行精神心理治療,從而使腭裂患者達到身心健康。為此,治療方法除外科手術以外,還需采用一些非手術治療,如正畸治療、缺牙修復、語音訓練以及心理治療等。由相關學科的專業人員組成治療組(team),共同會診、討論,對患者制訂治療計劃,系統地按計劃進行治療,從而達到預期的治療效果。關于序列治療的程序,目前尚未有統一認識,許多腭裂中心采用不同的治療步驟和方法,同樣可獲得良好效果,尤其在某些治療方法和治療年齡的選擇、治療效果的評價等有不一致。目前各醫療中心在一致公認序列治療原則的基礎上,根據各自所積累的經驗,制定出有所不同的序列治療程序。其治療基本程序如表2所示。

16.2 腭裂的手術治療

16.2.1 (1)手術的目的要求

腭裂手術修復是序列治療措施中的關鍵,其目的主要是:整復腭部的解剖形態;恢復腭部的生理功能,重建良好的“腭咽閉合”,為正常吸吮、吞咽、語音、聽力等生理功能恢復創造條件。為了達到上述目的,對于所選用的手術要求應是:封閉裂隙;將移位的組織結構復位;將分裂的肌纖維復位后準確對位縫合;減少手術創傷;要妥善保留與腭部的營養和運動有關的血管、神經和肌的附著點;術后的軟腭要有適當長度、相當高度以及靈活的動度;手術方法簡便;以及確保患兒的安全。

16.2.2 (2)手術年齡

關于施行腭裂修復術最合適的手術年齡問題,目前國內外尚有爭議,其焦點是:手術后的語音效果和手術對上頜骨發育的影響。歸納起來大致有兩種意見:一種意見主張早期進行手術,約在18個月左右手術為宜;另一意見則認為在兒童學齡前,即5~6歲左右施行為好。主張早期手術的學者認為,2歲左右是腭裂患兒開始說話時期,在此時期以前如能將腭裂修復,使腭部能及早地發揮正常功能,患兒可以比較自然地學習說話,建立正常的發音習慣;同時可獲得軟腭肌較好的發育,重建良好的腭咽閉合,得到較理想的發音效果。早期手術對頜骨發育雖有一定影響,但并不是決定因素,因腭裂患者本身已具有頜骨發育不良的傾向。且在少年期可行擴弓矯治和(或)前牽引,成人后頜骨發育不足的外科矯治較腭裂語音的治療效果好。這些觀點目前已得到國內外多數學者的贊同。持另一種意見的學者認為,雖然早期手術語音效果好,但麻醉和手術均較困難,手術危險性較大;同時,過早手術由于手術的損傷和剝離可能破壞血運,以及術后瘢痕形成等原因加重上頜骨的發育不足,使患兒成長后出現面中部凹陷畸形。故張5歲以后待上頜骨發育基本完成后再施行手術為宜,同時也減少麻醉和手術的困難。除上述外還有些學者曾提出腭裂二期手術的方法,即早期修復軟腭裂,大年齡期再修復硬腭裂,以期既有利于發音,又有利于頜骨發育。其缺點是一期手術分二期進行,手術復雜化,同時在行二期手術時,增加了手術難度,故尚未得到眾多學者的支持和患兒家長的接受。

國內學者早在60年代就開展對2歲左右的腭裂患兒施行腭裂修補術和手術前后正畸治療。經30多年臨床觀察和近十幾年來通過對在不同年齡時接受腭形成術患者的頜骨發育狀況、腭咽閉合功能以及語音效果的客觀檢測比較分析等一系列研究,結果表明,在2歲左右施行腭成形術患者,無論是腭咽閉合功能或是語音效果均優于大年齡手術患者,與臨床觀察一致。至于對上頜骨發育的影響,主要表現在對牙弓寬度的影響,對上頜骨前后向發育的影響不明顯。由此,在臨床進一步開展了1~2歲幼兒腭裂手術,并配合手術前后的正畸治療,以減少手術對上頜骨橫向發育的影響所造成的牙畸形。此外,幼兒口腔小,手術野暴露不盡滿意,技術難度大以及幼兒全麻危險性大等原因也是主張大年齡手術原因之一。從國內學者的實踐體會,年齡小固然有其口腔小、手術野不佳的不利條件,但幼兒早期手術也有其有利的一面。首先是手術操作方便,腭黏骨膜瓣非常容易剝離,而且出血很少,手術野清楚,提供了手術操作的方便。同時,硬軟腭組織小,縫合針數相應減少,完成手術時間反比大年齡者快,術后反應比大年齡者小,一般不需要補液,術后當天患兒就要求流質飲食。1989年國內學者總結135例幼兒腭裂手術無一例發生術后出血嚴重并發癥,傷口的愈合率與術者的技術熟練程度有關,與年齡大小無關。從國內學者的實踐證明,對具有較熟練操作技能的醫生來說,開展幼兒腭裂手術不必過多擔憂技術難度大的因素。關于手術的安全性,確實也是多數學者所注重的關鍵問題之一,盡可能確保安全是每一位手術醫生應堅持的原則。幼兒麻醉易發生意外,危險性大,尤其是在口腔內手術,麻醉師無法管理呼吸道通暢等問題,不能輕易盲干。但從國內學者的實踐來看,幼兒麻醉的危險性是相對的,只要具備一定的條件,由有經驗的麻醉師承擔,細致地做好工作,手術醫師與麻醉師密切配合,幼兒麻醉仍然是相對安全的。近年來國內學者以1~2歲是腭裂修復的最佳手術年齡在臨床推廣。1993年全國第一屆唇腭裂研討會上,提出了腭裂手術在1~2歲幼兒施行的主張,得到與會代表的共識,代表們建議有條件的地方應推廣在2歲以內修復腭裂,并盡可能開展腭裂的序列治療,不斷提高我國腭裂的治療效果。但目前在實際工作中,各單位應根據實際情況來決定選擇手術年齡。除考慮患兒的全身情況、手術方法、語音效果和上頜骨發育等因素外,更要視單位的設備條件,麻醉、手術的技術力量,以確保手術的安全性,至關重要。

16.2.3 (3)術前準備

腭裂整復術較唇裂整復術復雜,操作較難,手術時間較長。創傷較大、失血較多:術后并發癥也較嚴重,所以術前的周密準備是非常重要的。首先要對患兒進行全面的健康檢查;體格檢查主要包括患兒的生長發育、體重、營養狀況、心、肺、有無其他先天性畸形以及上呼吸道感染等全身器質性疾患;實驗室檢查主要是胸片,血常規,出血、凝血時間,必要時再作針對性檢查。手術應在腭裂患兒健康狀況良好下進行,否則應推遲手術。至于胸腺肥大患兒,由于應激反應能力較差,麻醉、手術等刺激易發生心跳停止等意外,建議最好推遲手術,如不推遲手術,手術前后一周需服用激素,預防意外發生。口腔頜面部也應進行細致檢查,如面部、口周及耳鼻咽喉部有炎癥疾患存在時,須先予以治療;扁桃體過大可能影響手術后呼吸者,應先摘除;要保持口腔和鼻腔清潔,術前先清除口腔病灶。

腭裂手術事先要作好輸血準備和術后應用抗生素的藥物過敏試驗,如需要,預先還要制備好腭護板。

16.2.4 (4)麻醉選擇

腭裂整復手術均采用全身麻醉,以氣管內插管為妥,以保證血液和口內的分泌物不流入氣管,保持呼吸道通暢和氧氣吸入。腭裂手術的氣管內插管可以經鼻插管也可以經口腔插管。經鼻插管可借鼻孔固定,又可不干擾口內的手術操作;但是對于行咽瓣轉移手術,則應采用經口腔插管,用膠布將其固定于左側口角下唇的一側,最好用縫線在口角處縫合一針加強插管的固定,以防插管移動或滑脫。幼兒的喉頭黏膜脆弱,氣管內插管可能損傷喉頭或氣管而引起喉頭水腫,造成嚴重并發癥,故操作時應細致、輕柔、正確。

