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大血管錯位

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1 拼音

dà xuè guǎn cuò wèi

2 英文參考

Dislocation of great vessels[中國漢譯英詞典]

3 概述

大血管錯位是由于發育畸形引起大血管間的關系發生變化。本病為少見的先天心血管畸形,包括完全性大血管錯位、糾正型大血管錯位、右心室雙出口、大血管錯位伴單心室等幾種類型。其中以完全性大血管錯位為最常見游戲軟件

4 大血管錯位四大疾病類型

4.1 完全性大血管錯位(右型大血管錯位)

血管的完全錯位使從周圍靜脈回流的未氧合血,到右心房和右心室后不經肺而直接噴入主動脈; 從肺靜脈回流的氧合血到左心房和左心室后,再噴入肺動脈回到肺。體、肺循環之間互不溝通,病兒無法生存。心房間隔缺損心室間隔缺損動脈導管未閉等畸形的合并存在,將兩循環溝通,但周圍動脈的血氧含量仍低,其病理生理的改變取決于這些溝通的大小和是否合并肺動脈口狹窄

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4.2 糾正型大血管錯位(左型大血管錯位)

主動脈位于肺動脈的前左,在大血管錯位的同時有心室和房室瓣的轉位,由于心室的轉位從功能上糾正了錯位的大血管所引起的血流異常。即周圍靜脈血回流到左心室 (執行右心室的功能)噴入肺動脈; 肺靜脈血回流到右心室(執行左心室的功能) 噴入主動脈。病人無需依靠其他先天性的缺損來維持生命,多無癥狀,也無紫紺,其本身無需治療。但本病可合并各種心血管畸形,引起的病理生理變化需加以處理。其中以合并心室間隔缺損最為常見,且手術修補該缺損時極易損傷冠狀動脈,需特別引起注意

4.3 右心室雙出口: 是大血管錯位不夠完全

根據心室間隔缺損的位置和是否伴有肺動脈口狹窄,可將本病分為5型: 第1型心室間隔缺損位于主動脈瓣下,又分為1a型(不伴有肺動脈口狹窄)和1b型(伴有肺動脈口狹窄);第2型心室間隔缺損位于肺動脈瓣下,不伴有肺動脈口狹窄(亦稱Taussig-Bing綜合征);第3型心室間隔缺損位于兩半月瓣之下;第4型心室間隔缺損遠離兩半月瓣; 第5型心室間隔完整無缺損。此外,在極罕見的情況下,主動脈和肺動脈都從左心室發出,形成左心室雙出口畸形。此時左心室可為轉位的右心室或為真正的左心室,前者可看作是右心室雙出口的心室轉位,后者的右心室則常無功能

4.4 大血管錯位伴單心室

左型或右型大血管錯位伴有單心室畸形,除非有嚴重的肺動脈口狹窄,否則紫紺不太嚴重。常同時還伴有其他先天性畸形。預后差。右心導管檢查和選擇性右心室造影可明確診斷。治療可行姑息性或糾治手術。

5 臨床表現

病兒出生后即有紫紺,嬰兒期喂食困難,體重增長慢、氣急、咳嗽,易患呼吸感染,常在四個月內出現心力衰竭。伴有動脈導管未閉的病兒,下半身紫紺較輕,杵狀指(趾)常在半歲后才出現,心濁音界增大。合并心室間隔缺損者,胸骨左緣特別是第三肋間有全收縮期吹風樣返流型雜音,第二心音分裂,心尖區可有舒張期隆隆樣雜音,常有奔馬律。合并肺動脈口狹窄者則心底部有收縮期吹風樣噴射型雜音。X線片見肺血管影增加(合并肺動脈口狹窄者例外)。側位見升主動脈向前移位,左、右心室和右心房增大。

正位見心底部血管影較窄,肺動脈總干弧度消失,主動脈影小,左心緣長而向外側凸,使心影如斜置的雞卵,其尖端向左下方。體、肺循環間溝通小者心電圖常示右心室和右心房肥大,溝通大者常示雙側心室肥大,伴有主動脈口狹窄者示左心室肥大。超聲心動圖示在同一探測部位中,同時能測到主動脈瓣和肺動脈瓣兩種回聲。右心導管檢查示右心室壓力增高,其收縮壓與主動脈收縮壓相等,心導管可從右心室進入主動脈,也可通過合并存在的溝通而進入所有四 個心腔和兩根大血管。血液分流情況隨合并存在的溝通而異。選擇性右心室造影可見主動脈同時顯影

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開放分類:大血管
詞條大血管錯位tatata创建
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  • 評論總管
    2021/1/21 10:59:05 | #0
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