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單純型大皰性表皮松解癥

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1 拼音

dān chún xíng dà pào xìng biǎo pí sōng jiě zhèng

2 疾病分類

皮膚性病

3 疾病概述

單純型大皰性表皮松解癥因角蛋白K5或K14的基因突變引起基底細胞內角蛋白的組成和結構異常,電鏡示表皮基底細胞內張力微絲異常,產生臨床的大皰性損害。

診斷要點:

1.多于2歲內發病。

2.手、足、肘、膝等易摩擦部位出現水皰大皰。

3.尼氏征陰性,粘膜及指甲損害少,成年時可見指甲脫落,一般不留瘢痕

4.組織病理 早期可見個別基底細胞下部水腫、液化,但臨床病理以表皮下皰更常見,皰腔內及真皮內炎癥細胞少。

治療要點:

1.避免外傷及摩擦。

2.口服維生素E苯妥英鈉

3.皮損局部抗感染,保護。

4 癥狀體征

主要是表皮對機械損傷反應加劇,故當多次摩擦后,即可于手、肘、膝、足及其它部位發生水皰及大皰,而粘膜及指甲卻很少波及。一般這種單純型損害較少,也不致發生皮膚嚴重萎縮,尼氏征陰性。

損害常發生在出生后頭幾年,但也可于任何年齡組發生。隨病程的發展,可逐漸消退。本型又分①局限型EBS,有人亦將之歸為Weber Cochoyne型,臨床原發損害主要是水皰,局限于手足,熱天或走路多時可使損害加劇,常于7歲后稍見好,可伴掌跖角化,電鏡檢查可見皮膚基底細胞溶解。②斑駁色素型EBS,即于生后可見淡或深色皮膚斑疹,隨年齡長大尚可趨消退,電鏡可見皮膚基底細胞有脂質空泡顆粒。③皰疹型EBS,出生時即可有全身嚴重水皰,血性,排列成環,愈后不留瘢,但可見一過性粟丘疹,如能度過嬰兒期至7歲,則可逐漸見好,亦可見掌跖角化過度,電鏡下于皮膚半橋粒稍上處可見基底細胞胞質溶解。④Ogna變型的EBS,為常染色體顯性遺傳,出生時即有肢端小的外傷后血性皰。紅細胞上可有丙氨酸氨基移換酶。

5 病理生理

單純型大皰可保持幾天不破,所以其陳舊水皰分裂部可見于角層下。但在早期損害的基底層細胞內可見有空泡形成及變性,其原始裂隙部位或在基底細胞層或由于基底層細胞完全分離而位于表皮下。在真皮乳頭層中,血管擴張,無細胞浸潤彈性纖維正常,酸性磷酸酶酸性粘多糖均正常。

6 診斷檢查

單純型與其它型大皰性表皮松解癥的主要區別是其預后相對較好,常不結瘢,早期損害的基底層細胞可有空泡形成及變性,其原始裂隙部位或在基底細胞層或因其分離而位于表皮下,較陳舊的損害則僅可位于角層下,這在其它型中較少見。此外,單純型無粟丘疹,其它型均可出現粟丘疹。

與遲發型皮膚卟啉癥的區別是,后者之水皰常位于手背,且可有多毛癥

7 治療方案

對癥處理。嚴重病例可用皮質類固醇抗瘧藥則對之無效。有人建議用枸櫞酸鈉,每日3次,每次2g,可能有效。有的患者應用大劑量維生素E治療可取得良效。

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開放分類:疾病皮膚性病科
詞條單純型大皰性表皮松解癥banlang创建
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參與討論
  • 丫丫
    2010/6/7 12:06:53 | #1
    我這里遇到一位病人,從生下來幾天就開始有手心起皰的癥狀,目前病人已25歲,癥狀已發展到了四肢,我們已跑了全國很多地方,都說已沒有治療的必要,但病人現在精神狀態非常好,當聽說大多數得這種病的病人都在2周歲之內死亡的消息之后,非常渴望能有人能幫助他了解 這種病理,他屬于哪 種大皰性表皮松解癥,他有家人也非常想通過病人本身情況,讓專家們更多的研究這種病,從而能夠早點找到治療這種疾病的方法。
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本頁最后修訂于 2009年1月20日 星期二 21:44:34 (GMT+08:00)
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