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短腸綜合征

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1 拼音

duǎn cháng zōng hé zhēng

2 英文參考

SBS

short bowel syndrome

short-bowel syndrome

short-gut syndrome

3 概述

短腸綜合征(short bowel syndrome)是指廣泛小腸切除(包括部分結腸切除)術后,殘留的功能性腸管不能維持病人營養需要吸收不良綜合征。臨床以嚴重腹瀉體重減輕、進行性營養不良和水、電解質代謝紊亂為特征,影響機體發育,致死率較高。目前主要采用營養支持和小腸移植治療方法,但療效不能肯定,病人生存質量仍取決于剩余的小腸長度及其功能狀態。

4 疾病名稱

短腸綜合征

5 英文名稱

short bowel syndrome

6 短腸綜合征的別名

短腸綜合癥

7 分類

消化科 > 腸道疾病 > 小腸疾病

普通外科 > 空腸、回腸疾病

8 ICD號

K63.8

9 流行病學

腸管切除多少可引起短腸綜合征,尚無固定標準。正常小腸的長度受多種因素影響,如測量時腸管處于收縮或松弛狀態、在手術中測量或尸檢時測量、測量的部位等均致結果各異。目前沒有相關流行病學內容。

10 病因

10.1 成人

導致成人短腸綜合征有多種不同原因(表1),主要是由于腸系膜血管栓塞血栓形成,以及急性腸扭轉導致大范圍小腸切除(75%或更多)。導致腸系膜血管栓塞或血栓形成的因素有:高齡、長期存在充血性心力衰竭動脈粥樣硬化心臟瓣膜疾病,長期利尿劑的應用,高凝狀態,口服避孕藥;病態性肥胖患者空回腸短路手術也可發生短腸綜合征癥狀;短腸綜合征的較少見原因有:腹部損傷、腸道原發或繼發性腫瘤放射性腸病變;極少見情況有:醫療失誤在消化性潰瘍治療中將胃-回腸吻合,產生與廣泛小腸切除相似的臨床癥狀。

10.2 兒童

兒童短腸綜合征的病因可以分為出生前及出生后病因(表1)。出生前主要原因為小腸閉鎖,中腸旋轉不良導致的小腸異位固定或異常扭轉,可發生于子宮內或出生后任何時間;新生兒期壞死性小腸炎逐漸增加,已被認為是新生兒短腸綜合征的主要原因。另外,出生后較少見的因素有先天性巨結腸病波及小腸、系膜血管栓塞或血栓形成,放射性腸炎Crohn病也可導致此綜合征,但主要存在于較大年齡組兒童中。

11 發病機制

小腸廣泛切除后,其消化道功能會發生一系列的病理生理改變,導致機體產生以營養吸收不良為主要癥狀的一組綜合征,其嚴重程度取決于下列因素:切除腸管的范圍及部位;是否保留回盲瓣;殘留腸管及其他消化器官(如胰和肝)的功能狀態;剩余小腸、大腸的代償適應能力等。

11.1 切除腸管的范圍

切除的小腸范圍越廣,對營養物質、水、電解質的吸收面積也丟失越多(無論是主動吸收還是被動彌散吸收均減少)。小腸的長度有著明顯的個體差異(365~700cm),殘留腸段的長度以及功能狀態遠較切除腸段的量更為重要,因此其決定了術后短腸綜合征的發生率及死亡率的高低。有報道認為在沒有腸外營養支持的情況下,殘留的空腸長度不足30cm,就很難存活,但現在越來越多的報道殘留小腸20cm亦可獲得長期生存;因此,即使切除小腸一半,也可維持生存所需的營養,切除75%或更多的小腸,幾乎均有吸收不良,處理較困難。目前認為,具有正常腸黏膜的病人殘留小腸腸管應有50~70cm并保留完整結腸,甚至有人認為需35cm空回腸,保留有回盲瓣及部分結腸,經代償后可依賴腸道維持機體所需營養。結腸切除者則殘留腸管應有110~150cm;而具有腸道黏膜病變的病人如Crohn病,則需要殘留更多的腸管。

11.2 切除腸管的部位

切除小腸的部位對術后代謝的影響也很重要。蛋白質碳水化合物脂肪及大多數水溶性維生素微量元素吸收與小腸切除的部位有密切關系,特別是在十二指腸及空腸。當切除近端小腸后,正常的回腸將代替全部吸收功能,由于近端小腸也是膽囊收縮素促胰液素合成的釋放的場所,切除該段小腸會導致膽汁分泌和胰腺外分泌物減少,進一步加重腸內容運輸、吸收障礙。

