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多發內生軟骨瘤病

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1 拼音

duō fā nèi shēng ruǎn gǔ liú bìng

2 英文參考

multiple enchondromatosis

3 概述

多發內生軟骨瘤病是1899年由Ollier首先描述,故亦稱為Ollier病。它是一種少見的非遺傳良性腫瘤。常為多數的不對稱的分布在骨內的軟骨病灶及骨膜下沉積。在長、短管狀骨中均可發病,可發生在肢體的單側或雙側。多發內生軟骨瘤病發病年齡通常為10歲以內,男性多于女性,至青春期畸形明顯,以后逐漸穩定。由于病變的多發性,難以將每個內生軟骨瘤均予治療,對無癥狀者可以不予治療但應隨診觀察。對有癥狀的具體部位,可以刮除病灶并植骨,對明顯的肢體畸形可以做截骨糾正。

4 疾病名稱

多發內生軟骨瘤病

5 英文名稱

multiple enchondromatosis

6 多發內生軟骨瘤病的別名

multiple hereditary deforming chondrody;Ollier病;多發軟骨發育異常多發性內生軟骨瘤病多發性軟骨發育異常多發性遺傳畸形性軟骨發育異常多發遺傳畸形性軟骨發育異常骨性內生軟骨瘤病

7 分類

腫瘤科 > 骨腫瘤 > 良性骨腫瘤 > 成軟骨性腫瘤 > 軟骨瘤

8 ICD

M9220/0,D16

9 病因

多發內生軟骨瘤病是骨骼發育過程中部分異位的骨骺板衍變而成。

10 病機

腫瘤組織為白色,略有光澤,質脆,呈半透明狀。摻雜黃色鈣化或骨化區,或有黏液樣退變區。顯微鏡下見分葉狀透明軟骨,軟骨細胞成堆,有雙核者,單核大小均勻,染色不深。

11 多發內生軟骨瘤病的臨床表現

多發內生軟骨瘤病通常發病年齡為10歲以內患兒,男性多于女性。

癥狀與體征:表現為可觸及的腫塊,但很少有疼痛。腫瘤侵及手部或足部,由于多發病變可以造成病殘。病變侵及長管狀骨,使內生軟骨骨化不能正常進行,骨骺板不能正常生長,因而肢體可以出現短縮,彎曲畸形。如前臂向尺側彎曲畸形,下肢膝外翻等。當患者達到成年時,腫瘤可停止生長。成人多發內生軟骨瘤病可發生惡性變,惡變率約為5%~25%。

多發內生軟骨瘤病,常在兒童時期出現癥狀,至青春期畸形明顯,以后逐漸穩定。

12 多發內生軟骨瘤病的并發癥

多發內生軟骨瘤病可合并肢體短縮、彎曲畸形,例如膝外翻等。

13 檢查

X線檢查:多發內生軟骨瘤病的每一個病變的X線表現與單發內生軟骨瘤相似,但為多發。且有骨骼畸形或短縮(圖1~3)。其干骺端可以增寬。

14 診斷

依據病史,臨床癥狀及體征,X線的表現,一般診斷不難。

15 鑒別診斷

多發內生軟骨瘤病應注意與滑囊腫纖維性骨皮質缺損、干骺端發育不良相鑒別。

16 多發內生軟骨瘤病的治療

由于病變的多發性,難以將每個內生軟骨瘤均予治療,對無癥狀者可以不予治療但應隨診觀察。對有癥狀的具體部位,可以刮除病灶并植骨,對明顯的肢體畸形可以做截骨糾正。

多發內生軟骨瘤病有人報告可以隨著生長病變可以縮小,甚至完全消失,而被正常組織所代替。但另一方面這種病變潛在性惡性改變的可能性較大,可變為軟骨肉瘤骨肉瘤,如有惡性變發生,則應采取較徹底手術方法予以切除,甚至截肢。

17 預后

多發內生軟骨瘤具有潛在惡性變化的可能,惡變為軟骨肉瘤或骨肉瘤,應引起注意。

相關文獻

開放分類:疾病骨腫瘤良性骨腫瘤成軟骨性腫瘤軟骨瘤腫瘤科
詞條多發內生軟骨瘤病banlang创建
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  • 評論總管
    2019/6/19 9:50:18 | #0
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