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蛋白質能量營養不良癥

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1 概述

蛋白質能量營養不良癥(protein-energy malnutrition;PEM)是指一種因蛋白質能量長期攝入不足所致的營養缺乏病[1]。根據臨床特征可分為干瘦型、浮腫型和混合型[1]

蛋白質能量營養不良癥(protein energy malnutrition,PEM)是因食物供應不足或疾病因素引起的一種營養缺乏病,臨床上表現為消瘦(marasmus)和惡性營養不良綜合征(kwashiorkor)。消瘦是由于長期在膳食中缺乏熱量、蛋白質以及其他營養素的結果,或患者對食物的消化吸收和利用有障礙所引起。此型以能量缺乏為主,兼有蛋白質缺乏,表現為進行性消瘦、皮下脂肪減少、水腫及各器官功能紊亂。惡性營養不良則表現為膳食中蛋白質缺乏突出,而熱能的供應還是夠的,主要表現為營養不良性水腫。但大多數患者是介于兩者之間,輕型的慢性蛋白質能量營養不良癥常被忽視,它影響著小兒的生長發育免疫功能,易患病又不易康復。嚴重的蛋白質能量營養不良癥可直接造成死亡;輕型慢性蛋白質能量營養不良癥常被人所忽視,但對兒童的生長發育和患者的康復都很有影響,所以蛋白質能量營養不良癥是臨床營養學上的一個重要問題。

心臟是個代謝活躍的器官,能利用多種物質,如糖、乳酸丙酮酸脂肪酸磷脂氨基酸等作為能源營養心肌病(nutritional cardiomyopathy)是指因營養不良或營養過度導致心肌細胞能量代謝異常、細胞結構發生病理改變,最終出現心功能不全的一組疾病。及時補充不足或移除過量的營養素有可能預防或逆轉上述改變。臨床上引起營養性心肌病常見病因有:蛋白質能量營養不良癥(protein-energy malnutrition,PEM)、維生素B1缺乏、酒精過量、硒缺乏和肥胖。目前認為硒缺乏與克山病有關,酒精過量引起的酒精性心肌病另有介紹。肥胖癥高血壓高脂血癥胰島素抵抗合并存在,系冠心病危險因素之一,已納入“代謝和浸潤性心肌病”中。此處重點討論因蛋白質能量營養不良癥和維生素B1缺乏引起的心臟改變。

2 疾病名稱

蛋白質能量營養不良癥

3 英文名稱

protein-energy malnutrition

4 蛋白質能量營養不良癥的別名

energy-protein malnutrition;蛋白質能量營養不良蛋白質-熱量營養不良癥;蛋白質-能量營養不良

5 ICD號:E46

5.1 分類

代謝科 > 營養缺乏病

6 ICD號:I43.2﹡

6.1 分類

心血管內科 > 心肌病

7 流行病學

蛋白質能量營養不良癥在世界各地都有發生,在不發達國家發病比較普遍,特別是在自然災害與戰爭時期,食品和糧食供應不足時發病率更高,是影響小兒健康和導致死亡的嚴重疾病之一。本病各年齡人群都可發生,但以嬰幼兒為多見。繼發性營養不良則多為疾病所誘發。歐美等經濟發達國家中,以及年長兒童和成人中發生的營養不良以繼發性為多。據統計住院病人中發病率可達28%~80%。

8 病因

蛋白質能量營養不良癥可因嚴重蛋白質缺乏和(或)嚴重能量攝入不足引起。原因有以下幾種:①攝入不足:饑荒、戰爭或經濟落后造成食品匱乏或不平衡精神失常、神經性厭食上消化道梗阻等疾病病人不能如常人正常攝食。②消化吸收不良:伴發于其他疾病的頑固而長期的嘔吐腹瀉及消化吸收障礙。③機體需要增加而供給不足:多見于嬰幼兒、妊娠哺乳期婦女。此外,甲狀腺功能亢進癥腫瘤結核糖尿病等消耗性疾病均增加體內各種營養物質消耗,若補充不足也可發生蛋白質能量營養不良癥。

9 發病機制

蛋白質能量營養不良癥的發生是一個復雜的病理生理過程。當食物中蛋白質和能量供應不足時,機體開始通過生理調節降低組織器官對營養素的需要,可使機體在低營養水平的內環境中生存,但當蛋白質和能量繼續缺乏時,生理功能失調,適應機制衰竭,便可導致死亡。蛋白質能量營養不良癥可引起其他營養物質,如維生素B1、維生素B6葉酸、鐵、鎂等缺乏,常合并存在低鉀血癥低鎂血癥、低磷酸鹽血癥。這些因素均可參與加重營養不良和對臟器損害。