16.2.5 (5)手術方法

早在1764年法國牙科醫師Le Monnier最先施行關閉腭裂的原始手術,至今已有200多年歷史。直至1861年Von Langen back提出了分離裂隙兩側黏骨膜瓣向中央靠攏,一次關閉軟硬腭裂的手術方法,被人們稱為腭裂修補的基本術式以來也已有100多年歷史。在長期的臨床實踐中,專家們提出了很多手術方法并不斷加以改進,以達到修復之目的。將眾多手術方法歸納起來,大致可分為兩大類手術:一大類手術方法是以封閉裂隙、保持和延伸軟腭長度、恢復軟腭生理功能為主的腭成形術(palatoplasty);另一類手術是縮小咽腔、增進腭咽閉合為主的咽成形術(pharyngoplasty)。這兩類手術有時需共同使用,才能達到恢復腭部的解剖形態和生理功能之目的。對于大年齡患兒或成年患者,如有必要可兩類手術同時進行。幼兒患者一般只需行腭成形術,待以后有必要時再二期行咽成形術。

腭裂整復手術的基本原則是:利用裂隙鄰近的組織瓣封閉裂隙、延長軟腭,將移位組織結構復位,以恢復軟腭的生理功能;利用咽后壁組織瓣增加軟腭長度和咽側組織瓣縮小咽腔寬度,以改善腭咽閉合。常用的腭成形術有單瓣手術、多瓣手術(以兩瓣常用)、梨骨瓣手術、島狀瓣手術、逆向雙“Z”形瓣手術、提肌重建術等。咽成形術有咽后壁組織瓣手術和腭咽肌瓣手術等。

16.2.5.1 ①腭成形術(圖8)

A.基本手術操作:不管何種手術方法,除切口不同外,其基本操作步驟大致相同。

a.體位:患兒平臥,頭后仰并放低。手術者的位置應根據手術操作方便及術者的習慣而定,一般在手術臺前端,患兒的頭頂或頭側進行手術。

b.松弛切口:在作切口前先在腭部用加適量腎上腺素的0.25%~0.5%普魯卡因利多卡因生理鹽水作局部浸潤,以減少術中出血和使剝離黏骨膜方便。切口用11號尖頭刀片從舌腭弓外側翼下頜韌帶稍內側開始繞過上頜結節的后內方至硬腭,沿牙齦緣1~2mm處向前切開黏骨膜到側切牙,應注意,切口在硬腭應深達腭骨骨面;慎勿傷及腭降血管神經束;也勿超越翼下頜韌帶外側,以免頰脂墊露出。

c.剖開裂隙邊緣:沿裂隙邊緣,自前方直抵懸雍垂末端,小心地將邊緣組織剖開。軟腭邊緣特別是懸雍垂部分的剖開應小心進行,刀刃必須鋒利,因這部分組織十分脆弱,極易造成撕裂。

d.剝離黏骨膜瓣:以剝離器插入松弛切口,向內側剝離直抵裂隙邊緣,將硬腭的黏骨膜組織與骨面分離。剝離黏骨膜瓣時,一般出血較多,可用鹽水紗布(或加入適量腎上腺素液)填塞創口,緊壓片刻即可。剝離黏骨膜組織瓣時,要求迅速準確,及時吸去血液,使手術野清晰,方便手術;并應隨時用壓迫法止血,以減少手術中的失血量。

e.撥斷翼鉤:在松弛切口的后端,上頜結節的后上方,捫及翼鉤位置,用剝離器撥斷或用骨鑿鑿斷翼鉤。此時,腭帆張肌便失去原有張力,兩側腭瓣組織可松弛地被推向中央部,以便減少軟腭在中線縫合時的張力。

f.腭前神經、腭降血管束的處理:欲得到腭瓣的向后推移,延伸軟腭的足夠長度,以及進一步消除軟硬腭交界處的張力,必須妥善處理該神經、血管束。處理的方法是:黏骨膜瓣分離后掀起,顯露兩側腭大孔,用血管分離器或牙槽刮匙從腭大孔后緣細心插入,提起血管神經束根部,小心游離血管神經束1~2cm,以消除其對腭瓣的牽制,稱為神經、血管束游離。

也有人將腭大孔后緣骨質鑿除,使神經、血管束可向后部推移。但此種方法后推程度有限。

g.剪斷腭腱膜:在軟硬腭交界處,將黏骨膜瓣拉向外后側,顯露腭腱膜,用細長彎頭組織剪刀,沿腭骨后緣剪斷腭腱膜。可視裂隙大小、需要松弛的程度決定切斷或不切斷鼻腔黏膜。這樣可使兩側軟腭鼻黏膜得到充分游離,并能在中央無張力下縫合。

h.分離鼻腔側黏膜:用彎剝離器沿硬腭裂隙邊緣切口鼻側面插入,并廣泛分離,使兩側鼻腔黏膜松弛,能在中央縫合,以消滅鼻腔創面。分離時,應注意剝離器刃應緊貼骨面,否則易穿破鼻腔側黏膜。

另一側按照以上步驟作同樣操作。

i.縫合:兩側腭黏骨膜瓣及軟腭向中央靠攏,后推與對側組織瓣相接觸后,用0號或0~3號細絲線將兩側組織瓣分層縫合。縫合應自前向后先縫合鼻腔側黏膜,再縫合軟腭肌層,最后由后向前縫合口腔側黏膜。在硬腭區,可采用縱行褥式與鼻腔側黏膜兜底縫合加間斷縫合,使兩側黏骨膜瓣內側緣與鼻腔側緊密貼合,防止黏骨膜瓣脫離骨面,保持腭穹(隆)的高度。

j.填塞創口:用內包裹碘仿紗條的油紗布條填塞于兩側松弛切口中。填塞可以防止術后出血、食物嵌塞,并減少組織張力,以利創口愈合。除翼鉤鑿斷處外,應勿過度填塞,否則可造成松弛切口創緣外翻。

B.單瓣術:亦稱后推或半后推術(push-back operation),適用于軟腭裂。該方法由Dorrance(1925年)首先提出,后經張滌生改進,2次手術1次完成。

其手術方法:先在一側翼下頜韌帶稍內側起,繞過上頜結節的內后方,距來齦緣約2~5mm處沿牙弓弧度作一弧形切口,至對側翼下頜韌帶稍內側為止。然后剝離整個黏骨膜瓣。此種切口,腭前神經、腭降血管束不能切斷,只宜游離之。如前端的弧形切口在乳尖牙部位(成人在前磨牙部位)即彎向對側,稱為半后推切口(圖9),此類切口,由于腭瓣較小,故可將神經、血管束切斷,并結扎之。

依上法撥斷翼鉤,并將腭腱膜或連同鼻側黏膜剪斷,這時整個腭黏骨膜瓣就可以向后方推移,從而達到了延長軟腭之目的。然后將腭裂邊緣剖開形成創面,分層縫合軟腭。如果硬腭后緣鼻側黏膜不剪斷,可在軟腭裂隙兩側鼻側黏膜作Z形黏膜瓣交叉,以達到延長鼻側黏膜。最后將黏骨膜瓣前端與腭骨后緣的膜性組織縫合數針,以固定黏骨膜組織瓣。用碘仿紗條油紗布填塞兩側切口及腭骨組織暴露創面,敷料可用縫線(或用護板)固定之。

C.兩瓣術:又稱兩瓣后推術。該方法是在Von Langen back法的基礎上加以改良發展而來,是多瓣法中最常用的手術方法,得到關閉裂隙、后推延長軟腭長度之目的。適用于各種類型的腭裂,特別適用于完全性腭裂及程度較嚴重的不完全性腭裂。