回腸是吸收結合型膽鹽內因子結合性維生素B12的特定場合,切除后造成的代謝紊亂明顯重于空腸,切除100cm回腸將導致膽鹽吸收減少,未吸收的膽鹽進入結腸,導致膽鹽性腹瀉,膽鹽的腸-肝循環減少,肝臟通過增加膽鹽合成補償膽鹽的丟失,因此,脂肪吸收不良造成的脂肪瀉可較緩和(脂肪<20g/d);但如更廣泛地切除回腸(>100cm),將導致嚴重的膽鹽代謝紊亂,而肝代償性合成膽鹽的能力也是有限的(可增加4~8倍),造成嚴重的脂肪瀉(脂肪>20g/d)(表2)。切除較短回腸(<50cm),病人通常能夠吸收內因子結合性維生素B12,不會產生吸收障礙,當切除段回腸>50cm將導致明顯的吸收障礙。此維生素的缺乏將導致巨幼紅細胞性貧血及外周神經炎,最終導致亞急性脊髓退行性改變。

臨床實驗顯示小腸、大腸同時切除將產生比小腸切除更嚴重的并發癥。正常情況下,成人攝取消化液近2L/d,產生約7L內源性液體(胃胰、膽汁、小腸分泌),僅不到2%(100~200ml)液體不被回吸收。大腸是吸收水份和電解質的重要部位,此外尚吸收一定的營養物質如短鏈脂肪酸。當大范圍小腸切除術并行結腸部分、大部分切除術后,將會產生嚴重的水、鈉、鉀丟失。

11.3 保留回盲瓣的情況

當部分或全部結腸切除術時,切除回盲瓣將導致代謝紊亂。切除回盲瓣將導致小腸內容物的停留時間縮短,影響殘余小腸內細菌的繁殖和膽鹽的分解,從而減少了脂肪及脂溶性維生素的吸收,進入結腸的膽鹽增加。由于小腸內細菌增多,維生素B12被部分代謝,進一步減少了其吸收。因此,如能保留回盲瓣,即使殘留的小腸段短一些,病人也常能耐受。

11.4 殘留腸管和其他消化器官的狀態

小腸切除術后,殘留腸管的功能對于病人的生存及健康質量至關重要。例如,病人由于Crohn病、淋巴瘤、放射性腸炎而行小腸切除術,其本身疾病的功能性損害仍然存在,吸收功能將進一步減少,處理起來十分棘手。胰腺的內分泌功能在營養極度不良的病人中將受到明顯損害;廣泛小腸切除術后將出現胃高酸分泌狀態,使小腸腔內pH值下降,直接影響胰腺外分泌消化功能。

11.5 殘留大、小腸適應能力

11.5.1 (1)小腸切除術后結構及功能

小腸部分切除后,剩余腸管形態及功能方面變化在動物中已被廣泛研究,然而類似的報道在人體鮮見報道。在大鼠,近端及中段小腸切除后,剩余回腸周徑變大,腸壁變厚,絨毛變高(圖1),細胞增殖轉化的加速,以及細胞分裂周期的縮短。在回腸切除術,空腸也發現有類似現象,但不如上者明顯。在人類,腸切除術后近端小腸活檢發現腸黏膜細胞增生。

動物實驗證明回腸黏膜增生的結果導致吸收功能的增加(主要是對葡萄糖麥芽糖蔗糖膽酸和鈣的吸收),補償小腸長度的丟失。吸收功能的增加是隨著單位長度上皮細胞量或黏膜重量的增加而增加,而非每個細胞吸收功能的加強,甚至有人認為此狀態下,部分細胞的功能尚處于不成熟階段。

動物近端小腸切除術后,隨黏膜的增生,酶和代謝也發生相應的變化。鈉-鉀泵的特異性活性依賴的三磷酸腺苷,水解酶、腸激酶DNA酶、嘧啶合成酶活性均顯示增加,相反每個細胞的二糖酶活性降低;增生的黏膜內經磷酸戊糖途徑的葡萄糖代謝增加。人類廣泛腸切除后,研究顯示殘余腸道可逐漸改善對脂肪、內因子和碳水化合物,特別是葡萄糖的吸收。

人類或動物小腸切除術后,有關結腸適應性改變的研究尚處于初級階段,已有的資料顯示小腸切除術或病態肥胖治療性回結腸短路術后,結腸可增加對葡萄糖和鈣的吸收。

11.5.2 (2)影響小腸切除術后適應性變化的因素

小腸切除術后有以下因素可影響小腸的適應:①食物營養性物質及非營養性物質與殘余腸管的接觸;②膽汁和胰液刺激,腸道激素或其他因子的營養作用;③腸外生長因子、激素、聚胺等的刺激作用;④剩余小腸血流的增加。

現有資料表明剩余腸腔內營養物質對小腸的適應性變化起重要作用(圖2),如沒有營養物質對腸腔的刺激,盡管腸壁會有增生性變化(在短腸綜合征病人接受TPN病人身上可見到,此機制目前尚不清楚),但腸道不會產生適應性改變(增加絨毛高度、陷凹深度、黏膜細胞DNA量)。同時,動物體內實驗證明混合性食物較要素飲食更能刺激小腸的適應性改變,從而證明營養性食物及非營養性食物對小腸適應性改變的協同作用

