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多中心網狀組織細胞增生癥

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1 拼音

duō zhōng xīn wǎng zhuàng zǔ zhī xì bāo zēng shēng zhèng

2 疾病別名

類脂皮膚關節炎

3 疾病分類

皮膚性病

4 疾病概述

多中心網狀組織細胞增生癥臨床罕見,也易于誤診。MRH又稱類脂質皮膚關節炎,主要發生于50~60歲女性,臨床特點為多發性丘疹結節伴關節炎。皮損可發生于關節炎前后,或與關節炎同時發生。損害為直徑0.5~2 cm大小散在或融合性分布的丘疹或結節,肉色或暗紅棕色,主要分布于頭面手背,也 可發生于頸部、前臂及軀干。約有15%的患者可在面及軀干部位出現紅斑。

文獻報告約50%的患者可在口、鼻腔出現粘膜損害,近30%的患者有黃瘤樣皮損,至少25% 的患者合并內臟腫瘤。大多數MRH患者會出現關節損害,最常累及掌指關節,其次為 肩關節膝關節及腕關節等。由于病變破壞關節處軟骨及骨質,最終導致關節畸形,致殘。本病的皮損組織學有特征性改變,主要于真皮內可見胞漿呈毛玻璃狀改變的巨細胞,單核或多核,伴有程度不同的淋巴細胞組織細胞及嗜酸粒細胞浸潤,這些大的巨細 胞PAS染色、酸性磷酸酶、非特異性酯酶及溶菌酶染色陽性,但α1抗胰蛋白酶及S100蛋白染色陰性

5 疾病描述

多中心網狀組織細胞增生癥又稱類脂質皮膚關節炎。是以皮膚、粘膜結節伴破壞性關節炎為特征的疾病,與網狀組織細胞肉芽腫不同者在于還可累及粘膜、滑膜、骨骼或內臟器官等。

6 癥狀體征

多見于中年婦女,女比男為3∶1。起病隱伏,部分患者除先有發熱乏力體重減輕和淺表淋巴結腫大外,100%都有皮損,60%有多關節炎。

1、皮膚

皮損主要為質地較硬的丘疹或結節,丘疹自芝麻至黃豆大,半球狀,有的頂部略平,質中,呈皮膚色、灰白色、淡棕紅色,表面光滑,略具光澤。結節呈球形或卵圓形,直徑一般為0.5~2 cm,甚至數厘米,可高出皮面,呈肉色、紫紅或褐色,質較硬,一般不破潰。丘疹或結節消退處留下棕紫色略凹陷萎縮斑。部分病例可見紅斑,表現為較彌漫或局限性,呈淡紅色,有的呈環狀或多環狀,帶水腫性,表面可見毛細血管擴張。皮損可累及體表的大多數部位,好發于指背關節附近、手和面部,面部皮疹尤其多見于唇周圍、鼻唇溝處,也見于耳部。此外,皮疹尚可發生于前臂、頭部、頸和軀干部。一般皮疹的大小和數量有很大的差別。丘疹較小而數量較多,結節較大而數量較少。少則幾個或十幾個,多則成百上千個。丘疹和結節可混合存在。手和指部的皮疹幾乎每例都可見到,以指關節伸面和兩側多見,為丘疹和小結節。肘、膝和前臂伸側為體積較大、浸潤較深的單個結節或腫瘤樣病變。有時像梅毒近關節結節或風濕小結。前臂以小丘疹為主,散在分布或互相融合成苔蘚樣變,面部和軀干以粟丘疹為主。外形有時像Darier病或毛發紅糠疹

皮疹可侵犯手指遠端指骨間滑膜或甲床,引起甲萎縮、甲板縱嵴和碎裂,并見色素沉著

2、粘膜

半數患者有粘膜損害。唇和舌最常見,其次為頰、牙齦、咽、喉粘膜,角膜有時也可發疹。唇部為大小不等的丘疹和結節。舌部以丘疹為主。頰粘膜為紅色小丘疹,有時為水皰樣小結節。

約有1/4患者可見黃瘤樣皮疹,數量一般較多,持續一定時期后可自行消退。但常復發,其臨床和組織學上與真正黃瘤不同。

3、關節

為對稱性多關節炎。可致關節畸形和功能障礙。臨床上與痛風、風濕性和類風濕性關節炎很相像。常侵犯四肢脊柱和顳頜等大小關節。以末指間關節受累最多。早期可見關節紅、腫、痛、熱,有時關節積液。急性期后常形成關節畸形和活動受限,約1/4患者可發生致殘性關節病變。

