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癲癇所致精神障礙

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1 概述

癲癇(epilepsy)是由于多種原因引起大腦細胞異常過度放電而引起的一過性、反復發作的臨床綜合征。由于異常放電部位不同,臨床表現也不同。其共同特點是具有突發性、短暫性、反復性。癲癇發作時表現為突然發生的、短暫并反復出現的腦功能障礙。癲癇是一種病因多種多樣,慢性發作性神經系統疾患,有時和精神科關系密切。

關于癲癇發作的記載可以追溯到公元前400年,稱之為“神圣病”。曾認為這種病是神的超自然的力量控制了人,或者是惡魔侵入人體,因此治療多數是求助于宗教或魔術師。癲癇發作在古希臘和羅馬的宗教畫卷中曾有過生動的體現。古代中國早就對癲癇有所認識,“黃帝內經”中對“癲癇”二字有過確切的定義,“癲”即癲狂,表示發作時的意識障礙,“癇”即抽搐,表示發作時的痙攣狀態。

癲癇所致精神障礙(mental disorder in epilepsy)又稱癲癇性精神障礙。原發性癥狀性癲癇均可發生精神障礙。癲癇患者在癲癇發作前、發作時、發作后或發作間歇期表現出的精神活動異常,有的患者甚至表現為持續性精神障礙。由于累及的部位及病理生理改變的不同,癥狀表現各異。

精神障礙可大致分為發作性和非發作性兩種。發作性精神障礙是一組反復腦電異常放電所致的精神障礙,可表現為一定時間內的感覺知覺記憶思維和精神運動性發作,情緒惡劣及短暫精神分裂癥樣發作;非發作性精神障礙則表現為慢性精神分裂癥樣精神病神經癥人格改變智能障礙等。

癲癇患病率為1.5~5.5‰。是神經精神科最常見的疾病之一,占精神科門診就診人數的10~20%。在癲癇整個病程中出現精神障礙和各種心理問題的約占全部癲癇患者的3/4左右(Wadal.J.A.1978),精神運動性發作約占癲癇患者的15~20%(Kurland等)。國內資料表現:約2/3以上的患者不具有任何精神病學方面的問題。

2 疾病名稱

癲癇所致精神障礙

3 英文名稱

mental disorder in epilepsy

4 癲癇所致精神障礙的別名

癲癇性精神障礙;癲癇癥性精神障礙羊癇瘋性精神障礙癲癇伴精神障礙羊癜瘋伴精神障礙

5 分類

精神科 > 腦器質性精神障礙

6 ICD

F06.8

7 流行病學

癲癇是一種多發病、常見病。從世界范圍來看,大約100人中平均有1人患癲癇。國外報道癲癇的發病率(incidence)為每年17/10萬~50/10萬人。世界每年新發生的癲癇病人約3.5萬人。患病率(prevalence)是指患有或曾經患有癲癇人數占群體人數的比率,根據各國的流行病學調查,在發達國家為3.5‰~20.0‰,平均9.2‰;發展中國家2.3‰~37‰,平均11.9‰。根據1983年我國6省市的流行病學調查,癲癇的發病率為35/10萬人,患病率為4.4‰。據此推算,我國至少約有癲癇病人500萬~600萬。分布于全國各省市,各個年齡組及各種職業,癲癇尤以兒童及青少年為多見。因為社會上對癲癇仍存在一定的偏見和誤解,所以流行病學調查有很大的差異。根據美國的一份調查資料顯示5%的正常人一生中可能出現1次或多次的癲癇發作。癲癇病人中大部分(75%)通過常規一線的抗癲癇藥物治療能夠獲得滿意的療效。另外25%為難治性(頑固性)癲癇,我國目前至少有150萬人以上。

癲癇性所致精神障礙者尚缺乏詳細的流行病學資料,據Pond和Bidwell(1959)的調查:30%的癲癇患者有精神方面的問題,其中有一半被認為具有“神經癥”,7%曾住精神病院。顳葉癲癇有精神癥狀及人格改變者較多,精神病發生率和住院率也較高。Gadmundsson(1966)對冰島一組病人調查發現癲癇伴精神病者占8%。Zielinksi(1974)在波蘭的調查:58%的癲癇病人顯示某些“精神異常”,約3%有精神癥狀。Edeh和Toone在25年后對88例社區癲癇患者的調查研究中,發現有22%的患者具有神經性抑郁癥。但上述調查研究都由于缺乏同一社區人群中相應的對照組人群,因此,對其調查結果尚難以做出統計學的分析判斷

在一項對因各種原因而就診同一醫院的約600名以上的顳葉癲癇患者的回顧性調查研究中發現,其中19%的患者有明顯的焦慮癥狀,11%的患者則有抑郁癥狀。值得提的是患有抑郁癥狀的癲癇患者,只有當抑郁癥狀的表現達到一定的嚴重程度后才到醫院就診。也就是說可能有很大一部分具有抑郁和焦慮癥狀的癲癇患者,只有當癥狀發展到相當嚴重的程度后才主動尋求就醫,或者被建議進行心理和情緒的調整和治療。有報告認為癲癇患者中,精神癥狀出現率較高的人群主要是那些住院的患者和那些經常光顧門診的難治性癲癇的患者。盡管在上述癲癇患者中存在有較為嚴重的精神癥狀,但對于癲癇發作控制較差的患者來講,一些細微的精神癥狀可能也有較高的發病率。加拿大的調查研究發現,對一些難治性癲癇患者在行手術治療前的評定中,約有45%的患者在發作間期對普通健康問卷(GHQ)的回答中隱含有精神障礙的問題。這一研究結果與10年前英國的有關門診慢性癲癇患者的報道完全一致。

我國在成都對710例癲癇病人的調查,癲癇伴有持久性精神障礙者占12.6%,趙耕源(1963)報道精神病人住院中,癲癇伴有明顯精神異常者占25.27%。

據國內流行病學調查,癲癇發病率為1‰,患病率為5‰。60%~80%的患者于20歲以前初發,約1/3的癲癇患者會出現精神障礙,出現精神障礙時間平均約為13年,出現的年齡多在30歲左右,而且約1/3的患者是在癲癇發作頻率減少情況下出現精神障礙的。

8 病因

臨床上常將癲癇分為原發性和繼發性。其中原發性癲癇又稱真性癲癇或特發性癲癇或隱匿性癲癇,其病因尚未明確。繼發性癲癇又稱癥狀性癲癇,可以找到病因,常繼發于腦部疾病、顱腦腫瘤、顱腦外傷、顱內感染腦血管病、腦變性疾病等。在低氧、代謝性疾病、心血管疾病中毒性疾病等全身性疾病時也可發生。

癲癇的發病機制復雜,至今尚未闡明,目前多歸因于神經元的過度同步放電。分子遺傳學研究已取得突破性進展,如已明確的原發性全身性癲癇及伴有精神發育遲滯的癲癇的遺傳方式為常染色體隱性遺傳,而伴有幻覺特征的癲癇為常染色體顯性遺傳等。

癲癇發作是大腦皮質神經元功能障礙的臨床表現。首次癲癇發作的原因可以是:

8.1 急性腦部功能性障礙

例如高熱、代謝失調等,或結構性病變,如中樞神經系統感染、腦血管疾患、頭部外傷或腦腫瘤等所引起的反應性癲癇發作(reactive epileptic seizure)。其預后則依引起癲癇發作的原因而異,可能一生中就只有這一次,但也可能在急性期過后,又反復發生癲癇發作而成癲癇,是為癥狀性癲癇(symptomatic epilepsy)。

8.2 過去曾經有各種類型的腦傷,或先天具有腦傷或畸形

雖然當時并未發生癲癇發作,但后來卻發生癲癇發作,且根據臨床檢查結果可以推測此癲癇發作與過去的腦傷具有高度的相關性。其發作可能也只有1次,但較常見的則會反復發生而成癲癇,也是癥狀性癲癇(symptomatic epilepsy)。

8.3 與遺傳因素較具相關性的原發性癲癇

過去未曾有任何腦損傷,且根據臨床資料,推測首次癲癇發作可能是與遺傳因素較具相關性的原發性癲癇(idiopathic epilepsy),其發作可能也是只有1次,但較常見的則會反復發作而成癲癇。

8.4 隱藏的腦損傷或腦功能障礙

過去雖未曾有任何腦損傷的病史,但根據臨床資料,則懷疑還是可能有其而引起癲癇發作,稱為隱源性癲癇(cryptogenic epilepsy)。

8.5 直接受到外來或由于內在的刺激

癲癇發作只發生于直接受到外來或由于內在的刺激時,前者例如間歇性光刺激、聲音刺激等,后者如計算、思考等,若能避免相關的誘因或接受去敏感治療,則較少再發,稱為反射性癲癇(reflex epilepsy)。

9 發病機制

9.1 神經電生理

癲癇發作的根本原因在于大腦神經元的異常放電,癲癇的異常放電可以出現在發作期(ictal discharge),也可以出現在發作間歇期(interictal discharge)。導致這種異常放電的原因可以多種多樣,但到目前為止,對異常放電產生的本質還了解不多。隨著科學技術的發展,有可能對癲癇成因有更明確的認識。根據目前的研究,有各種因素可能造成一群大腦細胞膜的電位異常去極化,并同步化形成周圍神經元的點燃效應(kindling)。大腦神經元電生理異常有各種不同的學說,一般認為和維系膜電位的離子異常有關,也有認為和大腦神經介質即興奮性氨基酸谷氨酸等)和抑制性氨基酸(GABA等)的不平衡有關。總之,癲癇發作是大腦神經細胞異常、過度放電的結果。

9.2 神經病理學

特發性癲癇的發病機制十分復雜,至今未能完全闡明。對于部分性癥狀性癲癇的病理曾有廣泛的研究,在動物實驗中,將氫氧化鈷作用于猴局部腦組織,周圍逐漸形成神經膠質痂,4~12周后出現部分性癲癇發作。部分性癲癇的癇性放電通常在致癇性損害處的近旁開始,也有起始于與損害部位有關或完全無關的遠隔部位。如貓右側杏仁核受損,引起左側杏仁核發作性放電。Johnson等發現,存在致癇瘢痕的動物,其大腦皮質、皮質下結構,乃至整個腦的驚厥閾都有所降低。遠離致癇損害而在解剖上有聯系的神經元,其興奮性可升高,但本身并無器質性損害。這是一個很重要的概念,即腦電圖上存在的散在棘波或節律性癇性放電,可作為部分性癲癇的診斷證據,但并不能肯定致癇損害就在同一部位。一般認為癲癇病人伴發的精神障礙,如偏執狀態、精神分裂癥樣狀態及攻擊型人格障礙與大腦優勢半球的病變有關,而抑郁狀態與非優勢半球病變有關。臨床上表現為不可控制的強烈情緒及行為障礙,稱為發作性控制不良綜合征(episodic dyscontrol syndrome),可能與杏仁核的異常放電有關。