小腸腔內營養物質尤其是較高濃度營養物質可刺激膽汁和外分泌胰液的分泌,并直接刺激黏膜的增生,當膽汁或胰液進入回腸時可明顯刺激黏膜的增生。在刺激黏膜的增生中胰液產生更明顯的作用,胰液同時也可改變小腸刷狀緣酶的活性。然而,這些因素如何促進小腸切除術后腸黏膜的增生尚不清楚,有人認為是腸腔營養物質通過對小腸的營養作用刺激腸道營養性激素及其他因子的釋放,也可能是小腸切除去除了腸道抑制性因子,導致對營養因子效應的增加。在眾多的腸道營養性激素中胃泌素的作用已被大多數的學者公認,但胃泌素似乎僅對胃及近段小腸適應性改變有作用,而對遠段腸道適應性改變作用不大。腸高血糖素(enteroglucagon)在刺激腸適應性改變中起主導作用,最近的報道認為其前體物質似乎發揮更重要的作用,Drucker研究發現動物模型服用高血糖類肽(glucagon-like peptide)可明顯刺激腸道絨毛的增生,認為其是刺激腸道適應性改變的主要激素;在全胃腸外營養中,腸外給予胰酶和膽囊收縮素可以刺激黏膜的增生,這些激素可能是通過刺激膽汁、胰液分泌而產生作用,而非直接作用;同樣,前列腺素、上皮生長因子和生長激素釋放因子均可刺激小腸上皮細胞增生。

生長有關的因子如聚胺、腐胺、精脒、精胺對小腸切除術后殘留小腸的適合性改變也越來越引起重視。最初的研究顯示鳥氨酸脫羧酶在聚胺生物合成中起限速酶的作用,對腸道適應性改變起重要作用,現在認為與聚胺的水平有關的其他生物合成酶,如s-腺甙基蛋氨酸脫羧酶可能會有更重要的作用,有關聚胺對小腸切除術后適應性改變的研究尚處于早期階段,得出最終結論亟待進一步研究。

有關其他的機制,如剩余腸管神經支配或血流變化。也可能在小腸適應性變化中起重要作用,均有待進一步證實。

小腸切除后結腸的功能性適應情況了解很少。結腸可能對葡萄糖和氨基酸的吸收增加。

從目前研究來看,小腸切除術后適應性改變受多因素影響,一般在術后幾月至1年內完成,這對于短腸綜合征病人身體健康、營養情況以及生存都具有重要的影響。

12 短腸綜合征的臨床表現

短腸綜合征的臨床表現主要取決于手術的類型。臨床上,一般以下面三種手術類型最為典型:

1.少量回腸切除回盲瓣保留。

2.大量回腸切除伴右半結腸切除。

3.大量小腸切除伴結腸切除行空腸造瘺。

臨床表現以第一種類型輕,第三類最為嚴重。最常見的癥狀是腹瀉或脂肪瀉。由該病所致的吸收不良與其他原因的吸收不良綜合征在臨床表現上類似。為便于治療,根據術后的臨床進程大致分為兩期。第1期,多在術后數天或數周內,以大量水瀉導致水和電解質丟失為主,常并發感染。此期若不及時治療,可危及生命;第2期以吸收不良為主,往往并發腸梗阻腎結石、低血鉀腎病肺結核等。

此外,極少數保留結腸的患者可因碳水化合物攝入增多誘發D-乳酸酸中毒。因為過多的碳水化合物被結腸中細菌代謝成短鏈脂肪酸和乳酸并導致結腸內pH值下降,較低的pH值可抑制優勢菌屬生長,并增加耐酸革蘭氏陽性厭氧菌的生長,后者能產生D-乳酸,且從結腸被吸收。而人體缺乏D-乳酸脫氫酶,因此它在人體僅能緩慢地代謝,而導致酸中毒的發生,可出現運動失調、眼球麻痹神經系統癥狀。

12.1 臨床分期

短腸綜合征的臨床過程經歷三個階段:

12.1.1 (1)急性期

一般表現術后1~3個月,因大量腹瀉導致液體和電解質丟失,平衡紊亂。嚴重者危及病人生命,2~3周達高峰,每天從大便中丟失液體2.5升甚至5升。除腹瀉外尚有乏力、少尿及脫水、電解質缺乏、酸堿平衡紊亂、低鈣低鎂抽搐等表現。

12.1.2 (2)適應期

為一初步經口攝取并逐步增加攝入量的適應階段,常延續數月至1年。該期腹瀉明顯減輕,水及電解質失衡有所緩解,最突出的臨床表現為營養不良、消瘦,嚴重者出現低蛋白血癥和水腫,也可因維生素和礦物質缺乏而出現夜盲癥、周圍神經炎,凝血障礙性出血傾向、貧血及骨軟化等。

12.1.3 (3)穩定期

一般經過術后1年左右時間才呈現穩定狀態。由于殘留的腸管已能最大限度地代償,病情逐漸穩定,可維持相對正常的家庭生活,但仍可能有脂溶性維生素、鈣和其他微量元素缺乏的表現。回腸切除過多,患者可出現維生素B12的缺乏癥。部分病人不可能達到完全經口營養的階段,需借助于家庭胃腸外營養。