蛋白質能量營養不良癥病人因精神委靡、動作遲緩、代謝率低下,心臟負荷相對較輕,臨床可不出現心力衰竭癥狀肝臟大、胸膜腔積液和周圍性凹陷性水腫多為營養不良所致,所以較長時間來,人們對蛋白質能量營養不良癥引起的心臟改變認識不足。直至1958年Gomez報道kwashiorkor病人心臟擴大,心排血量下降,并引起難治性心力衰竭,方使人們對此病重新認識。1962年Smythe報道kwashiorkor病人心臟重量較正常人明顯減輕。1971年Piza對93例蛋白質能量營養不良癥病兒死后尸檢,證實56例心臟損害嚴重,其損傷程度足以引起心力衰竭癥狀;肺淤血和肝小葉中央淤血證實病人生前有心力衰竭。說明蛋白質能量營養不良癥可造成營養性心肌病,引起致命性心力衰竭。

9.1 蛋白質代謝

當蛋白質和能量供應不足時,血漿中蛋白質含量下降,蛋白質的合成和分解速率減慢。

白蛋白:體庫的含量減少,主要是血管外部分,分解和合成速率下降,當血清白蛋白下降到30g/L時,體內其他物質如脂蛋白、丙氨酸纈氨酸等都出現明顯改變。

球蛋白:血漿中的濃度及在體內分布的改變并不明顯,但血漿鐵蛋白顯著下降。

體內蛋白轉換率:體內各組織器官蛋白質的缺乏程度雖有不同,但合成和分解速率都有改變;一般在蛋白質缺乏開始5~6周后,轉換率下降30%。動物實驗時供給高蛋白飼料,23%的氨基酸轉變為尿素排出體外,但蛋白質不足時,僅有3.4%的氨基酸轉變成尿素,氮的排出量減少。

9.2 氨基酸代謝

嚴重的蛋白質能量營養不良癥時,血漿中氨基酸濃度可下降至正常的1/2,尤其是支鏈氨基酸蘇氨酸更為明顯。水腫型者纈氨酸可降到30μmol/L(正常兒童為250μmol/L),丙氨酸在水腫前期血漿中的濃度升高,可能是由于糖原異生作用加強或尿素生成減少所致,到后期丙氨酸作為形成葡萄糖的物質而被利用,此時血漿中的濃度降低。苯丙氨酸酪氨酸比值在晚期蛋白質能量營養不良癥時也出現下降。

9.3 糖類代謝

蛋白質能量營養不良癥時,血糖一般降低,消瘦型比水腫型更為明顯,糖原異生作用加強。研究證明,營養不良的兒童,8%的葡萄糖來自蛋白質分解產物,恢復期可增至16%。

9.4 脂類代謝

蛋白質能量營養不良癥者常并發脂肪肝。消瘦型血中三酰甘油膽固醇、β-脂蛋白的含量正常或略增高。水腫型血中三酰甘油、膽固醇、β-脂蛋白的含量正常或略偏低。

9.5 體液和礦物質

蛋白質能量營養不良癥不論是消瘦型還是水腫型,均有體液潴留,發生水腫。血管外體液間隙的擴大是體液增加的主要原因,水腫的程度與低白蛋白血癥有關。水腫的發生機制可見圖1。蛋白質能量營養不良癥者總體鉀含量和鎂的含量降低,鈉的含量增加。

9.6 蛋白質能量營養不良癥分型

蛋白質能量營養不良癥分以下3型:①嚴重蛋白質缺乏(kwashiorkor),熱量主要由碳水化合物供給;②嚴重能量攝入不足(marasmus),又稱為消瘦衰弱癥;③混合型(kwashiorkor marasmus)。“kwashiorkor”系非洲加納語譯音,譯意為“紅小孩”,源自該病病兒毛發皮膚常發紅之故,此因食物中蛋白質和必需氨基酸嚴重不足,導致毛發由黑色變灰色或紅色,皮膚粗糙。Kwashiorkor又被稱為惡性營養不良綜合征(malignant malnutrition syndrome)。