10 癲癇所致精神障礙的臨床表現

10.1 癲癇的分類

癲癇的分類(classification of epilepsy)是由國際抗癲癇聯盟(International League Against Epilepsy,ILAE)所提議通過的,目前最為常用的分類法是癲癇發作的分類(1981年)及癲癇和癲癇綜合征的分類(1989年)。

10.1.1 (1)癲癇發作的國際分類

部分性發作:部分性發作(partial seizures)是指臨床發作表現為局灶性或部分性的癥狀,腦電圖提示腦的一個局部或一側半球起源的癲癇放電。

A.簡單部分發作:發作時病人的意識存在。單純部分型發作包括:a.運動型。b.感覺或特殊感覺型。c.自主神經型。d.精神或情緒改變。

目前認為,在其他發作之前出現的所謂“先兆”,即是一種簡單部分發作。

B.復雜部分發作:為局部起源的發作,發作時病人伴意識障礙。這種意識障礙可以發生在起病的一開始,也可以由簡單部分發作發展而來。復雜部分發作時表現為意識的障礙并伴感知、情感、記憶、錯覺、幻覺等,同時有愣神、咂嘴及雙手的不自主摸索動作稱為自動癥(automatism)或精神運動型發作(psychomotor seizure)。

C.部分性發作繼發全面化:上述兩種部分發作也可能演變為全身強直陣攣發作或俗稱大發作(grand mal),有時和全面性發作不易鑒別。實際上這是一種由局部起始的繼發性全身強直陣攣發作(secondary generalized tonic-clonic seizure)。

②全面性發作:全面性發作(generalized seizure)是指臨床和腦電圖變化從發作一開始就同時侵犯及兩側大腦半球,臨床癥狀是雙側對稱的,大部分均有意識喪失或意識障礙。

A.失神發作(absence seizure):多見于兒童,女孩較多。臨床表現為短暫的失神,此時呼之不應,兩眼發直,有時伴眨眼或輕度自動癥動作。一般持續幾秒或十幾秒,1天多時發作10余次或幾十次。腦電圖在發作間歇期可見不規則的每秒3次的棘慢波綜合,發作時為雙側對稱同步每秒3次的棘慢波綜合節律,長程爆發出現。

B.肌陣攣發作(myoclonic seizure):臨床為全身型發作。表現為一瞬間的全身肌陣攣樣動作,腦電圖在發作間歇期可見到多棘波或單個的多棘慢波綜合。發作時為對稱同步出現的短暫的多棘慢波綜合節律。

C.強直發作(tonic seizure):全身強直伸展并伴意識喪失,常常同時突然尖叫,有時病人因此而摔倒,強直發作大部分發生于睡眠中。

D.陣攣發作(clonic seizure):多發生于兒童及幼兒,表現為兩側肢體的陣攣樣抽搐且常合并意識障礙。

E.強直陣攣發作(tonic-clonic seizure):就是一般所謂的大發作,其臨床表現為突然意識喪失并全身抽搐,典型的包括一開始的強直期及隨后出現的陣攣期,持續1~2min后病人全身松弛無力、昏睡。醒后有頭痛、全身乏力酸痛等癥狀。

F.失張力發作(aonic seizure):經常表現為失張力后的摔倒。典型的為突然的猝倒。發作時的腦電圖有些僅僅表現為單發的棘慢波綜合,在很多情況下經常看不到明確的特異性放電或僅見動作偽差。

③不能分類的發作(unclassified seizures)。

10.1.2 (2)癲癇及癲癇綜合征的分類

國際抗癲癇聯盟(ILAE)于1989年發表了癲癇及癲癇綜合征的國際分類法。與過去的分類相比雖然有很大的不同,但基本原則是相同的,按病因分為特發性(idiopathic)及癥狀性(symptomatic)及隱源性(cryptogenic)。按部位分為全面性(generalized)及部分性(localization-related)。

10.1.2.1 ①病因分類

A.特發性癲癇(idiopathic epilepsy):為一大組癲癇綜合征,其主要特點為:a.發病與年齡相關性強,兒童及青少年期發病;b.發作相對稀少;c.腦電圖檢查背景活動正常;d.一般無神經系統陽性體征,精神運動發育智力正常;e.神經影像學檢查無異常;f.有自愈的傾向,一般于青春期前后痊愈

B.癥狀性癲癇(symptomatic epilepsy):臨床上有如下特點:a.年齡相關性不如原發性強;b.較為明確的病因;c.發作相對較多,甚至癲癇連續狀態;d.腦電圖檢查背景活動欠正常;e.可有神經系統陽性體征及影像學異常。f.部分病人有精神運動障礙及智力異常;g.部分病人難治。

C.隱源性癲癇是指一組原因未明的癥狀性癲癇。

10.1.2.2 ②部位分類

A.全身性癲癇(generalized epilepsy):是指腦電圖具有普遍的、兩側對稱性的癲癇樣放電,臨床發作為全身型發作(generalized seizure),即發作自一開始就是兩側對稱的,如失神、肌陣攣、全身強直陣攣發作等。

B.部分性癲癇(localization-related epilepsy):是指由大腦某一局灶起源的癲癇放電以及臨床部分型發作(partial seizure)組成的癲癇。各種不同的部分性癲癇臨床表現多種多樣。

在確定為癲癇發作后,且已知道癲癇發作的類型,然后又能確認病因,還必須再加上病人癲癇發作的初發年齡、神經系統檢查、神經影像檢查、引起癲癇發作的誘因,以及病程等而進行癲癇或癲癇綜合征的分類。

1989年的分類中共有34種癲癇綜合征,主要分為以下幾大類:特發性全面型癲癇(idiopathic generalized epilepsy);癥狀性全面型癲癇(symptomatic generalized epilepsy);隱源性全面型癲癇(cryptogenic generalized epilepsy);特發性部分型癲癇(idiopathic partial epilepsy);癥狀性部分型癲癇(symptomatic partial epilepsy);隱源性部分型癲癇(cryptogenic partial epilepsy);不能確定的癲癇(undetermined epilepsy);特殊癲癇綜合征(special syndromes)。

10.2 癲癇性精神障礙的分類及表現

10.2.1 (1)按發作的不同階段(目前多采用的分類方法

10.2.1.1 ①發作前精神障礙(preictal disorder)

發作前精神障礙是指部分病人在癲癇發作前出現焦慮、緊張、易激惹、沖動、抑郁、淡漠或一段時間的愚笨或自主神經功能紊亂,如胃納減退、面色蒼白、潮紅及消化不良等前驅癥狀。可分為先兆(aura)-癲癇發作前數秒或數分鐘,和前驅(Prodromata)-癲癇發作前數小時至數天。常于發作前數分鐘、數小時或數天即有相同的癥狀出現,使病人感到發作即將來臨,稱之為前驅癥狀,目前對這一現象發生的機制尚未闡明。過去在發作前稱之為“先兆”(aura)的癥狀可以表現為各種類型的精神障礙,如情感、情緒、認知方面為表現的感覺性癥狀。“先兆”對決定癲癇源的起始部位有很大的定位價值。“先兆”必須與前驅癥狀相鑒別,后者系在發作前數小時或數天內的癥狀,而“先兆”實際上已經是臨床發作的開始,病人的意識存在可能回憶并加以描述。必須熟悉各種先兆的表現特點,因為部分病人在很長的時間內先兆可能是癲癇惟一癥狀,常易被忽略,至全身性大發作出現后才被引起重視。同樣,在大發作被抗癲癇藥物控制后,“先兆”仍可保留,成為僅有的癥狀。

10.2.1.2 ②發作時精神障礙(disorder associated with ictal)

發作時精神障礙主要包括精神運動性發作、發作性情感障礙及短暫的精神分裂癥樣發作等。又稱精神運動性發作或顳葉癲癇可為先兆,也可單獨發生。多見于由于皮質的限局性病灶所引起,而發作時的各種不同癥狀是由病灶的部位決定的。多數病灶在顳葉,也有的在額葉或邊緣葉。發作時為一過性的精神病性體驗,發作時多伴有意識障礙,常見的精神障礙主要有下列幾種:

A.知覺障礙:多為原始性的幻覺。

a.視覺發作:這一發作主要是由枕葉視覺皮質的異常放電所引起,但也可由其他皮質部位所引起。這是一種常見的感覺癥狀,如看見火光、閃光、黑蒙,但亦可看到很復雜而完整的情景,或既往經歷的重現,有時出現錯覺或感知綜合障礙,后者常為視物顯大癥、視物顯小癥及視物變形癥等。此外,病人還可有自身幻視或自窺癥。

b.聽覺發作:這是由于顳葉聽覺皮質或第一顳回附近的異常放電所致。出現的是內容單調的聽幻覺,如耳鳴,有時可伴有眩暈。如病灶靠近后部,則幻聽的內容也可為言語聲,如仿佛聽到呼叫聲或音樂或歌曲的片段等。

c.嗅覺發作:主要由于鉤回和杏仁核周圍部位異常放電所致。病人可嗅到難聞的氣味,有時像燒焦了的膠皮味。單純的嗅覺發作較少見,大多和顳葉發作合并出現。

d.味覺發作:由皮質味覺區的異常放電所致。病人可嘗到某些不愉快或特殊的味道。這種發作常和嗅覺發作及顳葉發作合并出現。

B.記憶障礙:病人可體驗到一種記憶障礙,表現“似曾相識癥”或“舊事如新癥”。如對某些熟悉的名字,突然不能回憶,或在一個新的環境中有一種似乎過去早已體驗過的感覺,稱為熟悉感(又稱似曾相識感),或在一個熟悉的環境中好像有完全陌生的感覺,稱為陌生感(又稱舊事如新感)。

C.思維障礙:可有思維中斷、強迫性思維(forced thinking)等。病人感覺自己的思潮突然停止或病人的思潮不受自己意愿的支配,強制性地大量涌現在腦內,并常互相缺乏聯系。這種癥狀可能是由于額葉病灶所致。還有強迫性回憶,有人認為是和顳葉外上側面的異常放電有關。

D.情感障礙:多為恐懼感或幸福感。也有表現以抑郁、焦慮為主者,但為數較少,偶有自笑。可有恐怖、抑郁、喜悅及憤怒發作。恐怖發作是情緒發作中最常見的一種,程度可輕可重,內容不一。發作性的情感障礙無明顯精神因素,突然發病,時間短暫,反復出現同樣內容的臨床癥狀,有時發作常與錯覺、幻覺同時存在。

E.自主神經功能障礙:是指單獨出現的自主神經發作,臨床可見頭痛、頭脹腹痛惡心流涎嘔吐心悸、脈快、呼吸急促或暫停、出汗、面色蒼白或潮紅、體溫改變等癥狀。這些以單獨出現的自主神經發作較少,大多和其他發作合并出現,并常在復雜部分性發作之前出現。其精神運動性發作持續時間多較短,常為數秒、數分鐘,偶見達數小時者。

