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膽紅素腦病

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1 拼音

dǎn hóng sù nǎo bìng

2 概述

膽紅素腦病又名核黃疸,是指高未結合膽紅素血癥引起的腦損害,大多發生新生兒,特別是未成熟兒。游離的未結合膽紅素透過血腦屏障,沉著在富有腦磷脂的腦組織,特別是大腦基底節、下丘腦、第四腦室底部及海馬回,造成神經細胞損害、變性,因而又稱膽紅素中毒腦病。任何原因引起的未結合膽紅素明顯升高均可導致核黃疸,其中以新生兒溶血病最常見,我國華南地區的G-6-PD缺乏癥也是一個主要原因。

3 病因

3.1 血腦屏障

血清未結合膽紅素的濃度。一般濃度愈高,核黃疸發生率就愈高,血清膽紅素18~20mg/dl為臨界濃度,或稱危險閾,20~25mg/dl時核黃疸的發生率為10%左右;30~40mg/dl則發生率可高達50~70%。

3.2 游離膽紅素

血清白蛋白聯結膽紅素的能力。未結合膽紅素大部分與白蛋白聯結 (1克分子白蛋白可聯結2克分子膽紅素),使其不易進入細胞內,呈游離狀態的未結合膽紅素則可通過血腦屏障,損害腦細胞。未成熟兒多有低蛋白血癥,有些藥物磺胺異唑、水楊酸類、新青霉素Ⅱ先鋒霉素Ⅰ等可與膽紅素競爭白蛋白;酸中毒時膽紅素容易與白蛋白解離。在這些因素參與下,核黃疸可在較低膽紅素血濃度下發生。

4 癥狀

發生核黃疸時全身多有嚴重黃染,面部、軀干、手足均呈橘黃色。黃疸高峰時出現癥狀,輕癥可見精神萎靡,吸吮無力,嘔吐嗜睡等,擁抱反射腱反射均消失,有時肌張力低下。重者哭聲尖銳,兩眼凝視或上翻,四肢肌張力增強,出現角弓反張,顏面及肢體抽搐,甚至發生呼吸衰竭

5 預防及治療

重癥病死率較高,經治療存活者,常有不同程度的神經系統后遺癥,如手足徐動,強直癱瘓眼球運動受限,聽力減退,智能落后等。牙釉質發育不良及染成黃綠色。有些病例在新生兒期神經癥狀不明顯,以后出現神經、精神、智能發育方面的輕微改變。核黃疸出現后往往治療無效,故應以預防為主。積極治療高膽紅素血癥,使未結合膽紅素血濃度不超過危險閾,為預防核黃疸的關鍵。

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開放分類:腦病
詞條膽紅素腦病tatata创建
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  • 評論總管
    2020/11/28 12:50:39 | #0
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