10 病理

10.1 肉眼觀

心臟有不同程度縮小或輕度擴大,心腔壁菲薄;心包脂肪消失,可見心包積液。

10.2 光鏡檢查

心肌細胞萎縮心肌纖維紋理模糊,心肌細胞核變性壞死;心肌間質水腫;傳導系統發生退行性變。

10.3 電鏡檢查

心肌纖維排列紊亂,肌纖維間空隙增大;肌絲斷裂或缺如。染色體呈塊狀結聚。線粒體形態多變,內含致密顆粒,線粒體嵴伸長,線粒體膜被破壞。

10.4 病理生理

心肌細胞萎縮、水腫、肌絲斷裂和心肌細胞纖維化等病理改變導致心肌收縮舒張功能受損,心排血量下降。但因病人體重下降,代謝低下常與心功能下降相平行;除非大量輸液、合并感染或過快補充營養引起嚴重電解質紊亂、水鈉潴留外,臨床常不出現心力衰竭癥狀。

11 蛋白質能量營養不良癥的臨床表現

蛋白質能量營養不良癥的臨床表現因個體差異、嚴重程度、發病時間等因素而不同。臨床癥狀包括體重不增和減輕,皮下脂肪減少和消失,以及全身各器官系統不同程度的功能紊亂。臨床上一般分消瘦型(marasmus)、水腫型(kwashiorkor)和混合型(marasmickwashiorkor)3型。根據營養缺乏的程度分輕、中、重3度;根據發病過程又可分急性、亞急性和慢性3種。

11.1 消瘦型

消瘦型是由于能量嚴重不足所致。其特點為消瘦,皮下脂肪消失,皮膚干燥松弛及失去彈性和光澤,消瘦嚴重者呈“皮包骨頭”樣(skin and bones)。頭發枯黃稀疏、容易脫落,雙頰凹陷呈猴腮狀。患者體弱無力,萎靡不振,脈搏細緩,血壓體溫偏低,內臟器官萎縮,淋巴結易觸及。小兒明顯瘦小,煩躁不安,對冷敏感,嚴重者伴有腹瀉、嘔吐,并可導致脫水酸中毒及電解質紊亂,常是死亡的原因。

11.2 水腫型

水腫型是由于嚴重蛋白質缺乏所致,以全身水腫為其特點。水腫先見于下肢、足背,漸及全身。患者體軟無力,表情淡漠,食欲減退,常伴腹瀉,肝脾腫大,有腹水。水腫型嚴重者可并發支氣管肺炎肺水腫敗血癥、胃腸道感染及電解質紊亂,常是致死的原因。

11.3 混合型

絕大多數患者因蛋白質和能量同時缺乏,故臨床表現為上述二型之混合。

12 蛋白質能量營養不良癥的并發癥

12.1 水和電解質紊亂

本癥患者常有低蛋白血癥,全身總液體量增多,使細胞外液呈低滲性,當出現嘔吐、腹瀉,易引起低滲性脫水及電解質嚴重紊亂,產生低血鉀、低血鈉、低血鈣和低血鎂,引起相應癥狀。也有報告因低血磷導致病死率增高。

12.2 常伴有其他營養素缺乏癥

尤多見維生素A缺乏缺乏癥,可出現眼角膜干燥軟化,甚至穿孔。也常伴有維生素B缺乏引起的口角炎。因生長發育滯緩,故少見佝僂癥,常伴發營養性貧血

12.3 全身免疫功能低下

極易并發各種急慢性感染和傳染病,特別多見腸道和呼吸道感染,易傳染麻疹、結核等傳染病和寄生蟲病,消化道或全身真菌感染也不少見。一旦發生感染常遷延不愈。得革蘭陰性桿菌腸炎,敗血癥或泌尿道感染常不易治愈

13 實驗室檢查

13.1 血漿白蛋白蛋白

正常值>35g/L,營養狀況偏低時為30~34g/L,營養低下時為25~25g/L;當血漿白蛋白蛋白<25g/L時,機體已明顯發生病理變化。

13.2 運鐵蛋白

血清運鐵蛋白在體內的半衰期為8~10天,比白蛋白(約20天)短,故評價營養狀況比白蛋白靈敏。正常值為1.7~2.5g/L,中度營養不良為1.0~1.5g/L,重度營養不良<1.0g/L。