F.自動癥:自動癥(automatism)是復雜部分性發作的一種常見表現,約75%的顳葉癲癇有自動癥發作。但顳葉癲癇并非僅有自動癥,常同時伴有大發作及其他形式的發作。

核心癥狀為意識障礙,不過常常在意識模糊的情況下作出一些目的不明確的動作或行為,令人難以理解,且與當時的處境不相適宜。整個發作過程一般長達半分鐘到數分鐘之久。復雜部分性發作(CPS)依發作的過程可分兩類,第1類以簡單部分性發作(SPS)的任何一種發作開始,接續并意識障礙,此時又可能合并自動癥,因此整個過程的演進為SPS→CPS。第2類一開始就出現意識障礙,有的只有意識障礙,有的則在發作的過程中合并自動癥。所謂自動癥是指病人在意識障礙時,出現不適當的失禮儀,或無目的、無效率的反復無意義動作。主要動作有反復咀嚼、咂嘴、吞咽、舔舌甚至咳嗽、吐痰、扮鬼臉、反復轉頭的尋找或疑惑狀,或無目標的走動、跑步、玩弄衣物、搔首弄姿、搬動東西等,此外也會重復語言或自言自語。在此期間詢問病人,無法獲得迅速正確的答復,如果阻止病人時,甚至會出現反抗的動作,但罕有攻擊性的行為。發作快結束時,病人的意識狀態逐漸恢復,但常常不知道剛才發生了什么事。歸納如下:

a.發作先兆:多數病人發作有先兆。臨床表現為軀體感覺異常或出現錯覺、幻覺、感知綜合障礙、思維紊亂等。

b.發作過程:突然開始。患者意識模糊,常做出一些令人難以理解的自動性動作,有時是較簡單的動作,如伸舌、舔唇、咀嚼、吞咽、咂嘴、摸索、走動、奔跑、點頭、旋轉等。有的則是較復雜的動作,如脫衣、穿衣、解扣、系扣、梳頭、撕毀衣物、搬動物體、整理床鋪等。一些病人在自動癥發作后仍繼續發作前的工作,如繼續走路、騎車等。

c.言語自動癥:一些癲癇自動癥表現為言語自動癥,即言語重復、刻板。發作通常持續數秒、數分鐘,偶有持續數十分鐘者。意識恢復后對發作完全遺忘

d.表現形式多樣:根據發作表現,可見點頭癲癇、奔跑性癲癇、發笑性癲癇、神游癥夢游癥等。

G.朦朧狀態:朦朧狀態(twilight state)是癲癇病人最常見的發作性精神障礙。臨床表現較為復雜,意識障礙的程度不一,從心不在焉、反應遲鈍、思維紊亂到完全不認識周圍環境,對外界刺激毫無反應,常有嚴重的精神運動遲滯和異常。可在多種情況下發生,包括復雜部分性發作、發作前后朦朧狀態,復雜部分性發作持續狀態及失神發作持續狀態等。朦朧狀態有時可在一次或多次癲癇發作以后出現,或可能以全身強直陣攣性發作而告終。其特征是意識清晰程度降低,意識范圍縮小,對周圍環境的定向力差,有明顯的精神運動性遲滯,反應遲鈍,有時情感異常如恐怖、憤怒,有生動、鮮明的幻覺,大多為幻視,常伴有情緒爆發所致的沖動行為和其他殘暴行為,病人還可有思維障礙,內容凌亂及片段性妄想等。在朦朧狀態時,病人可有瞳孔散大,對光反應遲鈍、流涎、多汗、腱反射亢進及步態不穩等。病人也可能表現淡漠,沉默不語、動作遲緩,對周圍毫無反應或臥床不動,出現違拗、蠟樣屈曲,臨床表現酷似精神分裂癥緊張型,稱為癲癇性木僵狀態。朦朧狀態的持續時間不定,常可有1~2h,亦有長達1~2周或更長一些。發作結束時意識突然清醒,對發作情況可有部分回憶或完全遺忘。腦電圖可以見到持續出現的高波幅異常節律或棘慢波綜合節律。歸納如下:

a.突然發作,意識不清,對周圍環境定向力不良,感知事物不清晰,不能與之正常接觸,此時病人有很大危險性。

b.有生動幻覺,多為幻視。可產生片斷妄想,少語或不語,或有重復語言,思維常零亂。

c.情感障礙:表現恐懼、憤怒、行為紊亂、缺乏目的性,沖動傷人、毀物,易激惹,甚至出現行兇等殘暴行為。

d.譫妄狀態:癲癇性譫妄狀態可表現為較深的意識障礙,有豐富、生動、鮮明的幻覺。病人可出現情緒紊亂,如恐懼、憤怒,或出現諸如殺人、自殺等危險行為。幻覺或妄想有時帶有迷信或宗教色彩。

e.木僵狀態:癲癇性木僵狀態可出現酷似精神分裂癥緊張性木僵,也可出現違拗、蠟樣屈曲等。持續時間數小時至數天,然后突然清醒并遺忘。

H.自動癥發作持續狀態:自動癥發作持續狀態(status epilepticus of automatism)是指一種特定的癲癇發作狀態,臨床表現為有較深的意識障礙,有明顯的定向力喪失,注意力渙散,對周圍事物理解困難等。伴有生動、鮮明、恐怖的錯覺及幻覺,如看到兇惡的鬼怪向自己沖來,或聽到槍炮聲,將周圍人當作敵人與之搏斗或奪窗而逃。病人思維不連貫,并可有片段性妄想等。安靜淡漠的病人也可能突然興奮,甚至突然出現攻擊和破壞行為。自動癥發作持續狀態時,腦電圖顯示一側或兩側的顳部導聯有持續存在的異常節律性活動。主要病變的腦區在海馬、杏仁核、鉤回、額葉眶面、扣帶回。蝶骨電極導聯往往能夠顯示顳前葉局灶性的棘波或尖波持續發放。

10.2.1.3 ③發作后精神障礙(postictal disorder)

發作后精神障礙系癲癇發作后出現意識模糊、定向障礙、反應遲鈍,或出現生動幻視、自動癥及躁動狂暴行為。一般持續幾分鐘~數小時;少有持續至幾天或數周之久者。可發生于任何年齡的病人,但最常見于30~40歲。癲癇發作后的朦朧狀態常發生于全身強直-陣攣性發作及部分性癲癇發作后,尤其是全身強直-陣攣發作持續狀態后。在發作后可出現意識模糊、定向力障礙、幻覺、妄想及興奮激動等癥狀,其中興奮激動及意識模糊是常見的癥狀。有時視幻覺或聽幻覺及妄想很明顯,視幻覺常具有完整的結構及迫害性,以致病人企圖逃避,偶然會出現意外。此后病人可入睡或意識模糊逐漸減輕,直至完全恢復正常。每次可持續5~10min到數小時或更長。再次出現全身性大發作亦可終止發作后精神障礙。發作后精神障礙時的腦電圖主要表現為高波幅節律,逐漸恢復至正常的基本節律。

10.2.1.4 ④發作間精神障礙(interictal disorder)

這類精神障礙是指一組無意識障礙,但其精神癥狀的病期具有遷延性,可持續數月至數年之久。包括慢性精神病狀態樣精神病、神經癥樣癥狀、人格改變、智能缺陷及性功能障礙等。發作間期精神病發生于兩次發作之間,并且與發作本身并不直接相關。與發作時及發作后的精神障礙比較相對少見,在非選擇的病例中約占10%~30%。然而,就嚴重程度與持續時間而言,臨床上要比發作時及發作后的精神障礙更明顯,后者通常是短暫,且往往是自限性的。

A.慢性精神分裂癥樣精神病:這是指慢性癲癇病人,尤其是顳葉癲癇所出現慢性幻覺妄想性精神病,或稱為“慢性癲癇妄想性精神病”。約占癲癇病人的1%,多在癲癇發作10~20年后出現精神分裂癥樣癥狀。多呈慢性病程,可持續數月~數年。可出現精神分裂癥的所有主要癥狀,但以慢性偏執幻覺狀態多見。如關系妄想被害妄想被控制感、思維被奪,也可出現思維中斷、語詞新作、強制性思維等思維形式障礙。約半數有幻聽、內容為迫害或命令性,常具有宗教迷信色彩,也可出現幻視、幻嗅幻味。情感異常多為易激惹、抑郁、恐懼、焦躁,偶見欣快,也可表現情感淡漠。Pond曾把慢性癲癇患者所發生的慢性偏執幻覺性精神病描述為一種獨立的臨床疾病單元。Slater認為如果沒有癲癇發作,病人所表現出的精神障礙可能會被診斷為精神分裂癥。但也指出,精神分裂癥與癲癇性精神分裂癥樣精神病之間存在明顯的差別,后者存在某些特征,如情感保留、頻發妄想和神秘宗教體驗,以及較少的運動性癥狀。在癲癇所致精神障礙中,負性癥狀少見且缺乏真正的思維紊亂及緊張癥。Mckenna等指出,視幻覺要比聽幻覺更明顯突出。Tellenbach認為,妄想的內容缺乏組織性及條理性。一般認為癲癇性精神病與精神分裂癥之間不存在任何的精神病理差異。Slater認為癲癇性精神病的長期預后要比精神分裂癥的好。他經過隨診病人后發現,盡管是慢性的,但精神癥狀有逐漸消失的趨勢且很少出現人格障礙。其作者也認為癲癇性精神病總的預后是好的。但目前尚無癲癇性精神病與精神分裂癥間長期隨后的縱向對比研究。

B.躁狂抑郁癥樣精神病:病人可以單獨罹患抑郁或焦慮,但在大多數情況下上述癥狀是同時并存的。一旦上述癥狀都表現比較輕微時則很難將二者在臨床上區分開來。癲癇由于對患者正常生活的破壞而可能引發上述兩種癥狀的出現。同時,上述癥狀的出現也可能與患者生活環境的改變、癲癇的存在以及抗癲癇藥物的治療無明顯關系。然而一旦上述精神癥狀出現,人們則可能帶有偏見性地認為它們與癲癇或其他一些外來的引起患者情緒不穩的因素有關。輕微的抑郁癥狀可表現為患者主觀上的乏力、情緒低落、不悅,以及悲傷感等。與此不同的是在生理上抑郁患者往往能夠洞悉自己的情緒狀態。焦慮癥的癥狀則更具有心理學上的特征,如具有恐懼色彩的期望、易激惹和不安、交感性的一些生理癥狀及肌張力增高等。在一些焦慮癥狀嚴重的患者中還可能表現有過度換氣等癥狀,這常常被患者本人或醫生誤認為癲癇發作。也有周期心境惡劣(dysphoria)。病人在無明顯誘因的情況下突然出現情緒低落、焦躁、激惹、緊張、苦悶、恐懼,對周圍一切都感到不滿意,挑剔找碴、怨天尤人、有時暴虐、兇狠、敵意,可出現攻擊行為

