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多毛癥 2009年1月20日修訂版

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1 疾病別名:

hirsuties,hirsutism,polytrichia,polytrichosis

2 疾病代碼

ICD:L68.9

3 疾病分類

內分泌

4 疾病概述

多毛癥(hypertrichosis)是指血循環雄激素主要包括睪酮雙氫睪酮雄烯二酮脫氫表雄酮硫酸脫氫表雄酮等生成增多。臨床上可出現女性性征毛發生長過盛,分布呈男性化傾向。多毛癥一般系指女性體毛生長過多,分布異常。與種族和性別有關。主要表現顏面、耳前、口周圍、胸前、乳頭周圍、腋窩、背部、下腹部、陰毛多而密,向臍部呈菱形分布,以及下肢及大腿前部。

5 疾病描述

多毛癥(hypertrichosis)是指血循環中雄激素主要包括睪酮、雙氫睪酮、雄烯二酮、脫氫表雄酮和硫酸脫氫表雄酮等生成增多。臨床上可出現女性性征毛發生長過盛,分布呈男性化傾向。主要表現顏面、耳前、口周圍、胸前、乳頭周圍、腋窩、背部、下腹部、陰毛多而密,向臍部呈菱形分布,以及下肢及大腿前部。多毛癥一般系指女性體毛生長過多,分布異常。與種族和性別有關,女性多毛常被認為是有某種男性化疾病存在,并有心理壓力來尋求診治。

6 癥狀體征

分類、分期和毛發發育異常

1.分類 由病人(或健康人)遺傳背景和激素平衡狀態所決定。其分布主要與雄激素作用有關(表1)。

2.分期 決定毛發類型和分布的激素除雄激素外,還有生長激素。雄激素以睪酮為主,在男性主要由睪丸,女性在腎上腺,次為卵巢產生。男女孩陰毛生長分期見表2 和表3。

3.毛發發育異常 內分泌疾病常伴有毛發發育異常(表4)

7 疾病病因

1.家族性遺傳性多毛癥。

2.腎上腺性多毛癥

(1)腎上腺腫瘤

(2)庫欣病。

(3)先天腎上腺皮質增生的男性化。

3.中樞性多毛癥

(1)大腦性多毛癥。

(2)下丘腦垂體性多毛癥。

4.卵巢性多毛癥

(1)多囊卵巢綜合征

(2)卵巢腫瘤

5.藥源性多毛癥。

6.胰島素抵抗綜合征與多毛癥。

7.特發性多毛癥。

8.其他性質多毛癥 如甲狀腺機能減退性多毛,絕經期多毛與妊娠性多毛等多為暫時性多毛癥。

8 病理生理

1.家族性遺傳性多毛癥 多毛癥可因血漿睪酮水平升高,或睪酮在毛囊中轉化為二氫睪酮增多所致。有家族性遺傳性多毛癥的女性患者中,其體毛比正常人略多,細而長,分布如男性,可能系毛囊對雄激素比較敏感受體豐富,對體內正常量雄激素或外源性小劑量雄激素均能引起多毛癥之故。

2.腎上腺性多毛癥

(1)腎上腺腫瘤:腎上腺皮質腺瘤或腎上腺皮質癌時,可以合成分泌過多的雄烯二酮、去氫表雄酮及睪酮等雄激素,從而引起多毛癥與女性男性化表現。

(2)庫欣病:ACTH 分泌增多引起雙側腎上腺皮質增生,發生皮質醇增多癥,ACTH 多來源于腦腺垂體嗜堿性細胞或嫌色細胞,較少來源于異位ACTH 綜合征,即某些惡性腫瘤肺癌等。腎上腺皮質增生經常分泌腎上腺雄激素增多,而引起女性閉經、多毛與男性化表現。

(3)先天性腎上腺皮質增生的男性化:腎上腺P450 C2l-羥化酶缺乏,P450C11-羥化酶缺乏和3β-HSD 缺乏時,腎上腺皮質醇合成障礙與減少,可引起ACTH代償性分泌增多,導致雄激素分泌過多和腎上腺皮質增生,此時青年女性患者可有不同程度的多毛癥與男性化表現,即閉經、喉結出現與聲音低沉等異常。

3.中樞性多毛癥

(1)大腦性多毛癥:大腦損傷后如腦炎、多發性腦硬化癥,松果體腫瘤及顱骨內板增生癥等可有部分患者雄激素分泌增多,而誘發多毛癥。

(2)下丘腦與垂體性多毛癥:下丘腦與腺垂體腫瘤,腺垂體嗜酸性細胞腺瘤,嗜堿性細胞增生與腺瘤等,可使腎上腺皮質增生,而引發多毛癥,肢端肥大癥也可有多毛癥表現。

4.卵巢性多毛癥

(1)多囊卵巢綜合征:是較常見多毛癥的原因,可伴有陰di肥大。由于多囊卵巢時其芳香化酶、3β-羥類固醇脫氫酶受抑制及P450C、17 和20-裂解酶活性增強而使得卵泡膜細胞增生,合成雄激素增多而發生多毛癥及男性化表現。