其手術方法:修復完全性腭裂時,切口從翼下頜韌帶內側繞過上頜結節后方,向內側沿牙齦緣1~2mm處向前直達裂隙邊緣并與其剖開創面相連(圖10)。修復不完全腭裂時可根據腭組織多少,切口到尖牙或側切牙處即斜向裂隙頂端使呈“M”型切口(圖11),然后剝離黏骨膜組織瓣,剖開裂隙邊緣,撥斷翼鉤,分離鼻側黏膜剪斷腭腱膜,最后縫合。單側完全性腭裂,由于健側與鼻中隔犁骨緊連,不可能在該側顯露和分離鼻腔黏膜。此時,硬腭鼻側面的關閉就不可能是兩側鼻黏膜相對縫合,而必須將健側犁骨黏膜瓣向上翻轉,使創緣與患側鼻側黏膜縫合,以封閉鼻腔側創面,稱犁骨黏膜瓣手術。

以前,犁骨黏膜瓣手術常與唇裂修補同時進行,以先整復硬腭的缺損。目前則常作為腭裂手術關閉鼻腔創面的組成部分,很少單獨施行。犁骨黏膜瓣手術的方法是:在健側腭瓣形成后,沿裂隙邊緣的切口,用扁平剝離器直插入犁骨骨面,即可容易地將犁骨黏膜分開;再在犁骨后緣向顱底方向作斜形切口,形成梯形瓣,則犁骨黏膜瓣即可翻轉向對側接近,與對側鼻側黏膜縫合,關閉鼻腔創面(圖12);修復雙側完全性腭裂時,在犁骨上作雙“Y”形切口,剝離后形成雙側犁骨黏膜瓣與兩側裂隙之鼻腔側黏膜相對縫合,關閉鼻腔側創面(圖13)。如為單獨施行犁骨瓣手術,則需先在健側腭部與犁骨交界處切開;縫合時,患側裂隙邊緣亦需剖開并稍加分離,然后將犁骨黏膜瓣插入此間隙中與患側瓣邊緣相對縫合幾針即可。

D.提肌重建手術:Braithwaite(1968年)等提出修復腭裂應恢復腭帆提肌的正常位置。手術時不僅應將軟腭肌從硬腭后緣、鼻后嵴等不正常的附著處游離,同時應將游離的肌纖維與口、鼻腔側黏膜分離,形成兩束蒂在后方的肌纖維束;然后將兩側肌纖維束向中央旋轉并對端、交織縫合在一起使呈拱形(呈正常的懸吊姿態)。通過手術將移位的腭帆提肌肌纖維方向重新復位在正常位置(圖14),從而進一步發揮腭帆提肌對腭咽閉合的作用。其他操作步驟與兩瓣法腭成形術基本相同。

E.軟腭逆向雙“Z”形瓣移位術:Furlow(1978年)報道通過口腔面和鼻腔面的兩個方向相反、層次不一的“Z”形黏膜肌瓣交叉移位,以達到肌纖維方向復位和延長軟腭之目的。

其操作方法(圖15):剖開裂隙邊緣后在口腔黏膜面的裂隙兩側各作一個呈60°的斜形切口,形成“Z”組織瓣,蒂在前面(近硬腭)的組織瓣切口僅切開口腔黏膜層,蒂在后方(近軟腭游離末端)的組織瓣切口應切斷肌層達鼻腔側黏膜。分離后,在口腔側即已形成兩個層次不一的對偶三角組織瓣。然后再在鼻腔面作兩個方向與口腔面相反的斜形切口,以形成鼻腔側兩個層次不一的對偶三角組織瓣,即蒂在前面的鼻腔黏膜瓣與蒂在后面的鼻腔黏膜肌瓣。最后分別將鼻腔面和口腔面的對偶組織瓣交叉移位縫合,裂隙兩側的肌纖維方向也將隨組織瓣的移位交叉而恢復到水平位,并相對重疊近似正常。同時由于“Z”形組織瓣的交叉還達到了延長軟腭之目的。

F.島狀瓣手術:該方法由Millard(1962年)首先報道,主要用于封閉腭裂后推修復術時因剪斷腭腱膜和鼻側黏膜后在軟硬腭交界處形成的菱形創面,以防止該部位創面愈合瘢痕攣縮致軟腭繼發性縮短,影響軟腭長度。

其手術方法:按單瓣或兩瓣后推術操作形成腭部舌形黏骨膜瓣或兩大黏骨膜瓣剝離后,剪斷腭腱膜及鼻側黏膜,將黏骨膜瓣連同軟腭后推,即在硬腭后緣的鼻側形成一菱形創面,如單瓣法。此時將單瓣的兩側血管神經束再充分游離后,在瓣的前端兩側各作一由前向后的斜形切口,小心勿切斷血管神經束,則形成帶兩側血管神經束的雙蒂菱形島狀組織瓣。兩瓣法則在健側黏骨膜瓣的前端的外側作一由后向前的斜形切口,同樣切勿切斷血管神經束,即形成帶血管神經束的單蒂島狀組織瓣,將島狀瓣向后翻轉,使其黏膜面在鼻腔側,創面向口腔側,縫合于硬腭后緣黏膜缺損區,以達到消滅鼻腔創面之目的。該方法應與腭裂修復術同時進行,修復軟腭裂或不完全性腭裂時,硬腭部位的舌形切口應前移到切牙孔,即可利用硬腭前區的黏骨膜作島狀組織瓣,后區的黏骨膜組織可后推(圖16)。

修復完全性腭裂時,健側瓣的前端組織作島狀組織瓣后,硬腭前區的裂隙利用犁骨黏骨膜瓣修復外,同時患側的黏骨膜瓣前端稍向健側推進(圖17),覆蓋裂隙口腔側創面。應注意,該方法不適宜在1~2歲幼兒期進行,以免手術創傷和硬腭區裸露創面影響患兒的頜骨發育。

G.腭一期整復術:該方法由邱蔚六首先提出。適用于腭裂伴前牙畸形的成年腭裂患者。基本術式為同期行腭成形術,上頜前牙區分塊根尖下截骨以及齒槽裂植骨修復術。

其手術方法(圖18):首先行腭裂修復,可采用兩瓣法或Furlow逆向雙“Z”腭成形術,在腭裂修復縫合口腔黏骨膜前,行分塊根尖下截骨,用骨鑿由腭側向唇頰側截骨并鑿斷犁骨;必要時,于唇頰側黏膜作垂直切口,骨膜下潛行分離后,通過隧道由唇頰側向腭側截骨,完全斷離后,將游離的牙-骨段前移到預制的板上,并用牙弓夾板作單頜鋼絲結扎固定。牙槽裂植骨修復則切開裂隙邊緣后,剝離黏骨膜關閉鼻底和腭側創口,牙槽部骨質缺損區植入同期采自自體松骨質;最后縫合唇頰側切口和口腔黏骨膜層。該術式由2個手術1次完成,既省時又經濟。同時具有操作簡便、組織損傷小,無繼發性擴大咽腔等優點。

