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大泡性類天泡瘡

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1 拼音

dà pào xìng lèi tiān pào chuāng

大泡性類天泡瘡是以形成表皮下水泡為特征的一種自身免疫性疾病病因及發病機理不清楚。患者循環中存在抗表皮基底膜帶抗體,多屬IgG抗體。本病多發于老年人及小兒,無性別差別。病程呈慢性過程,小兒患者可于數年后自然緩解,但成人患病多不能自然緩解。氨苯楓、皮質激素對本病有效,小兒及大多數成年患者預后良好,體內合并惡性腫瘤者預后不良。病死者主要死于藥物的并發癥及合并體內惡性腫瘤。

2 臨床表現

1.基本損害為皮膚出現緊張性、漿液性水泡、大泡。豆大至核桃大不等。泡壁厚不易擦破,尼氏征陰性,泡破后糜爛面滲液少,易愈合。水泡可自行吸收,乾涸,但原處可反復出現水泡或此消彼發。愈合后可有色素沈著,但無瘢痕形成;

2.皮損主要分布四肢屈側、腹股溝腋窩及腰部等處,嚴重者可泛發全身;

3.多無口腔粘膜損害;

4.可有瘙癢灼熱感,但一般無全身癥狀

3 診斷依據

1.老年人或小兒發病;

2.皮損為緊張性水泡、大泡,尼氏征陰性,糜爛面易愈合;

3.皮損主要分布于四肢屈側、腹股溝、腋窩、腰部;

4.組織病理示表皮下水泡。直接免疫熒光檢查示表皮基底膜帶處有IgG,和(或)補體C3沉積。間接免疫熒光可檢出血循環中有抗表皮基底膜帶抗體(主要為IgG)。鹽裂皮膚直接免疫熒光示免疫復合物沉積于水泡表皮側。

4 治療原則

1.老年患者要排除體內惡性腫瘤;

2.可選用氨苯楓或激素控制病情,病情緩解后,要維持治療。

3.皮損按外用藥原則對癥處理。

5 用藥原則

1.類天泡瘡多使用氨苯楓或激素治療,輕癥者可試用雷公藤制劑。

2.對激素敏感者可聯用免疫抑制劑

3.療效不好者要警惕合并體內惡性腫瘤。

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  • 評論總管
    2021/1/25 5:47:09 | #0
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