12.2 臨床特點

12.2.1 (1)腹瀉

廣泛小腸切除術后均可見腹瀉。腹瀉的原因是多因素的,包括:食物內容物通過時間縮短(由于腸切除術后腸管變短及術后腸動力紊亂);繼發于乳糖和其他碳水化合物吸收功能障礙的腸內容物滲透壓改變,細菌的過度生長,降低腸細胞刷狀緣膜二糖基活性,增加了水和電解質的分泌。對短腸綜合征病人不同腹瀉情況的分類,可以分析出造成此臨床癥狀的不同原因,從而采用相應的食物、藥物治療方案。

12.2.2 (2)胃液高分泌狀態及消化性潰瘍

在人和動物廣泛小腸切除術后胃高分泌狀態是一重要特征。此不僅造成嚴重的消化性潰瘍病,而且對短腸綜合征吸收功能造成進一步損害,造成黏膜彌漫性受損,低pH導致胰酶的抑制,減少了脂肪微囊的形成,降低腸腔內脂質消化;高分泌狀態的另一作用是大量的胃液加重術后腹瀉,胃液高分泌狀態在廣泛小腸切除術后24h即可出現,隨著時間推移,均會造成不同程度損害,對此應用藥物治療可以控制,很少需要外科處理。人和狗小腸切除術后血清中胃泌素升高,提示胃高分泌狀態是繼發于此激素的刺激作用或其對胃黏膜的營養作用;另有報道認為小腸切除可能影響胃泌素的分解代謝或影響抑制胃泌素作用的激素的分泌;然而另一些腸切除術后高分泌狀態時血清胃泌物水平并未發現升高,甚至某些病人在腸切除術后表現為低胃酸狀態,因此,小腸切除術后導致胃高分泌狀態的真正原因尚不清楚。

12.2.3 (3)營養障礙

小腸廣泛切除術后,幾乎對營養物質的吸收均發生障礙,包括蛋白質,尤其是脂肪和碳水化合物,這些營養物質的吸收障礙導致熱卡不足,產生體重減輕、疲乏,兒童可導致發育緩慢。液體的喪失在術后前幾周表現明顯,大便常超過5L/d,尤其是同時行部分或全部結腸切除術后病人,液體丟失表現更為明顯,治療不及時可出現低血容量、低血鈉、低血鉀癥。隨著時間的推移,其他電解質和營養物質吸收障礙將會逐漸表現出來,繼發于脂肪酸吸收障礙的鈣、鎂(脂肪酸與這些二價陽離子形成的脂肪酸鹽)缺乏也將出現。

除維生素B12葉酸外,短腸綜合征病人很少缺乏水溶性維生素。維生素B12在回腸吸收(其表面的膜受體可以識別內因子-B12復合物),若切除90%的回腸,西林(Schilling)實驗常顯示有吸收不良,由于回腸切除,維生素B12腸-肝循環被打破,加速了吸收不良的發展;葉酸缺缺乏導致的巨細胞貧血相對較少見,但在Crohn病治療中,治療性藥物柳氮磺胺吡吡吡啶(sulicylazo sulfapynidine,SASP)是葉酸吸收的競爭性抑制劑,故此類短腸綜合征病人葉酸缺缺乏較為多見。其余水溶性維生素均可在整個小腸被吸收,諸如煙酸吸收不良所致的糙皮病維生素C缺乏缺乏癥狀等只有在廣泛性小腸切除術后可以見到。

短腸綜合征病人脂溶性維生素缺乏更為明顯。脂溶性維生素經膽汁酸微囊化作用吸收,大量回腸切除術后病人膽鹽池明顯減少,相應地影響了脂溶性維生素的吸收;另外脂肪瀉也導致脂溶性維生素吸收減少。最常見的是維生素D缺乏,也可發生維生素A、K、E的吸收障礙。維生素D缺乏和骨軟骨化已被認為是Crohn病回腸切除及病態性肥胖行空回腸短路后常見并發癥,維生素D缺乏及脂肪瀉引起鈣吸收不良。小腸切除術后,鈣在大小腸的吸收可在一定程度上得到代償,但很難滿足人體的需要,加之短腸綜合征病人常有其他礦物質的缺乏,使之易于骨折;低鈣可導致甲狀旁腺激素分泌增加,由于此類病人伴隨有鈣、鎂同時缺乏,此激素的釋放將導致鎂的進一步缺乏;這些二價陽離子吸收減少可引起虛弱和過度疲勞。短腸綜合征還可出現維生素A缺乏導致的夜盲癥,另應注意的是血清中的維生素A水平不能真正反映維生素A的缺乏程度,應采用功能性測定,如夜適應能力等以了解維生素A的真實程度。導致維生素K缺乏雖較少見,但亦可發生,表現為紫癜和出血,維生素E缺乏導致神經系統失衡。