為使手術獲得成功,應注意以下幾方面:①通過X線攝片細致地檢查頜骨發育狀況及前牙區牙列:了解牙數、牙根長度及彎曲度、根間距離、是否有多生牙或埋伏牙等;同時要了解骨性腭裂、牙槽裂寬度以及裂隙兩側牙的牙周情況,為選擇最佳手術方案和手術徑路提供依據。②模型外科:在架上作外科手術,并精確測量模型手術前后的變化,從中預測術后每顆牙在三維空間中移動的方向和距離,為手術提供參數。根據國內學者的臨床實踐經驗,設計骨切口時,應盡量減少骨塊數。③正確制作板:在架上手術后,即刻制作板。板正確與否是手術成功的關鍵之一,因為游離的牙-骨段移動到與板就位為標準。④分塊根尖下截骨宜從腭側經路。由于同期作腭成形術,腭側黏骨膜剝離后,使截骨段的腭側血供阻斷,其血供則來自唇頰側,為避免術后造成移位骨段的壞死,脫落,軟組織創口延期愈合,口鼻瘺,牙髓失活等,必須保護好唇頰側黏骨膜瓣,骨切口宜在腭側。如果必須在唇頰側設計附加切口時,應采取垂直切口,分離黏骨膜通過隧道在根尖上4~5mm水平截骨,術中操作應輕巧,保護好唇頰側黏骨膜血管蒂,防止牙-骨段與軟組織血管蒂的分離。⑤術后固定時間須適當延長,因采用板和牙弓夾板作單頜鋼絲結扎固定,術后患者可張口,進食,容易保持口腔衛生,便于觀察、清潔腭部傷口以及按時取出填塞在腭部松弛切口內的碘仿紗條。由于腭裂修復術后瘢痕收縮,可引起游離骨段的回縮移位而致復發;同時,牙槽裂隙,截骨后的間隙,靠移植骨借以連接,而周圍血供也因腭側血供阻斷而受到一定程度影響,因此,固定時間須適當延長,以3個月以上為妥,拆除固定后缺牙應盡早作義齒修復。

H.腭頜一期修復術:對尚未修復的腭裂伴嚴重頜骨畸形的成年患者的矯治,邱蔚六又提出了腭頜一期整復術,基本術式為腭裂修復,Le FortⅠ型截骨前移,與牙槽裂植骨修復同期進行。其目的是一次手術獲得近似正常關系,改善病理語音以及面容,最大限度恢復咀嚼、語言等生理功能及面部外形;同時減少手術次數,縮短療程,這將大大有利于我國現階段由于種種原因而得不到及時治療的成年腭裂患者,符合國情。經國內學者臨床實踐,從功能和外形兩方面均獲得較滿意效果。

其手術方法:腭裂修復術——采用兩瓣法的基礎上同時行Furlow逆向雙“Z”腭成形術,修復腭裂和延長軟腭長度、恢復軟腭功能,減少因上頜骨前移所造成腭咽腔擴大而影響語音效果;牙頜面畸形矯正術——根據腭裂患者上頜骨病理解剖特點,采用分塊的Le FortⅠ型截骨前移術;齒槽裂修復——同期采用髂骨骨松質行齒槽裂植骨同時使裂側鼻旁鼻底區豐滿。

具體操作步驟如下(圖19):①全麻(鼻插管)。②手術徑路:腭部——先行腭兩大瓣法手術,形成充分減張松弛的兩大黏骨膜瓣,顯露裂隙兩側的腭骨;唇頰側——在上頜唇頰黏膜上分別作數個垂直切口,其切口位置與數量視截骨部位及塊數而定。遠中垂直切口通常選擇在雙側第一磨牙與第二前磨牙之間,齒槽裂隙緣處黏膜上作一垂直近似H型切口,近中切口位于上頜截骨塊間的相應部位。用骨膜剝離器小心剝離后形成各切口間通連的骨膜下隧道,然后分別從裂隙緣切口及對側近中切口伸入骨膜剝離器,繼從梨狀孔緣內側向后將黏骨膜自鼻腔前外側壁分離,轉而作鼻底黏骨膜下剝離直至腭部裂隙切口連通。③全上頜分塊截骨前移——從唇頰側垂直切口處置入薄刃平骨鑿或微型擺動骨鋸,按預測垂直和水平截骨線自梨狀孔緣向后,分別作水平骨切開至翼突上頜連接處,繼用專用彎形骨鑿從兩側磨牙區垂直切口伸入將翼上頜連接鑿斷分離,最終形成所需分塊上頜骨段并附于唇頰黏膜蒂,充分松動后將各骨塊前移到預制的板上就位,關系對位良好后作暫時頜間結扎,然后將自體移植髂骨塊分別嵌塞于兩側翼上頜縫分離后間隙內,以穩固并防止上頜后縮。同時,作骨塊間嵌入及骨面植骨,以矯正眶下、鼻旁凹陷畸形。骨間用不銹鋼絲結扎或微型夾板(miniplate)固定,間應用板加牙弓夾板固定,最后齒槽裂隙用自體松質骨植入。④傷口處理——上頜前移,腭裂修復,軟腭作逆向雙“Z”術延長軟腭長度,兩大黏骨膜瓣對位縫合后,遺留的硬腭前部創面,用碘仿紗條油紗布覆蓋,最后縫合齒槽裂黏膜及垂直黏膜切口。為防止吸入窒息等并發癥,24h后再作頜間結扎固定,以確保良好的咬合關系。如骨間應用微型夾板堅固固定,則可無需頜間結扎固定。

為了使手術能獲得成功,首先術前必須進行詳細檢查并結合頭影測量、牙模型以及正頜外科計算機數字圖像處理輔助系統(computer digital image proces sing assisted system for orthog nathic surgey,CDIPASOS)分析其畸形特點及程度,作出診斷,然后根據分析結果借助CDIPASOS系統輔助治療設計、模擬手術、面像預測、為模型外科和手術提供參數,形象地進行醫患交流,并通過模型外科試驗確定最終治療方案及手術計劃。第二,由于腭裂患者上頜骨呈分裂狀,再加上上頜骨發育不良,牙列不齊,術前未作牙列矯治,因此,上頜骨截骨前移不能以典型的Le FortⅠ型截骨術前移使關系正常,而需作分塊截骨全上頜前移,術中又同時行腭裂修復,手術較復雜,為減少手術創傷,縮短手術時間,應避免操作程序的不合理。分塊截骨時,按手術方案,應先截斷上頜前部小塊骨段,再行后部大塊骨段的截開;在分離前移各骨塊時,更要注意細心操作,應避免唇頰黏骨膜瓣撕裂損傷、與骨塊分離,確保上頜骨塊的血供,防止骨塊壞死。第三,為了保證前移骨塊的術后穩定性,防止復發,在兩側翼上頜裂隙內及牙槽裂必須植骨,同時應行穩定可靠的骨間與頜間固定,術后應用顱頜牽引保持器維持上頜位置,防止后縮復發。經國內學者臨床實踐,術后6個月以上隨訪觀察,上頜復發率約為18%。由于病例數不多,尚需進一步實踐。

16.2.5.2 ②咽成形術

是指對腭咽閉合不全患者進行縮小腭咽腔、增進腭咽閉合之目的的各類手術。腭咽閉合不全者主要是腭裂術后由于軟腭長度和動度不足,咽側及咽后壁收縮力差,不能形成良好的腭咽閉合,術后患者發音時仍有明顯的過度鼻音或鼻漏氣,語音含糊不清;少數患者是由于軟腭隱裂或先天性腭咽閉合不全。

對腭咽閉合不全的治療有多種手段。如戴修復體使軟腭抬高,制作語言輔助器(speech aid),人工形成腭咽閉合,以及外科手術,縮小咽腔,增進腭咽閉合等。隨外科技術的發展,手術方法的不斷改進,目前對腭咽閉合不全患者以采用外科手術治療為主。最常用的手術方法有以下幾種。

A.咽后壁組織瓣轉移術(圖20):此法是利用咽后壁黏膜肌瓣翻轉移植于軟腭部,達到延長軟腭長度,增進腭咽閉合,改善發音條件。該方法適用于軟腭過短或懸雍垂缺少,軟腭與咽后壁距長,軟腭活動度差,咽側壁移動度好的腭咽閉合不全患者。該方法由Rosenthal(1924年)首先提出,他在采用Langerback法進行腭裂修復時,同期在咽后壁制作一蒂在下方的舌形咽后組織瓣,瓣的前端與軟腭口腔面縫合,術后獲得較好語音效果。后經Padgett Rosaclli,Blackfield等學者的不斷改進,現已成為最常用的咽成形術之一。

