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多發性肌炎

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1 拼音

duō fā xìng jī yán

2 概述

系一種以肌無力、肌痛為主要表現的自身免疫性疾病病因不清,主要臨床表現以對稱性四肢近端、頸肌、咽部肌肉無力,肌肉壓痛,血清酶增高為特征的彌漫性肌肉炎癥性疾病。多數學者認為本病與自身免疫紊亂有關。也有部分學者認為與病毒感染遺傳因素有關。 多為亞急性起病,任何年齡均可發病,中年以上多見,女性略多。部分病者病前有惡性腫瘤,約20%病者合并紅斑狼瘡硬皮病類風濕性關節炎、乾燥綜合征等其他自身性疾病。由于受累范圍不同,伴發病差異較大,因而本病臨床表現多樣。通常本病在數周至數月內達高峰,全身肌肉無力,嚴重者呼吸肌無力,危及生命。因此,及早診斷和治療十分重要。只要及時應用激素免疫抑制劑治療,單純多發性肌炎可望預后良好,伴發惡性腫瘤和多種結締組織病者,預后較差。

3 診斷

一、病史及癥狀

多見于20-40歲婦女,部分病人病前可有感染史,以對稱性肢體近端肌肉無力、疼痛和壓痛為主征。可累及咽肌、呼吸肌和頸肌。晚期可有肌萎縮。有的合并皮膚內臟損害,或有惡性腫瘤。

二、體檢發現:

受累肌肉壓痛、無力、腱反射低。

三、輔助檢查

1.血清CPK、LDH、GOT均升高,血清肌紅蛋白含量明顯增高,血清蛋白電泳α、r球蛋白及血清IgGIgAIgM增高。半數以上患者血沉快。

2.24小時尿中肌酸排出量可顯著增加,>1000mg/24小時,且與病情嚴重程度有關。

3.肌電圖:插入電位延長,可有肌強直樣放電活動。輕收縮時運動單位電位平均波幅降低,時限縮短,可有大量纖顫波。多相波增多,重收縮時出現低波幅干擾相或病理干擾相。

4.肌肉活檢:示變性壞死、炎細胞浸潤肌纖維腫脹、呈玻璃樣、顆粒性或空泡性變、間質水腫血管周圍淋巴細胞漿細胞浸潤。

5.心電圖:異常率可達40%左右,心動過速,心肌炎樣表現,或出現心律不齊等。

四、鑒別:

需與肌營養不良甲狀腺功能障礙、系統性紅斑狼瘡等相鑒別。

4 治療措施

一、應用皮質激素。強的松40-60mg/d頓服。病情穩定后逐步減量,病情危重者氫化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg/d加于10%葡萄糖內靜滴。病情穩定后改為口服,調節劑量至療效最好,副作用最小的程度為維持量,有時達2-3年之久,療程中,應間斷使用ACTH

二、激素大劑量短療程無效者應考慮停藥,可換用免疫抑制劑,硫唑嘌呤每日100-200mg。注意副作用。苯丙酸諾龍25mg肌注2次/周,對減輕疼痛,緩解癥狀有效。

三、有吞咽困難者,應鼻飼,以保證足夠的營養。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者須及時氣管切開及輔助呼吸強力寧具有激素樣作用而無其副作用,可選用。40mg V.D 1次/d。

四、有條件者可行血漿交換治療。

治療多發性肌炎的穴位


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開放分類:疾病
詞條多發性肌炎banlang创建
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  • 評論總管
    2019/10/21 0:24:46 | #0
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