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蛋白C

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1 拼音

dàn bái C

2 英文參考

Protein C

3 概述

蛋白C的抗凝途徑,作為TFPI(組織因子途徑抑制物)和抗凝血酶的附屬物,是凝血級聯反應中另一重要抑制物。基本組成包括蛋白C和它的輔因子蛋白S,兩者都是依賴維生素K止血蛋白質,共同水解滅活凝血加速劑(因子Ⅴa和Ⅷa)。蛋白C、蛋白S降低或缺乏或滅活加速劑功能喪失(因子Ⅴ萊頓)使血栓形成危險性增高。

4 蛋白C的別名

PC

5 蛋白C的醫學檢查

5.1 檢查名稱

蛋白C

5.2 分類

臨床血液檢查 > 出血和凝血檢查

5.3 化驗取材

血液

5.4 蛋白C的測定原理

(1)酶免法:蛋白C抗體結合于微孔板表面,與血漿樣本中蛋白C結合,然后過氧化物酶標記抗體與蛋白C結合形成蛋白C免疫復合物,過氧化物酶結合的量與蛋白C量成比例,由增加底物顯色測定。結果以百分比或每升多少毫克表達。

(2)凝固法:基于APTT的許多方法都依賴于因子Ⅴ和因子Ⅷ。因子Ⅴ和因子Ⅷ激活被蛋白C活化抑制,測定蛋白C的抗凝活性能使APTT延長。為避免干擾,樣本需稀釋并與缺乏蛋白C血血漿混合,加入APTT試劑之后,再加入一種從蝮蛇毒素提取酶,以激活蛋白C,由于反應混合物中含有的各種抗凝因子超量,需依賴蛋白C活性測定抗凝時間,結果可從抗凝時間標準曲線讀出,以正常的百分數表達。

(3)氨基溶解法:蛋白C由蛋白C活化物(蛇毒)激活,然后用分光光度計確定底物顯色程度,活性以正常的百分數表示。

5.5 試劑

血小板的血漿(0.11moL/L枸櫞酸鈉1份,血液9份) 1ml。

5.6 操作方法

蛋白C濃度測定(免疫化學)與蛋白C活性測定方法生理止血活性)是不同的。在某些條件下如急性反應期,兩種方法結果不一致。

(1)酶免法:測定蛋白C抗原濃度。

(2)凝固法:在凝固法中,測定目標為蛋白C抗凝活性,即對因子Ⅷa和因子Ⅴa滅活能力

(3)氨基溶解法:這種方法是用發色底物來測定蛋白C酶活性。與凝固法不同是磷脂結合部位發生改變,如口服抗凝藥治療時較明顯,不產生任何影響。

5.7 正常值

PC活性 70%~140%

PC濃度 70%~140%(3~6mg/L)

可疑因子Ⅴ萊頓 正常蛋白C活化率≤0.8

5.8 化驗結果臨床意義

蛋白C途徑缺失使靜脈血栓形成發生增加(表1),盡管有猜想認為血栓形成的高度危險性與獲得性PC缺失之間存在聯系,但仍需證實。

蛋白C途徑的生理作用是抑制凝血系統,有報道顯示與刺激纖維蛋白溶解相關,但需進一步證實。

蛋白S有加速活化的蛋白C作用,當蛋白S缺乏時抗凝作用消失。激活的蛋白C能抑制因子Ⅴ變異,但作用微小。因此,這種變異使蛋白C抗凝途徑受抑制從而血栓形成危險增加。

蛋白C、蛋白S活性降低與臨床有關,其遺傳缺陷有兩種形式。

Ⅰ型:由于合成減少使兩種蛋白濃度和活性降低。

Ⅱ型:存在無功能蛋白,即濃度正常而活性顯著降低。

在蛋白S還有另外類型:

Ⅲ型:游離蛋白S濃度降低引起C4b結合蛋白濃度增高,即蛋白S總濃度和活性正常而游離蛋白S抗原濃度和活性降低。

關于因子Ⅴ萊頓的變異,由于常染色體顯性遺傳類型,雜合型攜帶者與純合型不同。

5.9 附注

有商品試劑盒子報道了其他參考值

5.10 相關疾病

血栓形成、靜脈血栓形成

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詞條蛋白Cbanlang创建
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  • 評論總管
    2018/6/22 23:16:14 | #0
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本頁最后修訂于 2015年1月7日 星期三 13:23:09 (GMT+08:00)
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