C.癲癇伴發的神經癥:Pond等報道約有1/2伴有心理因素的癲癇病人患有神經癥。對患有神經癥的癲癇病人予以重視有利于癲癇的治療,因為情緒穩定對癲癇發作的控制可以起到重要的輔助作用。有關癲癇的社會壓力問題可追溯至2000年以前,早在希波克拉地時代就將癲癇認為是一種恐怖性的疾病。從此已有過大量有關癲癇社會壓力問題的文章。今天,甚至在我們對癲癇已有較清楚認識的時代里,這一嚴重的問題依然存在。對癲癇患者、家屬及大眾進行有關癲癇知識的教育是消除各類社會偏見最有效的方法之一。有關癲癇患者中存在的社會羞辱感、歧視、就業困難、在參加集體活動中所出現的不可預測的突然意識障礙等問題、社會的壓力及對自身生活不能完全控制的感覺與患者抑郁癥的產生具有極其密切的相關關系。一項對有關2601例在近3年內才確診為癲癇的患者進行的心理學的調查研究發現,約80%的患者平時最擔心的問題就是癲癇發作。其次,約有69%的患者在平時工作中常有因癲癇而所致的自我社會羞辱感。同時,患者癲癇發作越頻繁其上述心理癥狀也就越明顯,這表明在患者的癲癇早期階段,患者可得到的醫療條件與其所遭受的各種心理壓力存在有一定的關系。該研究的作者還進一步認為,患者因冠以癲癇病名而產生的心理壓力要比因患癲癇后心理和社會因素所造成的壓力輕。同時還指出需要長時間的追蹤調查研究方法才能進一步明確,癲癇這一慢性的病理過程是如何導致患者的心理發展障礙以及在心理學上各種社會壓力是如何形成的。有時還可能伴有焦慮性的生理癥狀,如心悸、惡心、腹部不適感、眩暈、不真實感、震顫以及氣短等。強迫癥(OCD)是一常見的精神癥狀,其主要特征為反復出現的偏執和不能自我擺脫的強迫行為。偏執是指一種持續性的、從外界侵入性的和不恰當的并能造成患者苦惱和焦慮的意念、思想、沖動或者影響等。強迫是指重復性的行為(如反復的清洗或反復的檢查等)或心理程序(如不停的計數等)。強迫行為的出現常常是為了中和因偏執而造成的焦慮情緒。患者往往會感覺到被強迫或被驅使從事某種強迫性動作的感覺,并認為自我很難抗拒而且還可能會加重自身的焦慮情緒。患者所敘述的一些重復性的、刻板的和不能自我控制的想法或行為表現可能與部分性癲癇發作中的一些癥狀相混淆。

D.性功能障礙:癲癇患者中出現性功能障礙較多見。許多報道性功能障礙常見于顳葉癲癇病人。男性癲癇病人的性欲及性交能力減低是性功能障礙最常見的癥狀。有些學者認為引起性功能障礙的原因是由于抗癲癇藥物引起血清游離睪丸素濃度減低所致,也有的認為高催乳素血血癥可以影響性交能力。對女性癲癇病人的性功能障礙的研究很少,但Herzog發現右側顳葉癲癇的異常放電特別容易引起性冷淡。也有人認為許多癲癇病人的性心理不成熟,依賴性強,缺乏性交的技能社會適應能力不良是引起性功能障礙的原因。

E.癲癇性人格改變:有關癲癇特別是顳葉癲癇患者出現人格障礙等癥狀相關關系的研究已有不少的文獻報道,流行病學調查資料證明僅有少數低能的癲癇病人有嚴重的人格障礙,故人格障礙不是癲癇發作的必然后果。人格改變常給人際交往和就業帶來困難,易發生司法問題。其特征性的臨床表現包括智能及情感兩部分。一般認為,凡有癲癇性智能衰退者都有不同程度的人格改變,而人格改變以情感反應最明顯,可帶有“兩極性”。如一方面易激惹、殘暴、兇狠、固執、敵視、仇恨、沖動、敏感及多疑等;另一方面又表現過分客氣、溫順、親切及贊美等。病人可在不同的時間內具有某一特點的傾向,但也有同時具有兩個極端的特點。病人常因瑣事發生沖突及攻擊性行為。此外,病人的思維遲緩、黏滯和內容貧乏。癲癇性人格改變的黏滯性或爆發性比一般腦器質性人格改變者更為明顯。

在過去的幾十年中,就是否存在“癲癇性人格”這一問題曾引起激烈的爭論,大多數現代癲癇病學家持否定,并且有些人極力反對試圖對癲癇患者人格特點加以闡述的做法。正是因為數百年以來,癲癇病人曾被認為是不可信任甚至是危險的,認為他們是被邪惡纏身的,受到了包括醫生在內大多數人的躲避及嘲諷,癲癇病人常常被迫形成了各種古怪異常的行為方式,這就容易使人誤解為他們存在精神障礙。另外,早期的抗癲癇藥物(如溴劑、苯妥英鈉巴比妥類藥物),可能引起認知及行為方面的副作用。所以,即使在發作獲得較好控制的情況下,癲癇病人仍被另眼看待,仍存在對于癲癇病人的偏見,只有通過共同不懈的努力,才能改變這一局面,使癲癇病人享有充分的社會權利。目前,對于“癲癇性人格”的直接否定就是出于這一方面的努力。

有關暴力行為與癲癇的相關關系問題爭論已久。一些來自監獄的調查報告認為,在統計學上監獄中犯人的癲癇患病率較普通人群高,但進一步的研究觀察卻發現癲癇病本身與犯罪性暴力行為未能證實有密切關系,但犯罪人群中患癲癇的比例僅略高于正常人群。

然而近來在對這一問題的重新審定中卻發現在部分罪犯中,是由于為了達到逃避法律制裁的目的才驅使他們自認為患有癲癇自動癥。

關于癲癇發作過程中出現的攻擊性行為,曾成立了一個國際工作組來對其進行深入的研究。其研究結果認為在癲癇發作時出現的攻擊性行為,一般是突然的、毫無計劃性的,持續時間平均約29s,多在復雜部分性癲癇發作中出現。攻擊性行為的出現,可能是由于在發作期中患者出現的恐懼心理所致,或可能是對一些來自外界的制約性行為的反應。在癲癇發作中直接性的攻擊性行為是十分罕見的,而一些所謂犯罪性的謀殺、胡亂性的屠殺以及不可控制的精神運動性自動癥狀等幾乎都是不可能的。研究報告中列舉了一些診斷標準,用以鑒別這些暴力性行為是否是由于癲癇發作所致。Devinsky和Bear在對具有攻擊性行為史的5名顳葉癲癇患者的詳細觀察研究結果表明,癲癇發作期的攻擊性行為是十分少見的。在他們的研究中還觀察到,真正頻繁發作的和具有臨床意義的攻擊性行為很少出現在癲癇發作期。

F.智能障礙及癡呆:過去曾認為癲癇病人不可避免地會導致智能低下,但據近代許多學者的臨床觀察表明,僅有少數癲癇病人出現智力低下。Lennox報道1905例癲癇病人中,智力有輕度低下者占22%,中度低下者占12%,嚴重低下者占2%。因此,約有2/3的癲癇病人智力正常;1/7的病人智力明顯低下。國內劉永剛報道126例成人癲癇患者中,智能低下者38例(30.6%),明顯智能低下者8例(6.35%)。其他學者所報道的明顯智力衰退發生率亦相似。一般認為癲癇發病年齡越早,發作次數越多,智能障礙和人格改變就越明顯。大發作、額葉病灶最易引起人格和智能改變。有些病人智能低下較輕,當發作控制后可逐漸恢復。嚴重者多系進行性衰退。可發展成為癡呆,這種癡呆亦稱癲癇性癡呆。臨床表現主要是慢性腦病綜合征。首先是近記憶力減退,繼之累及遠記憶、理解、計算、分析及判斷等能力。同時在思維、情感、行為方面均具有癲癇病人的共同特點-黏滯性和刻板性:做事過分細致、一絲不茍、在生活工作上固執于已經習慣了的模式、墨守成規、一成不變、難以適應變化了的新環境。癲癇性癡呆發生的原因較多,除腦部器質性損害外,有人認為同時還有遺傳和心理社會因素。也有學者認為與癲癇病人長期服用抗癲癇藥導致葉酸缺缺乏有關,故采用減少抗癲癇藥來控制精神障礙。但歷史上有些杰出的作家、學者,雖患癲癇多年,但始終保持優異的工作能力,并未發展為癡呆。

10.2.2 (2)其他

如按意識清晰度可分為意識清晰狀態下發生的精神障礙、意識障礙狀態下發生的精神障礙。按精神障礙特點可分為體驗性精神運動性發作、發作性精神障礙、慢性精神障礙。

11 實驗室檢查

包括血細胞計數、血糖、血鈣、肝、腎功能以及腦脊液常規生化測定等。

12 輔助檢查

12.1 腦電圖檢查

腦電圖檢查對癲癇的診斷價值很大,不但能幫助確定癲癇的診斷,而且還可了解其發作類型,并對藥物選擇有所幫助。在發作期幾乎全部有異常腦電圖表現。

(1)發作期腦電圖異常表現:主要是癇性活動,(癲癇波形)包括棘波、尖波、棘-慢綜合波、尖-慢綜合波、多棘-慢綜合波、爆發性高波幅節律等。不論是單一的,還是混合的;局部的,還是彌散性的;散在的,還是節律性的對本病的診斷均有同樣的價值。

(2)間歇期腦電圖表現特點:間歇期約有一半患者有異常表現,一、兩次檢查陰性不能排除癲癇的診斷。因為在間歇期,即使采用各種方法誘導,仍有20%左右是陰性,因此要多次描記方可發現異常。24h腦電圖磁帶記錄,及同時錄像和記錄腦電系統,可提高腦電圖異常檢出率,有助于早期診斷。

12.2 特殊檢查

對病因不明的患者應選擇性地進行CTMRI、PET、SPECT、腦血管造影檢查,以及電生理學免疫學生物化學遺傳學等方面的檢查。

CT掃描對局部性癲癇的病因和病理有所幫助,可以發現大腦病變者在63%,其中局限性異常占78%,彌漫性異常占22%。

MRI對癲癇的作用有兩方面:①了解腦能量的代謝狀態;②測定腦血流變化。

PET在三維空間可定出癲癇患者的腦代謝和腦血流局限異常。①決定癲癇發作期、間歇期和發作后各區代謝情況,幫助臨床診斷,查明某種癲癇的病灶區域;②提高頑固性癲癇手術治療定位的準確性;③可進行藥理研究及了解癲癇病灶的神經化學。腦造影檢查可發現血管畸形等血管病變或其他腦部病變,如顱內占位性病變