其手術主要步驟如下。

a.咽后組織瓣設計:在軟腭從懸雍垂正中切開至軟腭中部或用縫線或單鉤將軟腭向前牽拉,充分顯露咽后壁。用亞甲藍液在咽后壁上劃出一舌形瓣邊界,蒂在上方,相當第一頸椎平面上方。瓣的寬度應根據腭咽閉合不全程度、咽側壁向中央移動大小以及咽后壁的寬度進行設計,一般瓣的寬度約為咽后壁寬度的2/3。其長度以瓣的游離端與軟腭中部或前部的鼻側面在無張力下縫合為妥,長∶寬為2∶1或3∶1。

b.局部浸潤麻醉:用含有1/10萬或1/20萬腎上腺素普魯卡普魯卡因或利多卡因液在設計范圍于椎前筋膜淺面作浸潤注射,以便于剝離和減少出血。

c.切開:先在咽后壁設計瓣的下端縫合一針作為牽引線,按設計的舌形劃線作切口,深達椎前筋膜淺面,即切透咽后壁黏膜、咽筋膜及咽上縮肌。用彎頭細長組織剪剝離,形成咽后黏膜肌瓣,然后以適當長度剪斷瓣的下端,使瓣下端游離并向上翻轉可達軟腭中后部鼻側面。咽后壁兩側創緣稍加分離后,將兩側組織向中央拉攏縫合于椎前筋膜上,以縮小咽后壁創面。

d.形成軟腭創面:在軟腭中后交界部位的鼻側黏膜面相應形成一蒂在懸雍垂方向的黏膜瓣,將鼻側黏膜瓣向后翻轉,使形成的創面可以接納咽后壁組織瓣的縫合。

e.縫合:將咽后壁組織瓣創面與軟腭創面緊密相結合,瓣的前端作貫穿全層褥式縫合,其余部位作間斷縫合。

為了使咽后壁瓣手術獲得理想效果,手術時應注意以下幾方面:第一,手術指征的選擇——咽后瓣手術的主要指征是腭咽閉合不全。首先術前必須確診患者的發音不清是由于腭咽閉合不全所致抑或是不良發音習慣所造成。如果兩方面原因均存在時,則應先作一暫時性語言輔助器進行語音訓練,直至發音正常再決定施行咽瓣手術或者繼續使用語言輔助器。在進行語音訓練時,語言輔助器的阻塞球逐漸磨改變小,咽后瓣手術應推遲進行。據文獻報道,有10%~40%的腭咽閉合不全者,可去除語音輔助器而不需要再進行手術。其次對患者的聽力功能應仔細檢查,如果聽力喪失,必然會影響咽后瓣術后的語音效果,在手術前應盡力治療,恢復其聽力。此外,對伴有嚴重上頜骨發育障礙,Ⅲ類關系,需要作上頜骨前移矯正術患者,咽后瓣手術應推遲到正頜手術后1年或正頜手術的復發可能性很小時進行,否則也會影響手術效果,在術前同樣可采用暫時性語言輔助器,有助于正常發音。第二,術中應注意咽后組織瓣的寬度、長度以及蒂的位置。蒂的位置不宜過低,一般在軟腭的后上方,腭咽閉合平面上(相當第一頸椎水平),這樣,軟腭活動時,咽瓣的蒂與軟腭向后上方抬起相一致,符合軟腭的生理功能。瓣的寬度是根據閉合不全程度、咽后壁寬度及咽側壁向中央移動度來決定。由于咽后壁縱形切口,切斷了進入咽上縮肌的運動神經,形成的咽后組織瓣是靜止地將腭咽腔分成二小咽腔,行施閉合功能靠兩側咽側壁收縮。如果兩側咽側壁收縮功能小,咽后壁寬,咽后瓣設計應較寬大,否則不能起到形成良好的腭咽閉合,術后效果差。但也不能過寬,甚至超過咽后壁兩側緣,這樣會造成瓣兩側的腭咽腔口過小,甚至閉合,將會產生低鼻音或閉鼻音,睡眠時可產生阻塞性睡眠呼吸暫停或窒息等并發癥,切記應避免發生。瓣的長度是按腭咽腔前后距長短而定,以無張力下縫合為宜。如瓣過短,縫合有較大張力,往往會產生愈合不良而致瓣脫落,手術失敗。瓣過長,不能起到延長軟腭長度,增進腭咽閉合之目的。綜合術中上述問題,術前必須了解腭咽部功能。目前較多采用X線頭顱定位側位造影片和纖維鼻咽內鏡等檢測手段,取得患者腭咽閉合部位、前后距大小、咽后壁寬度、咽側壁移動度以及閉合不全程度,為術中設計瓣的寬度、長短及蒂的位置提供科學依據。第三,手術方法不一致,也可影響術后遠期效果。從文獻報道和國內學者臨床觀察到,咽后組織瓣的裸露創面的處理和瓣的游離端與軟腭縫合有所不同,術后效果不一致。有作者報道,咽后瓣轉移到軟腭鼻側面縫合后,瓣的裸露創面不消滅,愈合后瘢痕收縮使瓣變狹,如果瓣的設計寬度不足,則造成手術效果很差。從國內學者臨床實踐中觀察到咽后瓣呈狹窄的瘢痕條索粘連于軟腭與咽后壁之間,起不到延長軟腭、縮小咽腔之目的。因此,近年來文獻介紹利用軟腭鼻側黏膜形成蒂在軟腭后端的黏膜瓣,翻轉與咽后壁創面縫合,達到消滅咽后瓣裸露創面之目的;也有學者提出將咽后黏膜肌瓣蒂部縫合形成管狀蒂以消滅創面。關于咽后瓣前端與軟腭鼻側面縫合的部位,通常在軟腭中后1/3交界處或軟腭前部,按患者不同情況加以選擇,從腭咽閉合平面,多見于軟腭中后部與咽后、咽側壁相接觸,位于第一頸椎平面。因此,國內學者認為咽后瓣的前端應縫合在軟腭的中后部鼻側面為宜,是與腭咽閉合平面一致,能起到延長軟腭、增進腭咽閉合之作用。縫合過低(如懸雍垂根部),勢必咽后瓣在閉合平面以下,就會影響手術效果。如果軟硬腭交界處復裂、穿孔或者軟腭瘢痕僵化,無活動度,咽后瓣縫合在硬腭后緣的軟腭前部為妥,達到既封閉洞穿,又起到延長軟腭作用。