與水溶性維生素一樣,大多數病人小腸切除術后微量元素的吸收障礙可獲得代償。短腸綜合征病人中25%~50%有鐵缺乏,尤其是Crohn病等有持續性出血的病人表現更為明顯;鋅缺乏與腹瀉的程度成正比,大多數病人均有鋅吸收不良,鋅缺乏出現的味覺減退和糙皮病,在廣泛性小腸切除病人中偶可見到,評價鋅的營養狀態較為困難,因血中鋅的水平除受攝入鋅量的影響外,尚與血清蛋白水平、炎性介質有關。最新測定方法血細胞鋅及鋅依賴性酶,可提供較為準確的評價方法。其他微量元素的缺乏如銅、硒、鉻、鉬也可在短腸綜合征病人中出現。

12.2.4 (4)腸道高草酸和腎結石

回腸切除和回腸疾病后腎結石發病率增高。高草酸鈣尿常繼發于食物草酸吸收的增加,在腸道有以下2種機制與草酸吸收的增加有關,首先由于廣泛小腸切除術后結腸腔內脂肪酸的增加,其與鈣形成復合物,減少了不溶性草酸鈣的形成,導致腸道草酸吸收的增加;其二,膽鹽和脂肪酸導致結腸黏膜滲透性改變,進一步增加草酸的吸收。基于此,認為草酸在結腸的吸收是通過被動擴散,而非主動轉運。草酸鈣結石尚與其他因素有關,包括尿中鈣結合性陰離子濃度如磷酸根離子和檸檬酸鹽明顯減少。

12.2.5 (5)細菌過度生長

炎性腸道病如Crohn病或放射性腸炎導致的腸間瘺、小腸狹窄、空回腸短路及回結腸切除術后病人易導致細菌過度繁殖。空回腸短路后由于盲袢內淤積增加可引起細菌過度繁殖;回結腸切除病人則可能與回盲瓣功能喪失有關,可導致結腸細菌大量反流入小腸。但有人認為回盲瓣沒有細菌學方面的阻止能力;另一些研究提示:末端回腸或回盲部切除后腸內動力學的變化可導致細菌過度生長。

12.2.6 (6)膽結石

人們已注意回腸切除術后膽結石發病率增加2~3倍。由于回腸切除術后膽汁酸吸收障礙至腸-肝循環中斷,刺激肝合成增加,膽固醇的合成也將隨之增強,使膽汁中膽固醇呈現過飽和狀態,從而誘導膽石形成。但最近的一些研究與之相左,例如:40%以上行回結腸切除后病人是含鈣的放射性顯影性結石;其他的研究也提示隨著大便中膽汁酸丟失的增多,膽汁中膽固醇形成不飽和狀態;另外,肝膽循環中斷更易形成色素性結石。總之,回腸切除術后膽石明顯增加的機制有待進一步闡明。

12.3 空-回腸短路并發癥

盡管空回腸短路已作為一種有效的方法治療病態性肥胖替代了胃短路手術、胃成形手術,但由于其曠置90%以上小腸的容積與功能,并發癥也隨之增加,許多并發癥在短腸綜合征中已言及,如腹瀉引起的電解質失衡,尤其是低鉀、低鎂,脂肪吸收不良導致的脂溶性維生素缺乏,代謝性骨病、腎結石和視網膜病變,葉酸和維生素B12缺乏,蛋白質和碳水化合物吸收不良以及膽結石。另一些并發癥是短路后獨有的或更為常見的并發癥,其準確的病因學尚不完全明了,可能繼發于短路后腸道細菌的過度增生,可稱之為短路后腸綜合征;繼發于細菌產生的乳酸鹽增加及乳酸性中毒所至的腦部病變,免疫復合物沉積介導的某些病變,如膿皰丘疹結節性皮膚病變、肝硬化、肌痛和非變形關節炎、局灶性間質性腎炎腎小管壞死、溶血性貧血,這些并發癥多發生于短路術后1年,Hocking等認為這些并發癥也可能延緩至5年后發生。

13 短腸綜合征的并發癥

可有手足搐搦、凝血機制障礙、骨質軟化、營養不良等。

14 實驗室檢查

1.血常規檢查  病人可有缺鐵性貧血或巨細胞性貧血。

2.血液生化檢查  可有電解質紊亂及酸堿平衡失調、負氮平衡血漿蛋白脂類降低,類脂含量增多。

3.凝血酶原可降低。

4.小腸對糖、蛋白質、脂肪吸收試驗  均可降低。

5.必要時可做胰腺功能檢查及尿草酸排泄測定。

6.疑有小腸污染綜合征可作小腸液細菌培養和計數,如超過107/ml者為陽性。

15 輔助檢查

X線鋇餐檢查可明確殘留小腸的長度、腸內容物通過的時間、腸黏膜皺襞的情況,多次檢查可作對比觀察。

16 診斷

16.1 診斷條件

診斷短腸綜合征,應具備下列3個基本條件:

(1)小腸廣泛切除的病史。

(2)吸收不良及營養不良的臨床表現。

(3)實驗室的吸收不良證據。

16.2 臨床分期的判斷

短腸綜合征的診斷不難,重要的是需判斷病程中不同的臨床階段。血常規、電解質、酸堿平衡、負氮平衡、血漿蛋白、脂類、凝血酶原、胰腺功能以及X線鋇餐等檢查可提供營養和膽鹽代謝、胰腺功能、腸黏膜增生等方面的資料,幫助判斷營養物質缺乏的程度以及明確是否存在胃酸分泌過多,膽鹽缺乏,細菌過度繁殖和胰腺功能受損等諸多不利因素,以便及時對癥治療

