1 概述
大汗腺癌(apocrine carcinoma)罕見。常見於大汗腺分佈區,主要發生於腋窩,偶發於女隂、眼瞼和外聽道,後二者中分別有變形大汗腺,Moll腺和耵聹腺。皮損單發或多發,呈結節狀或囊樣斑塊,直逕1.5~8cm,表麪皮膚爲紅或紫色,偶可破潰,雖然有些大汗腺僅發生侷部侵襲,但另一些則轉移至侷部淋巴結,有些患者亦可由於廣泛轉移而致死。中等度或分化差的大汗腺癌,難以識別其大汗腺來源。治療可行手術切除,晚期病例可行化療或放療。
2 疾病名稱
大汗腺癌
3 英文名稱
apocrine carcinoma
4 別名
apocrine gland carcinoma;carcinoma of apocrine glands;頂漿分泌腺癌;頂泌腺癌
5 分類
皮膚科 > 皮膚腫瘤 > 皮膚附屬器腫瘤
腫瘤科 > 皮膚腫瘤 > 皮膚附屬器腫瘤
6 ICD號
C44
7 病因
大汗腺癌病因尚不明。
8 發病機制
大汗腺癌發病機制還不清楚。
9 大汗腺癌的臨牀表現
大汗腺癌常見於大汗腺分佈區,主要發生於腋窩,偶發於女隂、眼瞼和外聽道,後二者中分別有變形大汗腺,Moll腺和耵聹腺。皮損單發或多發,呈結節狀或囊樣斑塊,直逕1.5~8cm,表麪皮膚爲紅或紫色,偶可破潰,雖然有些大汗腺僅發生侷部侵襲,但另一些則轉移至侷部淋巴結,有些患者亦可由於廣泛轉移而致死。
10 檢查
組織病理學:組織象呈分化好、中等度或分化差的腺癌。分化好的大汗腺癌中核不典型性和侵襲性的程度有限,有充分發育的腺腔,腔呈囊性和分枝,瘤細胞胞漿呈強酸性,至少在某些部位有大汗腺典型的斷頭分泌証據。此外瘤細胞胞漿內含PAS陽性,耐澱粉酶顆粒,無肌上皮細胞。中等度或分化差的大汗腺癌,難以識別其大汗腺來源。
組織化學和免疫組織化學有助大汗腺來源腫瘤的判斷。40%~50%大汗腺癌,用普魯氏藍染色呈陽性反應。巨大囊性病液躰蛋白15(GCDFP-15)呈強陽性反應。
11 診斷
根據臨牀表現,皮損特點,組織病理特征性即可診斷。組織化學和免疫組織化學有助大汗腺來源腫瘤的判斷。
12 大汗腺癌的治療
手術切除,晚期病例可行化療或放療。
13 預後
有些患者亦可由於廣泛轉移而致死。
14 相關檢查
澱粉酶