本病可伴腕部腱鞘囊腫,常持續存在,也可反復發作。

4、其它癥狀

1/3患者伴體重減輕,1/6有輕到中度發熱,有時伴發冷。少數患者可有胸膜和肺的炎癥浸潤。

臨床經過:皮損和關節癥狀同時發生者較少,多數一種先于另一種。若皮損在先者,1年左右才發生關節癥狀;若關節癥狀在先時,經3年左右才發生皮疹。皮疹多數可自行消失,少數進行性加重。關節癥狀少數改善,多數惡化致關節畸形。

另由Hashimoto-Pritzker(1973)報告,良性網狀組織細胞增生癥為罕見變型,皮損為深灰色無痛紫癜性結節,直徑可達15mm,多見于軀干上,嬰兒出生時發生,2個月中可自行消退。本型不侵犯內臟。

7 疾病病因

病因迄今未明。由于本病關節癥狀較明顯,有時難以和類風濕性關節炎區別,因而一度誤認為本病和類風濕性關節炎是同一疾病,而實際上兩病在臨床、病理和血清學上均有明顯差異,故類似于風濕病過程中肉芽腫性變應性反應

8 病理生理

1、發病機

本病組織細胞性巨細胞中有脂質沉積,少數患者可見黃瘤樣皮疹,血膽固醇輕度或暫時性增高,有人懷疑本病是一種特殊的脂質代謝異常,但從電鏡所見有的病例組織細胞中有脂質,而有的則無,表明脂質的沉積對本病的發病并不起主要作用,而僅是一種變性過程;或對某種刺激引起的組織細胞性肉芽腫,組織細胞繼發性地吞噬各種脂質。

2、病理變化

在真皮甚至皮下組織內有組織細胞呈肉芽腫樣增殖,并見許多組織細胞性多核畸形巨細胞,其直徑為60~100pum,胞膜清楚,有單個、數個甚至數十個不規則聚集的圓形或卵圓形泡狀核。核仁明顯,胞質豐富,染淡伊紅色,內含均勻細顆粒狀物質,呈“毛玻璃”狀,偶見黃瘤巨細胞和異物巨細胞。

本病早期皮損為較多的大的單個核的組織細胞,少量多核的組織細胞,大量淋巴樣細胞、中性和嗜酸性粒細胞混合浸潤。到成熟期時,組織中可見多核的組織細胞性巨細胞明顯增加,增生的纖維結締組織將單個核的組織細胞和其它炎癥細胞成片分隔。特殊染色時在組織細胞或巨細胞胞質中可見耐淀粉酶的PAS陽性物質,證明為糖脂和糖蛋白,Baker酸性蘇木素染色陽性,猩紅染色也呈陽性,證明胞質中尚有磷脂中性脂肪。Schultz反應陰性,證明沒有膽固醇,偏振光下無雙折光性,故也沒有膽固醇酯。

9 診斷檢查

根據皮疹的特征和好發部位,伴多發性關節炎,結合組織病理中具有特征性的組織細胞和組織細胞性巨細胞,易于診斷。與類風濕性關節炎的鑒別在于該病少有廣泛皮疹,組織學上二者也迥然不同,類風濕性關節炎的病變處常見纖維蛋白樣變性;與脂質代謝病鑒別在于該病關節破壞性病變及特征性的組織細胞和多核巨細胞是罕見的。雖然本病組織學上組織細胞形態比較奇特,但無核有絲分裂及核深染的異形細胞,可以與淋巴瘤等區別。

實驗室檢查:大致正常。半數有貧血血沉輕到中度增高。高膽固醇血癥。少數磷脂和甘油叁酯增高。血清白蛋白球蛋白比例輕度倒置。類風濕因子試驗一般陰性。

X線檢查可見關節軟骨面骨質破壞吸收,關節間隙增寬,以后可致關節腔消失。

10 治療方案

本病無特效療法皮質類固醇控制關節癥狀有幫助。有人應用烴化劑奏效。中藥雷公藤片對改善關節癥狀有效,但停藥后復發。對單個皮損可以手術切除或激光治療

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開放分類:疾病皮膚性病科
詞條多中心網狀組織細胞增生癥banlang创建
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  • 評論總管
    2019/9/19 22:56:20 | #0
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本頁最后修訂于 2009年1月22日 星期四 15:35:48 (GMT+08:00)
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