17 鑒別診斷

短腸綜合征主要應與其他原因引起的吸收不良相鑒別,病史、小腸黏膜內酶活性測定、新型小腸內鏡檢查加活檢或膠囊內鏡檢查、血清學測定(酶及電解質)、淋巴管造影等對其鑒別均有幫助。

18 短腸綜合征的治療

短腸綜合征的治療應根據其手術類型以及術后的病理生理特點來施行。在術后第1期內,不論哪一短腸類型都存在水和電解質(主要是鈉和鎂)的丟失,空腸造瘺患者尤為嚴重。應根據每天的需要量加上各種排出量及時補充。同時監測丟失液中以及血清電解質含量和體重,以指導補充。液體中的葡萄糖和鈉的濃度以14mmol/L(252mg/dl)和120mmol/L(276mg/dl)為宜。空腸短于50cm的患者還應適當補充鐵、鉀。

18.1 飲食

無論何種手術類型在第二期開始即可進食以補充營養,加速適應。在第二類手術患者可不用鼻飼管,甚至一開始就進固體食物。食物要易于消化,少食多餐。第一、三類手術以流食為主,如腹瀉加重可適當限制飲食。食物成分以高熱量、高蛋白為主。脂肪是良好的能量來源不必嚴格限制。對空腸造瘺患者多給脂肪類食物是有益的,因其不會像高糖飲食那樣增加小腸的滲透壓負荷,致造瘺口流出液增多,使電解質丟失增多。但對保留結腸患者,脂肪過多可加重腹瀉從而增加電解質丟失和加速草酸鹽的吸收,因此飲食中脂肪的含量應適當。短腸患者通常不能消化吸收乳糖,應禁用或少用乳制品以免加重腹瀉。

18.2 胃腸內營養

在第1期和第2期不論其手術類型均可行胃腸內營養。數周采用者可通過鼻飼管,較長使用者可經皮胃內鏡造瘺來施行。營養液以等滲,低粘度為宜。小量持續或夜間飼食,也可24h分次給予。內容由水解蛋白單糖、維生素、鈣、短和中鏈甘油三酯組成。出現脂肪吸收不良,應減少脂肪的攝入并增加營養液中的中鏈甘油三酯的含量,要素飲食的種類很多,如Vivonex、Flxical、Ensure等。國內上海、青島等地亦有不少種類。該營養液多由小分子物質和微量元素組成。可先飼以要素飲食,逐漸過渡到完全飲食。有人認為要素飲食昂貴、高滲,對代謝可能產生一定影響,久用可致脂肪酸缺乏。因此,治療時要因人而異,適當選擇。胃腸內營養的并發癥有高滲性昏迷、吸人性肺炎、胃腸擴張等,治療時應予注意。

18.3 胃腸外營養

在第1期內無論何種類型的腸切除均需要胃腸外營養支持(TPN),對于腸內吸收的能量不足35%者如第三類手術或空腸短于100cm者則可能需要長期胃腸外營養支持。臨床上,一般有兩種應用方式即氨基酸-高濃度葡萄糖-脂肪系統和氨基酸-中濃度葡萄糖-脂肪系統。前者需由中心靜脈輸入,后者可由周圍靜脈輸入。由周圍靜脈輸入的配方如下:7%復合氨基酸1000ml、20%脂肪乳400ml、復合微元素10ml、10%葡萄糖溶液2000ml、多種維生素加電解質(包括磷)50ml。上述系統基本容納每天所需的營養素、水、電解質、維生素和微量元素。但根據小腸切除的類型也可致某些物質的缺乏.同時和輸入的營養液的種類有關,一般會出現鐵、維生素D、硒、鉍和鉻的缺乏,在監測時予以補充。多數患者在胃腸外營養時也可進食,半數患者在1~2年內可轉入經口攝食。胃腸外營養的缺點是費用高昂,由中心靜脈輸注者可能出現感染、氣胸血胸等并發癥。目前胃腸外營養配方更趨合理,由代謝所致的肝病和骨病已少見。

短腸綜合征的治療是隨其臨床分期的不同采用不同的治療策略:急性期以腸外營養,維持水電解質平衡為主;適應期為腸外營養與逐步增加腸內營養相結合的治療;維持期使病人逐步過渡到腸內營養為主。