13 診斷

診斷本病首先應符合腦器質性精神障礙的診斷標準,同時還要有原發性癲癇的證據,且精神障礙的發生及病程與癲癇相關。因為癲癇性精神障礙可發生于癲癇病程中的任何一個時段,所以診斷癲癇性精神障礙應首先需具有明確的癲癇診斷。

13.1 癲癇的診斷

癲癇發作是因為大腦皮質神經元的異常放電而在臨床上引起各種類型的發作性表現,它是腦部功能障礙的癥狀,不是一種疾病。癲癇的診斷依據其完整的病史、臨床表現、軀體及神經系統體征、常規實驗室檢查等。在診斷時,首先要確定病人的主訴是不是癲癇發作。當確定是癲癇發作時,要進一步判定癲癇發作的類型,接著還要確定病人是否有一種以上的癲癇發作類型。大部分通過仔細而詳盡的病史便可由當時的臨床表現與經過,診斷癲癇發作及判定癲癇發作類型。但是提供病史資料的常常是家屬及其親眼目睹者,他們在驚慌之余往往不見得能有完整的觀察,或觀察不夠仔細或只能追憶到最深刻的現象,而造成描述不足,或甚至只強調可能與事實不盡相同的自己主觀看法,而引導醫師錯誤的判斷。故醫生應注意詢問初發年齡、發作情況及發作頻度、發作時間、場合、有無先兆、發作時有無意識喪失、具體表現及治療情況等。目前,腦電圖仍為診斷癲癇最有價值的診斷依據,但在首次檢查時,癲癇病人腦電圖異常率約為60%~90%,間歇期檢查的陽性率僅在50%以上,即將近有一半的病人并沒有異常發現。因此,除了醫師現場看到病人癲癇發作外,所有的癲癇發作,癲癇診斷都是回溯性的。必要時可以讓病人住院,接受近年來開發的長時間腦電圖監測和電視錄像(video-EEG)以進一步提高檢查陽性率,幫助診斷。

在探究病因時,最主要的是與病因有關的病史詢問,然后找出最可能的原因,進行的診斷性檢查。值得提示的是:注意在病史方面需要詳細的詢問產程和產后的狀況;發展與發育的經過;是否曾有發熱驚厥(febrile convulsion)史?其情況又是如何;是否有頭部外傷?其情況又如何;是否有中樞神經系統感染以及其他各種急性或慢性腦損傷的情況?最后還要詳細了解家族內成員是否有發熱驚厥或癲癇。

腦電圖對本病診斷有重要參考價值,一般說來腦電圖檢查幾乎已成例行性檢查,它的主要目的是希望在發作間歇期中能記錄到癲癇特異波[主要癲癇波有棘渡、尖波、棘(尖)慢波等],以供癲癇發作類型分類的重要參考,此外也可反應腦功能是否有廣泛性或局灶性的異常。常規清醒腦電圖檢查一般還包括各種誘發試驗,包括睜閉眼、閃光刺激及過度換氣。這些誘發試驗可能誘發出癲癇波,甚至也可以誘導癲癇發作。睡眠腦電圖通過睡眠誘發可以大大地提高癲癇波檢出陽性率。因為癲癇在淺睡期較易被誘發放電。蝶骨電極可幫助確定前額葉的病變。腦磁圖(MEG)是最新的檢查方法,定位功能尤佳。有少數病人臨床并無癲癇發作,但腦電圖檢查有癲癇放電的表現,有人稱此為“閾下癲癇”。但并非所有癲癇病人均有腦電圖異常,即不能因為腦電圖檢查正常否認癲癇診斷,還要以臨床觀察為主。如果神經系統檢查發現有局灶性神經系統體征或是有部分性癲癇發作,則需要進一步進行神經影像檢查。目前最佳的檢查工具是核磁共振(MRI),其他可根據需要做腦功能定位檢查,如單光子發射計算機斷層掃描(SPECT)、正電子發射計算機斷層掃描(PET),以發現腦部是否有結構性的病變。

13.2 精神障礙類型

在診斷時精神障礙,如能確定精神障礙類型者,應標明屬何種精神障礙類型。能確定癲癇發作類型者,還應按癲癇的國際分類,明確癲癇的類型。如癲癇是繼發于其他疾病,則應按原發疾病所致精神障礙做診斷。本病精神障礙的特點有:

(1)病程為發作性。

(2)突然發生,驟然結束,持續短暫。

(3)它可以出現在痙攣發作或小發作之前或之后,成為發作的一個組成部分;也可單獨發作,好像是代替了一次痙攣發作。

(4)癲癇的發作間歇期精神障礙多持續時間較長,但臨床上也具有明顯的癲癇特征。

14 鑒別診斷

需要與癲癇發作作為鑒別診斷的癥狀很多。包括昏厥、過度換氣、低血糖、一過性腦缺血、不隨意運動、心因性發作、發作性睡病(narcolepsy)、猝倒癥(cataplexy)、偏頭痛癔癥發作、沖動(impulsive outbursts)以及小兒的屏氣(breath holding)和各種類型的睡眠障礙等。這些鑒別診斷均要靠詳細的病史,尤其常常需要有見證人的描述和補充。一般說來在病史的詢問時要注意到如何開始發生、發生的過程、意識狀態的變化與發生期間伴隨癥狀的出現、結束的狀況、病人在發生前以及發生后的感受、是否有外傷等。如果所獲得的資料仍無法確認是癲癇發作,則須讓病人和家屬了解再次觀察下次發作情況的重要性,有些病人可以暫不服藥而進行臨床觀察,此時應告訴病人及家屬要注意觀察的項目,如有條件可用攝像機將患者發作的全程攝下來以供醫師判斷。當確定是癲癇發作時,便需要判定是那一種類型的癲癇發作,還必須再確定病人是否有第2種、第3種發作類型,有些病人可能同時有癲癇發作和非癲癇發作。在發作類型的判定上,最容易且最常被混淆的是失神發作與復雜部分性發作。

發作間期,癲癇性情緒不穩、欣快狀態要注意與情感性精神障礙鑒別,癲癇性譫妄應與急性腦病綜合征(感染與中毒所致精神障礙)鑒別,癲癇性木僵、慢性精神分裂樣精神病,應注意與精神分裂癥鑒別。

14.1 暈厥

暈厥為短暫的意識喪失,應與小發作鑒別。有的小發作只表現意識喪失、跌倒、軀體強硬、全身無抽搐,頗似暈厥。暈厥多由血管舒張功能不穩定、體質虛弱或其他疾病所致暫時性低血壓引起的腦缺血而產生。發作前多有頭昏胸悶、惡心、眼前發黑等癥狀。發作時伴有面色蒼白、脈搏弱頻、出汗、低血壓等自主神經癥狀,腦電圖無癲癇性活動。

14.2 癔癥

癔癥患者可出現痙攣發作和精神分裂癥癥狀,如幻覺、意識障礙等,全身肌肉不規則抽動,常反復發生。但癔癥癥狀缺乏足夠特異性,發病有精神因素和明顯的心理應激因素,意識并不喪失,無器質性證據,常伴有哭泣或叫喊,動作和姿勢帶有癔癥時的做作性、戲劇性,具有語言暗示性、癥狀多變性、表情豐富,瞳孔和腱反射無改變,肌肉抽動無節律,肢體亂動,發作歷時數分鐘至數小時,與大發作鑒別不難。詳細詢問既往發作史及每次發作的誘發因素和暗示性治療有助于鑒別。值得注意的是有些癲癇病人,在精神因素的作用下,也可出現癔癥發作。應慎重考慮,不要輕易排除癲癇的診斷,以免貽誤診治。

14.3 夢游癥

夢游癥亦稱“睡行癥”。它是睡眠障礙的一種形式,常見于兒童。但兒童睡行癥可以被喚醒,癲癇者則屬意識障礙不可能被喚醒。神經癥出現的睡行癥亦可被喚醒,發作行為系日常動作易被人們理解;而癲癇性睡行癥則多為粗暴而危險的動作,常導致外傷。

14.4 感染性與中毒性精神病

癲癇性譫妄不易與感染和中毒時的譫妄狀態相鑒別。癲癇性譫妄為發作性,持續時間較短,發作前無感染、中毒史及腦電圖的陽性發現等。既往癲癇發作史和詳細的軀體檢查、腦電圖檢查可以有助于與感染中毒性譫妄鑒別。

14.5 精神分裂癥

慢性癲癇分裂樣精神病可出現與精神分裂癥極其相似的癥狀,如幻覺、妄想、強制性思維等。鑒別要點主要根據癲癇診斷依據,如病史、腦電圖等。癲癇性木僵狀態可表現與緊張型精神分裂癥十分類似;但前者發作時有意識障礙,且發作后有遺忘,因此可以鑒別。

慢性精神分裂樣狀態與偏執型精神分裂癥相似,但前者缺乏內向性表現、無精神活動之間不協調及與外界環境不配合等精神分裂癥特點。此外癲癇發作史,癲癇性人格改變及腦電圖所見,亦有助于鑒別診斷。值得注意的是癲癇病人有合并精神分裂癥的可能性,但幾率甚低。

14.6 情感性障礙

癲癇性病理性情緒惡劣與抑郁癥不同,雖然其情緒偏低,但表現苦悶、緊張、不滿,而無真正的情緒低落、自責自罪、思維遲緩及活動減少;癲癇性的欣快狀態常伴有緊張、惡作劇色彩,而不是真正的情感高漲,同時亦無思維活動加快,表情生動和動作的靈活性;且它發生突然,持續時間短暫,而可與躁狂癥相鑒別。

15 癲癇所致精神障礙的治療

15.1 病因治療

首先明確病因,應針對病因治療,如低血糖、低血鈣等代謝紊亂所致的癲癇,應積極治療原發疾病;對顱腦疾病如腫瘤、腦血管畸形等所引起的癥狀性癲癇,可考慮進行外科手術治療。

15.2 抗癲癇的治療

15.2.1 (1)發作期處置

對大發作的患者應置于安全處,解衣松扣。確保呼吸道通暢,若病人張口,應用壓舌板或卷成細條狀衣角、手帕等墊在上下臼齒間防舌咬傷,切勿強行撬開。抽搐停止將頭偏向一側,以利于口腔中分泌物流出,防止吸入性肺炎窒息。意識未恢復前應保護病人。

及時控制抽搐的方法可用地西泮(安定),成人首次劑量10~20mg,按1~5mg/min緩慢靜脈注射,間隔30min可重復使用;或于首次使用后,將地西泮(安定)20~40mg加入10%葡萄糖100~250ml中靜脈緩滴,10~20mg/h,視發作情況控制劑量和滴數,24h不應超過120mg。

15.2.2 (2)癲癇藥物治療

癲癇的藥物治療與癲癇的診斷和分類是密切相關的。一般來說,對僅有1次發作的病人可以暫不予藥物治療。如腦電圖有明確的癲癇樣放電,診斷確定無誤,發生第2次、第3次發作的可能性極大,則要考慮予以抗癲癇藥物治療。

