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多形性紅斑

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1 拼音

duō xíng xìng hóng bān

2 概述

為一種自限性、急性炎癥性皮膚與粘膜的疾病,以出現靶形(target)損害為特點,有輕重之分,急診中常見者為重型。

3 病因病理病機

未全明。與單純皰疹病毒及支原體感染有直接關聯;與組織胞漿菌、腺病毒EB病毒等感染偶有關聯。在藥物因素中以磺胺,特點是長效磺胺為最重要,常為重癥型的致病因素。其他如青霉素巴比妥類苯妥英鈉亦可引發。此外,多形性紅斑亦可與腫瘤結締組織病等相伴發。

發病機理

未全明。研究示為一種或多種因素引起的第Ⅲ型超敏反應所致。如發現真皮淺層血管周圍有IgGC3纖維蛋白的沉積,總補體降低,不少患者并有循環免疫復合物的出現。有的在大皰液中亦測到免疫復合物。因之認為至少部分患者是由于免疫復合物沉積在皮膚、粘膜,或其他組織的小血管內皮細胞下方,結合補體,引起血管炎反應,從而引起血漿滲出,細胞成分集聚以及脫粒作用,引起真皮水腫,表皮壞死,導致臨床上表現為紅斑、丘疹風團,或大皰性多形態損害。

4 臨床表現

一般發病急,約1/3患者在皮損前1周出現發熱、不適、咽痛、流涕、咳嗽等前驅癥狀

(一)輕型 皮損以丘疹型為主,開始時為暗紅色斑丘疹,逐漸增大至0.5~1cm直徑,邊緣部出現兩圈以上的同心圓性紅斑,中心為紺色或出血水腫斑塊,稱為靶形或虹膜狀(iris)損害,為本病診斷的依據,典型者對稱頒布于手背、手掌、腕部、前臂、足、肘、膝部,少數可在面部與后背出現,一般以手背為最好發部位。皮損在發病后5~10天內成批出現,2~3周后可自行消退。偶見有水皰及大皰性損害,但數目較少。偶爾侵及口腔粘膜,出現大皰或糜爛面,數目不多。本型多形性紅斑愈后常易復發。

(二)重型 亦稱Stevens Johnson綜合征。起病急驟,伴高熱頭痛、全身不適、咽及扁桃體紅腫疼痛關節痛等癥狀。皮損炎癥反應重,以水腫性紅斑、水皰、大皰性損害為主,損害甚易糜爛結痂,可廣泛分布于全身,并以腔口周圍為著。粘膜常廣泛性嚴重受累,包括唇、口腔、鼻、咽、眼、尿道肛門、呼吸道等處粘膜,出現大皰、糜爛出血或潰瘍。全身癥狀嚴重,短期內可進入衰竭狀態。并發癥最常見者為眼損害,包括嚴重性卡他性或膿性結合膜炎、角膜穿孔、前色素層炎或全眼球炎,10%可失明。若內臟受累嚴重時可導致死亡,病死率5%~15%,主要死于肺部炎癥與腎功能衰竭。重癥型病程約3~6周,愈后復發者少。

5 診斷

多形性紅斑以皮損對稱性分布,傾向于形成虹膜樣損害及大皰,多個腔口周圍出現糜爛結痂的特點則不難診斷。重癥多形性紅斑須與大皰性類天皰瘡中毒性表皮壞死性松解癥、川崎病等相鑒別。

6 治療

(一)病在學治療 盡可能找出病因以進行治療,對重癥型多形性紅斑,特別要詳細詢問服藥史,發現可疑致敏藥物時要立即停藥,囑病人今后勿再用此類藥品,并記在病案之中。

(二)對癥處理 重型者宜住院治療。無床時須留院觀察直至全身癥狀減輕、皮膚大皰消退、繼發感染完全控制時為止。①加強護理,保持電解質制裁平衡;②全身性糖皮質類固醇應及早、大量應用,以強的松為例,劑量為60~80mg/d。口服困難者,靜脈滴注琥珀氫化可的松200~300mg或氟美松5~10mg于5%~10%葡萄糖500~1000ml。至少維持上述劑理5~7天后再酌情逐漸減量。

(三)局部治療

1.皮膚損害 水皰大時應將皰液抽出,對滲出性損害可用生理鹽水或1:40次醋酸鋁(Burow液)濕敷,滲出水腫消退后外用氧化鋅油,硼鋅糊包扎。

2.口腔粘膜損害 可用1%~2%雙氧水清洗局部或含漱,每天3~5次。局部可應用如0.1%去炎松牙用糊劑等,有減輕癥狀效果。口唇糜爛潰瘍時可用0.1%利凡諾(Rivanol)液濕敷,然后外用0.05%膚輕松凝膠(Fluocinide gel)。或因口腔損害疼痛影響進食時,飯前應用粘膜麻醉劑外涂或噴霧,如0.5%普魯卡因,2%利多卡因1:4稀釋液,苯海拉明等。若出現白色念珠菌感染時可外用1%龍膽紫液或制霉菌素甘油液(含制霉菌素5萬~10萬u/ml)。

3.眼部損害 治療需極小心,要有眼科醫師參加治療,包括濕敷,沖洗,解離粘連,局部應用皮質類固醇等治療。

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開放分類:疾病
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  • 評論總管
    2019/10/16 4:23:57 | #0
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