18.4 急性期

①維持機體的水、電解質和酸堿平衡及營養:應仔細記錄24h出入水量、連續的血漿電解質檢查結果、體重下降情況,為補充水、電解質和營養物質提供依據。術后24~48h補充的液體應以生理鹽水、葡萄糖溶液為主,亦可予一定量氨基酸及水溶性維生素。原則上氮源的供給,應從小量開始,逐步加大氨基酸的入量,使負氮逐步得到糾正。每天補充6~8L液體,電解質隨監測結果而制定劑量。術后2~3天可開始全胃腸外營養(TPN),成分應有糖、蛋白質、脂肪、電解質、脂溶性維生素A、D、E及水溶性維生素(B1、B2、PP、B6、葉酸、B12、C)、微量元素等。所需熱量和蛋白質要根據病人的體重、臨床狀態及活動的多少仔細計算(表3),熱量主要由葡萄糖及脂肪提供,過量的葡萄糖會轉化為脂肪沉積在肝臟,加重肝功能衰竭的危險。

②防治感染:針對腸源性感染的可能性,應選擇抗厭氧菌和需氧菌的抗生素。當病人持續發熱,應及時行B超CT檢查,以早期發現腹部膿腫并有效處理。

③控制腹瀉:禁食及胃腸外營養可抑制胃腸道蠕動和分泌,延緩胃腸道的排空,從而減輕腹瀉的程度。腹瀉嚴重難以控制者,可應用生長抑素和合成類似物奧曲肽50mg,2~3次/d,皮下注射可明顯抑制胃腸道的分泌,減輕腹瀉,減少電解質的丟失。

④抑制胃酸過多:術后胃酸分泌過多,可應用H2受體阻滯劑或質子泵抑制劑法莫替丁洛賽克等,亦可防治應激性潰瘍吻合口潰瘍

18.5 適應期

殘存腸管開始出現代償變化,腹瀉次數趨于減少。此期重點是保證足夠營養攝入的前提下,逐步用腸腔內營養代替靜脈營養,以預防小腸黏膜刷狀緣的酶活性將減低。一般可先采用要素飲食作為過渡。病人須用外徑1~2mm的硅膠管徑并作胃腸道插管,如事先已行空腸穿刺置管者,則可通過此途徑喂養。輸注從1/4濃度開始,每小時25ml。在不加重腹瀉的情況下逐步加大濃度和容量。一般用重力滴注即可。采用商品要素飲食很方便,每80g溶于300ml水中,每1ml產生熱量4.184kJ,成人的營養液劑量可達到2000~3000ml。隨要素飲食劑量的增加,逐漸減少以至最后撤除靜脈營養。一些要素飲食含有的氨基酸如谷氨酰胺在促進殘留小腸的適應性代償有很重要的作用。在此期仍應進行有關化驗項目的監測。

在病人食欲逐漸恢復過程中,應早日恢復經口進食。可給予高蛋白低脂適量碳水化合物的少渣飲食。盡可能做得美味可口,少量多餐。重視喂養技術,每可取得事半功倍的效果,尤其在嬰幼兒更為重要。為預防脂肪攝入不足,可采用中鏈脂肪酸(MCT)代替通常的脂肪,因前者不需要微膠粒形成(micelle formation)即可吸收。

如腹瀉已被控制,可逐漸增加通常的脂肪入量,并加用胰脂酶以助消化吸收。此類病人乳糖不易消化吸收,故乳制品應逐漸增加。

如病人仍有胃酸分泌過多,可繼續給予甲氰咪胍,利用此藥降低胃酸分泌和小腸腔的氫離子濃度,有助于改善對脂肪酸、蛋白和碳水化合物的吸收。

此期還應注意補充維生素,尤其是脂溶維生素和維生素B12。病人一般易缺鈣,應額外補充,其它如鎂和鐵等也應注意補充。可服用含有多種維生素和礦物質藥物制劑。如有小腸污染綜合征,可給予口服廣譜抗生素治療。

同時此期亦應特別注意腸外營養所致的并發癥如輸液管污染導致的膿毒血癥、肝負荷過重所致的肝病、小腸細菌過度增殖等,需積極預防并治療。

18.6 維持期

維持期殘存小腸功能已得到最大代償,通常能耐受口服飲食,不需限制脂肪及將液體與固體分開。但仍有30%的患者該期出現吸收不良現象,需定期測定血漿維生素、礦物質、微量元素濃度并予補充調節治療。如經過非手術治療仍不能奏效的短腸綜合征,則需考慮手術治療。

18.7 藥物治療

腹瀉是多種病因引起,可用哌二二苯丁胺(loperamide)2~4mg,苯乙哌啶(diphenoxylale)2.5~5mg,每天3~4次。易蒙停2mg,每天2~3次。膽鹽性腹瀉,可試用消膽胺2~4g,每天3次。H2受體拮抗劑不僅能減少胃酸分泌,尚能減少水、鹽的丟失,可靜脈注射或滴注,質子泵抑制劑奧美拉唑也可試用。小腸細菌過度生長及(或)并發D-乳酸酸中毒時,間斷使用廣譜抗生素。甲硝唑也可選用。若有胰功能不全和膽鹽消耗,可選用適當酶類制劑。

18.8 手術治療

人經藥物、食物、營養康復以及TPN治療后仍存在嚴重的短腸綜合征或小腸適應性變化長時間無改善時,可考慮外科治療(圖3)。外科治療的目的是通過增加腸吸收面積或減慢腸運輸時間(延緩食糜排空)以增加小腸的吸收能力。