15.2.2.1 ①選擇藥物

癲癇藥物治療的選藥用藥原則:

A.主要是根據發作的類型選藥。單一選藥、逐漸增加藥量、根據發作情況調節藥物劑量、給藥次數及時間,直至控制發作,然后以最小有效劑量加以維持。一般強直-陣攣發作、單純部分性發作、自主神經發作首選苯妥英鈉或苯巴比妥,其次為丙戊酸鈉、撲米酮(撲癇酮)、卡馬西平等;復雜性、部分性發作首選卡馬西平,其次為撲米酮、苯妥英鈉,氯硝西泮(氯硝安定),丙戊酸鈉;小發作首選乙琥胺或丙戊酸鈉,亦可用地西泮(安定);小發作變異丙酸鈉、氯硝西泮、乙琥胺等;肌陣攣發作同小發作;大發作合并小發作首選丙戊酸鈉;West綜合征首選ACTH潑尼松強的松)或硝西泮。

B.治療1、2個月仍不能控制發作,可合并另一種藥,但不宜超過3種藥。

C.更換藥物要逐漸減量,切忌驟然停藥。

D.即使出現中毒癥狀也要逐漸減量,直至停用。

E.發作控制后,維持治療2~3年,應逐漸減量直至停藥,腦電圖異常,即使發作被控制也需堅持服藥。

F.懷孕最初3個月應減藥。

G.定期進行軀體及神經系統檢查,如血常規、肝腎功能、血藥濃度檢查,注意藥物副作用。常用抗癲癇藥物見表1。

15.2.2.2 ②選擇用量

藥物的劑量在兒童按公斤體重計算,成人按一般常用劑量。選擇藥物用量的原則為能夠控制發作的最低劑量。所有抗癲癇藥物的劑量均自低限開始,開始階段以半量或1/3量用1周,如無特殊副作用即可加至足量。如不能控制發作,再逐漸加量。有些藥物初服時反應較大,更需先從小量試起。如部分病人服用卡馬西平后可產生嚴重的頭暈癥狀;拉莫三嗪可致遲發性的皮疹;用藥的初期階段須逐漸緩慢加量。另外要根據藥物半衰期的長短,來判斷抗癲癇藥物達到穩態濃度所需要的時間。再配合抗癲癇藥物血中濃度的監測,以決定藥物的最佳用量。血中的藥物分為結合型(bound)及游離型(free)兩種,目前醫院經常監測的是包括二者在內的總濃度。一般認為藥物的活性作用是由游離型濃度決定的,總濃度有時并不能正確地反映游離型濃度的水平。特別是在多種抗癲癇藥物合并使用的情況下。因此,臨床最好能同時監測總濃度和游離型濃度的水平,以作出正確的判斷。血清藥物濃度監測這是臨床用于控制藥物劑量的可靠方法,同時也是指導治療、觀察療效的重要指標。監測指征:

A.大于常規劑量仍不能控制發作者。

B.服用接近中毒劑量時。

C.劑量和血濃度不一致時。

D.出現中毒癥狀或難以判斷是否中毒時。

E.不易區分藥物過量或不足時。

F.有干擾藥物吸收、代謝、或排泄疾病。

G.聯合用藥需要了解藥物相互作用時。

H.發作次數突然增加時。

值得注意的是藥物更換不能突然停止,否則易引起癲癇持續狀態,需在3~5天內漸減,同時遞增第2種藥物。藥物達到最佳效果后,劑量務求穩定。但在有影響發作因素如發熱、疲勞、睡眠不足和月經期則應暫時增加劑量。

15.2.2.3 ③選擇配伍

大多數病人(約80%)單藥治療即可奏效。因此對于初診的癲癇病人提倡單一藥物治療,反對濫用多種藥物聯合治療。單藥治療確實不能控制發作者可考慮選擇聯合用藥,抗癲癇藥物聯合用藥的一個嚴重的問題就是藥物的相互作用,使用的藥物種類越多其相互作用就越多且越復雜。因此,我們必須對各種抗癲癇藥物間的相互作用及機制有充分的了解,才能正確掌握用藥,預防不良反應的發生。抗癲癇藥物的相互作用多種多樣,如苯妥英與苯巴比妥合用可降低其血中濃度,苯妥英也可降低丙戊酸鈉的血中濃度,丙戊酸鈉可顯著地延長拉莫三嗪的半衰期等。因此臨床醫生必須了解抗癲癇藥物常見的相互作用,輔以血中濃度的監測,選擇最佳的配伍。兩種藥物確實不能控制發作的,再考慮用第3種藥。然而實踐證明,對兩種抗癲癇藥物不能奏效的病例,加用第3種藥物得到較好療效的幾率很小。

15.2.2.4 ④增減藥物

一般情況下,增藥可適當快,減藥一定要慢。增減藥物必須逐一進行,切忌同時增加兩種或同時減少兩種藥物,一增一減也不宜同時進行,以利于確切的了解藥物的臨床效果和毒副作用。在患者已然服用多種藥物而臨床發作未能控制的情況下,治療原則是暫服用原有藥物不變,添加上認為可能有效的抗癲癇藥物,待達到血中穩態濃度及臨床發作控制時,再考慮逐一漸減其他認為無效的藥物。關于停藥的時間各國學者有不同的掌握標準,但一般的原則為:一,至少在兩年之內臨床無發作;二,腦電圖恢復正常,才能逐漸減藥與停藥。之所以對停藥標準常有爭論是因為:癲癇是一組由多種病因引起的復雜的臨床綜合征,不能一概而論,不同的癲癇綜合征有著不同的治療及預后。因此,我們仍必須強調癲癇正確的診斷與分類是治療及判斷預后的基礎。經過長時間的藥物治療,盡管病人已多年無臨床發作,減藥停藥的過程仍應盡量緩慢、謹慎,有些病人減藥至完全停藥甚至需要經歷1年以上的時間。

15.2.2.5 ⑤給藥方法

由于此類藥物大多會產生胃腸道反應,因此每天劑量一般均分數次服用。苯妥英鈉有強堿性。更易在飯后服用。易在夜間或清晨發作的病人可集中在下午或睡前給藥。有些藥物半衰期短則更宜分多次服用,如丙戊酸鈉、卡馬西平、撲米酮等。苯巴比妥半衰期長,可以日服1次。

15.2.2.6 ⑥聯合用藥問題

大多數患者開始即應單一用藥治療。這不僅療效可靠,同時也便于觀察藥物的副作用,還可減少慢性中毒。但單一用藥增量后效果仍不滿意,或確認為難治性癲癇、非典型小發作、嬰兒痙攣癥以及某些混合性發作,也可開始即應用兩種抗癲癇藥,但要避免使用藥理作用相同或藥物副作用相同的藥物。合并用藥的另一個指征是拮抗第1種藥物的副作用,例如乙琥胺治療失神發作時,可能誘發強直-陣攣發作,可配用苯巴比妥;發作常被情緒激動和睡眠不足誘發者,可加用地西泮(安定);婦女在月經期發作者,可臨時加用乙酰唑胺

15.2.2.7 ⑦預防藥物副作用

給藥前應做血、尿常規檢查及肝、腎功能檢查,以備對照和作為選藥的參考。用藥期間要定期復查以觀察療效和副作用。每月復查血常規,每季要做血生化檢查。要了解藥物的副作用和處理原則。

15.2.2.8 ⑧難治性癲癇的診斷和治療

難治性癲癇是指臨床經過遷延,頻繁的發作至少每月4次以上,應用適當的第一線抗癲癇藥物正規治療,藥物的血中濃度在有效范圍內,無嚴重的藥物副反應。至少觀察兩年仍不能控制發作,影響日常生活,同時無進行性中樞神經系統疾病或占位性病變者。應當注意的是,由于診斷錯誤、選藥不當、用量不足、依從性差等因素而造成的所謂(醫源性)難治性癲癇,臨床工作中應注意區分。如兒童良性部分性癲癇病人應首選丙戊酸鈉類藥物,一些可能降低患兒覺醒度的藥物,如苯巴比妥、卡馬西平可能使發作增加。卡馬西平對肌陣攣癲癇不但無效,還會使發作增加。其他的因素,如患者不按時服藥、酗酒、熬夜等均可使臨床發作經久不愈。難治性癲癇在兒童以Lennox-Gastaut綜合征為代表,在成人以顳葉癲癇最為常見。真正的難治性癲癇僅占癲癇人群的一小部分,臨床工作中應注意區分。國外文獻報道,難治性癲癇約占總數的20%~25%。但有人認為所謂“難治”具有很大的相對性,其中一些病人是由于診斷不正確或治療不當而導致了病程遷延不愈。因此,不應將凡是臨床治療效果不佳者均歸入“難治”之列。實踐證明,只要通過及時而正確的診斷及合理的治療,大多數癲癇發作均可得到緩解以至痊愈。安定類藥物包括地西泮(安定)、硝西泮、氯硝西泮等,除肌陣攣癲癇可作為首選外,均應當做短期內的輔助用藥。此類藥物治療癲癇時,作用不持續,減藥時又易產生反復,而且降低覺醒度的副作用較大,對兒童尤為不宜。常規一線抗癲癇藥物無效的病人,有可能采用以下的治療方法:

15.2.2.9 ⑨癲癇持續狀態的治療

癲癇持續狀態若不及時控制,輕者可造成腦的不可逆損害,重則危及患者生命,故應作急癥處理。如在1~2h內控制發作,則預后良好。

A.治療原則:選用強有力的、足量的抗痙攣藥物,及時控制發作;維持生命功能,預防和控制并發癥,應特別注意處理腦水腫酸中毒、呼吸循環衰竭、高熱、呼吸感染、外傷等;積極尋找原發病因,針對病因治療;發作控制后,還應給予維持劑量,進行長期抗癲癇治療。