13.3 前白蛋白

前白蛋白在體內的半衰期僅2天,故以之評價營養狀況更靈敏,正常值為280~350mg/L,蛋白質能量營養不良癥時明顯下降。

13.4 血清氨基酸測定

血清非必需氨基酸與必需氨基酸的比值改變,在營養缺乏的早期,比血漿蛋白和白蛋白的改變靈敏,正常值為2~3。

血清氨基酸比值=甘氨酸 絲氨酸 谷氨酸 牛磺酸/亮氨酸 異亮氨酸 纈氨酸 蛋氨酸

其比值>3有診斷參考價值。

13.5 尿素與肌酐比值

攝入低蛋白飲食時,尿中尿素排出減少,故比值下降。

13.6 尿中羥脯氨酸排出量

羥脯氨酸的排出量與生長速率有關,營養不良兒童尿中的排出量減少。可以測定尿中羥脯氨酸和肌酐量,求出羥脯氨酸指數。

羥脯氨酸指數=羥脯氨酸(μmol/ml)/肌酐[μmol/(ml·kg)]。

此指數在3歲以內比較恒定,學齡前兒童為2.0~5.0,<2表示生長緩慢。

14 輔助檢查

心電圖檢查竇性心動過緩和QRS波低電壓,ST-T異常,可見明顯U波。

二維超聲心動圖示心臟縮小,少數可見心腔擴大,心排血量下降。

胸部X線檢查:心臟縮小,少數病人心臟輕度擴大,胸壁和脊柱骨質疏松。

15 診斷

根據病人有嚴重蛋白質和(或)能量營養不良病史,有特異性皮膚毛發改變,消瘦無力,脈搏緩弱,血壓降低,低體溫低體重、有或無水腫等臨床表現,應高度疑及營養性心肌病。但該類病人常無頸靜脈怒張、肝大等心力衰竭表現;心電圖和二維超聲心動圖改變為非特異性,無助于診斷。心內膜心肌活檢可協助證實心肌病理改變。

15.1 病史

根據膳食情況,了解食物攝入不足史及影響機體消化吸收的疾病史。

15.2 臨床表現

(1)癥狀:早期無明顯癥狀,僅表現為食欲不佳,兒童身高、體重略低于正常。病情繼續發展,可出現消化功能減退,易患呼吸道感染。重度營養不良者外形消瘦、拒食、表情淡漠、反應遲鈍,常伴有多種維生素缺乏及各種并發癥如口角炎、角膜軟化、紫癜等,最后進入到全身水腫及抑制狀態。

(2)體征:

①體重:蛋白質能量營養不良癥會影響小兒的生長發育、體重減輕。Gomez等曾提示:Ⅰ度營養不良的體重是標準體重的75%~90%,Ⅱ度營養不良為標準體重的60%~75%,Ⅲ度營養不良<60%,具有診斷意義。

②身高:兒童時期身高呈直線上升,蛋白質能量營養不良癥者上升連續減慢,一般與本地區平均身高比較為中下或下,才有診斷價值。中下即身高X±2S~X±S,下指身高X±2S以下。但要注意綜合分析,因為身高正常也可以發生蛋白質能量營養不良癥;反之矮小者也非都是營養不良。

體重/身高比值:

A.適用于學嶺前兒童的評價標準:

肥胖>22.0;優良22~19;正常19~15;清瘦15~13;營養不良13~10;消耗性疾病<10。

B.適用學齡后各年齡的評價標準:

過度肥胖>156;肥胖156~140;中等140~109;瘦弱109~92;過度瘦弱<92。

③三頭肌皮脂厚度:標準值為男12.5mm,女16.5mm。評價時換算成相當于正常標準的百分率(表1)。

④肢體周圍長度:上臂中部肌圍長度的測量

上臂肌圍長度(cm)=上臂圍(cm)

正常標準值為男25.3cm,女23.2cm。評價方法也是計算相當于正常標準值的百分率(%):正常值>90%,輕度營養不良80%~90%,中度營養不良60%~80%,重度營養不良<60%。

16 鑒別診斷

因蛋白質明顯缺乏出現水腫的患兒,應與心臟、腎臟病性水腫、結核性腹膜炎肝硬化所致的腹水,以及過敏性水腫等鑒別。

17 蛋白質能量營養不良癥的治療

該病治療原則為補充營養和糾正水、電解質平衡失調。營養治療應緩慢進行,所進食蛋白質從每天0.8g/kg開始,逐步增加至每天1.5~2.0g/kg,其中1/3應為動物蛋白。若病人能攝食,鼓勵口服,應少食多餐,進食易消化的半流質。應控制鈉量。若病人不能口服,則經胃管或經靜脈給予營養治療。貧血者應予小量多次輸血。同時,輔以蛋白同化劑,如苯丙酸諾龍(nandrolone phenpropionate)25mg,肌內注射,每周1~2次。該藥有輕度潴鈉作用,不宜過早使用。

蛋白質-能量缺乏病人常常并非死于饑餓,而是死于水、電解質紊亂,故及時糾正水、電解質紊亂極為重要。用常規方法判斷失水很困難,應仔細觀察有無口唇舌干燥、血壓降低、肢體末端厥冷和尿量減少。液體補充應保證病人有足夠尿量,兒童每24小時至少應排尿200ml,成人至少應排尿500ml。