18.8.1 (1)減慢腸運輸的有關手術方式

①小腸腸段倒置術:將一段小腸倒置吻合,使倒置的腸管呈逆蠕動,能減慢腸運輸和改變肌電活動,有利于營養物質的吸收。倒置腸段的理想長度成人為10~15cm,嬰兒為3cm,倒置腸段為末段小腸。當病人殘余腸段過短,不能提供10cm的腸段供倒置時,不宜行此手術(圖4)。

②結腸間置術:利用結腸蠕動緩慢且腸段蠕動沖擊少見的特點,將結腸間置于空腸或回腸間,延長腸運輸時間。手術方法有2種,其一為同向蠕動間置結腸,國外報道11例嬰兒,其中4例效果良好;其二為逆向蠕動間置結腸,如同小腸間置一樣,效果不肯定。間置入結腸的長度無標準,范圍以8~24cm為宜。

③小腸瓣或括約肌再造術:廣泛切除小腸同時又切除了回盲部的病人預后極差,本術式主要為此類病例所設計。一般手術部位在殘留小腸的末端,包括類似于回腸造口術樣的奶頭狀瓣,縱肌切斷使環肌無阻力地收縮、小腸黏膜下隧道和末端小腸套疊術等。這些術式大多會產生某種程度的機械性腸梗阻,起到減慢腸運輸的作用,還可預防結腸內容物逆行性反流所導致的小腸細菌過度生長。

18.8.2 (2)增加腸表面面積的手術方式

①小腸縮窄延長術:廣泛腸切除后的適應性改變之一是殘存腸段的擴張,導致腸內容物淤滯和細菌過度生長而加重吸收不良,因此縮窄擴張的腸段應能改善小腸的蠕動。Bianchi提出的術式是將一段小腸,沿長軸切開一分為二,并注意將腸系膜血管分開,以保持各自的血供,分別縫合成為兩個細的腸管,其直徑為原腸管的一半,長度為原腸管的兩倍。該手術方式適合腸段擴張的病人,特別是患兒,但有潛在的并發癥,如吻合處多發粘連及狹窄。

②小腸新黏膜的生長:在空腸上作一切口然后以完好無損的結腸作一補片,或在全層腸壁缺損處用結腸漿膜、腹壁肌瓣或假體材料等修補,黏膜從空腸切緣上長出并覆蓋結腸黏膜。消化吸收酶在新黏膜上產生,其分泌量可與原有空腸黏膜相等。但這種方法尚僅用于動物實驗,手術過程也受到小腸部位、修補材料和生長因子等的影響。

18.8.3 (3)小腸移植

小腸移植是治療短腸綜合征最理想和最有效的方法,其適應于需要永久依賴TPN的患者。但由于較高的死亡率以及排斥反應等并發癥使其尚不能在臨床廣泛開展。其在國外已對一些病例實施本手術,有的作者施行小腸-肝聯合移植術,手術成功率尚不理想。美國一組71例報道,手術后2年追蹤,有51%病例仍存活,其中有些病例已切除了移植的小腸和(或)仍依賴TPN。小腸移植中的許多問題尚須探討。

短腸綜合征的外科手術方式還有許多,如小腸縮窄折疊術、Kimura術、小腸電起搏術、腸袢再循術、小腸序列延長術等,均各有其適應證。但每種術式均有許多復雜的并發癥,且其效果不恒定,故應慎重考慮才能施行。

19 預后

隨著對短腸患者胃、胰、膽道和小腸動力、分泌和吸收變化認識的不斷深入,可能研究出減少腸液丟失和增加吸收的新方法;口服營養液及胃腸外營養的進一步改良,從而使這一療法更為有效、經濟、安全;腸適應過程得到充分了解,適應過程縮短以及抗排異藥物的完善,選擇性的小腸移植將成為更安全的替代方法,這些將從根本上改變短腸綜合征的預后。

20 短腸綜合征的預防

短腸綜合征發生的有關因素中,最重要的是手術切除范圍和切除小腸的部位。當切除小腸達到或超過50%,即可引起顯著的吸收不良,切除70%以上,可出現嚴重癥狀甚至死亡;十二指腸、近段空腸、遠段回腸是小腸消化和吸收的主要腸段,只要保留上述腸段,即使切除中段小腸的50%,病人仍可耐受,但如切除遠段回腸達2/3,或切除了回盲瓣和25%的空腸可引起嚴重的腹瀉和吸收不良。因此在實施小腸切除手術中,在保證病人生命基本安全的情況下盡可能的保留主要部位的小腸有足夠長度的、具有活性的腸管是減少本病發生的重要措施。影響短腸綜合征的常見因素(表3)。

21 相關藥品

水溶性維生素、葡萄糖、麥芽、膽酸、三磷酸腺苷、腺苷、高血糖素、胰酶、蛋氨酸、氧、凝血酶、水解蛋白、甘油、奧美拉唑、甲硝唑

22 相關檢查

膽囊收縮素、胃泌素、生長激素、維生素D

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  • 評論總管
    2018/1/21 10:55:29 | #0
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