B.治療藥物:

a.地西泮(安定):地西泮(安定)是治療癲癇持續狀態的首選藥物。優點是作用快,1~3min內即可生效,有時注射后數分鐘就能止痙。約有80%的病例可以終止發作。

用法:地西泮(安定)10~20mg靜脈注射,速度不超過2mg/min。無效者可改用其他藥物,有效而復發者可在半小時后重復注射;或給100~200mg安定,溶解在5%葡萄糖鹽水500ml中,于12h內緩慢靜脈滴注。同時密切觀察呼吸、血壓、脈搏變化。

b.苯巴比妥:苯巴比妥每次5~10mg/kg,肌注。該藥吸收緩慢,多在地西泮(安定)控制發作后,作為長效藥物使用,每隔6~8h肌注0.2直至意識清楚,改為口服藥。

c.異戊巴比妥納或硫噴妥鈉:均為速效巴比妥類藥物。成人劑量:0.25~0.5g,用10~20ml蒸餾水稀釋,按50mg/kg/min速度靜脈緩慢注射,直到發作停止,未注完的藥物可肌內注射,以維持較長時間。注射過快可引起呼吸抑制,應注意觀察呼吸頻率和呼吸深度。

d.苯妥英:本藥為脂溶性很強的藥物,為慢性長效抗驚厥藥。靜脈注射60min左右血漿達有效濃度,半衰期為10~15h,故有人推薦地西泮(安定)和苯妥英聯合應用方案。即先用地西泮(安定)控制發作,然后用苯妥英維持較長時的控制發作。由于苯妥英只有10%具有抗驚厥作用,故開始必須使用大劑量(8~10mg/kg)。靜脈給藥速度要慢,不要超過50mg/min。由于該藥的毒性與注射速度有關,注射太快可使血壓下降,呼吸減慢,心率變慢,甚至心跳停止等。因此注射藥物的同時要密切觀察血壓和心率,做心電圖監護。血中藥物濃度要保持在有效濃度(10~30μg/ml)因此要做血藥濃度監測。苯妥英與葡萄糖可能形成沉淀,應使用注射用水生理鹽水稀釋藥物。

e.氯甲噻唑:本藥對于難治性癲癇狀狀態有較好的療效。有些患者在使用地西泮(安定)無效時,用本藥有效。半衰期為46min,因此最好連續靜脈滴注,成人用量是以0.8%溶液0.5~0.7g/h滴入,皆可在數小時內控制發作,但有時常需要繼續維持數天才能避免復發。胃管給藥也有效,成人用量為0.5g,1次/3h。

副作用:若劑量太大,可發生呼吸抑制、低血壓、心率失常等。

f.氯硝西泮(氯硝安定):本藥是較好的廣譜治療癲癇持續狀態的新藥,一般用量為1~4mg,靜脈緩慢注射,大多數病例均可在幾分鐘內獲得良好的效果,并證明其效果比地西泮(安定)和苯妥英鈉為佳。療效長達24h以上,本藥應用后可有肌無力,嗜睡,呼吸抑制作用比地西泮(安定)強,使用時應注意。

g.硝西泮(硝基安定)效果與地西泮(安定)近似,靜脈注射用量比地西泮(安定)增加1倍。

h.利多卡因:此藥易透過血腦屏障,對皮質敏感,對興奮性增高的神經元活動有作用。成人用藥0.5~2mg/kg,用10%葡萄糖稀釋,以20mg/min(不超過25mg)的速度靜脈注射,1次靜脈注射僅能維持20min左右,如確有效,再以3~4mg/(kg/h)的劑量加入5%葡萄糖或生理鹽水中靜脈滴注。劑量過大,可引起心室顫動,肌肉抽搐,甚至驚厥。因其半衰期短,停藥即可。肝、腎功能不良及完全房室傳導阻滯者禁用。

C.肌肉松弛劑的應用:對抽搐無法控制而又出現明顯呼吸抑制的病人,可使用肌肉松弛劑。并配合氣管插管進行人工呼吸,同時停用對呼吸有抑制作用的抗驚厥藥物。常用藥物:

a.筒箭毒堿(Tubocurarine)此藥雖可肌內注射,但分布緩慢無法估計。可開始給予靜脈注射7mg以便進行人工呼吸操作。療效在3~5min達高峰,維持20~40min。以后劑量視療效而定,為防止蓄積,第2~3次注射劑量較第1次減半。此藥因阻滯交感神經節可導致低血壓,其釋放組織胺的作用可誘發支氣管痙攣。

b.泮庫溴銨(Pancuroninm Bromide):此藥對交感神經節的阻滯作用及釋放組織胺的作用較筒箭毒堿為弱。第1次劑量為1~2mg(40μg/kg),5min后可產生滿意的肌肉松弛作用,維持25min左右。第2次劑量相同,間隙時間根據療效而定。靜脈注射新斯的明可逆轉肌肉松弛的作用,通常還并用阿托品

D.其他治療:上述藥物還不能完全控制其抽搐時,可采用乙醚全麻、低溫全麻等麻醉方法。

E.并發癥的處理:腦水腫、酸中毒、高熱、缺氧是癲癇持續狀態極為嚴重的并發癥,往往由于這些并發癥得不到有效的處理,使患者成為頑固性癲癇狀狀態、心臟或周圍循環衰竭而引起殘廢或造成嚴重的后遺癥。必須高度重視,積極處理。腦水腫一般在2h內即可達高峰,可采用20%甘露醇地塞米松脫水劑。對酸堿平衡電解質紊亂、肺部感染、心腎功能不全等,應積極處理。為促進神經功能恢復,尚可應用三磷腺苷ATP)、細胞色素C維生素B6γ-氨酪酸等。

15.2.2.10 ⑩抗癲癇新藥

新抗癲癇藥物的出現是由于傳統抗癲癇藥物的局限性,臨床需要耐受性強、療效更好、副作用小的新藥。自1978年美國FDA首次批準了抗癲癇新藥非爾氨酯(Felbamate)和加巴噴丁(Gabapentin)以來,陸續上市了多種抗癲癇新藥,主要有:

A.加巴噴丁(Gabapentin):

a.適應證:主要用于12歲以上青少年及成人的部分性癲癇。

b.作用機制:可能作用于受體,影響膜氨基酸的轉換或細胞內代謝。

c.藥代動力學:口服后快速吸收,2~3h達到高峰,半衰期5~7h,全部以游離的形式存在,并由腎臟排除。

d.相互作用:不明顯。

e.臨床:3組對照試驗表明有25%的病人臨床發作減少50%。

f.副作用:嗜睡、頭暈、共濟失調、疲乏、眼震、頭痛。副作用與使用劑量有關。

g.劑量:900~1800mg,因為耐受性較好,足量的藥物可以在短時間內加入。因半衰期短,需3~4次/d服藥。

B.拉莫三嗪(利必通):

a.適應證:頑固性癲癇,包括部分性及全身性。

b.作用機制:類似苯妥英及丙戊酸鈉,對反復放電有阻滯作用,可能作用于谷氨酸相關神經遞質

c.藥代動力學:口服后能很快吸收,于1.5~4h到達高峰。55%與蛋白結合,幾乎全部在肝臟代謝。半衰期約24h,但受其他抗癲癇藥物的影響,特別是丙戊酸鹽,可延長至60h。

d.副作用:頭暈、頭痛、復視、共濟失調、惡心,部分病人有視力模糊、嗜睡及皮疹。

e.相互作用:與VPA合用需特別注意,劑量不能超過50~75mg/d。

f.臨床:臨床試驗證明,有15%~67%的頑固性癲癇病人發作減少50%。

g.劑量:開始劑量50~100mg/d,最大用量400~500mg/d。

C. 氨己烯酸(Vigabatrin):

a.適應證:部分性癲癇及繼發性全身性癲癇,嬰兒痙攣。

b.作用機制:通過抑制GABA轉換酶,增加腦內GABA濃度,而加強抑制作用。

c.藥代動力學:口服后吸收快,半衰期5~7h,65%的藥物于24h內由腎排出。

d.相互作用:與PHT合用時可降低PHT血中濃度20%~30%。

e.副作用:嗜睡、疲乏、激惹、頭暈,5%的病人可合并神經癥或抑郁。

f.臨床:近半數病人發作可減少50%,10%可獲得完全控制。

g.劑量:開始劑量500mg,1~2次/d,最大劑量3000mg/d。

D.托吡酯妥泰):

a.適應證:全身性癲癇及部分性癲癇,兒童Lennox-Gastaut綜合征。

b.作用機制:多種作用機制,阻斷電壓依賴型鈉離子通道,作用于GABA受體增強GABA活性,對谷氨酸受體的紅藻氨酸/AMPA亞型具有拮抗作用,輕度碳酸酐酶抑制作用。

c.藥代動力學:無論單次投藥或多劑投藥均能迅速吸收,2h達到高峰。半衰期約為21h,生物利用度為80%,由腎臟排除。

d.相互作用:對其他抗癲癇藥物濃度無明顯影響,其他抗癲癇藥物可能降低托吡酯的血中濃度。

e.副作用:包括頭暈、嗜睡、焦慮、精神錯亂、精神運動遲緩,一般發生在加量期。其他的副作用有腎結石及體重減輕。

f.臨床:約56%經治療后發作減少50%以上,約10%完全無發作。

g.劑量:開始劑量25~50mg/d,每周增加25~50mg,有效劑量200~400mg。

E.唑尼沙胺(Zonisamide) (日本制):

a.適應證:肌陣攣癲癇及其他繼發性全身性癲癇。

b.藥代動力學:口服很快吸收,2.4~6h達到高峰,半衰期平均60h。與其他抗癲癇藥物合用時,半衰期縮短,由腎臟排除,有效血中濃度為20~40μg/ml。

c.副作用:困倦、共濟失調、厭食、胃腸道不適、反應遲緩,個別病人有白細胞減少及肝功能損害。

d.相互作用:與其他抗癲癇藥物(PHT,PB)合用時,可縮短其半衰期。

e.劑量:兒童6~11mg/(kg·d),成人開始100mg,2次/d。最大劑量600~800mg/d。

F.噻加賓替加平):

a.適應證:各種類型的難治性癲癇。

b.作用機制:通過增強抑制性神經介質GABA的活性而達到控制癲癇的目的。

c.藥代動力學:口服快速吸收,2h達到高峰,90%以上與血漿蛋白結合,經肝臟代謝但無肝酶誘導作用,半衰期為4~9h。

d.相互作用:與肝酶誘導劑合用時,其清除率會更快,與其他抗癲癇藥物間相互作用不明顯。

e.劑量:30mg/d,分為3次服用。

G.非爾氨酯(Felbamate):

a.適應證:難治性癲癇,兒童Lennox-Gastaut綜合征,成人顳葉癲癇。

b.作用機制:尚不明確,可能作用于谷氨酸受體,有GABA增強效應,降低神經元的激活效應。

c.藥代動力學:口服后有90%被吸收,1~3h達到高峰,25%與血漿蛋白結合,50%從腎臟排除,40%經肝臟代謝。半衰期為20h,與CBZ,PHT合并用藥時其清除率增加。

d.副作用:10%的病人有嗜睡、厭食、疲乏、頭痛、體重減輕、惡心、嘔吐等胃腸反應。

e.相互作用:與其他抗癲癇藥物的相互作用是其主要問題。如降低CBZ的血漿濃度,增加CBZ的毒性反應。當合并用藥時,CBZ劑量需降低30%。另外,PHT合用時劑量需降低20%~30%。

f.劑量:兒童起始劑量為15mg/(kg·d),成人600~1200mg/d,最大劑量3600mg/d。

此藥在美國上市后,一度評價很好,但以后發現了一些嚴重的毒副作用,目前FDA正在重新審查之中。

發作間期精神障礙的治療:目前建議采用兩類藥物:抗癲癇藥物和調節精神的藥物。在多數情況下,對于發作控制較好的病例要考慮對治療方案由多種藥物轉為單藥治療,或使用對情緒有穩定作用的抗癲癇藥物。調節精神藥物應選用不誘發癲癇發作的抗精神病藥物,如氟哌啶醇氟奮乃靜、哌咪嗪等來控制精神癥狀,也可用長效制劑如氟奮乃靜、葵酸酯。對伴有抑郁癥狀的患者應選用如文法拉辛(萬拉法新)、舍曲林等不易誘發癲癇的抗抑郁藥苯二氮卓類藥物。如果患者表現為嚴重的情感障礙,如抑郁、焦慮等,可在抗癲癇藥物的基礎上加用相應的藥物(如抗抑郁藥、抗焦慮藥),以幫助患者度過危險期。