B.腭咽肌瓣轉移術(圖21):雖然咽后壁組織瓣成形術有縮小咽腔,增進腭咽閉全功能之效果,已成為重建腭咽閉合的一個常用方法。但由于形成咽后壁的兩側縱形切口均切斷了進入咽上縮肌的運動神經,因此,咽后瓣是靜態地延長軟腭將腭咽腔一分為二來達到縮小腭咽腔之目的,講話時不能進行協調運動。Orticochea(1959)提出了動力性鼻-口咽括約肌手術,即利用兩側腭咽肌瓣轉移又不損傷其運動神經,以建立一個有收縮功能的新咽腔。1970年他又報道了該術式的語音效果,以后Reichert(1974),Heller(1975),Jackson和Silverton(1977)以及Mixter(1994)又進行了不同程度的改良,國內學者自1970年開始,采用腭咽肌瓣成形術對部分腭裂患者進行腭成形同期和分期手術,1980年對40例手術患者進行了隨訪觀察,除1例腭咽肌瓣裂開外,其余均正常愈合,術后腭咽肌有明顯的運動電位變化,與術前比較無明顯下降;77.5%(31/40)患者語音效果好。手術方法如下:

a.麻醉:根據患者年齡采用局麻或全麻(經口腔一氣管內插管)。

b.腭咽肌瓣制備:先在一側咽腭弓下端附著處縫合一針以作牽引。沿咽腭弓前外側和后內側黏膜分別作一縱行平行切口,從扁桃體窩上端至咽腭弓附著端;切口深度應達咽上縮肌淺面。用彎頭組織剪在平舌根水平橫行剪斷黏膜及腭咽肌下端,沿咽上縮肌平面將腭咽肌黏膜瓣整體向上分離到扁桃體窩上方,則形成蒂在上方的腭咽肌黏膜復合組織瓣。注意不能分離過高,以免損傷自軟腭水平進入腭咽肌的運動神經——咽叢。同時分離時操作應輕巧小心,在接近扁桃體端常有一根動脈從外側橫過走向內側,應結扎止血,防止術后出血。腭咽肌瓣掀起后,用0號絲線或4號腸線將咽腭弓處創緣對位拉攏縫合,關閉創面。

c.咽后壁創面制備:在相當腭平面的咽后壁部位中央作一蒂在上方寬約1.5~2.0cm,長約1.0~1.5cm的咽后壁組織瓣,或在咽后壁中央與咽腭弓后緣切口相連作一橫切口,深度達椎前筋膜淺面。

d.腭咽肌瓣轉移及縫合:將兩腭咽肌瓣向中線旋轉90°,縫合時,先將兩瓣游離端轉呈水平方向,相對褥式縫合呈黏膜肌環;然后將其向上翻轉,使其創面與咽后壁組織瓣創面相對褥式縫合固定,并將黏膜肌瓣邊緣與咽后壁創緣緊貼縫合,形成咽后壁突起呈橫嵴狀的括約肌環,如果咽后壁中央作橫切口,則將橫切口緣向上下稍加分離,翻轉,然后,將腭咽肌環創面與咽后壁創面相貼合,肌環兩邊緣與咽后壁創緣相縫合,形成咽后壁帶狀突起呈橫嵴的括約肌環。

手術時應注意咽后壁瓣基底的位置應在腭咽閉合平面上方(相當第一頸椎上方),使形成的括約肌環平面正好與腭咽閉合平面相一致,如果咽后壁瓣位置低,在腭咽閉合時則不能形成完整的括約肌功能。腭咽肌瓣切口不宜過高,以不超過咽柱穹隆平面,否則易損傷進入腭咽肌的咽叢神經。兩側腭咽肌瓣向中線旋轉對端褥式縫合后,形成的新咽腔口以1.5cm大小為妥,過大或過小均會影響手術效果。該方法具有手術操作容易;環狀瘢痕收縮小;如手術效果不理想可再次手術矯治等優點。

關于腭咽肌瓣的手術年齡:Orticochea主張在2歲時行沒有任何后推或延長軟腭的腭成形術,半年后可作鼻口咽括約肌手術。認為此時腭咽閉合不全程度小,手術容易,術后語音效果好,從國內學者40例患者隨訪到10歲以下的13例中,12例發音效果好。30歲以下的成人患者17例中12例好。由此看來,手術年齡小,則效果可能更好。國內學者從腭成形術后遠期療效評價研究,觀察到小于3歲施行腭瓣后推成形術的患者80%腭咽閉全功能正常。因此早期(1~2歲)行腭成形術的絕大多數患者不需要再次手術,而且年齡過小,檢查不合作,難于確診腭咽閉合不全程度及發音狀況,國內學者認為以5歲以上手術最為合適。

手術適應證選擇:除年齡因素外,應選擇①無扁桃體炎癥反復發作史,咽側窩無粘連者,易于顯露咽腭弓,術中出血少;②咽腔橫徑寬而咽腭弓發育較好者,可借腭咽肌瓣轉位而有效地縮小咽腔橫徑;③咽腔前后距短,軟腭運動良好者,可有效地重建良好的腭咽閉合。

16.2.6 (6)術后處理

①腭裂手術后,須待患兒清醒后方可拔除氣管內插管;拔管后患兒往往有一嗜睡階段,因此回到病室或復蘇室后,應仍按未清醒前護理——嚴密觀察患兒的呼吸、脈搏體溫;體位宜平臥,頭側位或頭低位,以便口內血液、唾液流出,并防止嘔吐物逆行性吸入。在嗜睡時可能發生舌后墜,妨礙呼吸,可放置口腔通氣導管;必要時給氧氣。如發現患兒哭聲嘶啞,說明有喉頭水腫,應及時用激素治療并嚴密觀察呼吸。發現有呼吸困難時應及時行氣管切開術,防止窒息。術后高熱,應及時處理,預防高熱抽搐大腦缺氧導致意外發生。

②注意術后出血:手術當天唾液內帶有血水而未見有明顯滲血或出血點時,局部無需特殊處理,全身可給止血藥。如口內有血塊則應注意檢查出血點,少量滲血無明顯出血點者,局部用紗布壓迫止血。如見有明顯的出血點應縫扎止血;量多者應回手術室探查,徹底止血。

③患兒完全清醒4h后,可喂少量糖水,觀察半小時,沒有嘔吐時可進流質飲食。流質飲食應維持至術后2~3周,半流質1周,1個月后可進普食

④每日應清洗口腔,鼓勵患兒飲食后多飲水,保持口腔衛生和創口清潔。嚴禁患兒大聲哭叫和手指、玩具等物納入口中,以防創口裂開。術后8~10天可抽除兩側松弛切口內所填塞的碘仿油紗條;創面會很快由肉芽和上皮組織所覆蓋。腭部創口縫線于術后2周拆除;如線頭感染,可提前拆除;如患兒不配合,縫線可不拆除任自行脫落。

⑤口腔為污染環境,腭裂術后應常規應用抗生素3~5天,預防創口感染;如發熱不退或已發現創口感染,抗生素的應用時間可適當延長。

16.2.7 (7)術后并發癥

16.2.7.1 ①咽喉部水腫

由于氣管內插管的創傷和壓迫,以及手術對咽部的損傷,都可能導致咽喉部水腫,造成呼吸和吞咽困難,甚或發生窒息。其防治:根據患兒年齡選擇適宜大小的插管,防止導管對氣管壁持續性壓迫;插管動作要輕,減少創傷;手術時尤其行咽成形術時操作仔細、輕巧,止血徹底,減少對組織損傷和血腫形成。術后給予適量激素,可以減輕或防止其發生,必要時應作氣管切開

16.2.7.2 ②出血

腭裂術后大出血并不多見,但在幼兒患者,雖有小量出血,亦能引起嚴重后果,故術后應嚴密觀察是否有出血現象。術后的早期出血(原發性出血)多由于術中止血不全。出血部位可來自斷裂的腭降血管、鼻腭動脈、黏骨膜瓣的創緣,以及鼻腔側暴露的創面。術后較晚期的出血(繼發性出血)常由于創口感染所引起。

如發現出血,先要查明準確部位和出血的原因。如為滲血,可用吸收性明膠海綿止血粉、止血海綿,或用浸有腎上腺素的小紗布作局部填塞和壓迫止血。如出血在鼻腔側創面,可滴入1%麻黃堿麻黃素溶液數滴,或以浸有麻黃堿液的紗條填塞和壓迫止血。發現有明顯的出血點時,應及時縫扎止血。如查明為由于凝血因素障礙而引起的出血,應輸鮮血,并給予相應的止血劑,如維生素K11或K3酚磺乙胺止血敏)等。