蛋白質能量營養不良癥的治療分急救期和恢復期兩個階段。

17.1 急救期治療

(1)營養治療原則:

①蛋白質和能量供給應高于正常需要量。開始供給蛋白質1g/(kg·d),能量為336~420 kJ/(kg·d),以后逐漸增加,直到3~4g/(kg·d),能量504~672kJ/(kg·d)。

②補充液體,特別在脫水和高熱時,應補充液體以維持尿的正常排出。

③無機鹽的補充應以低鈉、足量的鉀[6~8mmol/(kg·d)]和鎂(12~24h肌內注射1ml 50%硫酸鎂,即可),調整電解質及酸堿平衡

④補充足夠的多種維生素,尤其應注意維生素A維生素C的供給。

⑤飲食應從少量開始,待適應后逐步增加,以少量多餐為宜。

⑥根據患者的具體情況可采用流質、半流質、軟飯,最好經口供給,必要時采取胃腸道外營養治療。

(2)控制感染:蛋白質能量營養不良癥時,極易并發各種感染,應根據不同的感染選用抗菌藥物

(3)抗心衰治療:水腫型營養不良常伴有心力衰竭,可用利尿藥氧氣吸入、抗心衰治療及其他支持療法。

17.2 恢復期治療

恢復期主要是營養治療,給予合理而全面的膳食,以滿足機體康復期的需要,輔以祖國醫學中的食療,同時宜適當鍛煉,增強心肺功能及免疫能力

18 預后

蛋白質能量營養不良癥病人若能及時診治,其營養性心肌病常可逆轉。必須分析病因,標本兼治,可得良好效果。預后取決于營養不良發生的年齡、持續時間及其程度,其中尤以發病年齡最為重要,年齡越小其遠期影響越大,抽象思維能力較易受損。

常死于嚴重并發癥,或因突然自發性血糖過低而至呼吸麻痹死亡。

19 蛋白質能量營養不良癥的預防

蛋白質能量營養不良癥的預防甚為重要,由于本病大多發生在兒童,故加強兒童保健工作是關鍵。應大力推廣新法育兒,宣傳正確喂養方法,進行營養指導,具體措施如下。

19.1 加強兒童保健工作

嬰幼兒生長發育特別快,需要的蛋白質和能量比任何年齡時的都要多,而消化系統的功能尚未發育完善,極易引起腹瀉導致營養紊亂。故指導嬰幼兒保健,包括育兒方法、營養指導、正確護理及疾病預防,極為重要。大力培訓保育人員,提高業務水平,預防營養不良的發生。

19.2 喂養指導

大力提倡母乳喂養,母乳不足者采取合理的混合喂養,補充牛乳豆漿。母親不能授乳或缺乳者,應以適齡的配方乳喂之,不能單獨用淀粉類、煉乳、麥乳精等喂養。隨著月齡增加,應及時、正確地添加輔食。對較大兒童應注意食物搭配,避免偏食、挑食等不良飲食習慣,保證營養平衡,提供足夠的蛋白質,每天供給量見表1。

19.3 加強體格鍛煉,提高身體素質。

19.4 防治其他疾病

預防各種傳染病的發生,做好計劃免疫接種。矯治先天畸形,如先天性心臟病唇裂腭裂、肥厚性幽門狹窄等。

19.5 早期發現蛋白質能量營養不良癥應及早糾正。

總之輕癥則以膳食調整為主,給予易消化高營養的優質食物,動物蛋白質應為蛋白質總量1/2以上,同時治療原發疾病及并發癥,待病情好轉,體重穩步上升時,可適當安排一定活動量,促肌力恢復。

為防止病人發生PEM,應對其進行危險因素評估,尤其對老年人,體弱者、患消化代謝性、消耗性疾病要重視營養和飲食安排,進行營養狀況監測,以便早期發現PEM可能,及早采取營養干預,以免PEM進一步發展。

20 相關藥品

磷脂、葉酸、維生素A、白靈、谷氨酸、牛磺酸、蛋氨酸、尿素、苯丙酸諾龍

21 相關檢查

胰島素、葉酸、維生素A、血清運鐵蛋白、氨基酸測定、甘氨酸、絲氨酸、谷氨酸、羥脯氨酸、脯氨酸

22 參考資料

  1. ^ [1] 中華人民共和國國家衛生和計劃生育委員會.WS/T 476—2015 營養名詞術語[Z].2015-12-29.

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  • 評論總管
    2018/7/17 23:40:03 | #0
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