(2)卵巢腫瘤:如卵巢生殖細胞瘤、門細胞瘤、卵巢性索瘤及腎上腺殘余細胞瘤等可合成分泌雄激素,引起多毛癥與男性化表現。

5.藥源性多毛癥 一些藥物如非激素藥物中的苯妥英鈉二氮嗪米諾地爾和環胞霉素等,激素類藥物如潑尼松等服用時間過長,劑量較大時均可引起多毛癥。

6.胰島素抵抗綜合征與多毛癥 遺傳性胰島素受體缺陷引起胰島素抵抗綜合征有3 種類型:①胰島素抵抗A 型,其臨床表現多有糖尿病黑棘皮病及雄激素水平升高;②脂肪萎縮性糖尿病可有糖尿病、脂肪萎縮、甘油三酯升高、黑棘皮病和雄激素水平升高;③矮妖精癥表現為在宮內生長停滯、空腹低血糖、矮妖精貌及雄激素水平升高。這幾種高胰島素血癥均可引起卵泡膜細胞增生而合成分

泌雄激素過多,發生多毛癥及男性化表現。

7.特發性多毛癥 臨床上比較常見,患者既無遺傳家族史又無器質性病變,也無服藥史,主要表現的多毛癥找尋不到病因,其檢查也均屬正常,此類患者屬于特發性多毛癥。

9 診斷檢查

診斷:多毛癥的診斷一般無大困難,在女性體毛稀少部位出現多毛者即應考慮診斷,明確診斷依靠臨床表現與實驗室檢查結果,并要鑒別其多毛的臨床類型。李江源評述多毛癥診斷應根據積分法成立診斷,如患者達8 分或8 分以上時,可以診斷多毛癥。多毛癥患者的實驗室檢查主要依據雄激素的測定,有利于進一步治療。

實驗室檢查:

1.24h 尿17-KS 和睪酮升高。

2.LHFSH、ACTH 及皮質醇測定。

其他輔助檢查:

1.如血漿睪酮及游離睪酮水平升高,尿17-KS 值升高,提示有分泌雄激素腫瘤存在的可能,應進行垂體、腦與下丘腦、腎上腺、卵巢及其他部位的B 超、CTMRI 檢查等,以明確腫瘤位置、大小等。

2.由于雄性素增多可單獨來自腎上腺或同時來自生殖腺,因此CT 或MRI,腹腔鏡后穹隆鏡檢查外,還可采用導管法從腎上腺靜脈或生殖腺附近靜脈采取標本,測定血漿中雄激素含量。這些方法對較準確的判斷雄激素增多的部位有意義。

3.必要時可試用地塞米松抑制試驗

10 鑒別診斷

應與多囊卵巢綜合征、腎上腺皮質增生、腎上腺皮質腺瘤、腎上腺皮質癌、卵巢腫瘤及異位ACTH 綜合征等鑒別診斷。如為多囊卵巢綜合征,還可有肥胖、閉經、不孕、陰di肥大、痤瘡乳房發育不良及多毛癥等癥狀與體征。如為腎上腺皮質腺瘤性多毛癥,還可有向心性肥胖,高血壓、痤瘡、閉經、多血質皮膚紫紋、滿月臉及骨質疏松等,其皮質醇水平升高,尿17-KS 及17-OHCS升高及尿皮質醇升高等可以鑒別診斷。比較少見的先天性腎上腺皮質增生有兩性畸形者比較容易識別。而遲發型與隱型患者多在青春期后發病,有等位基因突變,臨床僅表現多毛和陰di輕度肥大,很不容易與特發性多毛癥鑒別診斷。

11 治療方案

多毛癥的治療包括病因治療及對癥治療

1.手術治療 明確多毛癥原因系因各腫瘤引起,應手術切除腫瘤,多毛癥即可消失。

2.抑制腎上腺皮質增生藥物 有遲發型先天性腎上腺皮質增生時,可用糖皮質激素類藥物,如潑尼松每晚2.5mg 口服,或用地塞米松0.25~0.5mg,每晚睡前口服,可有抑制雄激素分泌的作用,但不可過量多服,因可引起副作用

3.抑制卵巢雄激素分泌藥物

(1)口服避孕藥:多用于治療特發性多毛癥,可用復方炔諾酮片,每片含炔雌醇0.35μg 加炔諾酮0.5mg,1 次/d,21 天為1 個周期,療程約半年至1 年。

(2)酮康唑類藥物:每天酮康唑400mg,分次口服,有利于治療多囊卵巢綜合征及特發性多毛癥。

4.其他拮抗雄激素作用的藥物

(1)螺內酯(安體舒通):有拮抗雄激素的作用,一般每天用量為60~180mg,分3 次口服。

(2)環丙孕酮(賽普龍):有拮抗雄激素的作用,一般每天用量為1O~100mg,分次口服。可與其他藥聯合應用,如與炔雌酮合用,但可有副作用出現,副作用較大時應停用。

5.對癥治療 激光脫毛術:應用紅寶石、激光或YAG 激光照射治療。主要是通過熱損傷毀壞毛囊。副作用局部紅腫、紅斑、瘀斑、色素沉著。多毛癥病因不同,可采用對癥治療,如癥狀較輕也可無需治療。

12 并發癥

目前無相關資料。

13 預后及預防

預后:對于少數特發性多毛癥及遺傳性多毛癥患者用藥療效不明顯時,可不必特殊治療。

預防:目前無相關資料。

14 流行病學

歐洲調查發現正常青年女性可有26%生長小胡須,17%有胸毛,35%陰毛向上與濃密。亞洲人則要少得多,且毛發分布與體毛較為稀少。$$$疾病別名:hirsuties,hirsutism,polytrichia,polytrichosis、疾病代碼、疾病分類、疾病概述、疾病描述、癥狀體征、疾病病因、病理生理、診斷檢查、鑒別診斷、治療方案、并發癥、預后及預防、流行病學

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