對偏執狀態及精神分裂癥樣精神病的治療,不但需要從精神治療方面,并且還要從積極控制癲癇發作頻度方面努力。對癲癇發作已終止或發作頻度已減少的精神障礙病人,在應用抗癲癇藥物治療的同時,應合并使用抗精神病藥物,但要注意某些抗精神病藥物如吩噻嗪類藥物可降低驚厥閾,以致可誘發癲癇發作。由于發作間期精神障礙病人的預后與其癲癇發作的頻度有關,如發作頻度增加或未能有效控制,則可影響其精神障礙的好轉。一般來說,氟哌啶醇、氟奮乃靜及哌咪嗪很少會誘發癲癇發作,因此使用這類抗精神病藥物是比較適宜的。長效劑如癸氟奮乃靜(氟奮乃靜癸酸癸酸酯)或癸氟哌噻噸(三氟噻嗪癸酸酯)可作為維持療法的藥物。這種長效劑不會影響控制癲癇發作的作用。近代有關抗精神病藥物與抗癲癇藥物發生相互作用的報道很少。對短暫的及持續的類精神分裂樣表現者,均可以進行一階段的抗精神病藥物。有人提出:對這些病人減少抗癲癇藥物,反而使精神病狀態好轉。

在治療過程中應密切觀察藥物的副作用,并囑咐病人不要擅自減藥或停藥。如需更換藥物,必須在醫師的指導下,將新藥加至有效劑量,再將原藥逐漸撤除。在治療過程中,最好能定期測定藥物血中濃度。對于合并抑郁癥狀的患者,最好采用能同時具有抗驚厥作用的抗抑郁藥物,如文法拉辛(萬拉法新)。或誘發癲癇作用最小的抗抑郁藥物,如米安色林(Mianserin)。三環類抗抑郁藥物也可應用,但如應用容易引起癲癇發作的藥物,必須同時并用抗癲癇藥物治療有效地控制發作。如:

A.精神運動性發作:可采用苯巴比妥、苯妥英鈉、撲米酮(撲癇酮)。也可給卡馬西平(卡馬咪嗪)200~1200mg/d,開始從100mg,2~3次/d,逐漸加量。氯硝西泮(氯硝安定)3~6mg/d,常用量1~2mg,2~3次/d。舒噻美硫噻嗪)600mg/d,開始從100mg,2~3次/d。

B.發作朦朧狀態,并出現興奮、沖動可用地西泮(安定)、苯巴比妥或異戊巴比妥(阿米妥鈉)等。苯巴比妥0.1~0.2mg,異戊巴比妥0.5~1.0g或地西泮(安定)10~30mg,肌內注射,2次/d。也可用氯丙嗪或氟哌啶醇針劑

C.癲癇性人格改變和智能障礙:可用谷氨酸、γ-氨酪酸(γ-氨基丁酸)等。抗癇靈治療精神運動性發作、癲癇性人格改變和智能障礙均有療效。舒噻美(硫噻嗪)對穩定人格障礙及情緒有一定效果。

D.癲癇伴精神分裂樣癥狀:可給予氯丙嗪、奮乃靜氯氮平治療。

E.癲癇出現抑郁癥狀:可給予抗抑郁藥如阿米替林25mg,2次/d。

另外,關于癲癇病人使用電休克治療的問題,目前意見尚不一致。有人認為電休克治療對有明顯情緒障礙和幻覺妄想的癲癇患者特別有效,對嚴重抑郁狀態的病人也可使用這種療法。最難治療的是病理性贅述、黏滯性人格障礙。對大多數抗癲癇藥物和精神調節藥物反應欠佳,進行行為療法及自知力訓練療法的效果也有限。

15.3 心理治療

在藥物治療的同時可配合心理治療。國內外資料均顯示大多數癲癇的預后是好的。一組癲癇患者經20年的長期隨訪,有70%~80%的發作可在最初的5年內緩解,其中50%可完全停藥。歷史上有些杰出的作家、學者,雖患癲癇多年,但仍然始終保持優異的工作能力。因此,醫務人員、患者及患者親屬、朋友等,必須強調樹立癲癇是一種可治性的疾病的概念。建立自信心、正確認識癲癇和面對癲癇病人,對治療癲癇是十分重要的。

15.4 癲癇源綜合定位及外科手術治療

經過抗癲癇藥物治療后,大部分病人(約75%~80%)均能達到治愈或緩解的目的。20%~25%的患者癲癇發作比較頑固,雖經長期服用各種抗癲癇藥物仍不能緩解。近幾十年來,癲癇的外科手術治療才有了長足的進步,主要是由于腦電圖和神經影像學定位的飛速發展,對癲癇灶的定位能力大大提高了。錄像腦電圖同步監測可以準確地記錄發作類型及癲癇灶的起源,磁共振檢查、顱內電極的應用及核醫學的最新進展,SPECT(單光子發射計算機斷層掃描)和PET(正電子發射計算機斷層掃描)可敏感地發現癲癇灶腦局部血流及代謝的異常。這些先進技術的相輔相成,使癲癇灶在電生理、腦結構和功能定位方面非常準確。

癲癇病灶的切除手術必須有特定的條件:①癲癇灶定位必須十分的明確;②切除病灶應非常局限;③術后不會留下嚴重的功能障礙。因為手術畢竟有一定的風險,因此只有藥物治療確實無效的難治性病人才考慮手術。效果比較理想的是部分性癲癇,全身性癲癇也有一些其他的手術方法,但效果不盡如人意。并非所有的難治性癲癇都能通過手術而治愈的,據國外統計,在難治性癲癇患者中只有15%可能符合手術的指征。比起手術本身來說,癲癇源的綜合定位更為重要。否則盲目的手術不但不能終止發作,相反還會引起手術的合并癥,如偏癱、失語、記憶力減退等。總之,癲癇的手術應該是非常慎重的。

16 預后

癲癇系慢性疾病,可遷延數年或數十年,因而對患者的身體、精神、婚姻以及經濟、社會地位等均造成影響。這些影響因素較為復雜,仔細了解這些因素,對于預測患者的預后,進行恰當的安排甚為重要。正規的系統治療,能使80%的患者獲得良好療效。少數發作輕、發作次數少的病人,不經治療也可自行緩解。一般講,單純失神發作預后最好,其次是大發作,局限性發作,再次為精神運動性發作,而混合性發作;腦電圖正常或治療后有改善者預后好;非典型小發作及有陽性家族史,或發作頻繁、開始治療晚者,預后較差。

臨床上抗癲癇藥物終止后,復發者較多。停藥后復發率的高低與隨訪的時間長短有關;精神運動發作和混合型發作停藥后復發率較高,而失神小發作和單純大發作復發率則較低。

癲癇患者的殘廢率很低,其殘廢原因可直接與發作有關,如癲癇持續狀態或發作有意外;或與癲癇無關,如其他疾病或自殺。

17 癲癇所致精神障礙的預防

癲癇性精神障礙患者最突出的特點是易激惹、易沖動及性格改變,而且其攻擊行為往往出現突然,且無目的,攻擊工具常隨手而得、因而造成防范的困難。因目前癲癇確切的致病因素不甚清楚,故對癲癇性精神障礙尚缺少有針對性的預防措施。但是,親人的冷漠、他人的歧視、人格障礙等常是促發攻擊行為的原因。因此,科學認識癲癇疾病,正確對待癲癇病人,以減少癲癇病人的社會壓力,對有益于降低癲癇性精神障礙的發生很有必要。對有攻擊行為傾向的癲癇患者預防措施如下:

17.1 應對措施

首先,要及時發現,盡快阻止,不要等到造成傷害之后再采取措施。為了避免沖突升級,在勸架時應表面上“偏向”容易出現攻擊行為的一方,不要當著兩個病人的面講誰是誰非,待雙方情緒穩定下來之后,應單獨耐心詢問病人,從心理上解決問題。

17.2 詢問病史、了解病情

應耐心詢問是否有過攻擊行為,尤其對有嚴重攻擊行為的病人,應作為重點。不少攻擊行為并沒有明顯的原因,越是沒有原因的攻擊行為越是應該引起重視。與功能性精神病相比,癲癇伴發精神障礙的病人所出現的幻覺、錯覺、妄想等癥狀,更容易導致攻擊行為發生。應加強觀察病情變化,認真了解病人心理狀態。對攻擊行為嚴重的患者,可將患者及時送入醫院,或暫時由專人看管,約束起來,避免發生攻擊行為。

17.3 及時處理患者的爭吵

許多嚴重的攻擊行為僅僅起因于小小的爭吵,及時處理是預防攻擊行為的重要環節。要鼓勵患者講出自己的不滿,以免因不滿而引發為沖動行為。

17.4 建立良好的關系

由于患者在患病期間喪失了自知力,常常不理解周圍人的關心,與患者接觸交談要講究語言藝術,設法滿足其合理要求,與其建立良好的關系。

17.5 加強管理

盡力創造舒心的環境,讓患者進行文娛活動,在歡樂的氣氛中,建立起團結、信任、和睦的關系。定期講解疾病康復知識,使其能主動地配合治療。在患者活動區內要注意加強對危險物品的保管。

18 相關藥品

氧、谷氨酸、苯妥英鈉、巴比妥、葉酸、地西泮、葡萄糖、苯巴比妥、丙戊酸鈉、撲米酮、卡馬西平、氯硝西泮、硝西泮、乙琥胺、丙酸鈉、潑尼松、拉莫三嗪、乙酰唑胺、異戊巴比妥、硫噴妥鈉、利多卡因、筒箭毒堿、泮庫溴銨、新斯的明、阿托品、甘露醇、地塞米松、腺苷、細胞色素C、γ-氨酪酸、非爾氨酯、加巴噴丁、氨己烯酸、托吡酯、唑尼沙胺、噻加賓、氟哌啶醇、氟奮乃靜、奮乃靜、舍曲林、癸氟奮乃靜、癸氟哌噻噸、氟哌噻噸、米安色林、舒噻美、氯丙嗪、抗癇靈、氯氮平、阿米替林

19 相關檢查

谷氨酸、催乳素、葉酸

治療癲癇所致精神障礙的穴位


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開放分類:精神科疾病腦器質性精神障礙
詞條癲癇所致精神障礙
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  • 劉宏偉
    2015/9/26 11:11:08 | #1
    編寫的很好,很全面、具體。感謝!
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