16.2.7.3 ③感染

腭裂術后嚴重感染極少見,偶有局限性感染,可由于創緣縫合過密或縫線過粗,影響創緣血供以及線頭反應而發生創口部分或全層裂開而穿孔。嚴重感染者可見于患兒抵抗力差,手術操作粗暴,對組織損傷太大等原因。為此術前必須對患兒全面檢查,在健康狀況良好下方可手術,術中對組織損傷小,創緣縫合不宜過密,縫線以0號或3-0號線為宜,術后注意口腔衛生,鼓勵患兒飲食后喝水,防止食物殘留創緣,常規用抗生素3~5天。

16.2.7.4 ④呼吸道不暢

鼻腔通氣不暢或睡眠時打鼾、屏氣而突然驚醒,甚至呼吸困難。此類現象,多發生在咽后壁瓣成形術或腭咽肌瓣成形術后,由于局部組織腫脹引起,可隨組織腫脹消退而呼吸逐漸恢復正常。如果由于咽后壁組織瓣過寬,傷口愈合后,整個咽后壁與軟腭粘連,兩咽側孔消失或腭咽肌瓣后新形成的咽腔孔過小而導致鼻腔不通氣,平時只能口呼吸,睡眠時嚴重打鼾,頻繁突然驚醒,屏氣或呼吸暫停等癥狀。因此,作咽成形術時,咽后瓣大小設計適當非常重要,腭咽肌轉位后形成新咽腔口不宜過小,這樣就可避免發生永久性鼻腔不通氣,如一旦發生,需再次手術矯治。

16.2.7.5 ⑤創口裂開或穿孔

腭裂術后創口可能發生裂開或穿孔,常位于硬軟腭交界及懸雍垂處,也可能發生在硬腭部位;也有極少數情況是創口全部裂開。其原因常是由兩側黏骨膜瓣松解不夠,尤其在軟腭部因血管神經束游離不足,或翼鉤未鑿斷,腭帆張肌未松弛等,阻礙了組織瓣向中線靠攏,而使縫合張力過大;又因吞咽動作使軟腭不斷活動,加之硬軟腭處組織菲薄,鼻腔側創面裸露,極易遭感染等原因,導致軟硬腭交界處創口復裂或穿孔。在懸雍垂處創口裂開常由于術中組織撕裂或縫合不良等原因造成。

較小的術后穿孔,常可隨創口愈合而自行縮小閉合。腭裂術后穿孔不論大小,都不要急于立即再次手術縫合,因組織脆弱血供不良,縫合后常會再次裂開,以手術后6個月到1年行二期手術為好。

硬腭中部穿孔的修補方法是先切除瘺孔周圍瘢痕組織,形成新鮮創面;然后在瘺孔兩側靠近牙槽突內側,各作一松弛張口,將所形成的黏骨膜瓣向中線推移拉攏縫合,兩側松弛切口處所遺留的創面,用碘仿紗條填塞(圖22)。

位于一側較小的穿孔,可用局部黏骨膜瓣轉移法修復之。為行雙層修復,可利用瘺孔邊緣為蒂的向鼻側翻轉的黏膜瓣作為鼻腔面襯里(圖23)。

位于硬軟腭交界處的穿孔,可按不完全腭裂修復法作“M”形切口,形成兩個黏骨膜瓣,再將瘺孔周圍近邊緣處的瘢痕組織切除,將兩側黏骨膜瓣向中線處移動縫合,并用碘仿紗條填塞所遺留的創面。

對于有較大的穿孔或幾乎全部裂開的病例,常需要按腭成形術方法重新整復。

16.3 腭裂術后腭咽閉合功能的評定

腭裂所有的手術方法旨在建立腭咽閉合。術后腭咽功能的評定是評價手術是否成功的標志;同時,又可為患者進一步制訂治療方案提供依據,從而使腭裂患者得到最滿意的治療效果,因此,腭裂治療小組對腭裂患者術后應采用綜合方法,定期地評定腭咽閉合功能。

16.3.1 (1)正常的腭咽閉合功能

正常發音時軟腭與咽壁的收縮使氣流與聲能分流至口、鼻腔。發鼻輔音時(如m、n),腭咽腔開放,使氣流聲能進入鼻腔,發生鼻腔共鳴;而發口音時(元音和除鼻輔音外的輔音),軟腭與咽壁分隔口、鼻腔,使氣流和聲能進入口腔,再由舌、唇、牙等口腔器官的配合,發出各種清晰的語音。在講話時,軟腭與咽壁必須快速活動,開放和關閉鼻咽通道,以發出鼻輔音及口音。具有這種迅速開閉腭咽腔的能力才使語音具有正常的口鼻音特征,關于腭咽閉合機制的認識,早在本世紀30年代就有學者提出可能為括約肌式關閉機制,但缺乏客觀檢測方法證實。直至1973年Skomick等根據X線熒光電視方法證實了這一機制,并提出由軟腭向后向上活動和在鼻咽腔水平咽上縮肌的收縮使兩側咽側壁及咽后壁向咽腔中央運動,形成腭咽閉合。由于個體間參與腭咽閉合活動的肌收縮運動程度不一構成了不同的閉合類型(圖24),即冠狀——閉合時以軟腭活動為主的前后經收縮閉合,而咽后壁沒有明顯移動。半環狀——軟腭和咽側壁移動程度基本相等,無明顯咽后壁運動。環狀——軟腭、咽側壁和咽后壁同時移動,完成閉合運動,閉合呈圓點狀。矢狀——咽側壁明顯向中線移動,而軟腭活動減弱,主要以左右向收縮閉合。以后又有其他學者報道腭咽閉合運動不同類型的比例。1985年國內學者采用鼻咽纖維內鏡(NPF)對170名正常人腭咽閉合運動進行檢測,其結果同樣證實了腭咽閉合為括約式關閉機制,并且存在4種不同的閉合類型,類型的分布比例與國外學者報道有較大差異,其原因可能由于種族、語言不一、研究對象在年齡和性別結構上有差異等,有待進一步探討。同時國內學者也發現發元音時,有一定比例的正常人存在不同程度的腭咽閉合不全,/a/音閉合不全發生率最高,達52.29%;/i:/、/u:/發生率較低,分別為7.06%和5.29%。國外學者也曾報道過正常人在發單個元音時存在腭咽閉合不全。由此可見,正常人發音正常而存在的腭咽閉合不全應屬生理性。因此有必要對正常人群中存在的腭咽閉合不全進行定量分析,以建立正常人生理性腭咽閉合不全的參數,有助于檢測腭裂術后腭咽閉合不全,區分是生理性抑或病理性的,從而評價腭成形術成功與否。為此,國內學者研制了腭咽閉合功能檢測圖像分析系統,對腭咽閉合功能進行定量分析。為排除個體間差異,以個體腭咽腔動靜態面積比計算出閉合不全率(即,結果元音/a/的閉合不全率范圍為2.23~38.29,/i/和/u:/的不全率較低,分別為4.11~17.73,4.36~15.58。綜上研究結果,國內學者提出以VPI發生率較低且程度較小的元音/i/和/u/作為檢測音素。其生理閉合不全率由于樣本數不夠大,有待進一步擴大研究。

16.3.2 (2)腭裂術后腭咽閉合功能異常

腭咽閉合不全是腭裂修復后最常出現的現象,據報道腭成形術后定性分析有25%~38%的患者存在腭咽閉合不全,主要是由于腭成形術時沒有足夠后推軟腭延長其長度,術后軟腭過短鼻咽腔過深或手術損傷,術后軟腭瘢痕,軟腭活動差或咽側壁向中線移動差等原因,造成腭咽閉合不全。這也是判斷手術成功與否的主要指標。另一種腭咽功能障礙是腭咽腔阻塞,發鼻輔音時,腭咽腔不能完全開放,導致過低鼻音,嚴重者則出現閉鼻音,其原因與手術有關的主要是咽成形術時咽后壁組織瓣過寬或腭咽肌瓣轉位形成新腭咽腔口過小等。因此,正確地評價腭裂術后患者的腭咽閉合功能,才能予以最適當的最有效的治療。檢測腭咽閉合功能的檢測方法大致分為3類:①感性評定——語音聽力測定等;②解剖上評價——腭咽部結構;③生理學上評價——腭咽部功能等。因此對腭咽閉合功能完整的評價應包括上述3個方面。目前最常用的方法有以下幾種:

①語音評定:應由一定資歷的語言病理學家對語音的腭咽閉合功能作出必要的評價,包括標準化語音(發音)測試,和判斷是否存在腭咽閉合不全導致的異常音聲。

直觀檢查法:首先檢查患者術后腭部及腭咽腔解剖形態,是否有復裂或口鼻腔瘺,軟腭是否過短或過度瘢痕,腭咽腔是否過大等,然后讓患者發[a]音,醫師直觀軟腭的活動以及軟腭上抬后與咽后壁間的距離,兩側咽側壁向中央移動是否明顯等,通過直觀提示腭咽閉合的大概情況。該方法最簡單、方便,但不能判斷其功能恢復程度。

③氣流測定:在發音時,檢查鼻氣流量來顯示是否有鼻漏氣及其程度,從而說明腭咽閉合功能狀況。檢測方法有定性和定量兩種。定性法:是最簡單的提示腭咽閉合不全的方法。采用一塊鍍鉻的反射板放在鼻孔下方,請患者發爆破者,如有鼻漏氣則在光亮的反射板面上有氣霧顯示;氣霧范圍的大小可說明漏氣的程度和提示腭咽閉合狀態。定量法:60年代Warren教授等應用空氣動力學即氣壓氣流測定技術,來檢測腭咽閉合不全的存在與程度,進行了大量的研究工作,其原理為在發音時分別測定口鼻腔氣壓,算出口鼻腔壓力之差,同時測定鼻腔氣流量,將上述數據代入流體動力方程式,可得出腭咽口的面積大小,并且以空氣動力學和聲學相結合的方法來檢測腭咽閉合不全的研究。他提出腭咽口在0.1~0.19cm2范圍不影響發音,大于0.19cm2則明確論斷為腭咽閉合不全。由于氣流測定法只能間接檢測腭咽閉合功能,無法直視其動態變化,又鑒于定量法儀器價格昂貴,操作較復雜,一目前尚難以推廣。

④X線鼻咽腔側位造影攝片:本法可作靜態和動態比較檢測。拍片前鼻孔內注入約2ml鋇造影劑,使軟腭鼻腔面及咽后壁表面有造影劑分布。應用頭顱固定裝置拍攝頭顱側位片,在靜止位和發[i]音時各拍攝一張,作靜態和動態分析,用以觀察靜止時軟腭長度,動態時軟腭向后上方的移動度,腭咽閉合部位以及前后向腭咽閉合的程度。夏炯(1991)等研制了鼻咽腔鋇造影劑X線定位片分析軟件,應用該軟件將X線片輸入電腦后,在屏幕上采用人機交互描繪,自動定位、分析計算,可測得腭咽矢狀收縮不全率,軟腭抬高的角度、可能達到的閉合條件、發音位與靜止位軟腭長度比、軟腭伸長度、軟腭最大活動度、舌腭距離以及舌、咽后壁距離等多項指標數據,從矢狀面對腭咽閉合不全程度、閉合部位和軟腭功能有了數據化的比較確切的判斷。

⑤鼻咽纖維內鏡:自60年代后期鼻咽纖維內鏡問世后,腭咽閉合呈括約肌式關閉式機制才被客觀地證實,并提出了4種不同的閉合類型,對腭咽閉合運動有了新的認識。該儀器是將一根直徑為3~5mm的纖維導光鏡從鼻孔插入,通過鼻道到鼻咽腔,從鼻咽腔上方可直視觀察腭咽閉合的動態變化,包括閉合類型、軟腭、咽側及咽后的活動度,以及閉合不全的程度等。本法不受吞咽、發音等各種動作的影響,并可匹配照相機或錄像機,隨時可行照相或錄像,以便重復和連續觀察。隨著該儀器的推廣應用,從定性描述腭咽閉合的狀態到近年來以定量法來評價腭咽閉合功能及參與閉合的四壁活動度。較早開展定量分析是在80年代初,Sinclair,Karnell等學者先后報道了應用鼻咽纖維內鏡對腭咽腔各壁的運動進行定級來定量分析腭咽閉合功能以及其方法的重復性和可靠性研究。以后其他學者相繼有報道,用比例測量鼻咽鏡圖像四壁活動度及腭咽間隙作比例定量分析。國內學者自1986年引進鼻咽纖維內鏡,經10年的應用和研究以1988年應用計算機圖像分析,建立鼻咽纖維內鏡圖像定量分析法,即在發音時腭咽閉合不全的面積與靜止位腭咽口面積之比作百分率計算,得出每一個體的腭咽閉合不全率來反映腭咽閉合功能。隨著電腦日新月異的發展,國內學者在原有基礎上進一步完善,建立圖像分析軟件包,將圖像在直接輸入電腦及屏幕顯示,通過人機交互邊界跟蹤,自動分析、處理、計算,在3min內就可獲得被檢測者的腭咽閉合不全率、腭咽閉合收縮不全率、腭咽冠狀收縮率、腭咽矢狀收縮率、軟腭活動度、各側咽壁活動度以及咽后壁活動度等多項指標的測量結果并列表打印。同時,靜態和動態的腭咽口圖像由視頻打印機打出,能形象客觀地全面了解被檢測者的腭咽閉合功能,為評價腭咽閉合不全程度和制訂進一步治療方案提供了科學依據,經臨床應用,實用性強。但由于纖維導光鏡從鼻道插入,必須要患者密切配合,年齡過小難于配合的患者不適用;同時要求操作者技術熟練,纖維導光鏡插入深度以清晰可見腭咽口四壁為妥,并要求保持位置不變動,否則影響結果。采用該方法無法了解腭咽閉合平面,需要與其他檢測法互補。鑒于該儀器較昂貴,目前國內尚難廣泛應用。

⑥鼻音計(nasometer):是一種評價腭咽功能的聲學裝置,其原理是以聲學方法測量口鼻腔相通程度的大小導致鼻共鳴(聲能)發生的變化,間接地定量分析腭咽閉合功能。檢查時患者戴一特殊頭帽,上面連著口、鼻腔話筒,口、鼻腔分隔,發音時(朗讀一段標準聲學結構文字)分別收集口、鼻腔聲能,通過電子聲音轉換器的濾波和數字化,即時地反映鼻腔與口、鼻腔聲能比,再以百分率計算,則所得鼻音化率,從而反映出發音時鼻腔聲能所占比例。腭咽閉合不全患兒在發口音時,鼻腔共鳴,聲能過大,鼻音化率則比正常人高。反之,腭咽阻塞患兒在發鼻輔音時,鼻腔聲能不足,鼻音化率比正常人低。因此,應用鼻音計在獲得正常人朗讀標準句的鼻音化率的正常參數后,能診斷腭咽閉合功能以及在治療中起生物反饋作用,是近年來發展起來的一種較新的檢測方法。

此外,還可采用多方位X線攝片或多維電視熒光鏡等手段檢測腭咽閉合功能。

17 相關藥品

氧、葉酸、苯妥英鈉、長春新堿、阿司匹林、水楊酸、可的松、維生素B12、地塞米松、維生素B6、維生素A、腎上腺素、普魯卡因、利多卡因、碘仿、亞甲藍、吸收性明膠海綿、麻黃堿、維生素K1、酚磺乙胺

18 相關檢查

丙氨酸、葉酸、甘氨酸、維生素A、凝血時間、維生素K

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  • 評論總管
    2018/6/25 15:31:10 | #0
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